67e congrès de la Société nationale francaise de médecine interne – 5, 6 et 7 juin 2013, Marseille / La Revue de médecine interne 34S (2013) A85–A186 A157

b Anapathologie, hôpital du Bocage, Dijon, France

Introduction.– Les causes habituelles de péricardite chronique sontmultiples [1]. Nous vous présentons un cas clinique de maladie rarerévélée par une péricardite chronique.Patients et méthodes.– Mme V., 65 ans, aux lourds antécédents car-diovasculaires (surpoids, diabète de type 2, HTA, dyslipidémie,ischémie coronarienne antéro-apicale) a été hospitalisée à plu-sieurs reprises durant les deux dernières années dans plusieurshôpitaux pour une péricardite associée à une altération de l’étatgénéral. Le bilan étiologique a toujours été négatif. En raisond’une augmentation rapide de l’épanchement, avec compressionde l’oreillette droite, elle est hospitalisée en urgence et un drainageavec biopsie chirurgicale péricardique est réalisé ramenant 500ccde liquide hémorragique avec 27 g/L de protéine. Un nouveau bilanétiologique exhaustif (infectieux, cytopathologique et immunolo-gique, imagerie) ne permet pas de poser un diagnostic précis. Unmois plus tard apparaît une ascite de moyenne abondance de typetranssudative, une hépato-splénomégalie et un épanchement pleu-ral bilatéral. Une biopsie osseuse, qui n’avait pas été réalisée jusquelà du fait de l’absence d’arguments en faveur d’un lymphome, per-met alors de faire le diagnostic de mastocytose avec une infiltrationmassive par des cellules CD117 positif. Le dosage de la tryptase està 131 ug/L, la mutation c-kit est positive (D816V) et la recherchede la translocation FIP1-PDGFRa est négative. Un traitement parinterféron est débuté, puis devant son inefficacité, relayé par descures de cladribine entraînant une bonne réponse clinique et bio-logique avec disparition des épanchements péricardique, pleural etpéritonéal.Résultats.– Les mastocytoses systémiques constituent un groupehétérogène de désordres acquis liés à l’accumulation ou la prolifé-ration anormale de mastocytes. La physiopathologie implique c-Kit,le récepteur membranaire du Stem cell factor (principal facteur decroissance et de prolifération du mastocyte) qui est souvent muté(70 % des mastocytoses systémiques). La principale mutation est laD816 V, induisant son autoactivation. Les manifestations cliniquessont liées à l’infiltration des tissus par les mastocytes et/ou à la libé-ration des médiateurs (dont l’histamine). La vitesse de l’évolutionde la maladie est très variable. La survenue d’une ascite commedans notre observation est classique mais rare. Les causes sont mul-tiples : Hypertension portale secondaire à une fibrose hépatique ouà des lésions d’hyperplasie nodulaire et focale ou de cholangite sclé-rosante, splénomégalie avec inversion du flux porte, infiltration dupéritoine par les mastocytes ou encore par hypoalbuminémie surentéropathie exsudative. À l’inverse, une revue exhaustive de lalittérature n’a retrouvé qu’un cas de péricardite secondaire à unemastocytose systémique [2].Conclusion.– Cette observation rapportant des circonstances inha-bituelles de découverte de mastocytose incite à conseiller laréalisation d’une biopsie osseuse au cours du bilan d’une péricarditechronique.Références[1] Imazio M, et al. Circulation 2010;121(7):916–28.[2] Thomas D, et al. Arch Mal Coeur Vaiss 1981;74(2):215–21.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.161

CA157La mastocytose télangiectasique : uneprésentation clinique à ne pas méconnaître. Étuderétrospective au sujet de 14 casE. Marmottant , M.-P. Di Constanzo , P. Guillaume-Jugnot ,M. Ebbo , K. Mazodier , R. Jean , E. Bernit , V. Veit , G. Kaplanski ,J.-M. Durand , N. Schleinitz , J.-R. HarléMédecine interne, hôpital de la Conception, Marseille, France

