Download pdf - Anemii hemolitice

Transcript
Page 1: Anemii hemolitice

ANEMII HEMOLITICE

• Sunt afectiuni caracterizate prin scurtarea duratei de viata a hematiilor (sub 120 zile).

• Hiperhemoliza se evidentiaza prin:- masurarea duratei de viata a eritrocitelor marcate cu Cr51- procentajul hemolizei zilnice (N = 1 - 2%)

Page 2: Anemii hemolitice

SINDROMUL HEMOLITIC

• Date clinice Anemie+ Icter

Splenomegalie

± Alte semne - ulcere maleolare- deformatii osoase- litiaza biliara

± Crize de eritroblastopenie pasagera (datorita infectiilor cu gram (-), parvov.)

Page 3: Anemii hemolitice

SINDROMUL HEMOLITIC• I. Date care evidentiaza distructia crescuta a hematiilor

a) Sânge 1. Hemoglobina, hematocrit scazute2. Bilirubina indirecta crescuta3. Haptoglobina scazuta/absenta4. Hemopexina scazuta5. Methemalbumine6. Hemoglobinemie crescuta7. LDH (izoenzima 2) crescuta8. Fe seric crescut

  b) Urina 1. Urobilinogen crescut2. Hemoglobinurie3. Hemosideremie

  c) Materii fecale1. Stercobilinogen crescut

Page 4: Anemii hemolitice

II. Date care evidentiaza activitatea eritropoietica crescuta

a) Sânge 1. Reticulocitoza (> 150.000/mm3)2. Macrocitoza3. Eritroblastoza4. Leucocitoza5. Trombocitoza

 b) Maduva osoasa 1. Hiperplazia seriei eritrocitare M/E ≤ 1

(N = 3 - 4/1) 

c) Alte date 1. Cresterea turnover-ului plasmatic al Fe2. Cresterea turnover-ului Fe în eritrocite

 

Page 5: Anemii hemolitice

Clasificarea 1. Anemii congenitale 1.A. imune 1.A. extravasculare2. Anemii dobindite 2.A. nonimune 2. A. intravasculare

I. De cauza corpuscularaa) defect al hemoglobinei (hemoglobinopatii calitative sau cantitative)

- drepanocitoza- hemoglobine instabile- talasemii

b) deficit enzimatic cu instabilitate de membrana (enzimopatii)- reducerea producerii de energie: deficit de piruvat-kinaza- reducerea potentialului redox: deficit de G6 PDH

c) defect structural al membranei (membranopatii)- constitutionale: microsferocitoza, eliptocitoza, acantocitoza

- dobindite: acantocitoza, HPN (boala Marchiafava - Micheli)

Page 6: Anemii hemolitice

II. De cauza extracorpuscularaa) imunologice

- prin autoimunizare- prin izoimunizare- medicamentoase

b) toxice: plumb, medicamentec) bacteriened) parazitare: malariae) mecanicef) arsuri

Page 7: Anemii hemolitice

DREPANOCITOZA • defect de structura al globinei ce consta in inlocuirea celui de al 6-

lea acid aminat din lantul β (valina in locul acidului glutamic) cu aparitia hemoglobinei S

• Aceasta hemoglobina altereaza forma si rezistenta hematiilor (hematii in secera)

• Hemoliza extra si intravasculara si blocajul microcirculatiei cu hipoxie secundara

• Transmitere autosomal recesiva, • La rasa neagra, in bazinul Mediteranean, Orientul Mijlociu, India

Page 8: Anemii hemolitice

Tablou clinic• Forma homozigota (HbS > 80%)

- icter hemolitic- febra- manifestari articulare: dactilita- dureri abdominale

- crize de hemoliza repetata si crize de tromboze cu infarcte splenice → atrofia splinei, infarcte pulmonare, osoase, renale, neurologice.- + infectii (b +v), hipodezvoltare staturala, deformari scheletale, ulcere cronice gambiere, litiaza biliara.

