INSUFICIENTA SUPRARENALA

Dr.N.Nistor

CLASIFICAREA ICSR

• functie de sediul leziunii –ICSR primara

–ICSR centrala

• functie de forma evolutiva –ICSR cronica

–ICSR acuta

• ETIOLOGIE• SUPRARENALITA TBC• ATROFIA CORTICALA PRIN AGRESIUNE AUTOIMUNA• Alte cauze mai rare de boală Addison sunt :

– Metastazele bilaterale de cancer bronhopulmonar , mamar sau gastric

– Infiltraţia limfogranulocitară din boala Hodkin sau non-Hodkin

– Infecţii fungice (histoplasmoză, blastomicoză, coccidiomicoză) sau infecţii cu virus citomegalovirus

– Hemocromatoza, amiloidoza, adrenoleucodistrofia

– Tratamente medicamentoase cu : ketoconazol, aminoglutemid, metirapon

TABLOUL CLINIC• Astenia – simptom constant, cu agravare

progresivă, de apariţie zilnică, vesperal şi este proporţionată cu efortul depus.

• Hiperpigmentarea tegumentelor şi a mucoasei : se instalează progresiv, pe zonele expuse la soare, apoi se generalizează

• Hipotensiunea arterială cu disadaptarea posturală a valorilor tensionale, obiectivată clinic prin testul Schellong.

TABLOUL CLINIC• Tulburări digestive – ↓apetitului, cu senzaţie de

saţietate prelungită şi constipaţie ; greturi, varsaturi 

• Scăderea ponderală – frecventă şi relativ lentă• Tendinţa la hipoglicemie• Psihosindromul – iritabilitate, instabilitate

emoţională, tendinţă la depresie• Alte manifestări : crampele musculare,

diminuarea libidoului, tulburări de dinamică sexuală, tulburări de ciclu menstrual

EXPLORARI PARACLINICECONFIRMAREA INSUFICIENŢEI

CORTICOSUPRARENALE

– Deficitul glucocorticoid  : cortizol seric↓, cortizol liber urinar↓, 17OH CS↓

– Deficitul de androgeni : 17 CS ↓, DHEA ↓, DHEA-S ↓– Deficitul mineralocorticoid  : aldosteron seric (clinostatism şi

ortostatism), tulburărilor electrolitice : hiposodemie, hipocloremie şi tendinţa la hiperpotasemie. Concomitent, ionograma urinară relevă o eliminare crescută de sodiu şi clor, şi o scădere a excreţiei de potasiu.

• Ȋn situaţia ȋn care testele bazale sunt ȋn limite normale, dar tabloul clinic pledează pentru o insuficienţă corticosuprarenală, se poate efectua proba de stimulare cu ACTH, cunoscut ca si testul la Synachten (250 µg sau 1mg care va aprecia astfel rezerva funcţională a CSR. Un raspuns normal= dublarea valorilor bazale ale cortizolemiei la 4 ore de la administrarea i.m. a 1 mg Synacthen

–Alte explorări paraclinice :–Dozare ACTH, evidenţiază valori

crescute–Glicemia a jeun scăzută, iar TTGO plată–Hemograma : anemie normocromă,

neutropenie, eozinofilie moderată şiu limfocitoză relativă

–Rx toracic – umbră cardiacă micşorată = cord ȋn picătură

–ECG – QRS microvoltate, undă T bifazică

STABILIREA ETIOLOGIEI AFECTĂRII

CORTICOSUPRARENALIENE :

• Etiologia tuberculoasă– Intradermoreacţia la tuberculină hiperergică– Rx toracică– Rx abdominală pe gol- evidenţiază calcifieri punctiforme

suprarenaliene– CT abdominal- evidenţiază glande suprarenale mărite de volum,

cu inomogenităţi datorate zonelor de necroză cazeoasă• Etiologia autoimună

– Anticorpi antisuprarenală– CT abdominal- evidenţiază atrofia glandelor suprarenale

TRATAMENT • Substituţia glucocorticoidă Prednison, doză variabilă ȋntre 5 -15 mg/zi in 2 prize

( administrarea unei doze mai mari dimineaţa). hidrocortizonul in doza de 15-30mg/zi in 2 prize.

!!!! Ȋn conditii de strs doza substitutivă se dubleaza sau se tripleaza

• Substituţia mineralocorticoidă 9--fludroortizon (ASTONIN H) 0.1 mg/tb 0,05-0,2 mg/zi . • Substituţia cu androgeni suprarenalieni cu rol ȋn special

anabolizant, şi mai puţin cu efect virilizant. Decanofort (im) , Norbetalon (im), sau Naposim (po).

