Download pdf - Anemii clasificare

Sindroamele anemice: Clasificare

Conf. Dr. Daniel CORIU

Catedra de Hematologie Universitatea de Medicina si Farmacie Carol Davila Centrul de Hematologie si Transplant Medular Stefan Berceanu, Institutul Clinic Fundeni Berceanu,

Obiective: Obiective: Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide Definitia anemiei Elementele importante in anamneza, anamneza,

examen obiectiv si evaluarea de laborator Clasificarea anemiilor



Sangele Eritrocite (RBCs) Leucocite (WBCs) Trombocite ( PLT) Plasma Adult ~ 5L de sange

Frotiu de sange periferic aspect normal

Frotiu de sange periferic aspect normal

CFU = Unitati Formatoare de Colonii( CS angajate )

Celula stem multipotenta: - autoreplicare - migrare in sange periferic - diferentiere ( angajare )

Linia mieloida

Linia limfoida

HEMATOPOIEZA NORMALA

lipocit sinus

lipocit Vena centrala Celule endoteliale megakariocit

CFU = Unitati Formatoare de Colonii( CS angajate )

rearanjament genic => diferentiere

Linia mieloida

Linia limfoida

HEMATOPOIEZA NORMALA

Maturatie: - reducerea dim. nucleare - hemoglobinizarea citoplasmei

Durata: 7-8 zile etapa de reticulocit: - 2 zile in maduva - 1 zi in sangele periferic

Reticulocitele = indicator de erotropoieza

Reticulocite coloratie supravitala (fara fixare) cu albastru cresyl

Durata de viata a reticulocitelor = 3 zile - 2 zile in maduva - 1 zi in sange Numar de reti. = 0,5 1,5 % ( 90 000 / l ) reti.

TIMPUL DE MATURATIE CORELAT CU HEMATOCRITUL

Hematocrit (%) 45 35 25 15

Reticulocitele M.O (zile)

Reticulocitele din sangele periferic (zile)

2 1,5 1 0.5

1.0 1.5 2.0 2.5

Factorul de corectie SHIFT

Reticulocyte Production Index - Correction for left shift

Durata de viata a reticulocitelor = 3 zile - 2 zile in maduva - 1 zi in sange Numar de reti. = 0,5 1,5 % ( 90 000 / l ) reti. TIMPUL DE MATURATIE CORELAT CU HEMATOCRITUL Hematocrit (%) maturatie ( zile) 45 35 25 15 1 1,5 2 2,5

Indice de productie ( Ip) = % Rt x Ht real x 1 Ht ideal timp de maturatie Ip > 3 = An. Hiperregenerativa Ip < 2 = An. Hiporegenerativa

Indice de productie ( Ip) = % Rt x Ht real x 1 Ht ideal 2 Ip > 3 = An. Hiperregenerativa Ip < 2 = An. Hiporegenerativa

Red Blood Cells (RBC) Eritrocitele

Red Blood Cells (Eritrocitele) Productie in maduva

hematogena Durata de viata ~ 120 zile Rol transport gaze Nu are nucleu Paloare centrala (1/3) Culoare roz (Hb Diametru 7- 8 - capill. 2

RBCRBC

Hemoglobina Legare reversibila si transport 02 de la plamani spre tesut 4 lanturi de globina si fier

RBCRBC- distructieHemoliza fiziologica = indepartarea eritrocitelor imbatranite (cu varsta peste 120 de zile) zile) Eritrocitele imbatranite : => hemoliza extravasculara (intracelulara) p intracelulara) indeparteaza aproximativ 90% din eritrocitele senescente => hemoliza intravasculara 5 10 %

Formarea si distructia eritrocitelor

Metabolismul hemoglobinei intravasculareHb libera EF tetrameri) Hb dimerihaptoglobin

rinichi complexe haptoglobinhemoglobin

ficat

metHb Legare la Hemopexin si albumin

globin

ferriheme (Fe3+)

Obiective: Obiective:

Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide Definitia anemiei Elementele importante in anamneza, examen anamneza, obiectiv si evaluarea de laborator anemiilor

Clasificarea

ANEMIA definitieANEMIE scaderea cant. de sangeFIZIOPATOLOGIE: tulburare fundamentala: incapacitatea sangelui de a-si fundamentala: aindeplini functia de transport a 02 LABORATOR: - scaderea RBC, Hb, Ht, sub valoarile normale Hb, pentru varsta si sexul respectiv CLINIC: - sindrom cu simptomatologie diversa care are la baza hipoxia Tabloul clinic depinde de: - modul de producere rapid sau lent al anemiei - capacitatea de compensare a mecanismelor homeostaziei - gradul anemiei

Obiective: Obiective:

Hematopoieza / Fiziologia seriei eritroide Definitia anemiei Elementele importante in anamneza, examen anamneza, obiectiv si evaluarea de laborator Clasificarea anemiilor

ANEMIA: Etape de diagnostic- Anamneza: AHC, APF, APP, CVM - Ex. Obiectiv - Hemograma - Determinare: sideremie, CTLF, feritina, - Examenul Maduvei Osoase - Teste speciale: dozare cobalaminemie, folatemie, test Coombs, .