• Forma heterozigota (HbS 20 - 40%) = asimptomatica. - infarctizari in caz de hipooxigenare (saturatia Hb cu O2< 40%)

(anestezie, zbor cu avionul)

Page 9: Anemii hemolitice

• Date de laborator: - Hb ~ 6-9g/dl

- prezenta hematiilor in secera si a poikilocitozei -test de siclizare in prezenta metabisulfitului/sodium dithionat

- electroforeza hemoglobinei evidentiaza hemoglobina de tip S

- EvolutieDeces in primii 2 ani prin sechestrare splenica acuta sau infectii datorate hiposplenismului si anomaliilor de opsonizare

- NN: Peniciline zilnic + imunizare S. pneumoniae, H. influenzae., Neisseria meningitidis

Page 10: Anemii hemolitice

Tratament • simptomatic - al infectiilor recurente/Ab empiric

- antalgice -opioide - hidratare - oxigen hiperbar

- suplimentare cu acid folic- transfuzii de MER in caz de hemolize severe sau sechestrare splenica

acuta - splenectomie in caz de sechestrare splenica  - Prevenirea siclizarii: se evita sursele de infectii, deshidratarea, temperaturile prea

crescute sau prea scazute.

• Terapii noi : medicamente ce cresc Hb F (hidroxiuree, eritropoietina, 5-azacytidina, acizi grasi cu lant scurt-butirat)

+/- Transplant de maduva

• Prevenirea bolii - diagnosticul prenatal prin studiul ADN (trim I/II)

Page 11: Anemii hemolitice

ANEMII HEMOLITICE PRIN DEFICITE ENZIMATICE (ENZIMOPATII)

      Deficitul de Piruvat-kinază- Deficitul PK → defect în producerea de energie (ATP)-  Se transmite autosomal recesiv -  Hemoliză cronică + pusee acute

(poate fi prezenta de la nastere)- Hematiile au aspect normal sau sunt crenelate

     Diagnosticul se pune prin:a.  proba autohemolizei la 48 ore – hemoliza este accentuată, nu se corectează la glucoză, se corectează la ATPb.    dozarea enzimei

       Tratament – transfuzii    - splenectomie în caz de sechestrare splenică

+ acid folic

Page 12: Anemii hemolitice

      Deficitul de glucozo-6-fosfat-dehidrogenaza (G6PDH)

• Impiedică NADP+ →NADPH (cofactor al glutation peroxidazei). → acumulare de produşi peroxidici toxici → leziuni la nivelul hemoglobinei (precipitate – corpi Heinz), membranei eritrocitare (hemoliză) şi spectrinei (rigidizare)

• Transmitere recesivă, X –linkata (apare aproape exclusiv la bărbaţi)

• Polimorfism genetic (peste 300 variante moleculare) - tablourilor clinice diverse

• 2 forme principale:- forma A (la negri) - nu există hemoliză cronică ci numai crize

hemolitice după oxidanţi;- forma B, mediteraneeană; activitate enzimatică foarte redusă (< 5%)

→ hemoliză cronică + crize hemolitice severe.     

Page 13: Anemii hemolitice

• Se manifestă ca:a.       hemoliză cronică permanentă saub.      hemolize paroxistice induse de:      - medicamente oxidante (incepe la 1-3 zile , maxim la 7-10 zile,

risc si severitate legate de doza)(antialgice, antipiretice, antiinflamatorii, Ab: Cloramfenicol, Streptomicină,

antimalarice, tuberculostatice – HIN, antiepileptice, sulfamide, vitamina K, C) -  boabe de fasole din specia “fava” (dupa ore/zile, poate fi fatala)    - boli dobândite – hepatita acută virală, pneumonii - efort fizic - interventii chirurgicale

• Diagnostic: dozarea enzimei şi det. producţiei de NADPH  (la 6 sapt dupa criza de hemoliza)      

• Tratament – evitarea medicamentelor oxidative      - Transfuzii la nevoie

    -Splenectomie–de discutat pentru hemoliza cronică severa.+ acid folic

••  

Page 14: Anemii hemolitice

ANEMII HEMOLITICE PRIN DEFECTE

STRUCTURALE ALE MEMBRANEI Microsferocitoza ereditară (boala Minkowski-Chauffard)

Transmitere autosomal dominantă. (cel mai frecvent)Scăderea conţinutului în spectrină (o proteină din structura membranei eritrocitare) şi defect în interacţiunea cu proteina 4.1.

