MANIFEST RI REUMATISMALE N BOLI INTESTINALE

Bolile inflamatorii intestinaleBOALA CROHN

Component genetic puternic , recesiv Implicarea unui factor genetic microsatelit al TNFTNFAfectare discontinu a tuturor straturilor peretelui intestinal, ggl. mezenterici i regionali R spuns imun Th1 dominant Nivel de TNF- , IL-1 , IL-6, IL-8 TNF- ILIL- ILPermeabilitate intestinal dup ASA R spuns spectaculos la infliximab i peptide ICAM-1 antisens ICAM-

Bolile inflamatorii intestinaleCOLITA ULCEROASComponent genetic mai slab , recesiv Afectare difuz , predominant a mucoasei intestinale Nu exist dezechilibru Th1/Th2 Nivel de TNF- , IL-1 , IL-6, IL-8 TNF- ILIL- IL Lips de r spuns la terapia biologic .

Manifest ri reumatismaleAfectarea articular : 10 - 20% din cazuri Artrite periferice / interesare axial Posibil primul aspect clinic, mai ales n boala Crohn Afect ri extraarticulare

Artritele periferice (I)1010-20% Articula ii mari, membre inferioare (genunchi, glezne), dar i MCF, IFP. > n cazul interes rii colonice, mai rar n localizarea strict rectal / formele fulminante > dup exacerb ri ale suferin ei colonice (CU, nu n b. Crohn) pot preceda boala colonic cu ani

Artritele periferice (II)Asimetrice Tip I oligoartrite (< 5 articula ii) (< Tip II poliartrite (> 5 articula ii) (> Migratorii, mai rar aditive. Autolimitate Nu las distruc ii (rar - granuloame n b. Crohn). Recuren e frecvente.

Alte afect riDeget n crnat Entesopatii (tendinit achilian , fasciit plantar ) Clubbing (osteoatropatie hipertrofic ) Periostit digital Artrit septic rapid distructiv n b. Crohn.

Afectarea axialSacroiliit (10-20%) (10 Spondilit (7-14%) (7 3X > b rba i; HLA B27 - 50-60% 50 Nu este influen at de gradul suferin ei colonice, de obicei precede cu ani suferin a digestiv .

Manifest ri extraarticulare (I)Tegumentare i mucoaseeritem nodos (> boala Crohn) (> pyoderma gangrenosum (> RCUH) (> eritem multiform ulcera ii perimaleolare tromboflebite ulcera ii orale profunde

Manifest ri extraarticulare (II)Oculare uveit anterioar (> HLA B27) (> uveit ganulomatoas (n boala Crohn) conjunctivit episclerita Cardiace pericardita Amiloidoz Afectare hepatic Vasculite (arterita Takayasu b. Crohn)

Analize de laboratoranemie inflamatorie cronic / snger ri intestinale trombocitoz leucocitoz teste de inflama ie pozitive p-ANCA - n 60% din cazurile de CU (mpotriva antigenelor din lactoferin ) complexe imune circulante

Lichidul sinovialNespecific 1.500-50.000 leucocite/mm 1.500 Proliferarea sinoviocitelor, infiltrat cu leucocite, limfocite, histiocite Complement Uneori - granuloame la biopsia sinovial a bolnavilor cu boal Crohn

Tratament medical (I)Sulfasalazina - inhib NF-kB influen NFfavorabil asupra citokinelor proinflamatorii Glucocorticoizi sistemic / intraarticular Azatioprin Methotrexat Ciclosporin AINS ?

Tratament medical (II)

Terapia biologicINFLIXIMAB NATALIZUMAB (ANTEGREN) anticorp monoclonal anti 4 integrin Anticorpi anti IL-12 IL Oligonucleotid antisens ICAM-1 (ISIS 2302) ICAM

Tratamentul chirurgicaln CU poate induce remisiunea artritelor periferice n boala Crohn efect mai pu in important Nu influen eaz suferin ele axiale.

BypassBypass-ul intestinal

Jejunocolostomia / jejunoileostomia sindrom artrit dermatit Patogenie: Patogenie:poluarea bacterian din ansa oarb alter rile mucoasei n ansa oarb complexe imune care con in IgG i IgA cu propriet i de anticorpi anti E coli i anti Bacteroidis fragilis.

Tablou clinic (I) Afectarea

articular

2020-80% dintre cazuri 2-30 luni postoperator Poliartrite simetrice migratorii f r modific ri erozive > articula iile mici rar - afectare axial .

