Adrenal InsufficiencyAdrenal Insufficiencyand and

adrenal crisisadrenal crisis

Pongtorn SiritheanchaiPongtorn Siritheanchai

Etiology and pathogenesisEtiology and pathogenesis

1.primary adrenal insufficiency1.primary adrenal insufficiency มี�พยาธิ�สภาพที่�� มี�พยาธิ�สภาพที่�� adrenal cortex adrenal cortex เช่�น เช่�น addison’s addison’s

dz,granulomatous dz,granulomatous ที่��พบบ�อยในปั�จจ�บ�นได้�แก่� ที่��พบบ�อยในปั�จจ�บ�นได้�แก่� idiopathic idiopathic และ และ autoimmune autoimmune อ �นๆเช่�นอ �นๆเช่�น tumor,infection,Sxtumor,infection,Sx

2.Secondary adrenal insufficiency2.Secondary adrenal insufficiency

pituitary gl.pituitary gl.หล��ง หล��ง ACTHACTH ลด้ลง เช่�นลด้ลง เช่�น tumor,infection,sheehan’s syndrome tumor,infection,sheehan’s syndrome ซึ่%�งมี�ก่จะมี�ก่ารซึ่%�งมี�ก่จะมี�ก่ารขาด้ฮอร)โมีนตั�วอ �นๆด้�วยขาด้ฮอร)โมีนตั�วอ �นๆด้�วย

3.Tertiary adrenal insufficiency3.Tertiary adrenal insufficiency

พบบ�อยที่��ส�ด้ ได้�แก่�ก่ารใช่�พบบ�อยที่��ส�ด้ ได้�แก่�ก่ารใช่� external steriod external steriod ไปัก่ด้ ไปัก่ด้ HPA axisHPA axis

Clinical manifestrationClinical manifestration

ใน ใน primaryprimary มี�ก่ขาด้ที่�-ง มี�ก่ขาด้ที่�-ง glucocorticoid,mineralocorticoid,androgen glucocorticoid,mineralocorticoid,androgen ส�วน ส�วน secondary secondary และและ tertiary tertiary มี�ก่ขาด้แตั� มี�ก่ขาด้แตั� glucocorticoidglucocorticoid

อาก่ารที่��วไปั อ�อนเพล�ย ว�งเว�ยน ก่ล�ามีเน -ออ�อนแรงที่��วๆไปั น.-าอาก่ารที่��วไปั อ�อนเพล�ย ว�งเว�ยน ก่ล�ามีเน -ออ�อนแรงที่��วๆไปั น.-าหน�ก่ลด้ คล �นไส� อาเจ�ยน มี�ก่ด้�ข%-นถ้�าได้�พ�ก่ผ่�อนหน�ก่ลด้ คล �นไส� อาเจ�ยน มี�ก่ด้�ข%-นถ้�าได้�พ�ก่ผ่�อน

GI GI เช่�น เช่�น N/VN/V ที่�องผ่2ก่สล�บที่�องเส�ยที่�องผ่2ก่สล�บที่�องเส�ย Hypotention,syncope Hypotention,syncope ซึ่%�งมี�ก่พบใน ซึ่%�งมี�ก่พบใน primaryprimary Hypoglycemia Hypoglycemia ซึ่%�งมี�ก่พบใน ซึ่%�งมี�ก่พบใน secondary,tertiary secondary,tertiary

มีาก่ก่ว�ามีาก่ก่ว�า เพราะไมี�ค�อยเพราะไมี�ค�อย hypotention,dehydrate hypotention,dehydrate จ%งที่นจ%งที่นได้�นานก่ว�าจะมีาพบแพที่ย)ได้�นานก่ว�าจะมีาพบแพที่ย)

Clinical manifestrationClinical manifestration Hyperpigmentation Hyperpigmentation ส�วนใหญ่�พบใน ส�วนใหญ่�พบใน primary primary จาก่ จาก่

