Download ppt - Curs 8 Tumori Cutanate

Tumori cutanate maligne

Dr. Enachescu Diana

Tumorile cutanate maligne reprezintă aproximativ 20-25% din totalul cancerelor şi au următoarele particularităţi:

se dezvoltă pe leziuni precanceroase, sunt bine conturate clinic şi histopatologic; sunt localizate superficial; au un polimorfism clinic accentuat ceea ce

face ca examenul histopatologic să fie indispensabil.

INTRODUCERE

Tumorile cutanate maligne sunt clasificate după criteriul histogenezei în:

carcinoame cutanate (cu origine epitelială);

melanoame maligne (tumori ale sistemului pigmentar);

sarcoame cutanate (cu origine mezenchimatoasă).

Factori implicaţiI. Factori genetici

II. Factori imunologici - Imunodepresia este o condiţie ce favorizează dezvoltarea neoplaziilor cutanate (infecţiile HIV, tulburări

metabolice, afecţiuni virale - virusul HPV – are mare potenţial oncogen).

III. Factorii extrinseci (Radiaţiile ultraviolete ) au acţiune carcinogenă, ele acţionează prin efect cumulativ, datorat

expunerilor excesive la lumina solară sau artificială; risc crescut pentru dezvoltarea tumorilor cutanate au persoanele cu

fenotip I şi care locuiesc în zone geografice însorite.

III. Factorii extrinseci Radiaţiile ultraviolete

au acţiune carcinogenă, ele acţionează prin efect cumulativ, datorat expunerilor excesive la lumina solară sau artificială;

risc crescut pentru dezvoltarea tumorilor cutanate au persoanele cu fenotip I şi care locuiesc în zone geografice însorite.

CARCINOMUL BAZOCELULAR

Caracteristici generale:

sunt formaţiuni tumorale care se dezvoltă lent pe tegumentul indemn sau pe alte leziuni preexistente;

au malignitate „in situ”- manifestată prin caracterul invadant şi recidivant;

nu metastazează; nu se însoţesc de simptomatologie subiectivă; nu au tendinţă spontană spre vindecare.



cel mai frecvent “cancer de piele”

tumora maligna – datorită potentialului distructiv local

in popululaţia tanara – incidenta este in crestere

INTRODUCERE


neoplazie maligna derivata din celule nekeratinizate ale stratului bazal al EPIDERMULUI

fara tratament – evoluţie lentă, cu invazie locala – poate produce leziuni tisulare import., cu implicatii functionale si estetice

nu afecteaza mucoasele

INTRODUCERE

EPIDEMIOLOGIE ŞI ETIOPATOGENIE



75% din cancerele cutanate nemelanocitare

mai frecvent la bărbaţi si la varstnici, dar si incidenta la cei sub 50 de ani e in crestere

clasic – indivizi cu fototip I sau II, pe tegument expus la soare, 20% din cazuri – pe nas

pacientii cu CBC – risc de 3x mai mare de a dezvolta melanom, dar Nu si alte tipuri de cancer

EPIDEMIOLOGIE


EPIDEMIOLOGIE

CBC – localizari de electie.

Punctele reprez. CBC superficial multicentric.

CBC poate apare : la vârstnici, bărbaţi (formele nodulare

localizate pe cap) dar şi

la tineri, la femei (forme superficiale pe trunchi)

alcoolicii cr. – incidenta crescuta a CBC, cu forme profunde, infiltrative


EPIDEMIOLOGIE


se dezvoltă de multe ori pe leziuni preexistente – keratoze actinice, radiodermite, cicatrici dupa arsuri sau vaccinari, keratoze arsenicale etc.

patogenia CBC presupune expunerea la lumina UV, in special UVB – lungime de unda 290-320 nm – mutatii in genele supresoare de tumori

risc mai mare – expunerile intense, in vacante (intermitente), fata de expunerea profesionala, cronica

ETIOPATOGENIE

CLASIFICARE



CLASIFICARE

Carcinoame bazocelulare endofitice:

Carcinom bazocelular perlat Carcinom bazocelular perlat

ulcerat Carcinom plan perlat ulcero-

cicatricial Ulcus rodens Carcinom bazocelular terebrant

MANIFESTĂRI CLINICE



ASPECTUL LEZIUNILOR DE DEBUT

Un mic grăunte emisferic de dimensiunea unui grăunte de ac, albcenuşiu, translucid, “perlă” epiteliomatoasă

Mic nodul semidur de 2-3 mm roz roşiatic O mică eroziune rotund ovalară de 2/5 mm O mică pată eritematoasă sau

eritematoscuamoasă O placă alb gălbui palidă

MANIFESTARI CLINICE


ASPECT

lez. friabila, fara tendinta la vindecare, asimptomatica

caracteristic – leziune translucenta, prezenta de ulceratii sau telangiectazii, margine rulata (“perlata”)

de multe ori pacientul declara ca leziunea “a sangerat putin, s-a vindecat, dar a aparut din nou”

MANIFESTARI CLINICE


SUBTIPURI CLINICE DE CBC

MANIFESTARI CLINICE

5. plan cicatriceal6. sclerodermiform7. superficial8. pigmentat

1. nodular2. ulcerat3. terebrant4. chistic


cel mai frecvent subtip clinic de CBC

papula sau nodul dur, proeminent, localizat pe fata

telangiectazii, uneori keratozic

margine rulata, formata prin confluarea unor perle epiteliomatoase, translucide

evol. lenta – creste incet, pe parcursul mai multor ani

are tendinta de a ulcera

1. CBC NODULAR


CBC nodulare incipiente: - papula mica, perlata, langa narina

- alta si mai mica in pliul nazolabial.


