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Pneumologe 2014 · 11:267–278DOI 10.1007/s10405-013-0770-8Online publiziert: 8. Mai 2014© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014

A. Pfleger · E. EberKlinische Abteilung für pädiatrische Pulmonologie und Allergologie, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität Graz, Graz

Kongenitale Malformationen der Atemwege und technologieabhängige Kinder

ZusammenfassungFehlbildungen der Atemwege stellen wichtige Differenzialdiagnosen bei Kindern mit ge-räuschvoller Atmung, rekurrierenden oder persistierenden entzündlichen Veränderungen des unteren Respirationstrakts und protrahierten oder atypischen Verläufen von Virusinfekten dar. In der Regel werden sie bereits im Neugeborenen- bzw. Säuglingsalter symptomatisch. Eine frühzeitige und exakte Diagnostik ist essenziell für ein adäquates Management, das im Einzelfall konservativ oder chirurgisch sein kann. Kinder und Jugendliche, welche eine apparative Unterstützung der Ventilation und/oder der Oxygenierung oder ein respiratori-sches Monitoring benötigen, werden als technologieabhängig bezeichnet. Dazu zählen z. B. Frühgeborene mit chronischer Lungenerkrankung und Sauerstoffversorgung, genauso wie neuromuskulär Kranke mit Hustenhilfen und/oder außerklinischer Beatmung oder Patien-ten mit einem Tracheostoma zur Überbrückung einer Stenose oder zur Beatmung.

SchlüsselwörterFehlbildung · Hustenhilfe · Sauerstofftherapie · Tracheostoma · Atmungsunterstützung

CME Zertifizierte Fortbildung

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springermedizin.de/

RedaktionO. Karg, Gauting H. Olschewski, Graz

267Der Pneumologe 3 · 2014  | 

CME

Lernziele

Nach Lektüre dieses BeitragsF haben Sie einen Überblick über wichtige Atemwegsfehlbildungen (inklusive Definition,

Epidemiologie, Symptomatik, Diagnostik, Therapie, Prognose) sowie über technologie-abhängige Kinder und Jugendliche.

F sind Ihnen die Indikationen für eine Langzeitsauerstofftherapie („long-term oxygen therapy“, LTOT) im Kindesalter ebenso bekannt wie jene für den Einsatz von Hustenhil-fen und außerklinischer Beatmung bei neuromuskulär kranken Patienten sowie jene für die Anlage eines Tracheostomas.

F kennen Sie die grundlegenden Aspekte des Tracheostomamanagements.

Kongenitale Malformationen der Atemwege

Allgemeines

Ätiologie und Pathogenese von Atemwegsfehlbildungen (. Tab. 1) sind nach wie vor weitgehend unklar.

Zur Häufigkeit einzelner Fehlbildungen liegen unterschiedliche Angaben vor; aufgrund zum Teil asymptomatischer Verläufe können Inzidenzen oft nur geschätzt werden. Fehlbildungen des Respi-rationstrakts sind oft mit signifikanter Morbidität assoziiert und können vereinzelt auch lebensbe-drohend sein; nach Fehlbildungen des kardiovaskulären Systems sind sie die zweithäufigste Todes-ursache bei Neugeborenen und Säuglingen [1–4].

Fehlbildungen der Atemwege stellen wichtige Differenzialdiagnosen bei Kindern mit F Stenosegeräuschen wie Schnarchen, in- und exspiratorischer Stridor oder Giemen bzw. Pfeifen, F rekurrierenden oder persistierenden entzündlichen Veränderungen des unteren Respirations-

trakts und F protrahierten oder atypischen Verläufen von Virusinfekten dar [4].

Anomalien der oberen Atemwege können deren Hauptfunktionen (Respiration, Protektion des unte-ren Respirationstrakts und Phonation) massiv beeinträchtigen. Im Bemühen, eine obere Atemwegs-obstruktion zu überwinden, entwickeln Patienten hoch negative intrathorakale Drucke; mit Zunahme des negativen Drucks tritt ein dynamischer Kollaps der extrathorakalen Atemwege ( insbesondere des Pharynx) auf, welcher die Obstruktion verstärkt und damit einen Circulus vitiosus unterhält. Anomalien im Bereich der zentralen Atemwege können auch bei primär nichtkritischer Stenose durch Schleimhautschwellung und gesteigerte Sekretion im Rahmen respiratorischer Infekte zur

Fehlbildungen des Respirations-trakts sind die zweithäufigste  Todesursache bei Neugeborenen und Säuglingen

Zunehmender negativer Druck führt zum dynamischen Kollaps der extrathorakalen Atemwege

Congenital airway malformations and technology-dependent children

AbstractAirway anomalies are important differential diagnoses in children with noisy breathing, recurrent or persistent inflammation of the lower respiratory tract and prolonged or atypical viral infections. In most cases, children with airway anomalies are symptomatic already from birth or in infancy. Time-ly and accurate diagnosis is essential for appropriate management, which may be conservative or sur-gical. Children with chronic respiratory insufficiency or failure requiring specialized medical equip-ment are called technology-dependent; this group includes children with chronic lung disease of pre-maturity and the need for oxygen supplementation, patients with neuromuscular diseases and the need for a cough assist and/or mechanical ventilation, and children with tracheostomies for upper airway obstruction or ventilatory support.

KeywordsAnomaly · Cough assist · Oxygen therapy · Tracheostomy · Ventilatory support

268 |  Der Pneumologe 3 · 2014

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Entwicklung eines bedrohlichen Zustandsbilds führen [4, 5]. Atemwegsfehlbildungen werden meist schon in der Neugeborenenperiode bzw. im Säuglingsalter symp-tomatisch; nur gelegentlich werden sie erst beim älteren Kind als Zufallsbefund entdeckt [1–4].

Eine frühzeitige und exakte diagnostische Explo-ration sowie adäquates Management sind besonders bedeutsam bei Fehlbildungen, die eine ausgeprägte Ste-nose zentraler Atemwege zur Folge haben. Hier ist die flexible Endoskopie die wichtigste Säule der Diagnos-tik. Weitere, in vielen Fällen unverzichtbare Untersu-chungsmethoden sind Magnetresonanztomographie (MRT) bzw. Computertomographie (CT), oft (insbe-sondere vor einer geplanten Operation und bei Assozia-tion mit einer Gefäßanomalie oder einem Herzfehler) mit Angiographie. Tracheo- oder Bronchographie sind heute nur noch relativ selten indiziert [4, 5, 6].