ACTHACTH ที่��ส2ง บร�เวณที่��ถ้2ก่แด้ด้หร อเส�ยด้ส�บ�อยๆที่��ส2ง บร�เวณที่��ถ้2ก่แด้ด้หร อเส�ยด้ส�บ�อยๆ Loss of pubic and axillary hair Loss of pubic and axillary hair โด้ยเฉพาะในหญ่�งโด้ยเฉพาะในหญ่�ง Neuro : Neuro :

confusion,delirium,stupor,depression,psychoconfusion,delirium,stupor,depression,psychosissis

secondarysecondary และ และ tertiary tertiary จะคล�ายก่�บ จะคล�ายก่�บ primaryprimary ยก่เว�นยก่เว�น– ไมี�พบ ไมี�พบ hyperpigmentationhyperpigmentation– Dehydration,hypotention Dehydration,hypotention พบได้�น�อยก่ว�าพบได้�น�อยก่ว�า– Hypoglycemia Hypoglycemia พบได้�บ�อยก่ว�าพบได้�บ�อยก่ว�า– อาก่ารอ �นๆ จาก่ก่ารขาด้ฮอร)โมีนอ �นๆร�วมีอาก่ารอ �นๆ จาก่ก่ารขาด้ฮอร)โมีนอ �นๆร�วมี

Adrenal crisisAdrenal crisis

Sepsis,Sx stress,GI upsetSepsis,Sx stress,GI upset Acute hemorrhagic destruction : Acute hemorrhagic destruction : in in

childrenchildren ass.with septicemia with ass.with septicemia with pseudomonas or meningococemia,pseudomonas or meningococemia,

in newbornin newborn ass.with birth trauma, ass.with birth trauma,

in adultin adult ass with anticoagulant therapy, ass with anticoagulant therapy,

in pregnancyin pregnancy ass with idiopathic adrenal ass with idiopathic adrenal vein thrombosis,vein thrombosis,rapid withdrawalrapid withdrawal of of steroidsteroid

Adrenal crisisAdrenal crisis

Nausea,vomittingNausea,vomitting Abd.painAbd.pain FeverFever Lethargy,somnolanceLethargy,somnolance Hypovolumic,BP dropHypovolumic,BP drop ปั�จจ�ยส.าค�ญ่ใน ปั�จจ�ยส.าค�ญ่ใน primary primary ค อก่ารขาด้ ค อก่ารขาด้

mineralocorticoid mineralocorticoid ส�วนในส�วนใน seconday,tertiary seconday,tertiary ค อก่ารขาด้ ค อก่ารขาด้ glucocorticoid glucocorticoid ซึ่%�งมี�ผ่ลตั�อ ซึ่%�งมี�ผ่ลตั�อ vascular vascular tone tone จ%งไมี�ค�อย จ%งไมี�ค�อย dehydrationdehydration

DiagnosisDiagnosis TestsTests

1.Basal Cortisol secretion1.Basal Cortisol secretionเจาะในช่�วง เจาะในช่�วง -6800.-6800. นน . . ถ้�าน�อยก่ว�า ถ้�าน�อยก่ว�า 5 5 ให�ก่ารให�ก่ารว�น�จฉ�ย ถ้�าน�อยก่ว�า ว�น�จฉ�ย ถ้�าน�อยก่ว�า 10 10 ร�วมีก่�บ ร�วมีก่�บ clinical clinical จะช่�วยย นย�น จะช่�วยย นย�น ถ้�ามีาก่ก่ว�า ถ้�ามีาก่ก่ว�า 20 20 rule out rule out ได้�ได้�2.2.Random cortisol levelRandom cortisol level

ขณะ ขณะ severe stresssevere stress ถ้�าน�อยก่ว�า ถ้�าน�อยก่ว�า 13 13 ให�ก่ารว�น�จฉ�ย ให�ก่ารว�น�จฉ�ย ถ้�ามีาก่ก่ว�า ถ้�ามีาก่ก่ว�า 20 20 ตั�ด้ออก่ไปัได้�ตั�ด้ออก่ไปัได้�

3.3.Rapid ACTH stimulation testRapid ACTH stimulation testฉ�ด้ ฉ�ด้ cosyntropin 250 Ug iv or im cosyntropin 250 Ug iv or im จาก่น�-นเจาะ จาก่น�-นเจาะ cortisol cortisol ที่�� ที่�� 30 30 และ และ 6060นาที่� ปัก่ตั�จะมีาก่ก่ว�า นาที่� ปัก่ตั�จะมีาก่ก่ว�า 20 20

ถ้�าน�อยก่ว�า ถ้�าน�อยก่ว�า 13 13 ให�ก่ารว�น�จฉ�ยให�ก่ารว�น�จฉ�ย

Localizing testLocalizing test

1.Basal plasma ACTH1.Basal plasma ACTH2.Prolong ACTH stimulation test2.Prolong ACTH stimulation test