CBC nodular ceva mai avansat. Nodul unic, lucios, cu vase telangiectazice, dezvoltat pe tegument expus cronic la soare.


CBC nodular, cu telangiectazii.


CBC nodular – placa lucioasa pe varful nasului, cu multiple telangiectazii.


CBC nodular – tumora neteda, perlata, cu telangiectazii. Tumora este dura, bine definita, asimptomatica.


uneori – prin ulcerarea unui CBC nodular sau morfeiform

alteori – debut cu aspect ulcerativ, “in zgarietura de unghie”

marginea ulceratiei – reliefata, perlata

suprafata – rosie, curata sau acoperita de sfaceluri si secretii purulente

2. CBC ULCERAT – ULCUS RODENS


CBC nodular ulcerat – nodul oval, perlat, pe pleoapa inf., cu aparitia unei mici ulceratii.


CBC ulcerat, cu telangiectazii.


CBC nodular ulcerat – nodul translucid, cu ulceratie centrala.


CBC ulcerat.


nodul proeminent, hemisferic, dar cu aspect chistic – moale, cu o zona centrala depresibila

localizare – frecvent la niv. pleoapelor si in reg. sup. a obrazului

3. CBC CHISTIC


CBC chistic.


CBC chistic, cu telangiectazii.


CBC chistic pleoapa inferioara.


in centru – placa atrofo-cicatriceala, cu mici ulceratii superficiale, acoperite de cruste

la periferia leziunii – burelet perlat, translucid sau pigmentat

localizare – frecvent temporo-frontal

5. CBC PLAN CICATRICEAL


CBC plan cicatriceal.


CBC incipient – margine rulata, opalescenta, centru acoperit de o crusta.


CBC plan cicatriceal – atrofie centrala, cu perle epiteliomatoase, pigmentate si telangiectazii la periferie.


CBC plan cicatriceal.


sinonim – CBC morfeiform

forma ceva mai rara

placa ingrosata, scleroasa, NU este bine delimitata – fara perle la periferie

la palpare – induratie ce depaseste marginile vizibile clinic, tegumentul este dificil de pliat

suprafata neteda, usor reliefata sau subdenivelata, de culoare galbuie sau sidefie

6. CBC SCLERODERMIFORM


CBC sclerodermiform in unghiul intern al ochiului.


CBC morfeiform – asemanator unei cicatrici, si fara margine perlata.


CBC morfeiform – zona mica, neuniforma, rau definita, asemanatoare unei cicatrici. Prezinta 2 mici eroziuni acoperite de cruste. La palpare – leziunea este indurata dincolo de limitele vizibile clinic – necesita excizie cu margini largi de siguranta.


CBC sclerodermiform – leziune mare, asemanatoare unei cicatrici subdenivelate, cu numeroase arii de pigmentare si telangiectazii, dara fara chenar perlat.


sinonime – pagetoid, eczematoid, multicentric

localizare – frecvent pe trunchi

placa eritematoasa / eritemato-scuamoasa, diametru – cativa cm

eroziuni, cruste sau pigmentare pe suprafata

7. CBC SUPERFICIAL


margine discret reliefata, cu perle mici

uneori – zone cicatriceale atrofice, ca rezultat al vindecarii, dar leziunea se extinde centrifug

tendinta redusa la extindere sau ulcerare


Placa eritemato-scuamoasa persistenta. Marginea rulata, translucida sugereaza un CBC superficial.


CBC supeficial – leziune cu aspect pagetoid.


CBC superficial, cu aspect de leziune izolata, inflamatorie - eczematoid.


CBC superficial – leziune unica, lucioasa, eritematoasa. Marginea este rulata, usor elevata si se observa mai bine prin iluminare laterala.


la niv. oricarei forme de CBC, la un moment dat in evolutie poate sa apara pigment melanic, negru-maroniu → CBC pigmentat

se pigmenteaza mai frecvent CBC nodular si cel superficial

aparitia de pigment nu influenteaza evolutia leziunii

8. CBC PIGMENTAT


Tumora pigmentata. Marginile translucide indica dg. de CBC.


CBC pigmentat – varianta de CBC nodular ulcerat.


CBC pigmentat.


DIAGNOSTIC POZITIV


in general clinic

examinare atenta, in lumina potrivita, eventual cu ajutorul unei lentile simple sau a dermatoscopului

palpare

diagnosticul trebuie confirmat histologic - biopsie excizionala

DIAGNOSTIC POZITIV


TRATAMENT


fctie de localizarea anatomica, aspectul clinic, dimesiunea leziunii, varsta pacientului

pt. a obtine vindecarea este necesat trat. adecvat al tumorii primare - tumorile recurente au probabilitate mare de recurenta in continuare si de distructie locala importanta

obiectivele tratamentului - vindecarea, dar si un aspect estetic satisfacator (majoritatea CBC sunt localizate la niv. extremitatii cefalice!!!)