Je nach Art und Ausprägung der Fehlbildung ist in-dividualisiert ein konservatives oder chirurgisches Vor-gehen zu wählen. Insbesondere Stenosen geringeren Ausmaßes verlieren wachstumsbedingt in den ersten Lebensjahren oft relativ an Bedeutung; hier ist die In-dikation zu einem operativen Vorgehen sorgfältig zu prüfen und zurückhaltend zu stellen. Die Langzeitpro-gnose von Atemwegsfehlbildungen ist bei adäquatem Management in der überwiegenden Mehrzahl der Fälle gut [1–5, 7].

Choanalstenose und -atresie

Definition und EpidemiologieDie Choanalatresie [1–8] ist eine der häufigsten Fehlbil-dungen der oberen Atemwege (Inzidenz etwa 1:7000–8000 Geburten) und tritt meist als knöcherner Ver-schluss des Atemwegs auf. Sie ist in etwa zwei Drittel mit anderen Fehlbildungen vergesellschaftet; häufig und schwerwiegend ist die sog. CHARGE-Assoziation.

Zeichen und Symptome Eine bilaterale Choanalatresie (oder hochgradige Choa-nalstenose) führt unmittelbar postpartal zu ausgepräg-

ter Atemnotsymptomatik. Einseitige Läsionen werden oft erst später entdeckt (Trinkschwierigkei-ten, persistierende Rhinorrhoe).

DiagnostikDie Diagnose wird mittels flexibler Endoskopie gesichert. Oft ist eine CT zur Bestimmung der ex-akten Lage und des Ausmaßes der Obstruktion und zur Differenzierung zwischen knöcherner und membranöser Obstruktion notwendig.

Therapie und PrognoseDie Notfalltherapie besteht im Einlegen eines oropharyngealen oder orotrachealen Luftwegs. Insbe-sondere bei Assoziationen mit anderen Fehlbildungen ist ein multidisziplinäres Management not-wendig. Ein nasaler Atemweg sollte so schnell wie möglich geschaffen werden. Dies ist grundsätz-lich durch einen transnasalen Zugang (Dilatation und Einlage von Stents) möglich; in ausgeprägten Fällen kann ein transpalatinales operatives Vorgehen notwendig werden.

Atemwegsfehlbildungen wer-den meist im Neugeborenen- bzw. Säuglingsalter symptomatisch

Geringe Stenosen verlieren wachs-tumsbedingt oft an Bedeutung

Eine bilaterale Choanalatresie führt direkt postpartal zu starker Atem-not

Die Diagnose wird mittels flexibler Endoskopie gesichert

Ein nasaler Atemweg sollte so schnell wie möglich geschaffen wer-den

Tab. 1  Angeborene Fehlbildungen der Atemwege

Fehlbildungen des nasopharyngealen Luft-wegs

Choanalstenose und -atresie

Nasale Massen

Pierre-Robin-Sequenz

Kraniofaziale Fehlbildungen

Massen am Zungengrund

Fehlbildungen des Larynx

Larynxatresie

Larynxsegel

Subglottische Stenose

Laryngeale (laryngotracheoösophageale) Spaltbildung

Laryngomalazie (infantiler Larynx)

Hämangiom

Larynxzyste

Fehlbildungen der Trachea und des Bron-chialbaums

Trachealagenesie, -aplasie und -atresie

Primäre Trachealstenose

Tracheomalazie

Trachealstenose und Tracheomalazie durch Gefäßanomalien

Tracheobronchomegalie (Mounier-Kuhn-Syndrom)

Tracheoösophageale Fistel ohne Ösophagus-atresie (H-Fistel)

Tracheoösophageale Fistel mit Ösophagus-atresie

Trachealdivertikel

Trachealbronchus und andere Verzweigungs-anomalien

Bronchusatresie

Bronchusstenose

Bronchomalazie

Williams-Campbell-Syndrom

Tracheo- und bronchobiliäre Fistel


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Pierre-Robin-Sequenz

Definition und EpidemiologieDie Pierre-Robin-Sequenz ([1–8], Inzidenz etwa 1:2000 Geburten) ist gekennzeichnet durch Mikro gnathie, Glos-soptose und Atemwegsobstruktion, wobei der Schwere-grad der Atemwegsobstruktion variabel ist. Sie kann iso-liert auftreten, aber ist in mehr als der Hälfte der Fälle mit anderen Fehlbildungen assoziiert (→ multidisziplinäres Management).

Therapie und PrognoseIn ausgeprägten Fällen kann unmittelbar postpartal eine endotracheale Intubation notwendig wer-den, welche wegen der Mikrognathie nicht selten schwierig ist und idealerweise endoskopisch erfolgt. Mit einer speziellen Gaumenplatte mit integriertem velaren Sporn (sog. Tübinger Gaumenplatte), welche zu einer Vorverlagerung von Zunge und Unterkiefer führt, können sowohl die Atemwegs-obstruktion gemindert, als auch das Schlucken erleichtert sowie das Wachstum der Mandibula stimu-liert werden. Weitere Interventionen richten sich nach der Ebene der Atemwegsobstruktion oder dem Vorhandensein von Atemwegsobstruktionen auf unterschiedlichen Ebenen. Nichtinvasive Atem-unterstützung mit kontinuierlichem positivem Atemwegsdruck („continuous positive airway pres-sure“, CPAP) bei leichteren oder nichtinvasiver positiver Druckbeatmung bei schwereren Fällen kann die obere Atemwegsobstruktion lindern. Chirurgische Verfahren schließen eine Glossopexie, die Mandibula-Distraktionsosteogenese sowie die Anlage einer Tracheostomie ein. Bei nur mild ausge-prägten Formen sind kaum Interventionen notwendig. Da die Mandibula mit dem Alter nach vorne wächst (besonders während der ersten 6 Lebensmonate), bessern sich Atemwegsobstruktion und Ernährungsschwierigkeiten langsam.

