LYMPHOMLYMPHOMULUL HODGKIN HODGKIN

Curs pentru studentiCurs pentru studentiProf. dr. Maria Despina BaghiuProf. dr. Maria Despina Baghiu

EPIDEMIOLOGIA, BIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA, BIOLOGIA

Hodgkin: „lymphogranuloma malignum”Hodgkin: „lymphogranuloma malignum” Etiologia: incertă, virusul Epstein-Barr Etiologia: incertă, virusul Epstein-Barr

poate fi implicat în unele tipuri poate fi implicat în unele tipuri histologice (celularitate mixtă). histologice (celularitate mixtă).

Incidenţa: 2 vîrfuri: 20 ani, 50 aniIncidenţa: 2 vîrfuri: 20 ani, 50 ani În copilărie peste 5 ani, mai ales în În copilărie peste 5 ani, mai ales în

pubertatepubertate Mai frecvent la băieţi Mai frecvent la băieţi Celula Sternberg- Reed se formează din Celula Sternberg- Reed se formează din

limfocitul B prin transformare malignă. limfocitul B prin transformare malignă.

CELULA STERNBERG- REED CELULA STERNBERG- REED

Celula Sternberg- Reed Celula Sternberg- Reed – Celulă mare (14- 45 Celulă mare (14- 45 µµm)m)– citoplasmă abundentăcitoplasmă abundentă– 2 sau mai mulţi nuclei şi nucleoli, cu aspect 2 sau mai mulţi nuclei şi nucleoli, cu aspect

de „ochi de bufniţă”. de „ochi de bufniţă”. Elemente de diagnostic histopatologicElemente de diagnostic histopatologic

– Celulele maligne 1% din ţesutul tumoral, Celulele maligne 1% din ţesutul tumoral, – infiltrat inflamator (granulocite neutrofile, infiltrat inflamator (granulocite neutrofile,

eozinofile, histiocite, limfocite) eozinofile, histiocite, limfocite) – scleroză. scleroză.

TIPURI HISTOLOGICE TIPURI HISTOLOGICE

I. PREDOMINENŢĂ I. PREDOMINENŢĂ LIMFOCITARĂ LIMFOCITARĂ

- Prognostic cel mai Prognostic cel mai bun bun

- 10- 15% din cazuri10- 15% din cazuri

II. II. CELULARITATE CELULARITATE MIXTĂMIXTĂ

- 30% din bolnavi30% din bolnavi- Prognostic mai Prognostic mai

nefavorabil nefavorabil - Diagnosticat în Diagnosticat în

stadii avansate. stadii avansate.

III. III. SCLEROZA SCLEROZA NODULARĂNODULARĂ

- 40- 70% a 40- 70% a cazurilor cazurilor

- Tumoră Tumoră mediastinală mediastinală

IV. DEPLEŢIE IV. DEPLEŢIE LIMFOCITARĂ LIMFOCITARĂ

- Prognostic cel - Prognostic cel mai nefavorabil mai nefavorabil

BOALA HODGKIN – TABLOU BOALA HODGKIN – TABLOU CLINIC CLINIC

11. Limfadenopatie. Limfadenopatie- ganglion ganglion

laterocervical,laterocervical,- unilateral, unilateral,

nedureros, de nedureros, de consistenţă consistenţă fermă, fermă,

- Rar ingvinal, Rar ingvinal, axilar sau axilar sau intraabdominalintraabdominal

2.2. Tumoră mediastialăTumoră mediastială - Compresie traheală sau - Compresie traheală sau

de vena cava superior de vena cava superior (edem facial, cianoză, (edem facial, cianoză, dispnee, tusă uscată dispnee, tusă uscată iritativă). iritativă).

