A164 68e Congrès de la Société francaise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180

Lors de sa dernière hospitalisation il est noté la prise répétée dedouches chaudes, de manière quasi compulsive, avec un effet rapidemais bref sur les symptômes, et ceci depuis les premières crises il ya des années. Nous évoquons, par exclusion, le diagnostic de SHC,et proposons au patient un sevrage complet du cannabis. Le patientn’a pour l’instant pas présenté de nouvelle crise.Discussion.– Depuis sa première description par Allen et al. en2004 [2], plus de 130 cas ont été décrit, permettant de mieuxconnaître les caractéristiques de ce syndrome, avec une évolutionen 3 phases, des prodromes stéréotypés, le signe quasi pathogno-monique de la prise compulsive de douche chaude et l’absence derécidive après sevrage définitif. Divers critères diagnostiques ontété proposés, les plus récents reposant sur la plus grande série por-tant sur 98 patients [3]. Le mécanisme physiopathologique seraitune diminution du péristaltisme intestinal, un retard de vidangegastrique et une dysrégulation du système limbique au niveauhypothalamo-hypophysaire, liés à la stimulation chronique par letetrahydrocannabinol sur le récepteur cannabinoide 1 (CB1) pré-sent au niveau cérébral et intestinal. Le caractère cyclique serait liéà la longue demie vie du THC et à sa liposolubilité. L’effet bénéfiquedes douches chaudes serait lié à la stimulation des centres ther-morégulateurs hypothalamiques, réprimant celle du CB1 ou à unevasodilatation cutanée entraînant une redistribution du flux vascu-laire de l’intestin vers la peau, levant la vasodilatation intestinaleinduite par la stimulation de CB1 [1].Conclusion.– Le SHC est un syndrome méconnu, lié à l’usagechronique du cannabis, dont la fréquence est probablement sousévaluée. Sa connaissance permettrait de réduire les errances diag-nostiques, même si un bilan exhaustif semble important pourécarter les autres causes de vomissements.Références[1] Galli, et al. Curr Drug Abuse Rev 2011;4(4):241–9.[2] Allen, et al. Gut 2004;53(11):1566–70.[3] Simonetto, et al. Mayo Clin Proc 2012;87(2):114–9.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.296

CA174Intérêt du TEP scanner dansl’exploration d’un syndrome devomissements cycliques idiopathiquesA. Lachaud a, E. Guedj b, S. Poli a, N. Cohen a,P. Belenotti a, A. Benyamine c, N. Ene a,J. Serratrice a, P.-J. Weiller a

a Médecine interne, CHU la Timone, Marseille, Franceb Médecine nucléaire, CHU la Timone, Marseille, Francec Médecine interne, Assistance publique–Hôpitaux de Marseille,Marseille, France

Introduction.– Le syndrome de vomissement cyclique idiopathique(SVCI) est une affection définie par des accès de vomissementsdurant de quelques heures à quelques jours et séparés par sesintervalles libres de symptômes. Le SVCI évolue dans un contextefamilial. Il peut être associé à des douleurs abdominales une photo-phobie de la fièvre et une déshydratation avec des troubles ioniquesmajeurs. La normalité des examens complémentaires en particulierd’imagerie neurologique est nécessaire au diagnostic. Il est ainsirapproché de la migraine (critères de ROME III). Nous rapportonsl’aspect du TEP scanner cérébral au cours des accès à propos d’uneobservation chez l’adulte jeune.Patients et méthodes.– Un patient âgé de 20 ans présente depuisl’âge de 13 ans des accès de nausées et vomissements avec déshy-dratation, ne répondant pas aux traitements symptomatiques antinaupathiques. Le diagnostic de SVCI est finalement évoqué après7 ans d’évolution, conforté par une exploration par TEP scannercérébral.Résultats.– Un jeune homme de 20 ans est adressé en 2011 pourl’exploration de crises répétées de vomissements dont les explo-rations endoscopiques sont restées négatives. Il a un passé de

