Aktuelle Fälle aus der interdisziplinären Sprechstunde für Schilddrüsen- und Nebenschilddrüsenerkrankungen

Schilddrüsenzentrum, LUKS Luzern

Dr. Walter Arnold, Dr. Stefan Fischli, Prof. Dr. Klaus Strobel, PD Dr. Corinna Wicke

22. März 2019

Wir bündeln unsere Kompetenzen im interdisziplinären Schilddrüsenzentrum.

Das Schilddrüsenzentrum ist seit 01.01.2019 Teil von EUROCRINE.

Das Schilddrüsenzentrum ist seit 01.01.2019 Teil von EUROCRINE.

Russ et al, Eur Thyroid, 2017

EU TIRADS – Standard in der Sonographie von Schilddrüsenknoten.

spongiform

zystisch

TIRADS 1:

kein Knoten

unscharfe Ränder scharfe Ränder

Mikrokalk

SD Läsion + pathol. LK extrathyreoidale Ausdehnung

Wiederholung der FNP nach 3 Monaten wenn 1. FNP benigne!

comet tail artifacts

EU TIRADS – Standard in der Sonographie von Schilddrüsenknoten.

Bei hyperfunktionellen Knoten in der Szintigraphie erübrigt sich die FNP.

besonders in Jodmangelgebieten haben bis zu 70% der Patienten mit szintigraphisch hyperfunktionellen Knoten ein normales TSH

7

Moreno-Reyes F1000 Research 2016

EU TIRADS 5

TSH: 0.62

TSH ?

Szintigrafie

(Autonomie?)

Uptake

Sonographie

EU-TIRADS

EU-TIRADS II

(benigne)

<1.5 mU/l >1.5 mU/l

Schilddrüsenknoten

fehlender Uptake

Andere Ursache

Hyperthyreose

(AK, Anamnese)

LUKS Schema zur Abklärung von Schilddrüsenknoten

Keine FNP

TSH-Wert

keine FNP

EU-TIRADS III (>2cm)

EU-TIRADS IV/V

FNP

Der Luzerner Arzt 2018

Fall 1: weiblich, 53 Jahre, euthyreot, selbst Knoten getastet, keine Risikofaktoren.

Andrew S. Tanenbaum: "The nice thing about standards is

that you have so many to choose from."

hypoechogen, unscharf begrenzt, V.a. extrathyreoidale

Ausdehnung, max. 8mm

fraglich auch Mikrokalk = EU TIRADS 5

FNP oder Verlaufskontrolle

Bethesda Klassifizierung

Ali SZ, Cibas ES, editors. The Bethesda System for Reporting Thyroid Cytopathology. New York:Springer; 2018.

Zytologische Bethesda Klasse Malignitätsrisiko [%] Management

I. Nicht diagnostisch, unbefriedigend

oder kompatibel mit Zysteninhalt

5 - 10

Wiederholung der Untersuchung

II. Benigne 0 - 3 Klinische und sonographische

Nachkontrolle

III. Atypien unklarer Signifikanz

6 - 18 Wiederholung der FNP

(evtl. Molpath)

IV. Follikuläre Neoplasie/ Verdacht auf

follikuläre Neoplasie (inkl. onkozytär)

10 - 40 Lobektomie

V. Verdacht auf Malignität 45 - 60 Lobektomie oder Thyreoidektomie

VI. Maligne Neoplasie 94 - 96 Lobektomie oder Thyreoidektomie* *nicht für Metastasen

Benigne follikuläre

Zellverbände und

Kolloid

Bethesda II

Nicht neoplastisch Molpath neoplastisch

Reaktiv/regressiv Kernveränderungen Papilläre Neoplasie

Metaplasie Onkozyten Onkozytäre Neoplasie

Hyperplasie Mikrofollikel Follikuläre Neoplasie

Atypien unklarer Signifikanz: Bethesda III

Fall 1: Frau 53 Jahre - Hypoechogener Knoten

- 8 mm Durchmesser

- TIRADS 5

Bethesda III

Molekularpathologie am zytologischen Präparat (Patientin A.V. M2018.1040)

