MALFORMATIONS VASCULAIRESPERIPHERIQUES

Dr Hassen BAKLOUTIDr Ousmane SANODES Imagerie médicale 2012/2013

UNIVERSITÉ CHEIKH ANTA DIOP DE DAKARFACULTE DE MEDECINE DE PHARMACIE ET D’ODONTO-STOMATOLOGIE

OBJECTIFS Enumérer et classer les différentes malformations

vasculaires.

Poser l’indication de l’imagerie dans l’approche diagnostique des MFV.

Donner l’apport des différents moyens d’imagerie dans l’exploration et le traitement des MFV.

PLANINTRODUCTION

I. CLASSIFICATION DE L’ISSVAII. MOYENS D’IMAGERIEIII. RESULTATS

1. Malformation veineuse2. Malformation capillaire3. Malformation lymphatique4. Malformation artério-veineuse5. Forme mixte6. Cas particulier : l’anévrysme

CONCLUSION

INTRODUCTION Malformations vasculaires : perturbations innées de la

morphogenèse sans prolifération cellulaire .Les vaisseaux capillaires, veineux ,lymphatiques ou artériels peuvent être concernés de façon isolée ou associée.

Sont exclues, les tumeurs vasculaires (hémangiome, etc.).

Dominées par la malformation veineuse.

Rôle capital de l’imagerie: indiquée en cas de doute diagnostique ou de bilan pré-thérapeutique (US/IRM+++)

CLASSIFICATION DE L’ISSVA International Society for the Study of Vascular Anomalies

Classification des anomalies vasculaires fondée sur des données cliniques,évolutives, histologiques et hémodynamiques (1996).

MOYENS D’EXPLORATION

RADIOGRAPHIE STANDARDECHO-DOPPLER

IRMAUTRES

RADIOGRAPHIE STANDARD 2 incidences orthogonales Recherche de phlébolithes +++ Etat des structures osseuses sous-jacentes

ECHO-DOPPLERPREMIERE INTENTION

Aspect morphologique de la MFV Caractéristiques hémodynamiques +++ : • flux lent ou non enregistrable : malformation veineuse, capillaire, lymphatique ou mixte • flux rapide : malformation artério-veineuse

EXAMEN OPTIMAL

IRM

• TDM• ARTERIOGRAPHIE : pas intérêt Dg

AUTRES

DEUXIEME INTENTION

• Extension et rapports MFV/structures de voisinage.• Caractéristiques hémodynamiques( séquences dynamiques après injection de GADOLINIUM).

MALFORMATION VEINEUSE

CLINIQUEIMAGERIE+++TRAITEMENT

MALFORMATION VEINEUSE

Plus fréquente des MFV. Enfant ou adolescent (+++), voire adulte jeune. Siège variable : tête, cou, membres et tronc. Dilatation veineuse à flux lent ou hémodynamiquement

inactive Bilan d’extension : infiltration loco-régionale +++

CLINIQUE Tuméfaction, souvent unique,

molle, non douloureuse Majorée par une élévation de

la pression veineuse locale (position déclive, pleurs, manœuvre de Valsalva , compression veineuse proximale, grossesse)

Sans augmentation de la chaleur locale ni thrill.

Parfois thromboses (douleur)

RADIOGRAPHIE STANDARD• Phlébolithes : très typiques

(opacité calcique par calcification du thrombus)

RADIOGRAPHIE STANDARD• Atteinte corticale

(hyperostose ou érosion)• Réaction périostée non

agressive• Atteinte os spongieux

(raréfaction osseuse focale, épaississement des travées osseuses).

ECHO-DOPPLEFR

• Structures anéchogènes lacunaires et tubulaires compressibles

• Parfois des phlébolithes

• Flux très lent, parfois imperceptible.

• Manœuvres nécessaires : compression/ décompression.

ECHO-DOPPLEFR

TDM• La MV est spontanément isodense se rehaussant faiblement et

tardivement avec parfois des phlébolithes.• Très contributive pour le bilan d’extension en cas d’atteinte

osseuse associée.

TDM• La MV est spontanément isodense se rehaussant faiblement et

tardivement avec parfois des phlébolithes.• Très contributive pour le bilan d’extension en cas d’atteinte

osseuse associée.

IRM Bilan pré-op (caractère

infiltrant des MV? / rapports avec organes de voisinage).

HypoT1- hyperT2

Rehaussement lent et progressif des lumières vasculaires (séquences tardives+++).

Structures hypoT1-T2 (phlébolithes, septa fibreux )

Prolifération graisseuse et atrophie musculaire en cas de MV intramusculaires (discuter angiosarcome, liposarcome) mais pas de vaisseaux nourrissiers.

IRMT2 T1

IRM

T1

T2

T1 GAD

ARTERIOGRAPHIE

• Pas d’intérêt diagnostique• Normale ou veines dilatées

visibles au temps tardif

TRAITEMENT

MALFORMATION LYMPHATIQUE

CLINIQUEIMAGERIE+++TRAITEMENT

MALFORMATION LYMPHATIQUE Anomalie de développement du système lymphatique Localisée (lymphangiome kystique) ou diffuse (lymphoedème)

LK peut être macrokystique, microkystique (<2mm) ou mixte. • Age de survenue : 90% des cas avant 2 ans.

• Topographie: tête et cou (70%), creux axillaires, paroi thoracique

Clinique: masse de consistance élastique, non pulsatile et non compressible.