ETIOLOGIE :

• Insuficienţa hipofizară pluritropă – necroza postpartum hipofizară(sindrom Sheehan), hipofizectomia chirurgicală, radioterapia hipofizară, tumori hipofizare secretante/nesecretante cu compresia hipofizei sănătoase, localizări hipofizare din sarcoidoză, tuberculoză, hemocromatoză sau metastazele hipofizare

• Intreruperea continuităţii hipotalamo-hipofizare – tumori supraselare, traumatisme, meningite

• Secreţia insuficientă de CRH (ca urmare a unor procese tumorale, infecţioase sau inflamatorii)

• Corticoterapia prelungită in doze mari – cauza cea mai frecventă

TABLOUL CLINIC• - aceleaşi elemente ca şi ȋn patologia

periferică, cu excepţia hiperpigmentaţiei = “Addison alb”

• - deficitul mineralocorticoid va fi minim sau absent

• - insuficienţa unor alţi tropi hipofizari (TSH, FSH, LH, PRL, STH)

• ±sindromului tumoral hipofizar

EXPLORĂRI PARACLINICE• - deficitul hormonal va fi pus ȋn evidenţă ȋntr-o

manieră asemănătoare insuficienţei corticosuprarenale periferice

• ACTH ↑• -testul la Synacthen- cortizolul va creste dupa

stimulare• - diferenţierea ȋntre forma hipofizară şi cea

hipotalamică se poate face prin testul de stimulare a secreţiei de ACTH cu CRH:

Dacă valoarea ACTH creşte→leziunea este hipotalamică,Dacă valoarea ACTH va fi nemodificata → leziunea este hipofizară.

TRATAMENT

• cu aceleaşi preparate, şi ȋn aceleaşi doze ca şi insuficienţa periferică corticosuprarenaliană; nu este necesară substituţia mineralocorticoidă, iar substituţia androgenică este contraindicată ȋn patologia de origine tumorală.

• nu se face tratament cronic cu ACTH – s-ar impune injecţii zilnice, putându-se produce hipersensibilitatea cu apariţia reacţiilor alergice periculoase

Insuficienta corticosuprarenala acuta

ETIOLOGIE• Agravarea a unei insuficienţe suprarenaliene cronice

– suprimarea bruscă a unei corticoterapii prelungite– boli infecţioase bacteriene sau virale– traumatisme majore sau intervenţii chirurgicale– episod diareic şi/sau vărsături– administrare laxative/diuretice– transpiraţii abundente prin exces de căldură– expunere prelungită la frig– regim alimentar desodat

• Post-suprarenalectomie bilaterală, dar şi după una unilaterală pentru tumoră suprarenaliană hipersecretantă

• Deficitul de 21 hidroxilază, cu pierdere de sare = sindrom Debré-Fibiger

• Hemoragia suprarenală bilaterală

TABLOUL CLINIC• instalare rapidă, ȋn câteva ore, cu agravare rapidă• dureri abdominale, diaree, greţuri, vărsături, crampe musculare, apatie

sau dimpotrivă cefalee şi astenie intensă• obnubilare, apatie sau agitaţie şi confuzie/delir• semne de deshidratare intensă• extremităti reci şi cianotice, puls filiform,şi hTA• funcţie renală alterată prin hipoperfuzie, cu apariţia oligo-anuriei şi

creşterea azotemiei şi creatininei• hipotermie• hipoglicemie• moartea poate surveni ȋn câteva ore, prin insuficienţă circulatorie

acută şi comă hipoglicemică

TRATAMENT • Masuri generale: corectarea depletiei volemice, a deshidratarii, si

hipoglicemiei, tratarea infectiilor• Substitutie glucocorticoida: se administrează HHC iv 100 mg la 6h

pentru 24 h ; cand pacientul este stabil se reduce doza la 50 mg/6 h• Administrarea de mineralocorticoizi nu este necesară atât timp cât se

administrează doze crescute de glucocorticoizi, iar când doza acestora va fi de 100mg/zi, se poate adăuga la schema terapeutică şi Mincortid (1f/zi)

• după 4-5 zile de evoluţie favorabile a bolii, se poate trece la doza de mentinere administrata oral, descrisa la insuficienţa CSR periferică;