Kraniofaziale Fehlbildungen

Eine Reihe von syndromalen kraniofazialen Fehlbildungen [1–8] kann die Weite des nasalen und/oder pharyngealen Atemwegs beeinträchtigen. Diese Dysmorphie-Syndrome (wie Crouzon-, Trea-cher-Collins- und Apert-Syndrom) sind charakterisiert durch mandibuläre und/oder maxilläre Hypoplasie. Ein enger Nasopharynx mit assoziierter adenotonsillärer Hypertrophie, Mittelgesichts-hypoplasie und/oder Hypertrophie der Zunge können bei Patienten mit Down-Syndrom den Atem-weg kompromittieren. Für über 30 Syndrome mit kraniofazialen Anomalien wurden Assoziationen mit laryngotrachealen Fehlbildungen beschrieben.

Laryngomalazie

Definition und EpidemiologieDie Laryngomalazie (infantiler Larynx, [1–7, 9, 10]), eine in der Regel selbstlimitierte Störung, ist als häufigste kongenitale laryngeale Anomalie (50–75%) auch die häufigste Ursache eines persistieren-den Stridors im Kindesalter (etwa 60%). Die Laryngomalazie ist häufig mit Atemwegsfehlbildungen und/oder mit einem gastroösophagealen Reflux assoziiert.

Zeichen und SymptomeDer natürliche Verlauf der Laryngomalazie ist charakterisiert durch das Auftreten eines inspirato-rischen Stridors innerhalb der ersten 4–6 Lebenswochen; der Stridor ist lageabhängig und variiert je nach Luftstrom beträchtlich. Manche Patienten zeigen eine Zunahme der Symptomatik während der ersten Lebensmonate; danach zeigt der Stridor oft eine Besserungstendenz. In Abhängigkeit vom Typ der Laryngomalazie kann der Stridor gegen Ende des 1. Lebensjahrs sistieren oder z. T. sogar für mehrere Jahre persistieren.

DiagnostikDer diagnostische Goldstandard ist eine flexible Atemwegsendoskopie, womit der Kollaps supraglot-tischer Strukturen während der Inspiration nachgewiesen werden kann.

Bei mild ausgeprägten Formen sind kaum Interventionen nötig

Die Laryngomalazie ist die  häufigste Ursache für einen persistierenden Stridor im Kindesalter 

Typisch ist ein inspiratorischer  Stridor in den ersten 4–6 Lebens-wochen

Der Stridor ist lageabhängig und va-riiert stark

Tab. 2  Klassifikation subglottischer Ste-nosen. (Nach Myer et al. [11])

Grad I Bis 50% des Lumens obstruiert

Grad II 51–70% des Lumens obstruiert

Grad III >70% des Lumens obstruiert

Grad IV Kein Lumen


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Therapie und PrognoseMeist sind keine spezifischen therapeutischen Maßnahmen erforderlich. Nur bei schweren Formen mit obstruktiven Apnoen und konsekutiver Hypoxämie bzw. mit Gedeihstörung besteht die Not-wendigkeit einer chirurgischen Therapie (Supraglottoplastie in unterschiedlichen Varianten). Die Anlage einer Tracheostomie ist heute kaum noch erforderlich. Die Prognose ist bei isolierter Laryn-gomalazie sehr gut; bei Vorliegen assoziierter Atemwegsfehlbildungen wird der Verlauf oft durch diese Läsionen bestimmt.

Subglottische Stenose

DefinitionKongenitale subglottische Stenosen [1–9, 11] können in zwei Formen auftreten: Die häufigere mem-branöse subglottische Stenose ist charakterisiert durch eine Verdickung des „weichen“ Gewebes im subglottischen Raum, Fehlbildungen des Ringknorpels führen zu knorpeligen subglottischen Steno-sen unterschiedlichen Aussehens. Eine gängige Klassifikation basiert auf Größen für Endotracheal-tuben (. Tab. 2). Kinder mit kongenitaler subglottischer Stenose sind besonders gefährdet, durch ein Atemwegstrauma (in der Regel iatrogen wie bei prolongierter endotrachealer Intubation) eine zusätzliche erworbene subglottische Stenose (Granulationsgewebe, erworbene subglottische Zysten) zu entwickeln.

Zeichen und Symptome Die Symptome hängen vom Stenosegrad ab. Betroffene Säuglinge können ein Spektrum von Auf-fälligkeiten zeigen: von schwerer Atemnotsymptomatik unmittelbar postpartal bis zur Entwicklung eines inspiratorischen (oder auch biphasischen) Stridors innerhalb der ersten Lebensmonate im Rah-men respiratorischer Infekte. Letztere Patienten fallen typischerweise durch einen rekurrierenden oder sog. atypischen Krupp (Alter unter 6 Monate und/oder kein Ansprechen auf adäquate Therapie und/oder prolongierter Verlauf) auf.

DiagnostikDie Sicherung der Diagnose bzw. auch die Abgrenzung zu einem subglottischen Hämangiom erfol-gen endoskopisch; radiologische Untersuchungen (Sonographie, MRT) können hilfreich sein.

Therapie und VerlaufDa sich die Stenosen mit dem Kehlkopfwachstum bessern, sollte – wenn möglich – ein konservati-ves, supportives Vorgehen gewählt werden. Chirurgische Therapieoptionen (Spaltung des Ringknor-pels – „cricoid split“, Laryngotracheoplastie, Tracheostomie, etc.) sollten jenen Kindern vorbehalten bleiben, welche nicht konservativ zu führen sind.

Trachealstenose

Fixierte angeborene Stenosen der Trachea [1, 3, 4, 7, 12] sind seltener als dynamische. Bindegewebige Stenosen (horizontale Segel) betreffen meist die zervikale Trachea. Häufiger treten Fehlbildungen von Knorpelspangen (v. a. Knorpelringbildungen) auf. Meist finden sich diese Anomalien in der kauda-len Trachea, vereinzelt ist aber auch die gesamte Trachea betroffen. Trachealstenosen sind häufig mit anderen Anomalien (z. B. Pulmonalisschlinge, einseitige Lungenhypoplasie) assoziiert; insbesondere die sog. „rat tail trachea“ (trichterförmige Stenose der distalen Trachea) tritt oft mit einer Pulmona-lisschlinge kombiniert auf.