convulsion fébrile et est en échec de formation professionnellecompte tenu de la fréquence des crises. Celles-ci surviennent lematin au réveil et sont précédées la veille d’une sensation depesanteur intestinale. Les vomissements sont abondants incoer-cibles nécessitant une réhydratation intraveineuse de plusieursjours à chaque épisode, justifiant un amaigrissement de 3 kilos.L’examen neurologique est normal en particulier on ne notepas de syndrome cérébelleux. L’imagerie cérébrale par réso-nance magnétique est normale, ainsi que la ponction lombaireet l’électroencéphalogramme. L’exploration biologique ne montrepas de syndrome inflammatoire au moment des accès de vomis-sements. Il existe en revanche une alcalose hypokaliémique avecparfois un retentissement sur le tracé électrocardiographique,justifiant des hospitalisations répétées et une réhydratation IV.L’interrogatoire rapporte la notion de migraine familiale. Le dia-gnostic de SVCI est évoqué et une exploration par débit sanguincérébral est proposée pour objectiver le trouble circulatoire. Cedernier montre un hypermétabolisme intense touchant l’insulapostérieur droit et un hypométabolisme de la région insulo-operculaire gauche et du cortex pariétal au moment d’un accès. Letraitement par amitriptyline instauré est spectaculairement effi-cace, avec deux ans de recul.Discussion.– Le SVCI est caractérisé par des crises de vomisse-ments stéréotypés, durant de quelques heures à quelques jours.Ce syndrome reste mal connu, pourtant il entraîne une morbiditéimportante et retentit sur la qualité de vie des patients. On estimeque jusqu’à 14 % des patients suivis pour vomissements inexpliquésprésentent un SVCI. L’hypothèse d’une dysautonomie, est soulevée.Son association à des phénomènes migraineux et l’efficacité destryptans fait discuter son origine vasculaire. Notre observation etles anomalies de l’imagerie fonctionnelle cérébrale retrouvées aucours de la crise appuient cette hypothèse.Conclusion.– Le SVCI reste largement sous-diagnostiqué et sondiagnostic est avant tout clinique sur la négativité du bilan etles critères de Rome III. Il est possible que l’imagerie TEP puisseconforter le diagnostic et permet de mieux comprendre la réa-lité d’une pathologie fonctionnelle en objectivant les phénomènesmicrovasculaires.Pour en savoir plusEwans RW, et al. Head. 2013;53:984–6.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.297

CA175Le pseudo-myxome péritonéal : undiagnostic à ne pas méconnaîtredevant une ascite exsudativeS. Mrabet , A. Bouker , A. Atig , N. Ghannouchi ,E. Benjazia , M. Khelifa , F. BahriMédecine interne, CHU Farhat Hached, Sousse, Tunisie

Introduction.– Le pseudo-myxome péritonéal est une maladie rare,classiquement dépistée par la découverte de « gélatine » au coursd’une laparotomie. Grâce à l’immuno-histochimie, il est désormaisadmis que son origine est principalement appendiculaire et nonovarienne. Il s’agit d’une pathologie maligne « border line » du faitde son inévitable progression en l’absence de prise en charge thé-rapeutique adaptée.Patients et méthodes.– Nous rapportons une observation d’unpseudo-myxome péritonéal révélé par une ascite exsudative isolée.Résultats.– Il s’agit d’une patiente âgée de 60 ans ménopausée, sansantécédents pathologiques, hospitalisée pour une ascite de grandeabondance. L’examen physique ne révèle ni fièvre, ni syndromeœdémateux ou tumoral ni signes d’hypertension portale. La ponc-tion d’ascite a ramené un liquide jaune citrin, exsudatif de formulelymphocytaire avec présence de quelques cellules épithéliales denature bénigne. La biologie a montré un syndrome inflammatoire.Par ailleurs, le bilan hépatique, la fonction rénale, la calcémie etl’hémogramme sont normaux. Le bilan tuberculeux est revenu