TRATAMENT


Excizia chirurgicala clasica- avantaj - rezultat cosmetic bun, vindecare

rapida, control histologic al piesei excizate- dezav. - excizia incompleta determina recidive

- sunt necesare margini de siguranta de 3-5 mm (5 mm pt CBC morfeiform sau recurent)

- excizie - pana in tesutul subcutanat

- pt. tumorile mici - sutura plagii- pt. tumori mari - excizie larga, urmata de

grefa libera sau cu pedicul vascular


Chirurgia Mohs (chirurgie controlata microscopic)

- excizie conservatoare, cu economie de tesut, dar totusi sigura

- control microscopic riguros al piesei - elimina riscul de recidiva

- in CBC recurente, cele cu localizare centrofaciala, CBC morfeiform

- scumpa ?!


Electrocauterizarea- indicatii - leziuni mari, multiple (CBC

superficial) pe torace, sau leziuni mici (chistice sau nodulare) pe fata

- NU periorificial - cicatrici fibroase, retractile- NU pt. CBC extensiv, morfeiform, recurent

- dezav. - vindecare mai indelungata, fara control histologic


Chiuretarea- la pacientii varstnici, cu leziuni bine

delimitate, nodulare sau superficiale

- este urmata de electrocauterizare pt. indepartarea eventualelor resturi tumorale

- vindecare cu cicatrici minime


Fotocauterizare cu laser- laser CO2

- rezultate comparabile cu ale electrocauterizarii


Criochirurgia- metoda rapida, putin dureroasa, nu necesita

anestezie (suficient EMLA)

- distrugerea tumorii prin temperatura scazuta - azot lichid la -50-60°C

- profunzimea distructiei este de max. 5 mm - pt. tumori mici, incipiente, mai ales superficiale

- tehnica este “oarba” (fara control histologic) - indicata doar in cazurile in care alte metode sunt contraindicate


Substantele citoxice topice- 5-fluorouracil, imiquimod 5% etc

- pt. CBC superficiale

- pt. alte forme - asociate cu chiuretare sau electrocauterizare

- recurente frecvente - metoda rezervata pacientilor imobilizati, cu speranta mica de viata


Radioterapia- la cei care au contraindicatii pt. excizie

chirurgicala (varstnici, afectiuni generale severe)

- pt. tumori excizate incomplet

- doza de radiatii - fctie de suprafata si profunzimea tumorii

- trat. dureaza mult, risc de recidive

- NU periocular - recidive imposibil de tratat- NU la tineri - risc de radiodermite tardive


Alte metode de tratament terapia fotodinamica (PUVA)

tratament sistemic cu retinoizi aromatici pt. CBC la pacienti cu sindrom nevoid bazocelular sau xeroderma pigmentosum


EVOLUŢIE ŞI PROGNOSTIC


Evolutie naturala- cele mai import. complicatii apar prin

invazie locala

- tumora creste lent, timpul de dedublare a leziunii - 6 luni-1an

- netratata, leziunea invadeaza tesutul subcut., muschiul si chiar osul

- tumorile situate la niv. unor santuri anatomice sunt de obicei extensive

EVOLUTIE SI PROGNOSTIC


- rar, tumorile foarte agresive sau cele recurente pot evolua cu invazie perineurala - durere, parestezii, pareze (in specialCBC la niv. periocular)

- mts. - doar foarte rar - in ggl. limf. si pulmon

- factori de risc pt. mts. - CBC morfeiform, prezenta invaziei perineurale



Cu tratament corect- pt. majoritatea pacientilor tratati corect,

progn. este excelent - vindecare pana la 99%

- totusi, pacientii trebuie supravegheati pt. recurente sau pt. aparitia unui nou CBC - riscul de a dezv. un al doilea CBC primar este de 36-50%



- pacientul cu istoric de CBC - examinare periodica a intregului tegument (la 2, 6, 12 luni, apoi anual) + consiliere pt. fotoprotectie (risc crescut de melanom!!!)

- pt. CBC recurente - progn. este favorabil, desi astfel de tumori sunt de obicei mai agresive

- CBC cu mts. - progn. rezervat, supravietuire 8-10 luni de la dg.


CARCINOMUL SCUAMOCELULAR

INTRODUCERE

tumora cutanata maligna, cu origine in keratinocitele E suprabazale

evolutie rapida

capacitate de metastazare pe cale limfatica - ggl.regionali, pulmon


oriunde pe tegument, pe mucoase; preferential - jonctiunea cutaneo-mucoasa (buza inf.)


majoritatea cazurilor - pe lez. preepiteliomatoase :

keratoze actinicecheilite actiniceleucoplazieboala Bowen (CSC in

situ)

de 2x mai frecvent la barbati

de obicei - peste 55 de ani

riscul in populatia alba - 15% pe durata intregii vieti (dublu fata de anii ‘80)

explicatie - accentuarea expunerii la UV - solar, mai mult timp in aer liber, vestimentatia moderna, stratul de ozon

in schimb - scaderea mortalitatii cu 20% - educatie sanitara, tratamentul precoce al leziunilor cu risc de a evolua catre un CSC etc.