↓destabilizarea stratului dublu lipidic al membranei eritrocitare → microcite şi perturbarea funcţiei ATP-azei Na+, K+cu aport crescut de Na în celulă, hiperhidratare şi formarea de sferocite

Microsferocitele au o rigiditate crescută → hemoliza cronica.

Page 15: Anemii hemolitice

• Anemie cronică cu pusee paroxistice, care pot fi crize minore sau majore de deglobulinizare. (uneori induse de infectii)

• Litiaza biliară este frecventă (85% din cazuri)

• Diagnosticul se pune prin:

- evidenţierea microsferocitelor pe FSP (>50% din hematii)- VEM ↓sau N, CHEM↑

- scaderea rezistentei globulare osmotice (hemoliza se corecteaza prin adaus de glucoza si nu prin adaus de

ATP)

- scaderea conţinutului în spectrină (det. radioimunometrică)

• caracterul familial al bolii.

Page 16: Anemii hemolitice

Tratament

- Splenectomie (nu se face înainte de 5 ani datorită riscului infecţios postoperator).

Se indică - în anemiile severe sau medii, - dacă există fenomene de compresiune sau infarcte splenice repetate.

- Transfuzii de sânge- Acid folic- Colagoge, coleretice

Page 17: Anemii hemolitice

Eliptocitoza ereditara (Ovalocitoza)- Se transmite autosomal dominant - Se datorează unor defecte ale citoscheletului, spectrinei şi proteinei 4.1- Hematiile au forma ovală sau eliptică.- Manifestările clinice absente sau hemoliză cronică (12%)

 

Page 18: Anemii hemolitice

Acantocitoza

- Hematiile au aspect de hematii cu spiculi- Forma congenitală se datorează unei a betalipoproteinemii congenitale.

- Există şi o formă dobândită.

Page 19: Anemii hemolitice

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICĂ NOCTURNĂ (BOALA MARCHIAFAVA-MICHELI)

• Boală foarte rară (câteva sute de cazuri).

• Dobândită. • Boală a celulei stem caracterizată prin formarea de Er, L, Tr

anormale, cu sensibilitate exagerată la acţiunea litică a C activat şi a properdinei.

• Hemoliza intravasculara cronică cu accese acute.

• Se datorează unui defect al membranei:• deficit de DAF (decay accelerating factor), factor responsabil de

degradarea C3 – convertazei→ amplificarea fracţiunii C3 b a C• deficit de fosfatidil – inozitol care asigură legarea DAF de membrană

• Scăderea nocturnă a pH-ului activează complementul şi explică hemoglobinuria nocturnă, cu apariţia urinilor negre matinale.

Page 20: Anemii hemolitice

• Clinic - hemoliză cronică sau

- pacienţi aparent sănătoşi cu episoade de hemoglobinurie nocturnă (urini de culoare neagră, + crize dureroase abdominale, + tromboze repetitive ;ex: sindrom Budd Chiari, sinus cavernos)

Hemoglobinuria poate apare şi după :- infecţii, - exerciţiu fizic,- transfuzii de sânge.

Page 21: Anemii hemolitice

• Tablou paraclinic:

- anemie hemolitică- neutropenie, ↓FAL pancitopenie- trombocitopenie

- MO: hiperplazie eritroidă sau aplazie medulară

- hemoglobinurie şi hemosiderinurie- hiposideremie (aspect de anemie hipocromă)

- test Ham (hemoliză în mediu acid)- test Crosby- test cu sucroză- AcMo ce detectează structurile legate de fosfatidil- inozitol.