Tablou clinic (II) Modific

ri tegumentare

eritem nodos macule papule veziculo-pustule veziculourticarie dermatit nodular .

Poliserozit

depunere de complexe imune

, glomerulonefrit - prin

TratamentAINS Glucocorticoizi Antibiotice (tetracicline, clindamicin , metronidazol) Reanastomozarea chirurgical pentru cazurile refractare.

BOALA WHIPPLE (lipodistrofia intestinal )Boal multisistemic , rar 90% afecteaz b rba ii Etiologia: actinomicet grampozitiv Tropheryma wippelii

Tablou clinic

diaree cu steatoree febr sc dere ponderal marcat artrit serozit limfadenopatie hiperpigmentare cutanat uveit anterioar / posterioar , vitrit , paralizii oculare encefalopatie progresiv nefrit intersti ial endocardit

Afectarea articular Artritele poliarticulare simetrice aditive tranzitorii rar

se pot croniciza pot preceda cu > 5 ani manif. digestive nu sunt legate de exacerb rile bolii intestinale artralgiile migratorii sunt frecvente.

Diagnostic de laboratorLichidul sinovial: 2.000-100-000 sinovial: 2.000-100leucocite/mm, cu predominan a PMN (100%). Mf. din peretele intestinului sub ire, ggl. meznterici sau din sinoviala articular con in incluziuni PAS + (corpi baciliformi). (corpi baciliformi). PCR - identificarea agentului etiologic n esuturile afectate i n snge.

TratamentNu este bine standardizat Benzilpenicilin i streptomicin parenteral zilnic 1-2 s pt mni, apoi trimetoprim1trimetoprimsulfametoxazol timp de 1-2 ani 1 Tetracicline timp de 1 an Cefalosporine Penicilin Macrolide

BOALA CELIAC (enteropatia glutenic )

Atrofie viloas i permeabilitate intestinal anormal pentru beta-lactalbumin betaFrecven crescut a Ag HLA-DR3/DQ2 asociat HLAcu B8 (95% dintre pacien i). Mec. de producere este imun, mediat de LTh1, LTh1, cu implicarea Ag din gliadine Se asociaz frecvent cu dermatit herpetiform , hiposplenism i boli autoimune Tratamentul - instituirea unei diete f r gluten

Manifest ri clinice Diaree

cu steatore Sc dere ponderal Neuropatie Osteomalacie Afectare articular

Afectarea articular Artrite poliarticulare simetrice nedistructive >

articula iile mariolduri, genunchi, umeri col. lombar coate, pumni, glezne posibil afectare a artic. sacroiliace.

MANIFEST RI REUMATISMALE N BOLI METABOLICE

HEMOCROMATOZA

boal genetic frecvent apare la > 40 ani, raport B/F : 3/1 morbiditate i moralitate important absorb ie intestinal a fierului, cu depozite excesive de fier i hemosiderin Hemocromatoza genetic (idiopatic )

transmitere AR, gena afectat (HFE) - pe HFE) cromozomul 6 lng locusul HLA-A. HLAaport de fier prin transfuzii (talasemie, anemii cronice aregenerative) sau ingestie alimentar

Hemocromatoz secundar

Manifest ri clinice

Ciroz hepatic macronodular (risc > 200 x de carcinom hepatocelular) Cardiomiopatie Diabet zaharat Disfunc ie pituitar cu hipogonadism Sindrom sicca Hiperpigmentare cutanat (pliuri de flexie, organe genitale, areole mamare, zone tegumentare expuse) Osteoporoz cu afectarea osului trabecular i cortical.

AFECTAREA ARTICULAR

Artrite. cronice periferice i axialeartic. MCF 2 i 3 i IFP artic. mari (pumni, umeri, genunchi, olduri, glezne) distruc ii articulare rar 20-50% condrocalcinoz , cu atacuri de 20pseudogut .

Artritele septice cu Yersinia - necesitatea unui mediu bogat n fier pentru dezvoltarea germenului

ASPECTE RADIOLOGICEngustarea spa iului articular Chiste i scleroz subcondral n artic. MCF Osteofite n form de crlig la extremitatea radial a capetelor metacarpienelor Osteopenie juxtaarticular Condrocalcinoz (care trebuie s sugereze ntotdeauna prezen a hemocromatozei).

