Objectif.– L’objectif de cette etude multicentrique effectuee dans lecadre du GFHGNP etait de decrire les caracteristiques cliniques,biologiques et evolutives de 12 enfants hospitalises pour une PAsecondaire a une HTG.Patients.– Douze enfants hospitalises entre aout 1999 et mars2011 dans huit services de pediatrie pour une PA (lipasemie > 3 N)associee a une HTG superieure a 10 g/L ont ete inclus apres avoirelimine les autres causes de PA, biliaires, malformatives, virales,medicamenteuses ou traumatiques. Les antecedents familiaux,l’age de survenue de la PA et son evolution initiale et a distanceont ete analyses. L’exploration de l’HTG a comporte : un dosage destriglycerides (TG), du cholesterol total, et HDL, une electrophorese deslipoproteines et une analyse des genes connus pour coder des pro-teines impliquees dans le metabolisme des TG : lipoproteine-lipase(LPL), ApoCII, ApoCIII, ApoA5, ApoE, GPIHBP1.Resultats.– Initialement, l’age median etait de sept ans (extremes : sixsemaines–14 ans), la triglyceridemie etait de 22 g/L (extremes : 10,8 g/L–82 g/L) avec hyperchylomicronemie. L’evolution de la pancreatite aete favorable dans tous les cas apres la baisse du taux de TG. La dureed’hospitalisation a ete de 13 jours (extremes : huit jours–47 jours). Aucours du suivi, d’une duree mediane de quatre ans (extremes : neufmois–12 ans) cinq enfants ont eu une recidive de PA. Le dernier taux deTG sous traitement dietetique hypolipidique etait de 8,2 g/L (extremes :0,5 g/L–24,3 g/L). Une mutation homozygote majeure du gene codantpour la LPL a ete retrouvee dans six cas. Chez deux enfants, despolymorphismes du gene de la LPL ou de l’Apo A5 ont ete mis enevidence de facon isolee. Chez quatre enfants, aucune anomalie gene-tique n’a ete retrouvee en dehors d’un genotype E3/E4 ou E2/E3 de l’ApoE. Aucune anomalie n’a ete identifiee sur les genes codant pour l’ApoCII(n = 4), l’ApoCIII (n = 2), et la proteine GPIHBP1 (n = 1).Conclusion.– L’HTG est une cause de PA qu’il faut savoir rechercherchez l’enfant. Les anomalies genetiques (mutations ou polymorphis-mes) responsables d’HTG majeure sont diverses et ne se limitent pasaux mutations sur les genes codant pour la LPL ou l’ApoCII. Pourcertaines HTG, aucune etiologie n’est identifiee. L’evolution de la PAest favorable mais des recidives sont possibles en cas d’HTG malcontrolee malgre les mesures dietetiques.

doi: 10.1016/j.arcped.2013.02.027

G24Pancreatites genetiques de l’enfant : description d’unecohorte de 12 patientsS. Heissat*, N. Laverdure, C. Legall, C. Rivet, N. Caron, A. LachauxLyon, France* Auteur correspondant.

Contexte.– Les pancreatites genetiques (PG) associees aux mutationsde PRSS1, CFTR et PSTI sont rares chez l’enfant et les series pedia-triques peu nombreuses.Objectif.– Decrire les caracteristiques cliniques, genetiques et mor-phologiques des patients presentant des pancreatites aigues recur-rentes (PAR) ou une pancreatite chronique (PC) d’origine genetique.Methodes.– Etude monocentrique retrospective des enfants presen-tant une PC ou des PAR associees a au moins une mutation des genesPRSS1, PSTI et/ou CFTR diagnostiquees entre 2001 et 2011.Resultats.– Le diagnostic de PG etait porte chez 12 enfants caucasiensavec un sex-ratio (H/F) de 5/12. L’age moyen de la premiere pousseeetait de 7,4 ans (extremes : 4–13). Le diagnostic de PG etait porte enmoyenne a 9,8 ans (7–14) apres 2,3 poussees en moyenne (1–4). Tousles enfants presentaient lors des poussees des douleurs abdominalesassociees a des vomissements (8/12), une intolerance alimentairesuperieure ou egale a 24 H (6/12), une occlusion fonctionnellecomplete prolongee (2/12) ; une hyperthermie (1/12). On retrouvait