ฉ�ด้ ฉ�ด้ cosyntropin 800 ug iv drip in 48 hr cosyntropin 800 ug iv drip in 48 hr และเก่7บ และเก่7บ 24 24 hr-urine 2 days hr-urine 2 days เพ �อส�งตัรวจ เพ �อส�งตัรวจ -17-17

hydroxy-corticosteroid hydroxy-corticosteroid และเจาะ และเจาะ serum cortisolserum cortisol หล�งยาหมีด้หล�งยาหมีด้

ใน ใน primaryprimary จะมี� จะมี� -17-17 hydroxy-hydroxy-corticosteroid corticosteroid น�อยก่ว�า น�อยก่ว�า 5 5 mg/dmg/d และ และ cortisolcortisol น�อยก่ว�า น�อยก่ว�า 2020ug/dlug/dl3.3.CRH testCRH test

แยก่ระหว�าง แยก่ระหว�าง secondary secondary และ และ tertiarytertiary

TreatmentTreatmentadrenal crisisadrenal crisis

0.9%NSS or 5%DNSS0.9%NSS or 5%DNSS 2-3L in the first few hr2-3L in the first few hr Hydrocortisone 100mg iv push and then Hydrocortisone 100mg iv push and then

continuous drip at rate 10mg/h or 100mg iv continuous drip at rate 10mg/h or 100mg iv q 6 hrq 6 hr

Find and Correct precipitateting cause Find and Correct precipitateting cause Following improving,taper off steroid in the Following improving,taper off steroid in the

next few day to maintainance level next few day to maintainance level โด้ยที่��วไปัใช่�เวลาปัระมีาณ โด้ยที่��วไปัใช่�เวลาปัระมีาณ 3 3 ว�น เปัล��ยนเปั8นยาก่�นได้�ว�น เปัล��ยนเปั8นยาก่�นได้� In primary In primary ตั�องได้�ร�บ ตั�องได้�ร�บ steroidsteroid ไปัตัลอด้ช่�ว�ตัไปัตัลอด้ช่�ว�ตั

Maintainance TherapyMaintainance Therapy Hydrocortisone 20-30mg/d,take with meal or Hydrocortisone 20-30mg/d,take with meal or

antacid,antacid,แบ�งให� แบ�งให� 23/ 23/ ตัอนเช่�าตัอนเช่�า - 68 13( ) /- 68 13( ) / ช่�วงช่�วงบ�ายบ�าย -1315( )-1315( )

Some Pt exhibit insomnia,irritability,mental Some Pt exhibit insomnia,irritability,mental excitement,dosage should be reduceexcitement,dosage should be reduce

Dexa 0.5-0.75mg/d or Pred 5-7.5 mg/dDexa 0.5-0.75mg/d or Pred 5-7.5 mg/d ปัร�บขนาด้ตัามี ปัร�บขนาด้ตัามี clinical improve,decrease clinical improve,decrease

hyperpigmentation,morning plasma ACTHhyperpigmentation,morning plasma ACTH Fudrocortisone in primary adrenal insuff 0.1-Fudrocortisone in primary adrenal insuff 0.1-

0.2 mg/d and intake sodium 3-4g/d0.2 mg/d and intake sodium 3-4g/d Adequacy of mineralocorticoid assess by BP Adequacy of mineralocorticoid assess by BP

and E’lyteand E’lyte

ComplicationComplication

Glucocorticoid : gastritis and other Glucocorticoid : gastritis and other are rare in dosage recommendare rare in dosage recommend

Mineralocorticoid :Hypo K,HT,cardiac Mineralocorticoid :Hypo K,HT,cardiac enlargement,CHF due to Na retentionenlargement,CHF due to Na retention

Special therapeutic problemSpecial therapeutic problem

Intercurrent illness,esp fever,dose of Intercurrent illness,esp fever,dose of hydrocortisone should be doublehydrocortisone should be double

With severe illness 75-150mg/dWith severe illness 75-150mg/d Before Sx or dental extract should be Before Sx or dental extract should be

supplementsupplement Fludrocortisone to increase in strenuousFludrocortisone to increase in strenuous

exercise,hot weatger,GI upsetexercise,hot weatger,GI upset Mineralocorticoid is unnecessary at Mineralocorticoid is unnecessary at

hydrocortisone dose>100mg/dhydrocortisone dose>100mg/d