Zeichen und SymptomeArt und Zeitpunkt des Auftretens von Zeichen und Symptomen werden vom Grad und von der Lokalisation der Stenose bestimmt. Meist tritt ein Stenosegeräusch (in- und/oder exspiratorischer Stridor oder Giemen bzw. Pfeifen) auf, bei höhergradigen Stenosen auch Einziehungen, Tachy- und Dyspnoe sowie Zyanose.

Bei isolierter Laryngomalazie ist die Prognose sehr gut

Ein Atemwegstrauma kann zu einer zusätzlich erworbenen subglotti-schen Stenose führen

Die Symptome sind abhängig vom Stenosegrad

Bei Stenosen ist primär ein konser-vatives supportives Vorgehen zu wählen

Trachealstenosen sind häufig mit anderen Anomalien assoziiert


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DiagnostikKlinische Untersuchung und eine Thoraxröntgenaufnahme können Hinweise liefern. Die Lungen-funktionsdiagnostik erlaubt eine Unterscheidung zwischen extra- und intrathorakaler sowie zwi-schen fixierter (Trachealstenose) und variabler Obstruktion (Tracheomalazie). Die Diagnose wird typischerweise endoskopisch gesichert, wobei mit dünnen flexiblen Endoskopen auch bei Vorlie-gen höhergradiger Stenosen Grad und Länge der Stenosen bestimmt werden können. Lediglich in extremen Fällen gelingt dies erst durch eine CT oder eine MRT. Letztere Methoden erlauben auch eine Abgrenzung von sekundären, durch Kompression verursachten Trachealstenosen.

Therapie und PrognoseTherapie und Prognose hängen von der Art, dem Ausmaß und der Lokalisation der Stenose ab. Kinder mit extremen Trachealstenosen versterben bei Ausbleiben einer chirurgischen Intervention innerhalb der ersten Lebenstage. Patienten mit geringeren Stenosen zeigen oft ein kontinuierliches Wachstum ihrer Trachealknorpel; damit verlieren diese Stenosen in den ersten Lebensjahren relativ an Bedeutung. In diesen Fällen sind Zuwarten und physiotherapeutische Maßnahmen zur Verhin-derung einer poststenotischen Sekretretention ausreichend. Bei Stenosen der zervikalen Trachea kann eine Tracheostomie zur Überbrückung der Engstelle angelegt werden. Bindegewebige Stenosen können endoskopisch inzidiert und dilatiert werden; aufgrund möglicher Neuformationen dieser Stenosen und Narbenbildungen sind diese Eingriffe leider nicht immer dauerhaft erfolgreich. Kurz-streckige Stenosen können exzidiert und die Trachea danach End-zu-End anastomosiert werden, allerdings auch hier mit dem Risiko der Bildung einer Restenose. Längerstreckige Stenosen können mittels „slide tracheoplasty“ in Kombination mit einem multidisziplinären Management inklusive Ballondilatation behandelt werden; dieses Vorgehen ist wenigen spezialisierten Zentren mit ausrei-chender Erfahrung vorbehalten.

Tracheomalazie

DefinitionEiner Tracheomalazie [1, 3, 4, 10] liegen fehlende, hypoplastische, fehlgebildete oder abnorm weiche Trachealknorpel zugrunde. Sie kann isoliert vorkommen, wird jedoch häufiger bei Kindern mit tracheoösophagealer Fistel oder bei Kompression der Trachea durch Gefäße (z. B. doppelter Aortenbogen, rechter Aortenbogen mit linkem Ligamentum arteriosum, Pulmonalisschlinge) oder mediastinalen Tumoren gesehen. Desweiteren tritt eine Tracheomalazie auch bei angeborenen Binde-gewebserkrankungen (z. B. Ehlers-Danlos-Syndrom, kampomele Dysplasie) auf und ist nicht selten mit einer Laryngomalazie oder Bronchomalazie vergesellschaftet. Von kongenitalen Formen ist die erworbene Tracheomalazie abzugrenzen, die durch Langzeitintubation und -beatmung mit hohen Beatmungsdrucken (insbesondere bei Frühgeborenen) verursacht wird.

Zeichen und SymptomeDie Instabilität der betroffenen Trachealabschnitte resultiert in einer funktionellen Stenose, welche bei forcierter Atmung bzw. bei Husten besonders ausgeprägt ist. Wie bei der fixierten Trachealste-nose treten typischerweise Stenosegeräusche (bei extrathorakalen Stenosen inspiratorischer Stridor, bei intrathorakalen Stenosen exspiratorischer Stridor und Giemen bzw. Pfeifen) auf sowie außerdem Husten, Einziehungen, Tachy- und Dyspnoe sowie Zyanose. Da die weiche Trachea durch einen mit Nahrung gefüllten Ösophagus komprimiert werden kann, treten bei Nahrungsaufnahme gelegent-lich Erstickungsanfälle auf.

DiagnostikThoraxröntgenaufnahmen zeigen bei einer intrathorakalen Tracheomalazie typischerweise über-blähte Lungen, bei Durchleuchtung von lateral sind evtl. atemabhängige Änderungen der Tracheal-weite nachweisbar. Die Lungenfunktionsdiagnostik erlaubt eine Abgrenzung von fixierten Tracheal-stenosen. Eine flexible Endoskopie ermöglicht die Beurteilung der dynamischen Veränderungen des Tracheallumens beim spontan atmenden Kind. Durch CT bzw. MRT mit Angiographie kann eine Tracheomalazie durch Kompression ausgeschlossen werden.