DIAGNOSTIC DE LABORATOR

Satura ia transferinei (Fe seric / CTLF x100) > 8045% (n hemocromatoza simptomatic 80-100%). Feritina > 200 g/l la b rba i i > 100 g/l la femei. Biopsia sinovial :

depozite de fier n sinoviocitele B depozite de hemosiderin n condrocite i sinoviocite. depozite de fier n parenchimul hepatic (h. idiopatic ) depozite de fier n celulele sist. Mo-Mf (h. secundar ) Mo-

Punc ia-biopsie hepatic : ia

TRATAMENT

Este necesar tratament precoce (screeningul !) Flebotomiile s pt mnale (450 ml - 200-250 mg 200Fe) utile pentru disfunc iile viscerale Terapia chelatoare (scump , adm. iv, sc.) AINS n afectarea articular cronic Episoadele acute de condrocalcinoz artrocentez , GC local, profilaxie cu colchicin . Proteze totale pt. distrugerile articulare mari.

OCRONOZA (ALKAPTONURIA)

Boal rar , transmis AR Datorat lipsei oxidazei acidului homogentizic => se acumuleaz acid homogentizic (AHG - intermediar n (AHG metabolismul fenilalaninei i tirozinei)

MANIFEST RI CLINICEAHG se elimin urinar, polimerizeaz n mediu alcalin determinnd culoarea neagr a urinei (alkaptonuria) (alkaptonuria) AHG polimerizat - pigment brun n cartilaj, tegument (ureche, nas, axil , regiunea inghinal ), scler , pere i arteriali, prostat Corpi osteocondrali

MANIFEST RI CLINICE

spondilita ocronotic (ini ial coloana lombar - pigment ocronotic n inelul fibros i nucleul pulpos). artropatia periferic ocronotic (genunchi, umeri, olduri ~ artrozei, dar afectare rar a articula iilor mici).

RADIOLOGICcalcific ri de discuri intervertebrale prin depuneri de hidroxiapatit condrocalcalcinoz ngustarea spa iilor intervertebrale osteofite de dimensiuni mici eburnare subcondral nu sunt afectate articula iile sacroiliace

TRATAMENTnu exist tratament etiologic. acid ascorbic f r rezultate convig toare tratament simptomatic: analgezice, AINS extragere chirurgical a corpilor osteocondrali sau protezarea articular .

BOALA WILSON (degenerescen a hepatolenticular )boal rar , cu transmitere AR depunerea cuprului predominant n ficat, creier, rinichi sunt afecta i bolnavi ntre 6 i 40 ani

MANIFEST RI CLINICEciroz hepatic inelul cornean Kayser-Fleischer Kayser degenerescen lenticular (incoordonare motorie, dizartrie) leziuni tubulare renale artropatia - 50% dintre pacien i

modific ri artrozice u oare premature: pumn, MCF, genunchi (condromalacia patellae, ostechoncandritis dissecans, condrocalcinoz ), coloan

osteoporoz , osteomalacie

RADIOLOGICchiste subcondrale ngustarea spa iului articular osteoscleroz subcondral osteofite mari multipli corpi liberi calcifica i intraarticular calcific ri periarticulare.

Biologic:cuprului seric (sub 70 g/dl) ceruloplasminei(sub 200 g/dl) excre iei urinare a cuprului la pacien ii simptomatici (peste 100 g/dl)

Tratament: Tratament:D-penicilamina (sau trientin , zinc i tetratiomolibdat de amoniu pentru pacien ii care nu tolereaz penicilamina) simptomatice

MANIFESTARI REUMATISMALE N BOLI HEMATOLOGICE

ARTROPATIA HEMOFILIC

Hemofilia A - deficitul de factor VIII

sindrom hemoragipar ap rut la copii de sex masculin dependent de transmiterea unei gene anormale situate pe bra ul scurt al cromozomului X reprezint 85% dintre sindroamele hemoragipare prin anomalii de coagulare.

Hemofilia B (boala Christmas) deficitul de factor IX. Nivelul factorul VIII / IX

5% - form u oar

Manifest ri cliniceHemartroza acut

~ aceea i articula ie (genunchi, glezn , cot), ciclic, ncepnd din copil rie. Artic. cald , tumefiat , foarte dureroas

Artritele subacute i cronice

tumefac ie cronic , u oar c ldur local , nedureroas sinovit cronic proliferativ lichid articular, deficit articular, func ional persistent

Artropatia hemofilic de stadiu final

deform ri n flexie, subluxa ii, fibroz , anchiloz .