un facteur favorisant chez 4/12 enfants [traumatisme abdominal (deux,repas « gras » (un), sphincterotomie endoscopique (un)]. Des antece-dents familiaux etaient notes chez 5/12 enfants. L’analyse morpholo-gique etait faite par echographie (12/12), scanner (7/12) ou IRM (10/12).Des lesions de PC etaient presentes dans 9/12 cas [dilatation/ectasie duWirsung (huit), atrophie parenchymateuse (deux), calcifications(deux)]. Elles etaient suspectees par echographie dans 4/9 cas etconfirmees par scanner (un) ou IRM (huit). L’analyse genetique retro-uvait une mutation de PRSS1 (6/12 dont 1 associee a DF508), de PSTI (4/12 dont trois homozygotes) et de CFTR (2/12 heterozygotes composites).Durant un suivi moyen de 5,1 ans (0,5–8), on notait 4,8 (2–18) poussees.Les complications etaient une poussee grave reanimatoire (un), desdouleurs abdominales chroniques (deux), une stenose du Wirsung(deux) et une insuffisance pancreatique exocrine (IPE, trois cas). Lespatients presentant une IPE etaient porteurs d’une mutation de PRSS1(un), de PSTI (un), et d’une double mutation de PRSS1 et CFTR (un). Onzepatients avaient un bon etat nutritionnel (evalue par IMC) ; un enfant nepresentant pas d’IPE avait un IMC au troisieme percentile.Conclusion.– La recherche d’une anomalie moleculaire doit faire partiedu bilan de toute pancreatite recidivante. L’identification d’une causegenetique permet de confirmer le diagnostic, d’evaluer le risque pourles apparentes et de proposer une hygiene de vie adaptee (alcool/tabac). L’IRM est l’examen le plus performant pour le diagnostic de PC.Le depistage d’une IPE est toujours necessaire puisqu’elle ne semblepas associee a un genotype particulier.

doi: 10.1016/j.arcped.2013.02.028

G25Le syndrome de pince aorto-mesenterique (PAO), unecomplication evolutive a ne pas meconnaıtre, despseudo-obstruction intestinale chronique (POIC)S. De Napoli Cocci*, S. Morin, F. Sauvat, J.-L. Michel, L. Harper, S. BoutryNantes, France* Auteur correspondant.

Contexte.– La survenue de douleurs abdominales, de diagnostic etio-logique difficile, est frequente au cours de l’evolution des POIC. Dansce contexte, le syndrome de PAO, n’a jamais ete clairement decrit, etpeut etre confondu avec un simple mega-duodenum.Objectif.– A partir de deux observations et de la revue de la litterature,nous essayons d’etayer ce diagnostic et nous proposons un traitementchirurgical par decroisement duodenojejunal.Methodes.– Cette etude retrospective se base sur deux cas cliniquesde POIC, lies a une myopathie lisse, chez deux adolescents, ages de15 et 17 ans, suivis a la Reunion. Ces deux patients presentaient unePOIC tres severe, les rendant dependants d’une nutrition parenteralepartielle, et porteurs de stomies digestives.Resultats.– La survenue progressive chez ces deux patients d’un tableaud’intolerance alimentaire avec des douleurs epigastriques invalidantes,a irradiation posterieure franche, necessitant le recours aux antalgiquesmorphiniques, a fait evoquer un syndrome de PAO. Apres eliminationd’autres etiologies (en particulier pancreatique, gastrique ou rachi-dienne), le diagnostic a ete confirme par les explorations radiologiques(transit œsogastroduodenal, scanner abdominal) et la gastroduodenos-copie. Le traitement par decroisement duodenojejunal et anastomoseduodenojejunale termino-terminale a permis la resolution des symp-tomes sans complication, avec un retour a leur statut nutritionnelhabituel en l’espace de 15 a 30 jours. Les interventions ont ete meneesavec une mobilisation intestinale minimale. Avec un recul de trois etquatre ans, il n’y a pas eu de recidive de ces symptomes.Conclusion.– Le syndrome de PAO merite d’etre evoque, sansexces, chez les enfants atteints de POIC, en cas de symptomatologie