ECHO-DOPPLER

Forme macrokystique Logettes anéchogènes bien

limitées, uni- ou multiloculaires séparées par des septa fibreux très fins

Contenu échogène parfois ( saignement ou d’infection) réalisant des niveaux avec un sédiment échogène déclive

Aucun flux au sein des logettes Flux artériels pauvres au

niveau des septa

Forme microkystique• Logettes très petites aspect hyperéchogène

hétérogène pseudo-tissulaire• Renforcement postérieur des

échos témoignant de son caractère kystique.

ECHO-DOPPLER

ECHO-DOPPLER

Patient présentant une ML axillaire gauche

TDM• Masse kystique polycyclique• TDM spontanée < US pour la détection des septa• INJECTION DE PRODUIT DE CONTRASTE NECESSAIRE

IRM

Réservée pour la recherche de formes infiltrantes notamment crânio-cervicales et médiastinales

Et la cartographie pré-opératoire.

Logettes de signal liquidien hypo T1, HyperT2.

Septa hypoT1-T2 et se rehaussent après

injection de chélates de gadolinium.

Niveaux liquide-liquide si saignement.

IRM

T1 T2

T1 FAT SAT GADO

IRMT1 GADO T2

T2

TRAITEMENT

MALFORMATION CAPILLAIRE

MALFORMATIONS CAPILLAIRES• Angiome plan ou «tache de

vin » : densification du réseau capillaire dermique superficiel

• Télangiectasie: dilatation de petits vx cutanés formant de fines lignes rouges

• Angiokératome: augmentation du calibre de vx cutanés+kératose

• Diagnostic clinique et ne nécessite aucune exploration radiologique.

MALFORMATION ARTERIO-VEINEUSE

CLINIQUEIMAGERIE+++TRAITEMENT

MALFORMATIONS ARTERIO-VEINEUSES

Plus rares et graves. Communication anormale

entre artères et veines (shunt hémodynamique actif)

Pas de réseau capillaire normal.

Présentes dès l’enfance

• Masse chaude, battante, Thrill et souffle systolique • Peau en regard

habituellement normale• MAV des extrémités

peuvent induire une hypertrophie squelettique

Evolution imprévisible/ Complications graves (retentissementlocal et détournement du flux sanguin) troubles trophiques majeurs, hémorragie, insuffisance cardiaque.

RADIOGRAPHIE• Atteinte osseuse volontiers destructrice• Parfois des fractures pathologiques• Hypertrophie squelettique

ECHO-DOPPLERConfirme le diagnostic :• Pas de masse tissulaire• Peloton Vx avec multiples

structures tubulaires et tortueuses

• Larges veines de drainage avec des flux artérialisés

• Lit artériel dilaté et tortueux avec accélération vitesses circulatoires (pic systolique élevé > 1,5 m/s), flux diastolique élevé avec chute IR

IRM Pas de masse tissulaire Structures serpigineuses rapidement circulantes vides de

signal ou « flow void » (Hypo T1 et T2) (→)

Larges veines de drainage Parfois œdème péri lésionnel en

hyper T2 Angio-IRM: cartographie vasculaire Mais pas aussi fiable

et précise que celle fournie par une

angiographie numérisée.

ARTERIOGRAPHIE

Examen de référence (angio-architecture des MAV+++) Précise les différents troncs artériels afférents au nidus Shunts artério-veineux avec dilatation parfois

anévrysmale des artères nourricières et retour veineux précoce

Examen invasif qui ne s’envisage que comme 1ier temps d’un éventuel geste.

Complété par un temps thérapeutique (embolisation endo-vasculaire).

ARTERIOGRAPHIE

ARTERIOGRAPHIE

Syndrome de KLIPPEL TRENAUNAY

Forme mixte associant :

• angiome plan , • anomalies variables des

veines du membres inf. • anomalies lymphatiques pf.• et un gigantisme

monomélique.

CAS PARTICULIER : L’ANEVRYSME

ANEVRYSME Dilatation localisée artère, le

plus souvent sous forme d'une poche reliée au reste de l'artère par un « collet ».

Progressive pouvant se rompre, provoquant une hémorragie interne : c'est la rupture d'anévrysme.

FACTEURS ETIOLOGIQUES Diabète, HTA,

hypercholestérolémie, tabagisme, alcoolisme chronique,

Certaines maladies génétiques (maladie de Marfan, polykystose rénale, etc.),

Traumatisme , Infections, etc.

ECHO-DOPPLER

SUFFIT POUR L’EXPLORATION :

Confirme le dg (perte de parallélisme) / dimensions?

Assure le suivi : Complications : Thrombus? Rupture? Contrôle post-thérapeutique (endoprothèse).

Elimine un faux anévrysme

ANEVRISME AVEC THROMBUS

FAUX ANEVRYSME

Hématome péri ou juxta artériel Communiquant avec la lumière Sans interface franche avec les tissus périphériques

FAUX ANEVRYSME

FAUX ANEVRYSME

CONCLUSION L’imagerie des anomalies vasculaires des parties molles

repose sur le couple écho-Doppler/IRM.

Echo-Doppler (examen de 1ière intention) : permet de classer les MFV à flux rapide (MAV) et à flux lent ou imperceptible (MV et LK).

IRM (examen de référence) : pour préciser rapport anomalie/structures de voisinage et établir la cartographie vasculaire.