ANEMIA: Etape de diagnostic anamnezaAnamneza: - AHC : anemie, icter, crize biliare - APF: menstra, sarcini, avorturi, alaptare - APP: boli cronice, pierderi de sange; malabsortie - CVM: obiceiuri alimentare (vegetarieni, alcool), expunere profesionala ( ex. Plumb, benzen..), medicamente !!! Vechimea anemiei

ANEMIA: Etape de diagnostic - examen obiectiv

Tegumente / mucoase: paloare mucoase: Limba depapilata glosita Icter, purpura Adenopatii Hepato-splenomegalie Astenie / Dispnee de efort Tahicardie / Insuficienta Cardiaca Sangerari

Etape de diagnostic:HEMOGRAMA- Automata analizor de hematologie (Coulter .) - Manuala - camera de numarat - Determinarea reticulocitelor: analizor automat sau metoda clasica - Examinare a la microscop a frotiului de sange periferic (Col. MGG)

Etape de diagnostic:HEMOGRAMAPARAMETRII ERITROCITARI: 1. Cantitatea de Er. existente in circulatie RBC 2. Volumul Er procentual HCT 3. Hb dintr-un decilitru de sange HGB 4. Volumul Er. mediu VEM 5. Incarcarea cu Hgb a Er. HEM = hemoglobina Er medie CHEM = conc.medie a Hgb din Er 6. Productia de Er a M.O. Reticulocitele 7. Variatia dimensiunilor Er: RDW = largimea distributiei Er

PARAMETRII ERITROCITARI: Valori normale (analizor Coulter)PARAMETRII ERITROCITARI HEMOGLOBINA g/dL ERITROCITE x 106/ L HEMATOCRIT (%) BARBATI FEMEI

13,5 - 17,5

12,0 - 16,0

4,5 - 6,0

4,0 - 5,4

40 - 52 < 14,6%

36 - 48 < 14,6%

RDW

Etape de diagnostic:HEMOGRAMAINDICII ERITROCITARI: VEM (MCV) = Ht% x 10 RBC (x 106/ L) HEM (MCH) = Hb (g/dL) x 10 RBC (x 106/ L) CHEM (MCHC) = Hb (g/dL)x 100 Ht

N = 80 94 fl N = 25 33 pg N = 32 36 g/dL

Etape de diagnostic:HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) - Leucocite - Trombocite - Eritrocite

Etape de diagnostic:HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Leucocite: - formula leucocitara - modificari morfologice: - hipogranulare - hipersegmentare nucleara

Etape de diagnostic:HEMOGRAMA Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Trombocite: Trombocite: - aspect / marime - grupe

Etape de diagnostic:HEMOGRAMA Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) anizocromie) Modificari de marime (anizocitoza ) Modificari de forma ( poikilocitoza) poikilocitoza)

Etape de diagnostic:HEMOGRAMA Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) anizocromie) - hipocromie - anulocite

Etape de diagnostic:HEMOGRAMA Analizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) Modificari de marime (anizocitoza ) - microcite - macrocite

Etape de diagnostic:HEMOGRAMAAnalizarea frotiului de sange periferic (Col. MGG) Eritrocite : normocromie / normocitoza Modificari de culoare (anizocromie) Modificari de marime (anizocitoza ) Modificari de forma ( poikilocitoza) poikilocitoza) - microsferocit, schizocit microsferocit, - Er. in semn de tras la tinta Er. tinta - Ovalocit , Dacrocit ( in lacrima) lacrima) - drepanocit Incluziuni Eritrocitare: Eritrocitare: - punctatii bazofile - corpi Jolly - inele Cabot - Corpi Heinz

Etape de diagnostic:HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG) Normal

Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Macrocite Hipersegmentarea granulocitara


Hipocromie

Hypochr microcy cells


Punctatii bazofile: bazofile: - talasemie - intoxicatie cu Pb

Etape de diagnostic: HEMOGRAMA frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Eliptocite / ovalocite ovalocite

Etape de diagnostic: HEMOGRAMA- frotiu de sange periferic (Col. MGG)

Corpi Howell Jolly = resturi nucleare:body: nucleare:body: - anemii hemolitice - hiposlenism