Mit dünnen flexiblen Endoskopen lassen sich Grad und Länge der Ste-nosen bestimmen

Kinder mit extremen Trachealsteno-sen sterben ohne chirurgische Inter-vention in den ersten Lebenstagen

Bei geringen Stenosen sind Zuwar-ten und physiotherapeutische Maß-nahmen ausreichend

Bindegewebige Stenosen können endoskopisch behandelt werden

Betroffen sind meist Kinder mit tra-cheoösophagealer Fistel, Trachea-kompression durch Gefäße oder mediastinalen Tumoren

Bei Nahrungsaufnahme kann es zu Erstickungsanfällen kommen

Typisch sind überblähte Lungen und atemabhängige Änderungen der Trachealweite


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Therapie und PrognoseDa in den ersten Lebensjahren eine wachstumsbedingte Stabilisierung der Trachea zu erwarten ist, sollte – wenn möglich – konservativ (Atemphysiotherapie; Antibiotika bei sekundärer Infektion durch Sekretretention) vorgegangen werden. Gelegentlich kann jedoch vorübergehend eine Stüt-zung der Trachea durch Langzeitapplikation eines positiven Atemwegsdrucks (CPAP) bzw. Beat-mung mit positivem endexspiratorischem Druck („positive endexpiratory pressure“, PEEP) über eine Trachealkanüle erforderlich sein. Die Langzeit-CPAP-Therapie hat sich besonders bei diffuser Tracheo-/Bronchomalazie bewährt; weitere Vorteile sind die Vermeidung eines größeren operati-ven Eingriffs oder eines intraluminalen Fremdkörpers (Stent). Nachteile dieser Strategie stellen das relativ aufwendige Tracheostomamanagement, mögliche kanülenbedingte Komplikationen, die meist längere Therapiedauer und die Technologieabhängigkeit dar.

Operative Eingriffe sind v. a. bei lebensbedrohenden Formen und bei Kindern indiziert, die län-gerfristig nicht vom positiven Atemwegsdruck entwöhnbar sind. Hier ist u. a. die Aortopexie zu nen-nen; bei langstreckigen Tracheomalazien ist sie jedoch oft nicht zielführend. Die Aortopexie kann eventuell durch eine Schienung der Trachea mittels expandierbarer Stents (Palmaz-Stents) ersetzt werden. Stents führen jedoch zu einer inflammatorischen Reaktion und damit häufig zu Granu-lationsgewebsbildung mit konsekutiver Atemwegsobstruktion und Sekretretention. Auch schwere Komplikationen wurden berichtet; damit sollte diese Therapieoption nur bei fehlenden Alternativen zum Einsatz kommen. Metallstents müssen als potenziell permanent angesehen werden; ihre Entfer-nung ist manchmal nur operativ und unter großem Risiko möglich. Bei diffusen Atemwegsstenosen sind Stents nicht effektiv.

Die chirurgische Therapie von Gefäßanomalien mit Kompression der Trachea besteht in der Durchtrennung der stenosierenden Strukturen (Gefäße bzw. Ligamentum arteriosum) und – falls für eine adäquate Zirkulation erforderlich – im Anlegen von Anastomosen oder in einer anterioren oder posterioren Aortopexie zur Verringerung des Drucks auf Trachea bzw. Ösophagus.

Die Prognose dieser Fehlbildungen wird praktisch ausschließlich durch den Respirationstrakt bestimmt; erfreulicherweise sind die Langzeitergebnisse gut.

Bei diffuser Tracheo-/Broncho-malazie kann ein Langzeit-CPAP  hilfreich sein

Eine inflammatorische Reaktion mit Granulationsgewebsbildung ist bei Stents häufig

Stents sollten nur bei fehlenden  Alternativen zum Einsatz kommen

Bei diffusen Atemwegsstenosen sind Stents nicht effektiv

Tab. 3  Indikationen für eine LTOT bei Kindern und Jugendlichen

Chronische Lungenerkrankung Frühgeborener (BPD, CLD)

Angeborene oder erworbene neonatale Lungenerkrankungen (z. B. Lungenhypoplasie nach Zwerchfellhernie oder Oligohydramnion, schwere Lungenschäden nach Mekoniumaspiration)

Pulmonale Hypertension (z. B. idiopathisch, bei chronischen Lungenerkrankungen, Eisenmenger-Syndrom)

Interstitielle Lungenerkrankungen (z. B. neuroendokrine Zellhyperplasie, pulmonale interstitielle Glykogenose, Surfaktantdefizienz)

Fortgeschrittene CF und andere schwere Erkrankungen mit Bronchiektasenbildung

Erkrankungen des Thorax (z. B. Thoraxdystrophie)

Bronchiolitis obliterans

Neuromuskuläre Erkrankungen (zusätzlich zu außerklinischer Beatmung)

Nächtliche Hypoxien bei Sichelzellanämie

Palliation

LTOT „long-term oxygen therapy“, Langzeitsauerstofftherapie, BPD „bronchopulmonary dysplasia“, CLD „chronic lung disease“, chronische Lungenerkrankung, CF „cystic fibrosis“, zystische Fibrose

Tab. 4  Wichtige vererbte neuromuskuläre Erkrankungen

Muskeldystrophie Typ Duchenne (DMD)

Andere kongenitale Muskeldystrophien (Becker, „Limb girdle“, Emery-Dreifuss, „Rigid spine muscular dystrophy“, Ullrich-CMD)

Spinale Muskelatrophie

Kongenitale myasthene Syndrome (CMS)

Kongenitale Strukturmyopathien („central core disease“, Nemalinenmyopathie, myotubuläre Myopathie)

Metabolische Myopathien (z. B. Glykogenose Typ Pompe)

Mitochondriopathien, myotone Dystrophie

Periphere Nervenerkrankungen, hereditäre Neuropathien


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Technologieabhängige Kinder und Jugendliche

Allgemeines

Kinder und Jugendliche, welche eine apparative Unterstützung der Ventilation und/oder der Oxy-genierung oder respiratorisches Monitoring benötigen, werden als technologieabhängig bezeichnet. Ebenfalls zu dieser Gruppe zählen Patienten, die eine mechanische Hustenhilfe benötigen sowie tra-cheotomierte, aber nichtbeatmete Patienten, die eine gewisse Grundausstattung (elektrische und me-chanische Absauger, Absaugkatheter, Beatmungsbeutel und Reservekanüle) mit sich führen müssen.

LTOT und nächtliche Sauerstoffgabe

Eine Sauerstoffgabe zu Hause kann aus einer Sauerstoffflasche, über einen Sauerstoffkonzentrator oder auch mittels Flüssigsauerstoff aus einem Standbehälter (Sauerstofftank) und einer zusätzlichen mobilen Einheit erfolgen. Die Indikationen für eine Heimsauerstofftherapie im Kindesalter sind andere als für Erwachsene, und die Mehrzahl kindlicher und jugendlicher Patienten mit einer Sauer-stofftherapie benötigt diese nur über einige Jahre. Die neurokognitive Entwicklung und das Körper-wachstum sind wichtige Indikatoren für eine ausreichend dosierte Therapie. Die Geräteausstattung soll für Säuglinge und Kleinkinder niedrige Flussraten von 0,25–1 l/min erlauben, ein Heim-Moni-toring (Pulsoxymetrie) ist oft hilfreich [13].