dupa dg. unui CSC - 25% risc de a dezvolta un al doilea CSC in urmatorii 4 ani


FACTORI PREDISPOZANTI

lez. precursoare - keratoze actinice, boala Bowen etc.

expunerea la radiatii UV - 90% din CSC apar pe tegument cu degenerescenta actinica cr.

expunerea la radiatii ionizante expunerea la substante carcinogene din mediu

arsenic, gudroane, azbest, hidrocarburi aromaticeinsecticide, ierbicidefumat, alcool - CSC de cavitate orala

imunosupresia cr.transplantatihemopatii maligne

cicatrici - !exceptie : cicatricile post-vaccinare - CBC

arsuri sau expunere cr. la caldura


dermatoze inflamatorii cr. - asociate cu cicatrizareulcere venoaseLE discoid lichen plan oralmorfee lischen sclero-atroficchist pilonidalacnee conglobatahidradenita supurativaboala Hailey-Hailey foliculita disecanta a scalpuluinecrobioza lipoidica

infectia cu HPV - CSC verucos tip 16 - pt. CSC cap, gat, periunghiale tip 5 - pt. cei cu epidermodisplazie veruciforma

Lewandowsky Lutz genodermatoze

albinismxeroderma pigmentosumporokeratozaepidermoliza buloasa distrofica


Forme de debut

fisura persistenta fara tendinta la epitelizare

ulceratie cu baza dura

formatiune papilomatoasa sau verucoasa

mica placa keratozica, cu evolutie spre corn cutanat


ASPECTE CLINICE


CSC exofitice ulcero-vegetant nodular keratozic gigant conopidiform verucos * actinomicozic * infiltrativ superficial *

CSC endofitice fisurar * ulceros ulcerul Marjolin

Forme clinice in perioada de stare* forme rare


1. CSC ulcero-vegetant

● forma cl. obisnuita

● masa tumorala vegetanta si rapid ulcerata, cu suprafata neregulata, burjonata, acoperita de secretii fetide

● baza dura, infiltrata in structurile profunde

● prin compresiune bidigitala se elimina mase albicioase, cornoase, asemanatoare comedoanelor - “viermisorii” descrisi de Virchow


CSC ulcero-vegetant.




2. CSC nodular

● nodul rosu-carnos, cu suprafata adesea erodata, usor neregulata, sangerinda sau acoperita de cruste hematice

● poate fi confundat cu un CBC nodular sau cu un botriomicom

CSC. Nodul mare, acoperit de secretii - aspect relativ rar.



CSC pe tegumentul perianal. Astfel de leziune necesita tratament agresiv.


CSC la niv. urechii. Dg. diferential cu condrodermatita nodulara a helixului (condrodermatitis nodularis helicis), care spre deosebire de CSC este dureroasa.


CSC la niv. scrotal. In trecut era o leziune frecvent intalnita, la cosari - dat. substantelor carcinogene din funingine (leziuni descrise pt. prima data in 1775).


3. CSC keratozic

● nodul de mici dimesiuni (1-2 cm), cu suprafata hiperkeratozica, cenusie

● frecvent pe buze si OGE


CSC keratozic. Formatiune nodulara, cu suprafata keratozica.

CSC la niv. buzei inf. - localizare relativ frecventa pt. care un factor de risc important este fumatul. Progn. este mai putin favorabil decat pt. leziuni similare in alte zone expuse la UV. Tratament - excizie chirurgicala “in pana” sau radioterapie.


CSC la niv. mainii asemanator unui corn cutanat.


CSC la niv. urechii. La cest nivel aspectul clinic este frecvent de corn cutanat. Tratament - excizie triunghiulara “in pana”, incluzind cartilajul subiacent.


CSC incipient. Dificil de diferentiat de o keratoza actinica hipertrofica.



4. CSC gigant conopidiform

● masa tumorala vegetanta, cu contur neregulat

● suprafata mamelonata, acoperita de secretii fetide

● pe organele genitale, gambe, plante, dosul mainii


CSC gigant conopidiform.


5. CSC verucos

● 3 forme - papilomatoza orala florida - condilomatoza giganta Buschke-

Lowenstein - epithelioma cuniculatum - loc.

plantara

● debut clinic inselator, mimind o veruca● aspect exuberant in reg. nesupuse unei presiuni

permanente● etiologie posibil virala

● evolutie f. lenta si absenta mts.ggl.● grad inalt de diferentiere, lezare minima a MB

● nu raspunde la radioterapie - contraindicata, dat. riscului de transformare in carcinom anaplazic cu mts. rapida


Epithelioma cuniculatum = carcinom verucos al piciorului.


Epithelioma cuniculatum - CSC local invaziv, care creste lent, la niv. plantar. Are etiologie virala si poate fi confundat cu o veruca, dar apare de obicei la varstnici. Prezinta risc crescut de recidiva locala dat. marginii rau delimitate in profunzime si infiltrarii perilezionale.


CSC periunghial. Tumora distructiva, care initial poate mima o veruca virala, dar apare la varste mai inaintate.


