ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTOSTILL DEL ADULTO

AINTZANE LARRAAINTZANE LARRAÑÑAGAAGAMIR 1 MFYCMIR 1 MFYC

CASO CLCASO CLÍÍNICONICO

Mujer de 42 aMujer de 42 añños.os.MI: fiebre y sMI: fiebre y sííndrome general.ndrome general.APAP

NAMCNAMCNiega hNiega háábitos tbitos tóóxicosxicosDLP y DM tipo II en DLP y DM tipo II en ttotto farmacolfarmacolóógicogicoSSííndrome de Turnerndrome de TurnerHipotiroidismo por tiroiditis de Hipotiroidismo por tiroiditis de HashimotoHashimotoHepatitis Hepatitis colestcolestáásicasicaHipercalciuriaHipercalciuria renalrenalTranstornoTranstorno esquizofresquizofréénico tipo catatnico tipo catatóónico (12/1997)nico (12/1997)Episodio depresivo (08/2003)Episodio depresivo (08/2003)

TtoTto habitualhabitualAtorvastatinaAtorvastatina 10 10 mgmg 00--00--1 1 EutiroxEutirox ((LevotiroxinaLevotiroxina) 150 ) 150 mcgmcg 11--00--00HigrotonaHigrotona ((ClortalidonaClortalidona) 50 ) 50 mgmg ½½--00--0 0 MetforminaMetformina 850 850 mgmg 11--00--00PrisdalPrisdal ((CitalopramCitalopram) 20 ) 20 mgmg 00--00--11Risperdal (Risperdal (RisperidonaRisperidona) 1 ) 1 mgmg 00--00--11UrsocholUrsochol ((ÁÁcido cido ursodesoxicursodesoxicóólicolico) 150 ) 150 mgmg 22--00--22

EAEADesde mes y medio antes del ingreso cansancio, Desde mes y medio antes del ingreso cansancio, anorexia, panorexia, péérdida de peso no cuantificada, rdida de peso no cuantificada, hipotimiahipotimia, , tristeza, sensacitristeza, sensacióón n distdistéérmicarmica22--3 semanas antes del ingreso prurito cut3 semanas antes del ingreso prurito cutááneo con neo con lesiones lesiones eritematosaseritematosas y posterior descamaciy posterior descamacióónnUnos dUnos díías antes del ingreso artritis de articulaciones as antes del ingreso artritis de articulaciones metacarpofalmetacarpofaláángicasngicas de 2de 2ºº y 3y 3ºº dedo de ambas dedo de ambas manos con impotencia funcionalmanos con impotencia funcionalAnalAnalíítica MAPtica MAP

20/07/2010: Ferritina 10020/07/2010: Ferritina 10006/10/2010: 06/10/2010: HbHb 1414’’6.6.30/11/2010: 30/11/2010: PCR 9PCR 9’’8989, , Ferritina 12414Ferritina 12414, , HbHb 99’’99, , HtoHto 3030’’3, 3, VSG 57VSG 57, , neutrofilianeutrofilia sin leucocitosis.sin leucocitosis.

EGEGTA 110/60 TA 110/60 TTªª 3838’’88ººCC SatSat 98%98%Consciente y orientada. Consciente y orientada. TaquTaquíípneicapneica con con respiracirespiracióón superficialn superficial. Bien hidratada y . Bien hidratada y perfundidaperfundida. . Enrojecimiento facialEnrojecimiento facial..CyCCyC: no IY ni adenopat: no IY ni adenopatíías. No bocio.as. No bocio.AC: rAC: ríítmica. tmica. TaquicardiaTaquicardia. Sin soplos.. Sin soplos.AP: buena ventilaciAP: buena ventilacióón.n.Abdomen: anodino.Abdomen: anodino.EE: EE: descamacidescamacióónn..Enrojecimiento generalizadoEnrojecimiento generalizado..