Die häufigsten Indikationen für eine LTOT sind die chronische Lungenerkrankung Frühgebore-ner („chronic lung disease“, CLD ; früher „bronchopulmonary dysplasia“, BPD), interstitielle Lungen-erkrankungen und die zystische Fibrose („cystic fibrosis“, CF; . Tab. 3). Dabei ist die Studienlage zur LTOT bei CLD am umfassendsten. Eine Sauerstofftherapie vermindert das Apnoerisiko, verbessert die Schlafqualität und SpO2-Zielbereiche >92% sind mit einer besseren Gewichtszunahme verbunden. Das Risiko für eine retrolentale Fibroplasie bei langfristiger hoher Sauerstoffkonzentra-tion bei Frühgeborenen wurde in vielen prospektiven Studien nachgewiesen. Dank der Fortschritte in der Pulsoxymetrie konnten Normwerte und optimale Zielbereiche der Sauerstoffsättigung für Früh- und Neugeborene besser definiert werden. Bei Frühgeborenen wird eine biphasische Sauerstoffthe-rapie mit einer vorerst tiefen (80–90%) und später (ab der 35. Gestationswoche) hohen (91–95%) Ziel-Sauerstoffsättigung diskutiert [14].

Nächtliche Sauerstoffuntersättigung bei CF-Patienten ist mit dem Risiko einer pulmonalen Hypertonie assoziiert. Selten benötigen auch schon kindliche oder jugendliche CF-Patienten eine Sauerstofftherapie. Tageswerte unter 90% SpO2 bzw. ein PaO2 <60 mmHg (8 kPa) ohne akute pul-monale Exazerbation und/oder eine mittlere nächtliche Sauerstoffsättigung unter 90% können eine Indikation für eine LTOT sein. Eine nächtliche transkutane oder endexspiratorische CO2-Messung bzw. eine morgendliche Blutgasanalyse sind hilfreich, um eine Hyperkapnie als Indikation zu einer nichtinvasiven Atemunterstützung zu erkennen [13, 14].

Hustenhilfen und außerklinische Beatmung (Heimbeatmung)

Eine außerklinische Langzeitbeatmung (Heimbeatmung) kann mit Hilfe eines „interfaces“ (meist Na-senmasken bzw. Nasenoliven, seltener Nasen-Mund-Masken oder Gesichtsmasken) oder über ein Tra-cheostoma erfolgen. Die Zahl der außerklinisch beatmeten kindlichen und jugendlichen Patienten hat in den letzten 10–15 Jahren kontinuierlich zugenommen. Diese Zunahme ist vor allem in der Gruppe der neuromuskulär Kranken (. Tab. 4) zu verzeichnen (Prävalenz neuromuskulärer Erkrankungen 1:3000). Ein Gewinn an Lebensqualität parallel mit der Überlebenszeit konnte für die Duchenne-Mus-keldystrophie, aber auch für andere neuromuskuläre Erkrankungen gezeigt werden [15, 16]. Lungen-funktionsschwellenwerte und eine frühzeitige Durchführung nächtlicher Oxykapnographien bzw. Po-lysomnographien sind hilfreich, um nächtliche Hypoventilation und Hyperkapnie bei Patienten mit neuromuskulärer Schwäche zu erkennen. Wenn die Vitalkapazität <60% Sollwert liegt bzw. bei jünge-ren Kindern mit progressiver Muskelschwäche auch dann, wenn eine Lungenfunktionstestung nicht durchgeführt werden kann, aber die Gehfähigkeit verloren gegangen ist oder nie erreicht wurde, soll-te mindestens einmal pro Jahr eine Schlafstudie durchgeführt werden [16]. Eine inspiratorische Vi-talkapazität (IVC) <60% ist mit schlafbezogenen Atmungsstörungen, eine IVC <40% mit nächtlicher Hypoventilation assoziiert [17, 18]. Das Wissen um den rechtzeitigen Einsatz von Hustenhilfen und

Neurokognitive Entwicklung und Körperwachstum sind Indikatoren für eine ausreichend dosierte The-rapie

Kinder und Jugendliche mit CF be-nötigen selten eine Sauerstoffthe-rapie

In den Risikogruppen sollte einmal pro Jahr eine Schlafstudie durchge-führt werden 


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die frühzeitige elektive nächtliche Atemunterstützung sind heute selbstverständlicher Teil des respiratorischen Managements bei neuromuskulären Erkrankungen. So kann zu Hause mittels Pulsoxymeter die Sauerstoffsät-tigung überwacht werden. Bei Sauerstoffsättigungswer-ten unter 95% bei Luftatmung während eines respiratori-schen Infekts ist die Anwendung verschiedener Formen einer Hustenhilfe möglich (Ausüben eines Gegendrucks beim Husten als manuelle Kompression des Abdomens und des unteren Brustkorbs und zusätzlich Unterstüt-zung der Inspiration durch Insufflation mit einem Be-atmungsbeutel, „air stacking“). Mechanische Hustenhil-fen mit Insufflation und Exsufflation, also Unterstützung der Einatmung und Anwendung einer Sogwirkung beim Abhusten, haben sich sehr bewährt (Cough-In-Exsuffla-tor). Zusätzlich kann die Anwendung einer Atemunter-stützung zur besseren Ventilation gerade während eines respiratorischen Infekts hilfreich sein. Bei Hustenspitzen-flüssen (maximaler Hustenstoß, „cough peak flow“) unter 160 l/min besteht die Gefahr einer Sekretretention und damit von Pneumonie und/oder Atelektase bzw. respira-torischer Insuffizienz [16, 19]. Bei transkutanen pCO2-Werten >50 mmHg (6,7 kPa) wird in vielen Zentren eine frühzeitige nächtliche Beatmung angestrebt [16, 20]. Ne-ben einer Schwäche der Atemmuskulatur, wie bei neuro-muskulären Erkrankungen, existieren andere Ursachen für eine chronische Ateminsuffizienz, die in einer über-mäßigen Atemarbeit begründet sind (wie bei CLD, CF, ausgeprägter Tracheo- bzw. Bronchomalazie, Obstruk-tion der oberen Luftwege bei kraniofazialen Fehlbildun-gen und Obesitas-Hypoventilationssyndromen). Skelett-deformitäten (z. B. Kyphoskoliose) führen durch die Ri-gidität und zusätzlich durch den ungünstigen Muskelfa-serverlauf des Zwerchfells zu einer alveolären Hypoven-tilation. Desweiteren sind Störungen der Atemregulation wie das kongenitale zentrale Hypoventilationssyndrom und sekundäre zentrale Hypoventilationssyndrome In-dikationen für eine außerklinische Beatmung.