Papilomatoza orala florida - forma de carcinom verucos. Placa infiltrata la niv. mucoasei orale.


6. CSC actinomicozic

● leziuni de tip ulcerativ, mase tumorale necrotice si flora microbiana polimorfa

● situat la niv. fetei - in peretele buzei inf., barbie, obraz

● leziunile se deschid spre interiorul cavitatii orale, dar mai ales spre exterior - saliva si alimentele pot trece prin traiectele formate


CSC actinomicozic. Invaziv, friabil, cu adenopatie submandibualra.


7. CSC infiltrativ superficial

● placa rosie-violacee infiltrata, rau delimitata, cu extensie radiala in suprafata

● in evolutie poate ulcera

● pe aripile si vf. nasului, pe buza inf. (centrofacial) - asemanator CBC


CSC infiltrativ superficial.


CSC infiltrativ superficial.


8. CSC fisurar

● zona mediana a buzei inf., pliul ano-vulvar, retroauricular, in santul sublingual

● aspect de fisura cr. fara tendinta la vindecare

● in evolutie infiltreaza progresiv straturile profunde, ceea ce explica malignitatea mai crescuta decat a celorlalte forme clinice


9. CSC ulceros

● evolueaza de la inceput in profunzime - ulceratie cu baza si marginile infiltrate

● loc. pe mucoase ori pe cicatrici vechi


CSC ulceros la niv. maxilarului inferior. In aceasta regiune procesul tumoral poate invada nervul mandibular.


10. Ulcerul Marjolin

● forma particulara de CSC aparut pe o cicatrice post-arsura sau la niv. unui ulcer de gamba vechi


De obicei este dg. tardiv, in stadii avansate, necesita chirurgie extensiva sau amputare. Este rezistent la radioterapie deoarece apare la varstnici cu tulb. circulatorii. Are progn. rezervat.

CSC dezvoltat pe un ulcer cr. de gamba - ridica grave probleme de tratament.


Ulcer Marjolin.


CSC CU LOCALIZARI SPECIALE


CSC de buza

● cea mai frecventa localizare a CSC - in special semimucoasa buzei inf.

● la barbati, fumatori, cu igiena precara a mucoasei orale, expusi cr. la radiatiile solare

● se dezv. pe lez. preexistente - cheilite cronice, actinice, leucoplazie, traumatisme

● forma cl. este de obicei ulcero-vegetanta

●evolutie rapida, mts. in ggl.limfatici regionali


CSC pe buza sup. - localizare relativ neobisnuita. Un rol in dezv. tumorii il poate avea traumatismul cr. produs de cei 3 dinti ai pacientului.


CSC al buzei inf. - zona fotoexpusa cr., cu cheilita actinica initiala. Nodul mare, putin proeminent, mai evident la palpare decat la inspectie. Arii de hiperkeratoza si ulceratie. Pot aparea mts. in ggl. limfatici regionali.


CSC al cavitatii orale

● forme clinice - vegetant sau ulcero-vegetant

● la niv. limbii, gingiei, val palatin, planseu bucal

● factori favorizanti - fumat, microtraumatisme prin resturi radiculare, igiena orala precara etc.




CSC incipient dezv. pe o leucoplazie.


CSC vegetant, inconjurat de o zona de eritroplazie.


CSC vegetant la niv. unei gingii traumatizate cronic.


CSC al OGE

● forme clinice - ulcero-vegetanta, keratozica

● se dezv. pe leziuni preexistente - balanite sclero-atrofice, placi leucoplazice


CSC vegetant perigenital.


CSC vegetant vulvar. Sunt desenate limitele exciziei chirurgicale.


CSC penian keratozic.


CSC penian vegetant.


DIAGNOSTIC POZITIV

● formatiune tumorala cu baza dura, infiltrata si suprafata ulcerata

● localizare - in 1/3 inferioara a fetei, pe tegument sau pe mucoasa

● formatiune nedureroasa, fara tendinta la vindecare

● evolutie rapida

● mts. pe cale limfatica in ggl. regionali si rar la distanta in pulmon

● forma clinica obisnuita - ulcero-vegetanta


DIAGNOSTIC DIFERENTIAL● CSC al buzei inf. :

● cheilita actinica● sancru sifilitic● ulcer tbc● botriomicom● papilom ulcerat

● CSC cu alte localizari:● CBC● keratoacantom● keratoza actinica, corn cutanat● veruci vulgare● boala Bowen● keratoze seboreice● hiperplazia pseudoepiteliomatoasa



● CSC evolueaza mai rapid decat CBC

● tumora invadeaza structurile cartilaginoase si osoase

● mts. in ggl.limfatici regionali, apoi in alte organe - pulmon

● ggl. afectati sunt mariti, duri, in timp devin aderenti la structurile subiacente; pot ulcera si fistuliza


● aparitia mts. se asociaza cu o rata mica de supravietuire

● factori de prognostic nefavorabil:» localizarea mucoasa - mts. mai frecvent» tumori profunde, slab diferentiate - mai agresive» starea sistemului imun - mts. mai frecvente la imunodeprimati


Formatiune preauriculara - mts. a unui CSC. Afectarea glandei parotide poate aparea secundar unui CSC in regiunea temporala sau la niv. urechii.