AnalAnalííticaticaHRF con disminuciHRF con disminucióón de n de HbHb (9(9’’8)8)normocnormocííticatica y y normocrnormocróómicamica y y 16000 16000 leucocitosleucocitos (14000 neutr(14000 neutróófilos)filos)Ferritina 12894Ferritina 12894CoagulaciCoagulacióón N n N Perfil general, hepPerfil general, hepáático y renal N salvo tico y renal N salvo NaNa127, alb127, albúúmina 1mina 1’’99Orina ++ de leucocitosOrina ++ de leucocitosPCR 22. VSG 112PCR 22. VSG 112LDH 449LDH 449FR FR ––. ANA. ANA y anticardiolipina y anticardiolipina ––HemocultivosHemocultivos, urocultivo, , urocultivo, agag de de legionellalegionella y neumococo en orina y neumococo en orina ––AcAc antianti HBsHBs, , HBcHBc, , HBeHBe +. +. AgAg HBeHBe y y HBsHBs --..

RxRx TTóórax: elevacirax: elevacióón del n del hemidiafragmahemidiafragma dchodcho y y escoliosisescoliosisECG: RS a 100 ECG: RS a 100 lpmlpm, sin alteraciones agudas de , sin alteraciones agudas de la la repolarizacirepolarizacióónnTAC TTAC T--AA--PP

AdenopatAdenopatííasas laterocervicaleslaterocervicales posteriores (12 posteriores (12 mmmm) y ) y axilares bilaterales (1axilares bilaterales (1’’5 cm). Adenopat5 cm). Adenopatíías en ambas as en ambas cadenas ilcadenas ilííacas primitivas, externas e inguinales acas primitivas, externas e inguinales bilaterales de hasta 15 bilaterales de hasta 15 mmmmDerrameDerrame pericpericáárdico en pequerdico en pequeñña cantidad (7 a cantidad (7 mmmm) y ) y pleural bilateral en pequepleural bilateral en pequeñña cantidad. Pequea cantidad. Pequeñña a cantidad de lcantidad de lííquido libre quido libre intraabdominalintraabdominal y y fundamentalmente en pelvisfundamentalmente en pelvisEsplenomegaliaEsplenomegalia 14 cm14 cm

Ecocardiograma: no se objetivan datos Ecocardiograma: no se objetivan datos de endocarditisde endocarditisBiopsia adenopatBiopsia adenopatíía: adenitis inespeca: adenitis inespecííficafica

TratamientoTratamientoNaproxenoNaproxeno 500 / 8 h500 / 8 hUrbasonUrbason ((MetilprednisolonaMetilprednisolona) 20 ) 20 mgmg / 12 h/ 12 hMetotrexato 7,5 Metotrexato 7,5 mgmg semanalsemanalLederfolinLederfolin ((ÁÁcido cido folfolííniconico) semanal) semanal

ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTOSTILL DEL ADULTO

CONCEPTOCONCEPTOFiebre en agujas + artritis o artralgias + Fiebre en agujas + artritis o artralgias + exantema cutexantema cutááneo evanescente + neo evanescente + leucocitosis leucocitosis neutrofneutrofíílicalica

ETIOLOGÍADesconocidaDesconocidaNo se ha demostrado asociaciNo se ha demostrado asociacióón con n con infecciones, tinfecciones, tóóxicos o fxicos o fáármacosrmacos

ANATOMANATOMÍÍA PATOLA PATOLÓÓGICAGICANo AP caracterNo AP caracteríísticasticaBiopsia lesiones cutBiopsia lesiones cutááneas: infiltrado neas: infiltrado perivascularperivascular de linfocitos; en ocasiones de linfocitos; en ocasiones vasculitisvasculitis leucocitoclleucocitocláásticasticaBiopsia ganglionar: hiperplasia reactivaBiopsia ganglionar: hiperplasia reactivaBiopsia hepBiopsia hepáática: dilatacitica: dilatacióón sinusoidaln sinusoidal

EPIDEMIOLOGEPIDEMIOLOGÍÍAA00’’16 casos por 100000 habitantes16 casos por 100000 habitantes1515--46 a46 añños: distribucios: distribucióón n bimodalbimodal, un pico , un pico entre 15entre 15--25 otro entre 3625 otro entre 36--4646VarVaróón = Mujern = Mujer