Tracheostomie

Die Anlage eines Tracheostomas kann zur Überbrü-ckung eines stenosierten Luftwegs (Überbrückungstra-cheostoma, . Tab. 5) oder zur Beatmung eines Patien-

ten notwendig werden (Tracheostoma als Beatmungszugang, . Tab. 6). Tracheostomien sind durch die Fortschritte in der Intensiv- und Beatmungsmedizin (endoskopische Intubation, Endotracheal-tuben mit Niedrigdruck-Cuffs, bessere Beatmungsmasken) einerseits und durch die geringere Zahl von durch Infektionen verursachten Luftwegsstenosen andererseits seltener geworden. Sie können als Überbrückung bei kongenitalen Malformationen, komplexen oberen Luftwegstraumata und Ver-brennungen notwendig werden. Die Anlage eines Tracheostomas kann bei einem Beatmungsbedarf über einen Großteil des Tags indiziert sein, wenn die Kombination aus nächtlicher Masken- und Mundstückbeatmung tagsüber, wie z. B. bei Patienten mit Morbus Duchenne vielfach erprobt, nicht möglich ist. Weitere Gründe für ein „invasives“ Vorgehen sind ein hohes Risiko einer Mittelgesichts-deformierung unter Maskenbeatmung bei Säuglingen und Kleinkindern, fehlende Kooperation und die Notwendigkeit der Applikation hoher Beatmungsdrucke sowie unbeherrschbare Sekretproble-me trotz Hustenhilfen bei ausgeprägter bulbärer Symptomatik [21, 22, 23].

Tracheostomien sind seltener ge-worden

Tab. 5  Indikationen für die Anlage eines Überbrückungstracheostomas

Lymphangiomatose der Zunge und der obe-ren Luftwege

Kraniofaziale Dysmorphie-Syndrome (z. B. Pierre-Robin-Sequenz)

Larynxverletzungen (-verbrennungen)

Larynxfehlbildungen (z. B. Larynxhypoplasie, ausgeprägte Laryngomalazie)

Trachealfehlbildungen (z. B. Trachealstenose, Tracheomalazie)

Tab. 6  Indikationen für die Anlage eines Tracheostomas als Beatmungszugang

Kongenitale zentrale Hypoventilationssyn-drome

Progressive neuromuskuläre Erkrankungen

Beidseitige Zwerchfellparese

CLD

ARDS

TracheomalazieCLD „chronic lung disease“, chronische Lungenerkrankung, ARDS „acute respiratory distress syndrome“

Tab. 7  Indikationen für eine Endoskopie bei tracheostomierten Patienten

Geplante Dekanülierung (Kontrolle der Stabilität des Luftwegs, insbesondere supras-tomal)

Blutung (Granulationsgewebe?, Schleimhaut-erosion, -ulzeration?, Infektion?)

Zyanose und Sättigungsabfall bei Wechsel der Kanüle

Schmerzen im Bereich des Halses/Thorax

Rekurrierende Infektionen

Fehlende Toleranz eines Ventils oder eines Verschlusses der Kanüle (suprastomales Gra-nulationsgewebe?)

Probleme bei der Phonation

Bekannte Luftwegsfehlbildungen (Verlaufs-kontrolle)

Änderungen der Kanülengröße bzw. des Kanülentyps


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Das Tracheostomamanagement beginnt mit der Auswahl einer passenden Kanüle aus thermo-plastischem Material (thermosensitives Polyvinylchlorid, z. B. Shiley®) oder noch weicheren Silikon-kanülen (z. B. Bivona®). Abhängig vom Alter des Kindes stehen neonatale und pädiatrische Größen zur Verfügung. Die Anatomie des Halses und der Halsweichteile sowie der Trachea bestimmen die Kanülenwahl. Eine gute Zentrierung im Luftweg, ausreichend Abstand zur Bifurkation und pas-sende Innen- und Außendurchmesser (wodurch gute Beatembarkeit bzw. gute Luftdurchströmung ermöglicht und dennoch ausreichend Abstand zur umgebenden Schleimhaut gewährt werden) sind wichtig. Eine umfassende Schulung der Betreuungspersonen in der Technik des Absaugens ist be-sonders bei Säuglingen und Kleinkindern essenziell, da durch zu tiefes Absaugen verursachte Gra-nulationsgewebsbildungen zu gefährlichen Obstruktionen im Bereich des Kanülenendes führen kön-nen. Kanülenobstruktion und akzidentelle Dekanülierung sind die häufigsten und zu vermeidenden Komplikationen. Die Verwendung eines Ventils (. Abb. 1) wird angestrebt, um in beatmungsfreien Phasen ein Umleiten der Exspiration über die Stimmritze und damit eine Verbesserung der neuro-logischen Kehlkopffunktion zu erreichen (Phonation, Aspirationsschutz und Erhöhung der funktio-nellen Residualkapazität unter Spontanatmung). Bei Verwendung von Kanülen mit Cuffs, zu schwa-cher Atemmuskulatur oder/und zu wenig Raum um die Kanüle kann dies selbstverständlich nicht erfolgen. Prinzipiell hat sich eine zumindest einmal jährliche endoskopische Kontrolle des Luftwegs zur Erfassung potentieller Komplikationen (Granulationsgewebe, Schleimhautläsion um die Cuff-stelle etc.) bewährt (. Tab. 7, [21, 22]).