Page 22: Anemii hemolitice

• Evoluţie - gravă cu crize repetate de hemoliză şi tromboze venoase / arteriale - evoluează spre aplazie medulară şi foarte rar spre leucemie acută (5%)

• Tratament- transfuzii de masă eritrocitară spălată- preparate de fier per os dacă apare microcitoză secundară hemoglobinuriei cronice

(cu atenţie deoarece pot declanşa crize de hemoliză)

- perfuzii de Dextran în crizele acute (leagă properdina)- tromboliza + heparina +ACO pe termen lung

- steroizi PDN 60 mg/zi- androgeni (danazol)- acid folic

- transplant de MO (< 50 ani, forme severe)

Page 23: Anemii hemolitice

HEMOGLOBINOPATIILE

• cantitative prin defect de sinteză a unui lanţ al globinei ( sindroame talasemice)

• calitative prin înlocuirea unui aminoacid cu altul ( hemoglobinoze).

Page 24: Anemii hemolitice

Talasemiile• Boli ereditare, transmise autosomal recesiv, caracterizate prin

microcitoză, eritropoieză ineficientă, hemoliză. • Diagnosticul se pune prin electroforeza hemoglobinei.

• Mutaţii la nivelul genelor care codifică sinteza globinei cu scăderea / abolirea sintezei anumitor tipuri de lanţuri ale globinei

• Hemoglobina normală a adultului HbA1 (α2β2) = 95 – 97,5%

HbA2 (α2δ2) = 1,5 – 3,5% HbF (α2γ2) = până la 1%

Page 25: Anemii hemolitice

• Producţia deficitară a unor lanţuri globinice →↓ cantităţii de Hb şi un exces al celorlalte lanţuri de globină care vor avea tendinţa la precipitare.

• În funcţie de tipul de lanţ deficitar se disting:- α - talasemii- β - talasemii- δβ – talasemii

Page 26: Anemii hemolitice

α – Talasemiile

• In Asia de Sud-Est, Asia Centrală, Africa, bazinul mediteranean.• 4 gene α, câte 2 pe fiecare crs 16. • Simptomatologia clinică se corelează cu numărul de gene α

funcţionale restante

• Se notează cu :• αo – existenţa pe acelaşi cromosom a 2 gene α anormale• α+ - existenţa pe acelaşi cromosom a unei gene α normale şi a

uneia nefuncţionale

Page 27: Anemii hemolitice

Tipurile de α-talasemii :• Anasarca feto-placentară (hidropsul fetal)

- forma homozigotă (αo/αo) în care fătul nu este viabil. - Studiul sângelui din CO arată prezenţa exclusivă a Hb Bart (γ4), o Hb cu afinitate crescută pentru O2 pe care nu îl cedează ţesuturilor

• Hemoglobina H- Heterozigotul (α+αo) nu are decât o genă α funcţională. - Gravitate medie, anemie microcitară hipocromă şi splenomegalie.- Electroforeza Hb - Hb H (β4) - 2-40%

• α – talasemia minoră- rămân 2 gene α funcţionale: heterozigot (αo/α normal) sau homozigot (α+/α+). - Anemia este discretă sau absentă.- Diagnosticul de certitudine se pune prin studii genetice.

• Trăsătura de α talasemie- O singură genă nu este funcţională. Există o microcitoză discretă

Page 28: Anemii hemolitice

β –talasemiile

• La toate etniile, mai frecventă în bazinul mediteranean, în Orientul Mijlociu şi în Extremul Orient

• Defectul genei pentru lantul β de pe cromosomul 11• Scăderea/absenţa lanţurilor β →↓ cantitatea de Hb • Lanţurile α în exces precipită ducând la distrugerea de

eritroblaşti în măduvă şi de hematii în splină

• Mecanismele anemiei :- scăderea sintezei de hemoglobină, eritropoieza ineficientă, hemoliza intrasplenică şi hemodiluţia

• Anemia → hipoxie tisulară → hiperproducţie de Epo→ hiperplazie eritroidă şi apariţia unor focare de hematopoieză extramedulară.