CUADRO CLCUADRO CLÍÍNICONICOComienzo agudoComienzo agudoFiebre diaria de predominio vespertino. 2 picos Fiebre diaria de predominio vespertino. 2 picos febriles diarios > 39febriles diarios > 39ººCC (forma de inicio m(forma de inicio máás s frecuente)frecuente)Artralgias, Artralgias, poliartritispoliartritis y mialgias (con la fiebre): y mialgias (con la fiebre): rodillas, tobillos y murodillas, tobillos y muññecasecas…… Pueden Pueden migratorios y pasajeros de inicio. Persisten. 1/3 migratorios y pasajeros de inicio. Persisten. 1/3 erosierosióónesnes y destrucciy destruccióón articularn articularExantema cutExantema cutááneo evanescente; poco neo evanescente; poco pruriginoso, macular o pruriginoso, macular o maculopapularmaculopapular, rosa , rosa asalmonado. Tronco, partes proximales de EE y asalmonado. Tronco, partes proximales de EE y zonas de presizonas de presióón. Dermografismo. Suele n. Dermografismo. Suele aparecer con la fiebre. 1/3 aparecer con la fiebre. 1/3 ppúúrpuricorpurico o o pruriginoso, semejante a urticariapruriginoso, semejante a urticaria

OdinofagiaOdinofagia: faringitis no supurativa. Puede : faringitis no supurativa. Puede aparecer en recaaparecer en recaíídasdasPueden aparecer adenopatPueden aparecer adenopatíías y as y hepatoesplenomegaliahepatoesplenomegaliaPueden aparecer Pueden aparecer serositisserositis y neumonitisy neumonitisEn ocasiones, En ocasiones, sdsd de respuesta de respuesta inflamatoria grave con shock, SDRA o CIVinflamatoria grave con shock, SDRA o CIV

EXPL. COMPLEMENTARIASEXPL. COMPLEMENTARIAS

LaboratorioLaboratorioElevaciElevacióón de reactantes de fase aguda: VSG > 70, n de reactantes de fase aguda: VSG > 70, ferritina aumentada (> 3000 de especial valor para el ferritina aumentada (> 3000 de especial valor para el diagndiagnóóstico). Ferritina indicador de actividadstico). Ferritina indicador de actividad% de ferritina % de ferritina glucosiladaglucosilada < o = 20%< o = 20%Leucocitosis con Leucocitosis con neutrofilianeutrofiliaAnemia Anemia normocnormocííticatica normocrnormocróómicamicaElevaciElevacióón de GOT y GPT en un 75%n de GOT y GPT en un 75%ANA y FR negativosANA y FR negativos

Alteraciones radiolAlteraciones radiolóógicas inespecgicas inespecííficas: ficas: caractercaracteríística afeccistica afeccióón de n de articartic. del carpo y MCF. del carpo y MCF

DIAGNDIAGNÓÓSTICOSTICOPor exclusiPor exclusióónnCriterios de Criterios de YamaguchiYamaguchi et alet alCriterios mayoresCriterios mayores

Fiebre > o = 39Fiebre > o = 39ººCC durante mdurante máás de una semanas de una semanaArtralgias o artritis durante mArtralgias o artritis durante máás de 2 semanass de 2 semanasExantema macular o Exantema macular o maculopapularmaculopapular evanescenteevanescenteLeucocitosis > o = 10000 con > 80% segmentadosLeucocitosis > o = 10000 con > 80% segmentados

Criterios menoresCriterios menoresOdinofagiaOdinofagiaLinfadenopatLinfadenopatííaaHepatomegaliaHepatomegalia o esplenomegaliao esplenomegaliaFunciFuncióón hepn hepáática anormaltica anormalANA y FR ANA y FR --

5 criterios con al menos 2 mayores excluyendo 5 criterios con al menos 2 mayores excluyendo infecciones, tumores malignos y infecciones, tumores malignos y vasculitisvasculitis sistsistéémicasmicas

EVOLUCIEVOLUCIÓÓNNPronPronóóstico inciertostico incierto

1414--47% un 47% un úúnico brote (patrnico brote (patróón n monocmonocííclicoclico))2323--57% en forma de brotes (patr57% en forma de brotes (patróón n policpolicííclicoclico))66--28% persistente, sin remisi28% persistente, sin remisióón completan completa