Fazit für die Praxis

F Atemwegsfehlbildungen wie Choanalatresie, Pierre-Robin-Sequenz, kraniofaziale Fehlbildun-gen, Laryngomalazie, subglottische Stenose, Trachealstenose und Tracheomalazie sind häufig mit beträchtlicher Morbidität assoziiert.

F Rasche und exakte Diagnostik mittels flexibler Endoskopie und nicht selten weiterführende  Untersuchungen wie CT oder MRT sind essenziell.

F Die Behandlung ist der Art und Ausprägung der Fehlbildung entsprechend konservativ oder operativ und besteht gelegentlich in der Überbrückung einer Luftwegsstenose mittels Tra-cheostomie oder in einer Atemunterstützung.

F LTOT zu Hause betrifft Frühgeborene mit chronischer Lungenerkrankung und Kinder mit CF und interstitiellen Lungenerkrankungen.

F Hustenhilfen und außerklinische Beatmung kommen bei Erkrankungen mit Schwäche der Atemmuskulatur zum Einsatz.

Wichtig sind eine gute Luftdurch-strömung und ausreichend Abstand zur umgebenden Schleimhaut

Zu tiefes Absaugen kann zu gefähr-lichen Obstruktionen führen

Mindestens einmal jährlich sollte eine endoskopische Kontrolle des Luftwegs erfolgen

Abb. 1 9 Kind mit Trachealkanüle und aufgesetztem Ventil


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Korrespondenzadresse

Prof. Dr. E. EberKlinische Abteilung für pädiatrische Pulmonologie und Allergologie, Universitätsklinik für Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universität GrazAuenbruggerplatz 34/2, 8036 [email protected]

Einhaltung ethischer Richtlinien

Interessenkonflikt. E. Eber und A. Pfleger geben an, dass kein Interessenkonflikt besteht. Alle Patienten, die über Bildmaterial oder anderweitige Angaben innerhalb des Manuskripts zu identifizieren sind, haben hierzu ihre schriftliche Einwilligung gegeben. Im Falle von nicht mündigen Patienten liegt die Einwilligung eines Erziehungsberechtigen oder des gesetzlich bestellten Betreuers vor. Dieser Beitrag beinhaltet keine Studien an Menschen oder Tieren.

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 ?Ein 9 Monate alter männlicher Säug-ling mit einem komplexen angeborenen Herzfehler wird bereits zum zweiten Mal am Herzen operiert. Im Rahmen der an sich unkomplizierten postoperativen In-tensivpflege fallen nach Extubation Hei-serkeit und ein inspiratorischer Stridor auf. Mit welcher Untersuchungsmethode kann der Grund für den inspiratorischen Stridor am besten erfasst werden?

Luftwegsendoskopie Magnetresonanztomographie Oxykardiorespirographie Sonographie Videofluoroskopie

 ?Welches Zeichen oder Symptom steht bei einer beidseitigen Choanalatresie im Vordergrund?

Ausgeprägte Atemnotsymptomatik Intermittierender Stridor Lautes Schnarchen Leises Gieksen Starkes Speicheln

 ?Die Pierre-Robin-Sequenz ist durch Mi-krognathie, Glossoptose und Atemwegs-obstruktion gekennzeichnet. Welche In-tervention wird bevorzugt angewandt?

Beatmung Glossopexie Mandibula-Distraktionsosteogenese Tracheostomie Tübinger Gaumenplatte

 ?Welche kongenitale Fehlbildung ist die häufigste Ursache eines persistierenden Stridors?

Beidseitige Stimmbandlähmung Infantiler Larynx Laterale Larynxzyste

Subglottisches Hämangiom Subglottische Stenose

 ?Eine Tracheomalazie ist häufig mit wel-cher Fehlbildung assoziiert?

Myelomeningozele Ohranhängsel Tracheoösophageale Fistel Vorhofseptumdefekt Wirbelbogenfehlbildung

 ?Die umfassendste Evidenz für eine Lang-zeitsauerstofftherapie (LTOT) existiert für:

Chronische Lungenerkrankung Frühgebo-rener

Eisenmenger-Syndrom Lungenschäden nach Mekoniumaspirati-

on Neuromuskuläre Erkrankungen Zystische Fibrose

 ?Welche Untersuchung würden Sie be-vorzugt durchführen, wenn ein rollstuhl-pflichtiger Jugendlicher mit Morbus Du-chenne eine Vitalkapazität von 55% Soll-wert zeigt?

Atemmuskelkraftmessung Blutgasanalyse Echokardiographie Polysomnographie Thoraxröntgenaufnahme

 ?Welche Aussage trifft auf neuromuskulär kranke Kinder und Jugendliche zu?

Bei einer nächtlichen Hyperkapnie ist Sau-erstoffzufuhr die Therapie der Wahl.

Eine Heimbeatmung wird erst bei Tages-hyperkapnie und Hypoxämie begonnen.

Hustenspitzenflüsse <160 l/min bedeuten Gefahr von Sekretretention bzw. respirato-rischer Insuffizienz.

Eine inspiratorische Vitalkapazität von < 85% ist mit schlafbezogenen Atmungsstö-rungen assoziiert.

Sauerstoffsättigungswerte tagsüber von 90–92% sind kein Grund zur Sorge.

 ?Welche der folgenden Komplikationen ist bei tracheostomierten Kindern die häufigste?

Aspiration von Nahrung Blutung aus der Trachealkanüle Kanülenobstruktion Peristomales Granulationsgewebe Verlust der Sprechfähigkeit

 ?Die Verwendung eines auf eine Trache-alkanüle aufgesetzten Ventils hat fol-genden Vorteil:

Erleichterung der Ausatmung bei oberer Luftwegsobstruktion

Erweiterung des Einsatzbereichs von Ka-nülen mit Cuff

Verbesserung der Befeuchtung des respi-ratorischen Epithels

Verbesserung der Phonation Verbesserung des Schutzes vor einer

Fremdkörperaspiration im Vergleich zu einem Filter

Diese zertifizierte Fortbildung ist 12 Monate auf springermedizin.de/ eAkademie verfügbar.Dort erfahren Sie auch den genauen Teilnahmeschluss. Nach Ablauf des Zertifizierungszeitraums können Sie diese Fortbildung und den Fragebogen weitere 24 Monate nutzen.

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