Page 29: Anemii hemolitice

Defect genetic

Scăderea sau absenţa lanţurilor β

Sinteza globală a Hb scazută Exces de lanţuri α

Hipocromie + Microcitoză Precipitare (corpi Heinz)

Hiperplazie eritroidă în M.O. În eritroblast În eritrocit

Eritropoieză ineficientă (hemoliză intramedulară)

Hemoliză periferică

Anemie

Splenomegalie (hemodilutie)

↑ Eritropoietina Hipoxie tisulară

Page 30: Anemii hemolitice

Forma homozigotă majoră (boala Cooley)• Anemia severă din primul an de viaţă.• Facies mongoloid, icter, hepatosplenomegalie importantă, întârziere în

creştere, infecţii repetitive şi fracturi osoase ( fragilităte osoasa ↑) • “Craniu în turn” şi radiologic oasele craniului au corticala redusă, cu

aspect de “margine în perie” (prin hiperplazie medulară)

• Hemoliza cronică + transfuziile repetate → hemocromatoza: melanodermie, tulburări de ritm cardiac, insuficienţă cardiacă, ciroză hepatică, insuficienţă pancreatică, insuficienţă gonadică

• Anemie microcitară, hipocromă, Fe↑; Reticulocitoza este moderată. • FSP : anizocitoză, poikilocitoză, hematii “în picătură” , hematii “în

semn de tras la ţintă”, hematii cu punctaţii bazofile, cu corpi Jolly, Ebl • Medulograma : hiperplazia seriei eritrocitare cu exces de fier în MO

• Electroforeza hemoglobinei arată: Hb F crescută (până la 90%), HbA2 N/uşor ↑, HbA1 ↓/ absentă

• Evoluţie gravă (rar ajung la vârsta adultă)

Page 31: Anemii hemolitice

Formele heterozigote• Forme minore, clinic asimptomatice sau tara de talasemie• ± anemie minimă +splenomegalie, subicter scleral, boltă palatină

ogivală.• Microcitoza, hipocromie, modificări morfologice Er• Sideremie N / uşor ↑• Electroforeza Hb: ↑ HbA2 >3,5 – 4% şi ↓ HbA.

Forma intermedia• Forma homozigotă care nu necesită transfuzii sistematice. • Anemie stabilă, Hb între 7 şi 10 g/dl.

Talasemia δβ şi persistenţa ereditară a HbF =2 variante moleculare caracterizate printr-un nivel crescut al HbF.

• Forma homozigota δβ realizează un tablou moderat de boală Cooley.

• Heterozigotul are o creştere a HbF în timp ce HbA2 este normală sau scăzută.

Page 32: Anemii hemolitice

TRATAMENT• În forma majoră de β-talasemie

- transfuzii de MER pentru menţinerea Hb peste 10 g/dl- Se asociază tratament cu chelatori de fier (Desferoxamină).acid folic şi medicaţie care să favorizeze drenajul biliar.- Transplantul medular este indicat la copii care nu au încă complicaţii severe, în general peste 7 ani.

• Formele minore nu necesită tratament specific.- evitarea infecţiilor, a efortului fizic mare, a mediului toxic care ar putea agrava hemoliza

• Persoanele heterozigote trebuie să beneficieze de sfat genetic. • Se contraindică sarcina în cazul părinţilor heterozigoţi.

Diagnosticul precoce prenatal al homozigoţilor se poate face prin analiza moleculară a ADN din lichidul amniotic.

Page 33: Anemii hemolitice

• Anemii hemolitice extracorpusculare (extrinseci)

1. Imune- autoimune- prin izoimunizare- medicamentoase

2. Toxice: intoxicaţie cu Pb, Cu, Zn

3. Infecţii şi parazitoze (malarie)

4. Distrucţie mecanică: (proteze valvulare, hemoglobinuria de marş, microangiopatii (CIVD, PTT, vasculite).

Page 34: Anemii hemolitice

• ANEMII HEMOLITICE TOXICE• Etiologia - toxice care nu acţionează prin mecanism alergic şi nu

provoacă auto-imunizare.• Mecanisme:

- alterează metabolismul globular cu formare de corpi Henz care deformeaza membrana eritrocitului - agresiune directă asupra membranei