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evocatrice. L’elimination d’autres etiologies de douleurs epigastriquesdoit etre scrupuleuse car le mega-duodenum est une des manifesta-tions habituelles des POIC. Le decroisement duodenojejunal noussemble etre une alternative de choix.

doi: 10.1016/j.arcped.2013.02.029

G26La place de l’aortopexie dans la tracheomalacieassociee a l’atresie de l’œsophageL. Michaud*, P. Fayoux, M. Bonnevalle, F. Gottrand, R. SfeirLille, France* Auteur correspondant.

Contexte.– La tracheomalacie (TM) peut etre responsable de malaisesgraves ou d’une dependance ventilatoire chez certains nourrissonsporteurs d’une atresie de l’œsophage ou simplement dans le cas d’unetracheomalacie primitive. Le traitement chirurgical est indique uni-quement dans ces formes graves.Objectif.– Les buts de ce travail etaient d’etudier les caracteristiquesdes patients ayant necessite un traitement chirurgical pour unetracheomalacie, d’evaluer l’efficacite de ce traitement et le suivi along terme.Patients.– Il s’agit d’une etude retrospective monocentrique realiseesur une periode de 14 annees (1998–2011) concernant tous les patientsoperes pour une tracheomalacie qu’ils presentent ou non des ante-cedents d’AO. Une fiche d’inclusion permettait de recueillir les don-nees, neonatales et l’issue des patients operes.Resultats.– Quinze patients ont ete inclus sur une periode de 13 ans.Onze etaient porteurs d’une AO. La mediane du poids de naissanceetait de 2260 g (extremes : 1310–3000), la mediane du terme etait de36 SA (extremes : 32–40). La mediane de l’age de l’intervention etait de111 j (extremes : 50–205). L’indication operatoire etait des malaisesgraves (n = 8) et une dependance a la ventilation mecanique (n = 3).Une stenose œsophagienne etait presente dans cinq cas et traites pardilatation plus ou moins application de mitomycine. Au recul maxi-mum, aucun des huit patients n’a presente de recidive de malaisegrave et les trois patients ont pu etre sevre de leur ventilationrapidement apres le geste operatoire. Tous presentent des signescliniques de TM a la date du dernier follow-up (mediane 610 j,extremes : 367–2238 j). Les patients porteurs d’une TM primitive nepresentaient pas de difference pour le poids et le terme de naissance,en revanche l’age de l’intervention etait plus bas.Conclusion.– L’aortopexie est une intervention tres efficace chez cesnourrissons porteurs d’une AE ou d’une forme de TM severe. Ellepermet la guerison des malaises graves et ou l’autonomie respiratoiremais n’influence pas l’evolution de la TM qui justifie un suivi pneu-mologique a tres long terme.

doi: 10.1016/j.arcped.2013.02.030

G27Malformations laryngotracheales associees a l’atresiede l’œsophage : evaluation de l’incidence et del’interet du depistage systematiqueJ. Lamblin*, G. Hosana, P.-M. Duval, R. Sfeir, L. Michaud, P. FayouxLille, France* Auteur correspondant.