TRATAMENT

1. Metode distructive

• electrocauterizare si chiuretare• crioterapie cu azot lichid• laser CO2• chimioterapie intralezionala• terapie fotodinamica

- nu permit controlul histologic al marginilor - nu se folosesc pt. CSC invazive


2. Excizie chirurgicala

● control histologic al marginilor

● limite oncologice recomandate - 4 mm pt. leziuni cu risc mic, sub 2 mm grosime

● pt. leziuni mari, peste 1 cm diametru, recurente, localizate pe cicatrici sau in regiuni in care topografia obliga la rezectii “economice” - chirurgie Mohs


3. Radioterapia

●pt. tumorile capului sau gatului

● pt. CSC slab diferentiat - este mai radiosensibil

●pt. tumori care au invadat tesuturile subiacente sau au metastazat

● la varstnici - speranta mica de viata, rezultat cosmetic putin important


4. Chimioterapia sistemica

● CSC inoperabile, metastazate sau care nu au putut fi excizate in totalitate

● bleomicina, cisplatin, doxorubicin

● incercare - isotretinoin pt. CSC multiple pe zone fotoexpuse - vindecare


Urmarire post-terapeutica

- la interval de 1, 6 si 12 luni, apoi anual timp de 5 ani

- pt. depistarea si tratarea cat mai precoce a recidivelor

TUMORI MELANOCITARE MALIGNE

MELANOMUL

MELANOMUL

I. Definiţie

- melanom – proliferare malignă de melanocite epidermice → poate să apară oriunde există melanocite, inclusiv pe mucoase

- melanom malign = pleonasm → termen corect = melanom

- melanom “benign” juvenil = denumire improprie → corect = nev Spitz

MELANOMUL

II. Epidemiologie

- cea mai agresivă tumoră cutanată, dar nu cea mai frecventă

- dintre afecţiunile cutanate obişnuite – cea mai mare rată a mortalităţii

- riscul – mai mare pt. bărbaţi (1/58) decât pt. femei (1/82)

- în 2002 – 160 mii cazuri diagnosticate, cu vârstă medie de 45 de ani (există şi melanoame la copii şi adolescenţi!!!)

MELANOMUL

Epidemiologie

- incidenţa – în creştere, posibil ca rezultat al expunerii crescute la radiaţii UV – ex: în SUA incidenţa s-a dublat în ultimii 35 de ani

- paradox - incidenţa nu a scăzut odată cu apariţia de produse pentru fotoprotecţie – filtre fizice, chimice etc.

- incidenţa cea mai scăzută – ţări ca China şi Japonia; cea mai mare – Australia şi Noua Zeelandă

- totuşi, rata de supravieţuire a crescut în ultimii 50 de ani, mai ales în ţările cu incidenţă crescută, datorită programelor de screening

MELANOMULIII. Etiologie – factori de risc ce ţin de pacient : - fototipul cutanat – incidenţa de 10x mai mare la albi faţă de negri

- părul roşu, ochii albaştri

- apariţia de efelide numeroase după expunerea la soare

- arsuri solare severe în copilărie

- persoane cu > 100 de nevi comuni, cu nevi atipici sau cu nevi congenitali

- istoric personal sau familial de melanom

- unele mutaţii genetice

- afecţiuni precum xeroderma pigmentosum

- stări de imunosupresie - discutabil

MELANOMULEtiologie

- totuşi aceşti factori nu pot explica incidenţa crescută din ultimii ani → implicarea unor factori de mediu :

- factorul de risc major – expunerea la radiaţii UV : ocupaţională / recreaţională, intermitentă / cronică, în copilărie / la adult

- grosimea stratului de ozon care filtrează radiaţiile UV solare

- nivelul socio-economic ridicat – prin expunerea recreaţională la UV (mare, munte, solar etc.)

MELANOMUL

IV. Aspecte clinice

Localizare

- frecvent - pe spate şi umeri la B - pe mb. inferioare la F

- mai rar – faţă, cap, gât

- oriunde

- localizări particulare – subunghial, pe mucoase

MELANOMUL

Aspecte clinice

Subtipuri

-1. melanom cu dezvoltare în suprafaţă - MDS

- 2. melanom nodular - MN

- 3. melanom dezvoltat pe lentigo malign - MLM

- 4. melanom acrolentiginos - MAL

MELANOMUL

Melanomul in situ

- este o noţiune histologică – celule tumorale limitate la E – distribuite difuz sau de-a lungul MB

- orice melanom debutază ca un melanom in situ, dar el este vizibil clinic abia atunci când creşterea radială este suficient de accentuată – leziunea este o maculă sau o maculă uşor elevată, cu margini neregulate şi culoare neuniformă – maro, roşcat, brun, negru

- NU gri sau albastru – aceste culori sunt date de prezenţa melaninei (în melanofage sau melanocite) la niv. D

MELANOMUL

Maculă. Maculă uşor elevată.