• Etiologie:- Toxice profesionale sau accidentale: anilină, benzen, nitrobenzen,

naftalină, plumb- Medicamente: sulfone, sulfamide, Fenacetină- Alţi agenţi terapeutici: O2 hiperbar, apa distilată- Toxine: venin de şerpi, toxine ale unor ciuperci

• ANEMII HEMOLITICE BACTERIENE ŞI PARAZITARE• Septicemia cu Bacteroides perfringens, mai rar în septicemii cu coli,

streptococi hemolitici, clostridii, leptospiroze.• Pot apare şi în malarie (Plasmodium falciparum)

Page 35: Anemii hemolitice

ANEMII HEMOLITICE DE CAUZĂ MECANICĂ Cauze: -turbulenţă provocata de proteze (mai ales intracardiace)

- pasajul în vase alterate (microangiopatie)• Etiologie:

- Valve intracardiace, proteze vasculare - Microagiopatii:

-CID-SHU, PTT-cancere cu metastaze (medulare)-LED, PAN-HTA malignă-eclampsia-angioame gigante

• FSP: schizocite (fragmente de hematii cu formă triunghiulară), hematii în formă de semilună sau microsferocite.

• Gravitatea ← afectarea renală (uneori necesită epurare extrarenală)• Sunt posibile remisiuni spontane şi recăderi

Page 36: Anemii hemolitice

• ANEMII HEMOLITICE PRIN IZOIMUNIZAREFetomaternă

- imunizarea mamei împotriva antigenelor eritrocitare ale fătului- cea mai frecventă şi mai gravă este în sistem Rh

(mamă Rh -, tată Rh+, pentru antigenul D)- prima sarcină N, în ultimele săptămâni hematii fetale trec în circulaţia mamei, aceasta dezvoltând anticorpi anti D- În a 2-a sarcină Ac materni sunt reactivaţi, trec transplacentar şi determină hemoliza hematiilor fătului- Poate apare şi la prima sarcină dacă mama a fost imunizată anterior prin transfuzie incompatibilă cu sânge Rh pozitiv- Hemoliza poate fi indusă şi de incompatibilitatea în sisteme Kell, Duffy, Kidd, Lews, ABO sau de alte antigene ale sistemului Rh: c, C, e, E- Diagnostic – Anemie hemolitică neonatală cu risc de icter nuclear

- Test Coombs pozitiv în sângele din cordonul ombilical - Anasarcă feto-placentară - Moarte intrauterină - Avorturi repetate

• Tratament – preventiv:gama-globuline anti-D (↓ prod. de Ac anti-D) - transfuzii intrauterine de hematii Rh – - plasmafereze repetate pentru epurarea Ac circulanţi

Page 37: Anemii hemolitice

     Posttransfuzională• Ac formaţi de tip IgM şi vor determina aglutinare, hemoliză + CIVD• Incompatibilitatea ABO determină hemoliză intravasculară• Manifestări clinice:

-         congestie facială-         febră, frison-         dureri toracice, lombalgii-         hemoglobinurie-         scăderea T.A., şoc-         atingere renală până la anurie

•     Tratament-         oprirea transfuziei-         combaterea şocului şi CIVD: plasmă proaspătă-         diureză osmotică, furosemid, Manitol-         HHC; Antipiretice-         Dializă renală

Page 38: Anemii hemolitice

ANEMIA HEMOLITICĂ AUTOIMUNĂ MEDICAMENTOASĂ

• Tip haptenă- la Peniciline în doze mari, cefalosporine, Cisplatin- mecanism: fixarea medicamentului pe membrana eritrocitară cu apariţia de Ac anti complex medicament-eritrocit- test Coombs pozitiv cu ser anti-IgG, uneori şi cu ser anti-C- tratament – întreruperea administrării medicamentului

• Tip complexe imune- apare la Rifampicină, Sulfamide, Chinină- mecanism: medicamentul + o proteină serică, →Ac impotriva acestui complex → se va fixa pe suprafaţa Er → activarea C cu hemoliză- Test Coombs direct pozitiv cu ser anti C- Ac tip IgM