Schizocite / Eritrocite fragmentate - Fragmented (mechanical or phagocytosis) phagocytosis) - DIC - PTT - valve cardiace mecanice


drepanocite


Eritroblasti: Eritroblasti: - nou nascut - hemoliza


Sferocite: Sferocite: - AHAI - sferocitoza ereditara

Etape de diagnostic: HEMOGRAMA - frotiu de sange periferic (Col. MGG)Eritrocite in semn de tras la tinta: tinta: - hemoglobinopatii - talasemie - SMPC


Eritrocite in picatura: picatura: - myelofibrosis - talasemie

Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE RECOLTARE: - aspiratie (medulograma) = ex. Citologic medulograma) - biopsie osteomedulara = ex. Histologic

Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE MEDULOGRAMA:Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x) celularitatea medulara nr / aspect megacariocite prezenta celulelor straine se cauta o zona de imersie Ex. cu obiectivul mare( 100x) identificare diverselor tipuri celulare maturatia celulara modificari morfologice: - marime / - nucleu / - citoplasma morfologice: - raport Granulo / Eritrocitar ( N= 3:1) Concluzii: Concluzii: Coloratie speciala: ex. Col. Perls pt. Hemosiderina medulara. speciala: medulara.

STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE: MEDULOGRAMAEx. cu obiectivul mic ( 20 / 40x) celularitatea medulara nr / aspect megacariocite prezenta celulelor straine se cauta o zona de imersie 75% din MO pentru seria granulocitara (G) 25% din MO pentru seria eritroida (E) Raport E / G = 1:3 Grasimea zone intinse din maduva

Etape de diagnostic: STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE MEDULOGRAMA:Ex. cu obiectivul mic ( 20 / 40x) Ex. cu obiectivul mare( 100x) identificare diverselor tipuri celulare maturatia celulara modificari morfologice: - marime / - nucleu / - citoplasma morfologice: - raport Granulo / Eritrocitar ( N= 3:1) Concluzii: Concluzii:

STUDIUL MADUVEI HEMATOGENE: maduva normala



ANEMIE ClasificareClasificarea morfologica: - An. Hipocrome- Microcitare morfologica: Hipocrome- An. Normocrome- Normocitare Normocrome- An. Macrocitare Clasificarea fiziopatologica: fiziopatologica: An. Hiporegenerative (cauza centrala) I.P < 2 centrala) An. Hiperregenerative ( cauza periferica) I.P >3 periferica)

ANEMIE ClasificareClasificarea morfologica (indicii eritrocitari): eritrocitari): - An. Normocrome- Normocitare Normocrome- An. Hipocrome- Microcitare Hipocrome- An. Macrocitare

ANEMIA - Clasificarea morfologica (indicii eritrocitari)1) Anemie prin deficit de fier (Fe) 2) Anemia cronica simpla (inflamatii cronice, infectii cronice, neoplasme, insuficienta renala), 3) Talasemiile ( si ) 4. anemii sideroblastice

I.

Anemie microcitara (VEM < 80 fl) hipocroma (HEM < 27 pg)

II. Anemie normocitara (VEM 80 100 fl) normocroma (HEM > 27 pg)

1) Sangerare recenta 2) Insuficienta medulara (aplazia medulara, infiltrare medulara cu celule anormale / fibroza) 3) Anemia Hemolitica 4 ) Anemia cronica simpla (inflamatii cronice, infectii cronice, neoplasme, insuficienta renala),

III. Anemie macrocitara (VEM > 100 fl)

1) Anemiile Megaloblastice (deficit de folati / cobalamina ..)

ANEMIE Clasificare fiziopatologica

Anemia Hipo-regenerative (cauza centrala) Hipo(cauza centrala)

I.P < 2

Anemia Hiper-regenerative ( cauza periferica) I.P >3 Hiperperiferica)

ANEMIE Clasificare fiziopatologicaCAUZA CENTRALA: aplazia medulara dislocare medulara (LA, LM, BH, Metastaze, MM, Metastaze, mielofobroza) mielofobroza) hipoproductie prin carenta de fier / biocatalizatori Mielodisplazie CAUZA PERIFERICA: Hemoragii acute An. Hemolitice cauza intra corpusculara (ereditare) ereditare) - cauza extra corpusculara ( auto-imuna auto, iso-imuna, infectioasa, hipersplenism, CID, PTT) iso-imuna, infectioasa, hipersplenism,

Ce este Anemia ?Important de retinut: retinut: - anemia este semnalul clinic pentru o boala / mecanism de boala - anemia ca atare nu este o singura boala - este nevoie sa cautam cauza de baza - diagnosticul anemie nu este simplu !! - anemia este foarte importanta si frecventa in practica medicala - tratamentul depinde de cauza