Alte manifest ri

monoartrite septice (Stafilococ auriu, artrocenteze repetate, HIV). hemoragii intramusculare hematoame hemoragia subperiostal / intraosoas pseudotumori. pseudotumori.

Aspecte radiologice

Modific ri specificel rgirea spa iului dintre condilii femurali l irea extremit ii distale a radiusului rotula rectangular pr bu ire talar anchiloz de glezn

Tratament

repaus articular maximum 2 zile ghea , analgetice factor VIII (recombinant, concentrate plasmatice nalt purificate, crioprecipitat) arginin vasopresina (desmopresina) de 3 ori nivelul factorului VIII AINS - perioade scurte de timp artrocenteza sinovectomia artroscopic sau artroplastia fiziokinetoterapie. profilaxie cu concentrat de factor VIII de 3 x s pt.

SICLEMIAHemoglobinele S, C

siclemia homozigot S-S Svariantele heterozigote sickle- sickletalasemia sicklesickle-C

CLINICartralgii migratorii (obstruc ia capilarelor sinoviale) tromboze microvasculare i reac ie inflamatorie sinovial minim . artrite acute cu lichid noninflamator cu durat de pn la 2 s pt mni sindromul picior-mn (dactilita siclemiei) picior osteonecroze osteomielit cu Salmonella

RADIOLOGIC:l rgirea cavit ilor medulare sub ierea corticalei ngro area trabeculelor scleroza falangelor terminale

TALASEMIE

-talasemie (major , intermediar , minor )

artrit cronic a gleznelor / genunchilor hiperuricemie i gut hemocromatoz secundar artrite septice.

Radiologic se modific raportul os cortical m duv hematogen .

Sub ierea corticalei, L rgirea spa iilor intertrabeculare Osteoporoz cu fracturi patologice i deform ri epifizare

TRATAMENTTransfuzii repetate Terapie chelatoare cu deferoxamin , acid folic. Formele homozigote pot beneficia de transplant medular

MIELOMUL MULTIPLUleziuni litice fracturi amiloidoza AL sindrom de tunel carpian

LEUCEMII, LIMFOAMEartralgii, artrite articula ii mari - genunchi, glezne, umeri (1/3 ~ PR). hiperuricemie

MANIFESTARI REUMATISMALE N BOLI ENDOCRINE

ACROMEGALIA

GH hepatocite somatomedina C (IGF(IGFI) osteocite, condrocite, fibrobla ti hipertrofie a cartilajelor i degenerare osoas i cartilaginoas , f r hiperplazie sinoviocitar .

CLINIC

modific ri ~ artrozei - genunchi, old, coloan (durere lombar difuz , la efort i n repaus), artic. carpometacarpian 1. proliferarea fibroas neinflamatoare a burselor prepatelar , olecranian , subacromial hipertrofia capsulelor cu laxitate i hipermobilitate articular . ngro area oaselor (mandibul , oase frontale, metacarp, l irea falangelor distale). 50% - sindrom de canal carpian prin edem sub ligamentul transvers i m rirea osului, a nervului i a ligamentului transvers.

Radiologic (I)

Craniu:

m rirea fosei pituitare (98-99%), (98hiperostoz difuz a calvariei, m rirea mandibulei i oaselor zigomatice, proeminen a boselor frontale i a protuberan ei occipitale. cre terea spa iilor intervertebrale, neoforma ie osoas pe suprafa a anterioar a corpilor vertebrali, calcific ri ligamentare, osteofite anterioare i laterale de dimensiuni mari.

Coloan :

Radiologic (II)

Genunchi - semnul vacuumului. Mna:

m rirea spa iilor articulare remodel ri periostale cu apozi ie pe oasele tubulare ngro area p r ior moi deformarea capetelor i epifizelor metacarpienelor l irea falangei terminale ngro area oaselor sesamoide. sesamoide.

HIPERTIROIDIE

Osteopenie / osteoporoz - fracturi Acropacia tiroidian , tumefac ie nedureroas a minilor i picioarelor + periostit metacarpian i hipocratism digital. Mixedemul pretibial - noduli nedurero i roz/ro u deschis ~ eritem nodos. Astenia muscular proximal (miopatie tireotoxic ) (miopatie Capsulita adeziv Uneori exist anticorpi antinucleari Antitiroidienele (propiltiouracil, metiltiouracil) pot induce lupus medicamentos. medicamentos. Tiroidita Hashimoto - simptome musculo-scheletale, se musculoasociaz cu PR, fasciita cu eozinofile, boal Sharp, SD.