Contexte.– L’atresie de l’œsophage est la plus frequente des anoma-lies congenitales de l’œsophage et s’associe a des anomalies laryngo-tracheales dont la frequence est mal connue. La pathologie

respiratoire est la premiere cause de morbidite et de mortalite precocechez les patients porteurs d’atresie de l’œsophage.Objectif.– Le but de cette etude etait d’evaluer l’incidence, le type etles consequences sur la prise en charge des malformations laryngo-tracheales chez les enfants porteurs d’atresie de l’œsophage.Patients.– Il s’agit d’une etude retrospective monocentrique incluant100 patients (63 garcons, terme moyen 37 semaines d’amenorrhee)consecutifs porteurs d’atresie de l’œsophage nes entre 2002 et 2009.La repartition des atresies selon la classification de Gross retrouvaitneuf types A, deux type B, 86 type C et trois type D. Le bilanmorphologique reposait sur l’endoscopie laryngotracheale soupleou rigide realisee avant, pendant et/ou apres l’intervention surl’atresie.Resultats.– Le bilan endoscopique retrouvait une tracheomalacie dans74 cas avec un collapsus moyen de 68,7 % (50 a 100 %) et a permis deposer le diagnostic des deux atresies de types B et des trois de type Dpar l’identification de la fistule proximale. Des anomalies laryngotra-cheales supplementaires ont ete relevees chez 28 patients, incluantune laryngomalacie dans dix cas, un diasteme dans 12 cas (six grade 0 ;trois grade 1 ; deux grade 2 ; un grade 3), une paralysie laryngee danssix cas, une stenose sous glottique dans neuf cas (cinq grade1 ; troisgrade 2 ; un grade3). Une decompensation respiratoire initiale a eteobservee chez 11 patients en rapport avec une tracheomalacie danstous les cas, associee a une stenose sous-glottique dans quatre cas et/ou un diasteme larynge dans cinq cas et une paralysie laryngeeunilaterale dans un cas. Le suivi retrouvait la persistance de signesrespiratoires dans 69 cas, incluant des malaises graves dans 15 cas,conduisant au deces dans six cas. Une prise en charge specifique desmalformations laryngotracheales a finalement ete necessaire dans17 cas incluant une aortopexie dans quatre cas, la fermeture de lafistule proximale dans cinq cas, la fermeture du diasteme dans six caset une laryngoplastie dans deux cas.Conclusion.– Cette etude montre une incidence elevee de malforma-tions laryngotracheales chez les enfants porteurs d’atresie de l’œso-phage. Ces malformations representent un important facteur demorbidite et de mortalite. Cette morbimortalite peut etre reduitepar le diagnostic et la prise en charge precoce de ces lesions.

doi: 10.1016/j.arcped.2013.02.031

G28Corticoıdes a forte dose dans la prise en charge desœsophagites caustiques severes : encore et toujours ?A. Breton*, A. Adel, E. Mas, J.-P. OlivesToulouse, France* Auteur correspondant.

Contexte.– Le traitement des œsophagites caustiques severes par lescorticoıdes a forte dose reste tres discute. Suite aux resultats favora-bles du travail multicentrique retrospectif du GFHGNP presente en2004, nous avions poursuivi l’utilisation de ce traitement dans la priseen charge des complications severes secondaires a l’ingestion decaustique.Objectif.– Le but de ce travail est donc de reevaluer l’eventuel beneficede ce traitement par corticoıdes principalement sur la survenue ounon d’une stenose œsophagienne, chez les enfants pris en chargeentre janvier 2004 et decembre 2010.Patients.– Pendant cette periode, 16 enfants ont eu un diagnosticd’œsophagite caustique severe (stade Ibi ou III) sur les 56 enfantsayant beneficie d’une endoscopie œsogastroduodenale pour inges-tion de caustique. Douze d’entre eux ont ete traites par methylpred-nisolone intraveineuse a la posologie de 1 g/1,73 m2 par jour pendantdix a 21 j, debutee dans les premieres 24 heures et associee a un

Archives de Pediatrie 2013;20:536-558

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