3. 3. Semne generale (B)Semne generale (B) - Febră peste 38 C - Febră peste 38 C - Scădere ponderală - Scădere ponderală

((>>10% în 6 luni)10% în 6 luni)- Transpiraţii nocturne- Transpiraţii nocturne

Adenopatia Adenopatia

EXPLORĂRI PARACLINICE EXPLORĂRI PARACLINICE RADIOLOGIARADIOLOGIA

1.1. RADIOGRAFIE TORACICĂRADIOGRAFIE TORACICĂ: : • Tumoră mediastinalăTumoră mediastinală• Adenopatie hilarăAdenopatie hilară

2.2. CT TORACIC:CT TORACIC: • Adenopatie Adenopatie

3.3. CT ABDOMINALCT ABDOMINAL::• adenopatieadenopatie

4.4. ECHO ABDOMINALECHO ABDOMINAL• Adenopatie, hepatosplenomegalieAdenopatie, hepatosplenomegalie

5.5. SCINTIGRAFIE OSOASĂSCINTIGRAFIE OSOASĂ::• metastazametastaza

6.6. MĂDUVA OSOASĂMĂDUVA OSOASĂ: : metastazametastaza

7.7. PET-CT pozitiv in masele ganglionarePET-CT pozitiv in masele ganglionare

HODGKIN LYMPHOMA- STADIALIZARE

I. STADIU: afectarea unei regiuni ganglionare sau a unei organ extralimfatic.

II. STADIU: 2 sau mai multe regiuni ganglionare pe aceeaşi parte a diafragmului. Organ extralimfatic + ganglioni pe aceeaşi parte a diafragmului

III. STADIU: regiuni ganglionare pe amândouă părţi ale diafragmului ± splină (IIIS) ± organ extralimfatic (IIIES).

IV. IV STADIU: Boală diseminată (ficat, piele, măduva osoasă, os).

BOALA HODGKIN - BOALA HODGKIN - TRATAMENTTRATAMENT

1.1. CHIMIOTERAPIACHIMIOTERAPIA

ABVD (adriamicin, bleomicin, ABVD (adriamicin, bleomicin, vinblastin, dacarbazin)vinblastin, dacarbazin)

COPP (cyclophosphamid, oncovin COPP (cyclophosphamid, oncovin (vincristin), prednison, procarbazin)(vincristin), prednison, procarbazin)

2.2. RADIOTERAPIARADIOTERAPIA

3.3. TRANSPLANT MEDULAR AUTOLOGTRANSPLANT MEDULAR AUTOLOG

EFECTELE ADVERSE TARDIVE ALE EFECTELE ADVERSE TARDIVE ALE TRATAMENTULUI TRATAMENTULUI

1.1. RadioterapiaRadioterapia: : tulburări de creşteretulburări de creştere ale oaselor şi părţilor moi, fibroză ale oaselor şi părţilor moi, fibroză pulmonară, cardiomiopatiepulmonară, cardiomiopatie

2.2. EndocrinăEndocrină: : hipotireozahipotireoza

3.3. GonadalGonadal: : sterilitate mai ales la băieţi sterilitate mai ales la băieţi (azoospermia)(azoospermia)

4.4. A 2- a tumoră malignăA 2- a tumoră malignă (leucemia, (leucemia, cancer de sân)cancer de sân)

5.5. Psiho- socialăPsiho- socială: : izolareizolare

PROGNOSTICPROGNOSTIC

1.1. 1. FACTORI FAVORABILI1. FACTORI FAVORABILI- lipsa semnelor generale- lipsa semnelor generale- stadiul I, II - stadiul I, II - predominanţa limfocitară- predominanţa limfocitară

2. FACTORI NEFAVORABILI 2. FACTORI NEFAVORABILI - prezenţa simptomelor B - prezenţa simptomelor B - stadiul III, IV- stadiul III, IV- recidiva - recidiva - alte tipuri histologice - alte tipuri histologice

PROGNOSTICPROGNOSTIC

- Supravieţuirea la 5 ani în stad. I şi II - Supravieţuirea la 5 ani în stad. I şi II este de 80% este de 80%

iar în stad. III şi IV 50- 60%.iar în stad. III şi IV 50- 60%.

- Recidiva: este mai frecventă în primii 3 - Recidiva: este mai frecventă în primii 3 ani, dar pot să apară şi peste 10- 20 ani, dar pot să apară şi peste 10- 20 ani. ani.