Mutations in Various Types of Thyroid Tumors

NIFTP = Non-invasive

follicular thyroid

neoplasm with

papillary-like nuclear

features

eFVPTC =

encapsulated follicular

variant of papillary

thyroid carcinoma

Operation mit Schnellschnitt-untersuchung (Schilddrüse rechts) (Patientin A.V. B2018.80538)

Definitive Aufarbeitung am Paraffinmaterial (Schilddrüse rechts) (Patientin A.V. B2018.80538)

Definitive Aufarbeitung am Paraffinmaterial (Schilddrüse rechts) (Patientin A.V. B2018.80538)

CK19

Ergänzung Schilddrüse links (Patientin A.V. B2018.81499)

Papilläres Schilddrüsenkarzinom,

multifokal

rechts: 4 Herde (6, 4, 3, 2 mm)

links: 2 Herde (2, 1.5 mm)

pT1a(m) L0 V0

Die Molekularpathologie gibt den Ausschlag zur Operation – Die Multifokalität bestimmt den Therapieumfang.

Ferris R., Thyroid, 2015

Die Kapseldissektion schützt Nebenschilddrüsen und Stimmbandnerven

modifiziert nach Gemsenjäger E, Atlas der Schilddrüsenchirurgie, 2005

Der kritische cm2 für N. recurrens, Nebenschilddrüsen und Blutungskomplikationen bei der chirurgischen Präparation.

modifiziert nach G. Messenbäck, 2013

Die Nebenschilddrüsen werden frühzeitig identifiziert und geschont.

Flament J.B., Vortrag AFCE Reims, 2007; Gschwandter E., Eur Surg, 2018

Einsatz von Neuromonitoring mit Vagus-Stimulation vor und nach Resektion.

modifiziert nach PROMETHEUS, Thieme, 2006; Schneider R., Laryngoscope, 2018

Fallbeispiel 2: Patientin, 33-jährig

vor einem Monat Schwellung im Halsbereich rechts bemerkt, keine

Dysphagie/Dysphonie; keine Risikofaktoren für Schilddrüsen-Ca

bestehender Kinderwunsch

TSH 1.46 (0.27-4.2 mU/l)

Sonografisch: singulärer Schilddrüsenknoten rechter Lappen

2.6x2.8x3.4cm (EU-TIRADS III); keine path. Lymphadenopathie; keine

Trachealkompression/Verlagerung

1. FNP: Atypische Zellen, Bethesda III, Pat. möchte keine OP

2. FNP: Onkozytär transformierte Thyreozyten, Vd. a. follikuläre Neoplasie, Bethesda IV

Molekular-pathologische Untersuchung mit Mutationsnachweis

Fall Nr. 2: Schilddrüse rechts (Patientin S.B. B2018.52983)

Non-invasive follicular thyroid neoplasm with papillary-like nuclear features (NIFT-P)

Hyperthyreose – Ursachen

Morbus Basedow

uni-/multifokale Autonomie

Thyreoiditis chronisch-lymphozytär (Hashimoto, Initialstadium)

subakut (de Quervain)

Medikamentös-induziert (z. B. Tyrosinkinase-Inhibitoren, Immune-Checkpoint-Inhibitoren)

HCG-induzierte Hyperthyreose Schwangerschaft

Trophoblasten-Tumoren

Iodinduziert (KM-induziert, Medikamente, z.B. Amiodaron)

Faktitiell

Seltene Ursachen Follikuläres, metastasiertes SD-Karzinom

sekundäre Hyperthyreose (TSH-om)

Struma ovarii

Hamburger-Thyreotoxikose

Differentialdiagnostik der Hyperthyreose

Pramyothin, NEJM, 2011.

