Cardiopa(a  ciano(ca  e  gravidanza  

Valen&na,  30  anni  

Valen&na  

•  Diagnosi  di  Ebstein  di  grado    severo  •  Mai  operata  •  1994  ablazione  per  TPSV  •  Asintoma&ca,  pra&ca  pallavolo  •  Cianosi  cronica  (SatO2  a  riposo  circa  85-­‐88%  in  AA)  

•  O2  terapia  a  domicilio  al  bisogno  

Domanda  1  

•  Perché  Valen&na  desatura?  

Domanda  2  

•  Si  potrebbe  fare  qualcosa  per  farla  saturare  meglio?  

+  Chiusura  DIA    (con  fenestratura)  

RMN  

Nel  nostro  caso…  

•  Valen&na  non  ha  mai  avuto  bisogno  di  interven&  

•  È  cresciuta  bene  •  A  suo  dire  è  sempre  stata  bene,  vita  normale  •  Impiegata  •  Si  è  sposata  

È  rimasta  incinta  

Linee  guida  ESC  (2010)    Ebstein  

•  Asymptoma&c  females  with  good  ventricular  func&on  may  tolerate  pregnancy  well.  

•   There  is  a  certain  risk  of  RV  failure,  arrhythmia,  and  paradoxical  embolism.    

•  Pregnancy  will  be  of  higher  risk  in  the  presence  of  significant  cyanosis,  serious  arrhythmia,  and  right  heart  failure    

In  le]eratura:  pazien&  con  cianosi…  

•  44  pa&ents  /  96  pregnancy  •  Eisenmenger  excluded  •  43%  live  birth  à  37  premature  •  Maternal  HB  and  Satura&on  à  outcome  •  Ebstein:  8  pts,  14  pregnancy  à  86%  live  birth  

Presbitero,  Circula(on  1994  

Saturation <85% à 12% live birth

Le]eratura:  pazien&  con  Ebstein  Connolly,  JACC  1994:  •  a  retrospec&ve  analysis  •   111  pregnancies  in  44  women  with  Ebstein’s  anomaly,    •  89%  delivered  vaginally,  76%  pregnancies  ended  in  live  births  •  no  maternal  mortality.    •  Cyano&c  mothers  had  unfavorable  fetal  outcomes  Donnelly,  Heart  1991:  •  42  pregnancies  in  12  women  with  Ebstein’s  anomaly  •  there  were  36  live  births;    •  three  underwent  cesarean  sec&on,  while  the  remaining  

women  had  vaginal  delivery  •  Birth  weight  ranged  between  1360  g  to  2500  g,    

Torniamo  a  Valen&na…  

25/11/2014,  prima  visita  •  gravidanza  alla  16W  •  SatO2  88%  •  O2  domiciliare  al  bisogno  •  Buone  condizioni  generali  •  Non  segni  di  scompenso  

30  W:  ricovero  

•  Clinicamente  stabile,  non  segni  di  scompenso  •  Ricovero  per  accorciamento  del  collo  uterino  •  SatO2  82%  in  AA,  89%  con  O2  5l/min  •  Ecocardiogramma:    

–  importante  spiazzamento  del  lembo  se]ale,  lembo  anteriore  ha  inserzioni  parietali.  Tethering  dei  lembi  con  IT  severa.  

–  Atrializzazione  del  ventricolo  dx,  Vdx  di  piccole  dimensioni  che  garan&sce  buona  flussimetria  anterograda.    

–  Ventricolo  sx  di  normali  dimensioni  e  funzione,  Dshape  da  sovraccarico.  

A  32  seimane..  

•  Tu]o  ok  dal  punto  di  vista  cardiologico  •  SatO2  in  calo  à  era  a]endibile?  Perchè?  •  Che  parto  le  facciamo  fare?  Cesareo/spontaneo?  

Dopo  discussione  collegiale  à  parto  cesareo  “proteLo”  in  sala  di  CCH  senza  

necessità  di  supporto  ECMO  

Ma]eo  

•  Peso  alla  nascita  1550  g  •  APGAR  5/7      Mamma  dimessa  in  VI  giornata  Al  controllo  a  1  mese:  buone  condizioni  generali  

Grazie…  Ambulatorio  Cardiopa&e  e  Gravidanza  Do].ssa  Valen&na  Donvito  Do].ssa  Francesca  Maria  Comoglio  Do].ssa  Arianna  Pagano  Do].ssa  Valeria  Accortanzo  Do].ssa  Le&zia  Spidalieri  Do].ssa  Eleonora  Menaldo  Do].  Nicolò  Montali  Do].  Pierluigi  Sbarra  ...e  altri  ancora