68e Congrès de la Société francaise de médecine interne, Saint-Malo, 12–14 décembre 2013 / La Revue de médecine interne 34S (2013) A80–A180 A165

négatif. Le scanner abdominopelvien a objectivé seulement uneascite de grande abondance et pas d’autres anomalies et le dopplera trouvé des veines sus-hépatiques perméables. La colonoscopieétait difficile à faire à cause de l’abondance de l’ascite.Une cœlioscopie diagnostique a mis en évidence une ascite demoyenne abondance séreuse avec innombrables vésicules libresfixées au péritoine, une conversion en laparotomie réalisée pourmieux explorer le péritoine a montré un appendice friable, perforé,faisant sourdre un liquide gélatineux.L’examen anatomopathologique a conclu à un mucocèle appen-diculaire rompue avec présence d’un adénome appendiculairefestonné avec dysplasie de bas grade et un pseudo-myxome péri-tonéal avec présence d’implants épithéliaux non invasifs de mêmeaspect que celui du revêtement appendiculaire définissant la mala-die gélatineuse de péritoine.Après l’appendicectomie et une chirurgie de cytoréduction, lapatiente a été programmée pour une chimiothérapie.Conclusion.– Notre observation nous mène à penser au pseudo-myxome péritonéal devant une ascite exsudative dont l’enquêteétiologique reste négative avant la cœlioscopie et avertir le chirur-gien sur la possibilité d’un pseudo-myxome péritonéal pour uneprise en charge adéquate.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.298

CA176Adénocarcinome colique etacrométastase du talusK. Maatallah , K. Ben Abdelghani , L. Souabni ,A. Ben Tekaya , S. Kassab , A. Laatar , L. ZakraouiRhumatologie, centre hospitalo-universitaire Mongi Slim, Tunis,Tunisie

Introduction.– Les métastases des mains et des pieds (acrométas-tase) sont inhabituelles. Les métastases des pieds représentent 0,1 %de toutes les localisations secondaires. Au départ, le tableau cli-nique peut être trompeur retardant ainsi le diagnostic.Patients et méthodes.– Nous rapportons l’observation originale demétastase du talus d’origine digestive, mimant une talalgie.Observation.– Mme Z.S., âgée de 63 ans, a consulté pour une talal-gie gauche évoluant depuis 2 mois, d’intensité progressive, d’allureinflammatoire et résistante au traitement médical. L’interrogatoirene révélait pas de notion de traumatisme. Il y à un an, elle aprésenté un adénocarcinome de la jonction recto-sigmoïdienneclassée pT3-N1-M0 selon la classification TNM. Elle a eu alors unehemicolectomie gauche avec résection et anastomose colo-rectalesans traitement adjuvant. Six mois plus tard, elle a développé desmétastases pulmonaires, qui ont été traitées par chimiothérapie.L’examen révélait une douleur à la pression du talon gauche. Iln’y avait pas de signes inflammatoires en regard ni d’ulcérationcutanée. La mobilisation de la cheville n’était pas douloureuse.En revanche, l’articulation sous-talienne était limitée et de mobi-lisation douloureuse. L’imagerie standard a objectivé une largelésion hétérogène du talus gauche à prédominance lytique, nes’accompagnant pas de rupture de la corticale. Il existait un épais-sissement des parties molles en regard. La scintigraphie osseusea montré un foyer de fixation intense localisée au talus gauche.L’imagerie par résonance magnétique du pied a mis en évidencece processus tissulaire lytique qui envahissait les parties molles enregard, et entraînait une disparition de la graisse sous-cutanée. Iln’y avait pas d’anomalies de l’articulation sous-talienne. Une biop-sie osseuse faite au sein de la lésion et a permis de confirmer lediagnostic. Il s’agissait ainsi d’une métastase osseuse et des partiesmolles par un adénocarcinome bien différencié. Au vu des anté-cédents de la patiente et de l’aspect histologique, le diagnostic delésion secondaire du talus a été ainsi retenu. Une amputation de lajambe gauche a été effectuée. La patiente a également recu une 2e

ligne de chimiothérapie. Les suites sont simples après un recul decinq mois.