MELANOMUL

Melanomul in situ

- poate fi un melanom cu dezvoltare în suprafaţă sau un lentigo malign

- clinic - de obicei imposibil de deosebit de un nev atipic

MELANOMUL

Subtipuri clinice de melanomSubtip Frecvenţ

ă %Localizare Creştere

radialăCreştere verticală

Dezvoltare superficială

70 oriunde, extremităţi inferioare,

trunchi

câteva luni până la 2 ani

târziu

Nodular 15 oriunde, cap, gât

fără creştere radială

imediat

Melanom de tip lentigo malign

5 faţă, gât, dosul

mâinilor

ani foarte târziu

Acrolentiginos

5-10 palme, plante,

subunghial

câteva luni până la câţiva

ani

imediat, dar dificil de observat

(recunoscut târziu)

MELANOMUL

1. Melanomul cu dezvoltare în suprafaţă

- cel mai frecvent subtip

- aspectul clinic se încadrează cel mai bine în criteriile ABCDE

- culori variate – cenuşiul sugerează regresia

- tipul cel mai frecvent dezvoltat pe o leziune preexistentă, care creşte lent, în luni - ani

MELANOMUL

Aspect clasic de melanom cu dezvoltare superficială : ABCDE.

MELANOMUL

MDS similar, dar cu zone mai pronunţate de roz, nuanţe de albastru şi alb, cu maro şi negru la periferie.

MELANOMUL

MDS diagnosticat precoce la un adult de 55 de ani, cu numeroşi nevi atipici. Pacientul nu era conştient de leziune. Aceasta a fost descoperită de medicul de familie, la un examen clinic de rutină, ca un nev diferit de ceilalţi din jur (semnul “răţuşca cea urâtă”), localizat pe toracele posterior. Grosime Breslow – 0,5 mm. Porţiunea superioară este un nev atipic, dar porţiunea inferioară este un MDS apărut pe nev preexistent.

MELANOMUL

MDS cu aspecte ABCDE discrete, grosime Breslow 0,14 mm. Leziunea avea 0,8 cm diametru; a apărut ca o maculă maro, a crescut şi s-a închis la culoare în câteva luni.

MELANOMUL

MDS – zonă regresie centrală.

MELANOMUL

MDS pe toracele posterior.Înconjurat de numeroase KS, dar diferit de acestea.

MELANOMUL

MDS amelanotic, grosime Breslow 0,38 mm.

MELANOMUL

MDS cu diametrul de 11/9 cm, cu aspect neobişnuit, localizat pe umărul stâng. Leziunea a crescut lent, în aprox. 10 ani. Prezintă arii întinse de regresie, zone roz amelanotice şi o porţiune mică, neagră la polul superior. Grosime Breslow 1,6 mm.

MELANOMUL

Regresia- porţiuni colorate iniţial în gri-albăstrui, până la dispariţia completă a pigmentului

- poate apărea în orice moment al evoluţiei unui melanom

- fenomen imun – limfocitele citotoxice îndepărtează melanocitele tumorale, cu fibroză consecutivă

- totuşi, regresia completă a unui melanom se asociază cu formarea de mts. → regresia = semn de prognostic rezervat

MELANOMUL

2. Melanomul nodular

- pacienţi ceva mai în vârstă – 50-60 de ani

- frecvent pe trunchi

- evoluţie rapidă – se dezv. în câteva săpt.-luni, fără fază de creştere radială evidentă clinic

- de obicei apare de novo

- leziunile recente sunt asimetrice, cu margini neregulate, diametru > 6 mm.

- ulterior – leziune supradenivelată, uniform colorată, roşu închis-albastru-negru; 5% sunt amelanotice

MELANOMUL

Melanom nodular clasic, grosime Breslow 4,3 mm, cu mts pe cale limfatică prezente.

MELANOMUL

MN polipoid, Breslow 16 mm, ulcerat, cu metastaze.

MELANOMUL

MN amelanotic, ulcerat, grosime Breslow 2,37 mm.

MELANOMUL

MN ulcerat central, cu sateliţi la periferie (metastaze).

MELANOMUL

Criterii de melanom – asimetrie, margini neregulate, variaţii de culoare. Nodulul roz amelanotic semnifică invazie dermică profundă.

MELANOMUL

3. Melanom lentigo malign

- lentigo malign este un melanom in situ, care creşte radial timp îndelungat

- în timp se transformă în melanom invaziv → melanom de tip lentigo malign

- pacienţi de 70-80 de ani

- pe tegument fotoexpus cronic – frecvent pe faţă

- LM – maculă brună, cu formă şi culoare neregulată şi evoluţie lentă

- melanomul lentigo malign evoluează în continuare ca o maculă, sau pot să apară noduli

MELANOMUL

Melanom lentigo malign

- frecvent – limitele histologice sunt mai largi decât cele evidente clinic → recurenţe numeroase, dat. exciziei incomplete

- asocierea cu nevi – excepţională

- în schimb – frecvent asociat cu un melanom desmoplastic

MELANOMUL

Lentigo malign (melanom in situ) – asimetric, margini neregulate, culoare neomogenă.

MELANOMUL

Melanom lentigo malign – extensiv, cu noduli mari.

MELANOMUL

MLM amelanotic, ulcerat, cu componentă nodulară – suspectat iniţial a fi CBC.

MELANOMUL

MLM care o evoluat mult timp ca LM. Melanomul este porţiunea centrală, închisă la culoare.