Anamnese (Jodexposition, po-Aufnahme, topische Applikation)

Differentialdiagnose der Hyperthyreose

M. Basedow Autonomie

Alter 20.-50. LJ >60. LJ

Klinik Str. diffusa Str. nodosa

Autoantikörper (TRAK) positiv negativ

Labor manifeste Hy. Subkl. Hy./ fT3

Sonografie hypoechogen, diffus Knoten, regressiv

Besonderes endokrine

Orbitopathie evtl. KM-Exposition

Behandlung Thyreostatika,

ablativ ablativ

Fall 3: weiblich, 44 Jahre, TSH <0.005, T3: 8.19 pmol/, T4: 19 pmol/l vermehrtes Schwitzen, vermehrter Stuhlgang, Gewichtsabnahme 3 kg.

Radiojodtherapie

(480 Mbq Iod 131)

Knotengrösse

9.2 ml

euthyreot

Normalisierung

der Szintigraphie

Knotengrösse

3.3 ml

Fallbeispiel 4: Patient, 80-jährig

bekannte dilatative Kardiomyopathie (LVEF 30%); ICD-Träger

Chronisch obstruktive Pneumopathie; chronische Niereninsuffizienz; generalisierte Atherosklerose

Behandlung mit Amiodaron seit 3 Jahren

Seit einigen Wochen vermehrte Müdigkeit, vermehrtes Schwitzen, Gewichtsabnahme von 4kg

Klinisch: Struma diffusa I, kein Tremor, keine endokrine Orbitopathie, kardiopulmonal kompensiert, Ruhepuls 71/min

Sonografisch: Homogenes Parenchym, keine Knoten abgrenzbar, Hypoperfusion, Gesamtvolumen vergrössert (30ml)

Thyreostatische Behandlung (Carbimazol),

Glukokortikoide (Prednisolon)

Zunehmende kardiale Dekompensation

Entscheid zur totalen Thyroidektomie

Amiodaron-induzierte Hyperthyreose

Prävalenz: 3-20% (Grad der Jodversorgung)

CAVE: oft oligo- bis asymptomatisch

(intrinsische Effekte von Amiodaron)

Latenzphase einige Mt.e bis Jahre

TSH-Kontrolle vor Beginn, dreimonatlich unter

Behandlung, mind. 1 Jahr nach Absetzen

Kai-Hang et al., JCEM, 2011.

10.7%

31.6%

n=354 Pat.;

mean FU 48 Mt.e

16.1% Hyperthyreose

20.6% Hypothyreose

200mg Amiodaron 6mg anorganisches Jod

(40-fache Tagesdosis)

Eliminations-Halbwertszeit ca. 100d

Der aktuelle LUKS-Fall 5

51-jähriger Patient

B-Zell-Lymphom (small lymphocytic lymphoma nach WHO), ED 05/2018

Chemo-Immunotherapie bis 11/2018

hyperkalzämische Krise 06/2018

Nephrolithiasis, Osteopenie

akutes Abdomen mit 4-Quadranten-Peritonitis 11/2018

Neutropenie 01/2019

Bilezikian J. und Udelsman R., J Clin Endocrinol Metab, 2014; Wilhelm S., JAMA Surgery, 2016

Das Nebenschilddrüsenadenom liegt links dorsal – die Lokalisationsdiagnostik ist konkordant.

Untch B., J Am Coll Surg, 2011; Stern S., Otolaryngol Head Neck Surg, 2018

159

229

25.1 13.1 21.2

2.94

2.43

2.27

0

0.5

1

1.5

2

2.5

3

3.5

0

50

100

150

200

250

19.2.19 20.2.19 21.2.19 22.2.19

Parathormon intakt [pg/mL] Calcium [mmol/L]

Das Parathormon und Kalzium normalisieren sich zügig.

PTH Calcium

Take home messages

Der Patient steht im Mittelpunkt.

Die Abklärung und Behandlung von Schilddrüsen- und

Nebenschilddrüsenerkrankungen erfolgt interdisziplinär und leitliniengerecht.

Die Operationsindikation wird nach Beurteilung aller Befunde individuell gestellt.

Das peri- und postoperative Management sind zur Risikominimierung

standardisiert.

Die Qualitätssicherung ist integraler Bestandteil der Therapie.