Recidivas varRecidivas varíían en frecuencia y gravedadan en frecuencia y gravedad80% capacidad funcional grado I80% capacidad funcional grado I--II (autonomII (autonomíía) a) despudespuéés de hasta 20 as de hasta 20 añños de seguimientoos de seguimientoDurante evoluciDurante evolucióón puede afeccin puede afeccióón erosiva de n erosiva de articulaciones y desarrollarse amiloidosis tipo articulaciones y desarrollarse amiloidosis tipo AAAAFactores de mal pronFactores de mal pronóósticostico

PoliartritisPoliartritis de comienzode comienzoCompromiso de hombros o caderasCompromiso de hombros o caderasNecesidad de Necesidad de ttotto con corticoides > 2 acon corticoides > 2 aññosos

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

No existen estudios controladosNo existen estudios controladosComenzar con AINEComenzar con AINE

AAS 3AAS 3--6 g / 24 h6 g / 24 hIndometacinaIndometacina 100100--200 200 mgmg / 24 h/ 24 h4040--60% refractarios60% refractarios

GlucocorticoidesGlucocorticoides 00’’55--1 1 mgmg / / kgkg / 24 h de / 24 h de prednisonaprednisona

En ocasiones asociar metotrexato, En ocasiones asociar metotrexato, azatioprinaazatioprina, ciclosporina, , ciclosporina, ciclofosfamidaciclofosfamida u u otros inmunomoduladores para control de otros inmunomoduladores para control de la enfermedad y ahorro de corticoidesla enfermedad y ahorro de corticoidesOtros Otros ttosttos ocasionales: bolos de ocasionales: bolos de metilprednisolonametilprednisolonaRecientemente se han introducido Recientemente se han introducido tratamientos bioltratamientos biolóógicos con gicos con ééxito pero sin xito pero sin estudios controladosestudios controlados

IgIg iviv, , plasmafplasmafééresisresis, , ttotto antianti--ILIL--1 (1 (anakinraanakinra) o ) o antianti--CD20 (CD20 (rituximabrituximab) y ) y antianti--TNFTNFαα ((infliximabinfliximabo o adalimumabadalimumab) o p) o pééptidos sintptidos sintééticos ticos ((etanerceptetanercept))

BIBLIOGRAFBIBLIOGRAFÍÍAAMedicina Interna, Farreras Medicina Interna, Farreras RozmanRozman, decimoquinta , decimoquinta ediciedicióónnUptodateUptodate

ClinicalClinical manifestationsmanifestations andand diagnosis diagnosis ofof adultadult StillStill’’ss diseasedisease((septsept 2010)2010)TreatmentTreatment ofof adultadult StillStill’’ss diseasedisease ((septsept 2010)2010)

Enfermedad de Enfermedad de StillStill del adulto y sdel adulto y sííndrome de ndrome de respuesta inflamatoria sistrespuesta inflamatoria sistéémica. Papel de la ferritina mica. Papel de la ferritina sangusanguíínea. J. Ortega nea. J. Ortega CarnicerCarnicer y F. Ceres, S. de y F. Ceres, S. de Medicina Intensiva del Complejo Hospitalario de Medicina Intensiva del Complejo Hospitalario de Ciudad RealCiudad RealEnfermedad de Enfermedad de StillStill del adulto. L. Carredel adulto. L. Carreñño Po Péérez y rez y F.JF.J. . LLóópez Longo del S de Reumatologpez Longo del S de Reumatologíía del Hospital a del Hospital General Universitario Gregorio MaraGeneral Universitario Gregorio MarañóñónnEnfermedad de Enfermedad de StillStill del adulto: revisidel adulto: revisióón de 26 casos. E. n de 26 casos. E. Riera Alonso et al de la SecciRiera Alonso et al de la Seccióón de Reumatologn de Reumatologíía del a del Hospital Hospital UniversitariUniversitari GermansGermans TriasTrias i Pujoli Pujol

ESKERRIK ASKO!!!ESKERRIK ASKO!!!¡¡¡¡¡¡MUCHAS GRACIAS!!!MUCHAS GRACIAS!!!