Introduction.– La telangiectasia eruptiva macularis perstans repré-sente une forme rare de mastocytose cutanée, survenantgénéralement chez l’adulte, sous forme de plaques érythémateuses

parcourues de télangiectasies. Elle siége le plus souvent sur lethorax et le haut du dos. Cette forme trompeuse le plus souventdiscrète peut constituer un excellent signe clinique d’orientationen médecine interne, chez des patients adressés pour l’explorationde manifestations variées associées à prolifération tissulaire ou à lalibération de médiateurs mastocytaires.Patients et méthodes.– Tous les patients avec un diagnostic de mas-tocytose avec signes cutanés porté entre janvier 2002 et décembre2012 dans notre centre ont été inclus dans cette étude rétros-pective. L’existence d’une forme télangiectasique était définie parl’association de télangiectasies à l’examen clinique et de signeshistologiques en faveur d’une mastocytose sur la biopsie cutanée.La prévalence de ces formes télangiectasiques parmi les mastocy-toses cutanées, les caractéristiques épidémiologiques, le motif deconsultation initial, le délai diagnostique, la prévalence des formessystémiques, le taux de tryptase sérique ainsi que les traitementsentrepris étaient recueillis rétrospectivement chez ces patientsavec forme télangiectasique.Résultats.– Le diagnostic de mastocytose cutanée était retenu surcette période chez 27 patients, dont 14 présentaient une formetélangiectasique (51,8 %). Chez les patients avec forme télangiec-tasique, les caractéristiques cliniques, paracliniques et évolutivesétaient les suivantes. Le sex-ratio était de 1. Le début des symp-tômes survenait à un âge moyen de 43 ans (extrêmes : 14–77).Les patients étaient adressés majoritairement par leur médecintraitant (71 % des cas), pour des motifs variés : douleurs osseusesou bilan d’ostéoporose précoce (50 %), malaises ou altération del’état général (20 %), douleurs abdominales ou diarrhées chro-niques (20 %) ou enfin lésions cutanées (10 %). Le délai diagnostiquemédian était de quatre ans (extrêmes : 1–37). Dans seulement troiscas, les télangiectasies étaient associées à d’autres signes cuta-nés de mastocytose. Les explorations complémentaires par biopsieostéomédullaire, ostéodensitométrie et endoscopies digestives ontrévélé la présence d’une atteinte extra-cutanée associée dans 64,2 %des cas. Le dosage de la tryptase sérique, dont le taux est corrélé à laprolifération mastocytaire, était en moyenne de 15,6 �g/L. Il étaitsupérieur à 20 �g/L uniquement chez les deux patients présen-tant une atteinte médullaire. Les antihistaminiques constituaientle traitement de première intention pour les atteintes cutanéeset paroxystiques (53,3 %) ; les biphosphonates étaient largementprescrits pour les atteintes osseuses à type d’ostéoporose (26, 6 %) ;un seul cas nécessitait la mise en place d’un traitement par anti-allergiques intestinaux (acide cromoglycique) puis par analoguesde la purine (Cladribine) dans le cadre d’une atteinte cutanée,osseuse, digestive (perte de 40 kg) et médullaire sévère.Discussion.– Bien que la mastocytose télangiectasique soit uneforme rare de mastocytose cutanée, elle représente plus de 50 %des cas de mastocytose avec atteinte cutanée diagnostiqués danscette étude. En effet, alors que l’urticaire pigmentaire, forme la plusfréquente et la plus reconnaissable des mastocytoses, permet uneorientation rapide vers le dermatologue, les télangiectasies restentsouvent ignorées ou considérées comme idiopathiques, condui-sant le patient à consulter pour des symptômes aspécifiques telsque des troubles digestifs, des lipothymies, des flushs ou des dou-leurs osseuses. La biopsie cutanée, geste simple et non invasif,permettrait un diagnostic de confirmation par coloration au bleu deToluidine. En cas de négativité, l’immuno-histochimie (CD 117/c-kit) permet d’identifier les mastocytes dégranulés.Conclusion.– Devant un tableau clinique compatible avec des mani-festations liées à une infiltration tissulaire par des mastocytes ouune libération de médiateurs mastocytaires, il faut savoir recher-cher de manière systématique des télangiectasies à l’examenclinique cutané de nos patients. La présentation télangiectasiquede la mastocytose cutanée ne paraît en effet pas si rare, elle est leplus souvent isolée, et paraît fréquemment associée à des manifes-tations extra-cutanée.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.03.162