MELANOMUL

VI. Aspecte dermatoscopice

- dermatoscopia – mare valoare în dg. clinic precoce al melanomului

- se observă structuri şi semne care nu se văd cu ochiul liber

- în plus – stocare, fotografiere, urmărire

- există algoritmi care combină diverse criterii dermatoscopice

MELANOMUL

VII. Histolopatologie

- standardul de aur în dg. melanomului – examenul anatomo-patologic al leziunii excizate

- diverse denumiri, clasificări – totuşi confuziile între leziuni bng.-mlg. sunt puţine → conduita terap. şi prognosticul pacientului nu sunt influenţate

- nu există un tablou diagnostic, unic

- dg. histologic – evaluarea unei constelaţii de aspecte – arhitectutale şi celulare

MELANOMUL

Atipii celulare

- celule mari, cu nuclei mari, hipercromi, pleomorfi, cu nr. variabil de nucleoli- prezenţa mitozelor în special în dermul profund- considerate necesare pt. dg. de melanom

Modificări arhitecturale

- leziuni asimetrice, slab circumscrise – la periferie celulele sunt mici, izolate, dispersate- leziuni de dimensiuni mari - > 5-6 mm.- melanocitele sunt fie izolate, răspândite difuz, fie în cuiburi de dimensiuni variabile

MELANOMUL- aspectul histologic variază în funcţie de subtipul clinic:

Melanom in situ Melanom invaziv

Lentigo malign

MDS(> 3 creste papilare)

MAL

MN(< 3 creste papilare)

fără fază in situ

de obicei ani

6 luni – 2 ani

6 luni – 2 ani

melanocite normale

melanocite maligne

MELANOMULRata de supravieţuire la 10 ani, în funcţie de grosimea Breslow sau de nivelul Clark (stabilite prin examen anatomo-patologic):

MELANOMULVII. Tratament

• Chirurgical- orice leziune suspectă – cât mai repede – biopsie excizională (excizie chirurgicală)- biopsia cu preduceaua – punch – doar pt. leziunile foarte mari- pt. biopsia excizională – margini de 2 mm în lateral şi profund până în ţes. adipos- dacă histologia confirmă dg. de melanom – excizie mai largă, incluzînd biopsia iniţială, cu margini în funcţie de rezultatul anatomo-patologic

MELANOMUL

- nu există dovezi că limite de siguranţă mai largi de 3 cm îmbunătăţesc prognosticul unei leziuni cu grosime mare deoarece astfel de leziuni au deja mts – prognostic oricum rezervat- în profunzime – excizia poate merge până la fascie, dar fără s-o includă

- cei cu tumori de grosime intermediară (1-4 mm) beneficiază de evidenţierea GS (ggl santinelă) – primul ggl limfatic (de obicei şi cel mai apropiat) de drenaj al tumorii – primele mts limfatice- GS se evidenţiază prin injectare intraD a unei substanţe radiomarcate + colorant albastru, în jurul tumorii, înainte de excizia completă → CT, RMN, PET etc.- GS + → biopsie cu ac fin ghidată CT sau biopsie deschisă- biopsia GS + → rezecţia GS sau evidare ggl regională (funcţie de nr. de ggl afectaţi)

MELANOMUL

Imunologic- chirurgia vindecă majoritatea pacienţilor cu melanoame incipiente, dar eficienţa ei scade odată cu avansarea bolii- trialuri clinice – investighează rolul imunoterapiei (ex: cu Ag specifice melanomului) ca adjuvant pt. chirurgie la pacienţii cu progn. sever (TNM II, III)- doze crescute de IFN α2b (aprobat de FDA) - pt. cei vindecaţi chirurgical, dar cu risc mare de recurenţă (tumoră primară > 4 mm grosime, afectare ggl.) – creşte intervalul de timp fără boală, dar şi intervalul total de supravieţuire

- există şi vaccinuri împotriva melanomului – în studiu

MELANOMUL

Chimioterapia

- rar cu efect curativ

- rol paleativ la 25 % din pacienţii cu melanom std.III

- dacarbazina

MELANOMULVIII. Urmărire postoperatorie

- risc – recurenţe locale, regionale, la distanţă

- pacientul – lunar – autoexaminare tegument şi ggl limfatici- familia – educată să observe eventuale modificări

- control la 6 luni timp de 2 ani, apoi anual toată viaţa- mai frecvent pt. cei cu factori de risc – nevi atipici, istoric familial

- inspecţia şi palparea cicatricii postoperatorii, a ţesuturilor din jur, a ggl limfatici regionali + examinarea întregului tegument- radiografia toracică sau ex. sângelui nu au valoare

- 3 % din pacienţi dezvoltă un al doilea melanom primar în primii 3 ani postoperator

MELANOMUL

- cunoştinţele populaţiei despre melanom şi expunere la soare sunt vaste

- totuşi – comportamentul este deficitar – populaţia este de multe ori dispusă să rişte

- trebuie insistat pe expunerea corectă la soare - moderată şi cu protecţie, şi nu interzisă cu stricteţe

- în plus – cunoaşterea leziunilor de pe propriul corp, autoexaminarea periodică

- prevenţie secundară – diagnosticul cât mai precoce al melanoamelor

Prevenţie