Conclusion.– L’acrométastase du pied est une entité rare. Sa présen-tation clinique peut mimer les pathologies les plus banales du pied.Il faut toujours garder à l’esprit cette éventualité, surtout lorsqu’ilexiste un contexte de néoplasme malin primitif connu.

http://dx.doi.org/10.1016/j.revmed.2013.10.299

CA177Cholangite sclérosante ischémique aucours de la maladie de Rendu-Osler. Àpropos d’un casQ. Maestraggi a, A. Servettaz a, V. Laurant-Noël a,R. Kianmanesh b, D. Sommacale b, R. Jaussaud a

a Médecine interne, maladies infectieuses et immunologie clinique,CHU Robert-Debré, Reims, Franceb Service de chirurgie digestive et hépato-biliaire, CHU Robert-Debré,Reims, France

Introduction.– La maladie de Rendu-Osler est une angiomatoseautosomique dominante, caractérisée par des anomalies vas-culaires cutanées, cérébrales, pulmonaires et hépatiques. Lesmalformations artérioveineuses hépatiques sont bien décrites, enrevanche l’atteinte des voies biliaires sous forme de cholangite sclé-rosante est rare et moins connue.Patients et méthodes.– Nous rapportons le cas d’une patienteatteinte d’une cholangite sclérosante ischémique marquantl’évolution d’une maladie de Rendu-Osler.Observation.– Une patiente de 63 ans, suivie en médecine internepour une maladie de Rendu-Osler avec fistules artérioveineuseshépatiques sans atteinte pulmonaire ou cérébrale, était hospitali-sée pour douleurs de l’hypochondre droit fébriles. Ses antécédentsétaient marqués par des bactériémies et arthrites à Staphylo-coccus aureus et un syndrome de Gougerot-Sjögren. La patienteprésentait un amaigrissement, une fièvre et des douleurs del’hypochondre droit aggravées par l’alimentation. L’hypochondredroit était sensible à la palpation. Il n’y avait pas d’ictère cutanéo-muqueux. L’examen articulaire était normal. La biologie mettaiten évidence un syndrome inflammatoire (CRP = 156 mg/L) et unecholéstase anictérique (PAL = 535 UI/L ; GGT = 580 UI/L ; bilirubinetotale = 8 mmol/L). Le scanner abdominal et la Cholangio-IRMmettaient en évidence des lésions multifocales intrahépatiquesévocatrices de fistules artérioveineuses et de petites dilatationssegmentaires microkystiques des voies biliaires intrahépatiques.Les scanners cérébral et thoracique ne retrouvaient aucune anoma-lie. Trois hémocultures revenaient positives à S. aureus Meti-S. Leséchographies cardiaques transthoracique et transœsophagiennene retrouvaient ni endocardite, ni insuffisance cardiaque à hautdébit. Une biantibiothérapie à visée antistaphyloccoccique étaitinitiée devant l’hypothèse d’un abcès hépatique à porte d’entréenasale (épistaxis répétées). L’apyréxie était rapidement obtenue,néanmoins l’anorexie et les douleurs de l’hypochondre droit semajoraient malgré 6 semaines d’antibiothérapie. Biologiquement,persistaient la choléstase (PAL = 354 UI/L ; GGT = 456 UI/L ; Biliru-bine totale = 10 mmol/L) ainsi que le syndrome inflammatoire.Une nouvelle tomodensitométrie abdominale montrait plusieursnouvelles hypodensités intrahépatiques du foie droit. La Cholangio-IRM confirmait l’atteinte des voies biliaires avec des dilatationset sténoses étagées associées à des dilatations biliaires kystiquesvolumineuses. Le diagnostic de cholangite sclérosante était retenu,permettant d’interrompre le traitement antibiotique et d’initier untraitement par bevacizumab.Discussion.– Cette patiente a donc présenté deux complicationssimultanées de la maladie de Rendu-Osler, d’une part une bactérié-mie à S. aureus à porte d’entrée nasale et d’autre part une cholangitesclérosante ischémique. Il est probable que l’infection systémiqueait favorisé le développement de la cholangite ischémique. Notreobservation met en évidence les possibles errances diagnostiques(suspicion initiale d’un abcès hépatique) et l’intérêt de la cholangio-IRM pour poser le diagnostic.