• Anemie hemolitică autoimună propriu-zisă- apare la – Metil-dopa, Acid Mefenamic, Procainamidă, Hidaltoină- mecanism: inhibiţia LTs cu activarea LB- Ac sunt de tip IgG activi la cald- Test Coombs pozitiv (10 – 20%) cu ser antiglobulinic

Page 39: Anemii hemolitice

ANEMII HEMOLITICE AUTOIMUNE • Sinteza de Ac împotriva unor antigene normale ale eritrocitelor

Complexele Er + antigen + C3 fagocitate de macrofage

• Etiologie: - boli maligne ale ţesutului limfoid: LLC, b. Waldenstrom, limfoame.- LED, sclerodermie, PR- Infecţii virale – mononucleoza infecţioasă, CMV, hepatita acută- Infecţii cu mycoplasme- Ciroza hepatică- Tratamente prelungite cu alfa-metil-dopa, L-dopa- Tumori ovariene- Sifilis- Cauze necunoscute (50%).

Page 40: Anemii hemolitice

CLASIFICARE I. AHAI cu anticorpi la cald (hemoliza se produce la 37°C) 1)     Primare (50% din cazuri) 2)     Secundare:

a)  boli autoimune: LES, PR; b)  limfoproliferări maligne: leucemie limfatică cronică, LMNH; c)  neoplazii solide (ex; ovar);

d)  infecţii; e)  medicamente (ex: αmetilDOPA).

II.  AHAI cu anticorpi la rece (hemoliza se produce sub 37°C) 1)      Primare 2)      Secundare: a)  infecţii: Mycoplasma pneumoniae, virus Epstein Barr, H. influenzae; b)  limfoproliferări maligne.

III.   Hemoglobinuria paroxistică la frig 1)  Primară 2)  Secundară: sifilis secundar sau terţiar.

Page 41: Anemii hemolitice
Page 42: Anemii hemolitice
Page 43: Anemii hemolitice

ANEMIA HEMOLITICĂ AUTOIMUNĂ CU ANTICORPI LA CALD

• Ac au o activitate maximă la 370C, tip IgG, pot fixa C şi au specificitate antiRh (produc hemolize IgG1 şi IgG3)

• Apare în - boli de colagen, - limfoproliferări de tip B, - după administrare de medicamente

• FSP: sferocite, normoblaşti, un număr crescut de reticulocite

• Tratament:- tratarea cauzei când se cunoaşte- transfuzii de sânge- Prednison 1,5 – 2 mg/kgc/zi –3-4 săptămâni apoi se scade lent- Splenectomie : eşec al PDN / necesar de doze prea mari- Sechestrare splenică importantă- Imunosupresoare în caz de eşec al splenectomiei (AZT, CFM)

Page 44: Anemii hemolitice

ANEMIA HEMOLITICĂ CU ANTICORPI LA RECE • Ac au activitate maxima la 4oC, de tip IgM, puternic fixatori de C,

împotriva antigenelor eritrocitare I• Apare în - infecţii virale (virus Epstein-Barr), cu micoplasme,

- colagenoze, - limfoproliferări B

• Clinic: fenomene Raynaud, acrocianoză, hemoglobinurie declanşată de frig

• FSP: hematii aglutinate în fişicuri• Testul Coombs este pozitiv cu ser anti-C• Testul pentru aglutinine la rece este pozitiv

• Tratament- evitarea temperaturilor scăzute- imunosupresoare: Clorambucil, Ciclofosfamidă,

- transfuzie de MER(se evită transfuziile de sânge integral -aport de C)- plasmafereză în formele grave

Page 45: Anemii hemolitice

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA LA RECE

• Ac sunt de tip hemolizine bifazice. • Ac de tip IgG care se leagă de hematii la temperaturi scăzute,

fixatori de C• Hemoliza se produce însă la > 32°C

• Testul Coombs + cu ser anti-IgG la temperaturi scăzute şi cu ser anti-C la temperaturi ridicate