HIPOTIROIDIE

Tumefac ie articular simetric la articula iile mari (la genunchi), posibil i la mini, cu lichid neinflamator, uneori cu cristale de pirofosfat de calciu. Miopatia - frecvent

astenie muscular cu cre tere CPK ~ polimiozitei mialgii ~ polimialgiei reumatice sau fibromialgiei.

Sindromul de canal carpian - depunere de hialuronat. Asocierea cu pseudogut i gut Osteonecroz Disgenezie epifizar .

HIPERPARATIROIDISM

osteopenie - fracturi vertebrale osteit fibroas chistic - resorb ii osoase subperiostale cu reducerea corticalei (mai evidente la falangele proximale) falanga distal n piolet rezorb ia p r ii distale a claviculei rupturi de tendoane calcific ri ectopice. condrocalcinoz .

Hiperparatiroidismul secundar

IRCcalcific ri periarticulare prin depunere de hidroxiapatit necroz tegumentar ischemic artrit eroziv a minilor rezorb ia claviculei distale la dializa i poate ap rea o spondilartropatie eroziv stopat prin paratiroidectomie.

HIPOPARATIROIDISMULCalcific ri subcutane i ale ligamentelor paraspinale ~SA, dar cu articula ii SA, sacroiliace normale. Spasme musculare, astenie muscular prin hipocalcemie.

PSEUDOHIPOPARATIROIDISMOsteodistrofia ereditar Albright hipocalcemia rezistent la PTHtip Ia scurtarea MCP i metatarsienelor IV calcific ri de ligamente paraspinale tip Ib - aspect fenotipic normal.

HIPERCORTICISMUL

osteoporoz cu risc de fractur osteonecroz (mai ales de cap femural) astenie muscular (miopatia steroidian )

mai accentuat la centura pelvin enzime musculare normale atrofia fibrelor tip II > dup compu i florura i

artrite septice. septice.

Manifestari reumatismale n diabetul zaharatA. Complica ii intrinseci:a. b.

c.

Osteoartropatia neuropatic Charcot Cheiroartropatia (sindromul de limitare a mobilit ii articulare) - glicozilare excesiv a colagenului din tegument i structurile periarticulare, cu ngro area pielii i limitarea mi c rilor n articula iile MCF i IFP (semnul rug ciunii). Amiotrofia diabetic

Condi ii asociate frecvent cu DZ

afectare periarticular a um rului - capsulit adeziv distrofie simpatic reflex tenosinovita flexorilor minii (degetul n resort) contractur Dupuytren sindrom de canal carpian hiperostoz scheletal idiopatic difuz (DISH) artrite septice, osteomielit condrocalcinoz , gut scleredema adultorum (scleroderma diabeticorum).

ARTROPATIA NEUROPATIC (CHARCOT)

artropatie distructiv sever caracterizat prin fracturi, subluxa ii i disloc ri de structuri articulare etiologie:

diabetul zaharat (0,1-2,5% dintre pacien i), (0,1tabes (5-10%) (5siringomielie (20-25%) (20lepr (14%) amiloidoz scleroz multipl leziuni de m duv sau nervi (tumori medulare, traumatisme medulare, arahnoidite dup anestezie spinal sau meningit etc).

Patogenie

Modific ri ~ artroza avansat , dar >

distrugere cartilaginoas eburnare osteofitoz corpi liberi intraarticulari sinoviala cu detritusuri (fragmente osoase i articulare inclavate) i panus.

teoria neurovascular leziuni ale sistemului nervos simpatic - hipervasculariza ie i resorb ii osoase. teoria neurotraumatic traumatisme repetate afecteaz o articula ie f r sensibilitate dureroas i cu reparare inadecvat .

Manifest ri clinice

monoartrit /oligoartrit acut sau subacut cu tumefac ie, eritem, durere cu intensit i diferite: forma acut (atrofic , resorbtiv )

n cteva s pt mni artic. tumefiat , ro ie, cald , dureroas , pseudoinflamatorie. afectarea artic. care nu sus in greutatea corpului.

forma cronic (hipertrofic ) se dezvolt ntr-o ntrperioad mai lung de timp la articula iile care sus in greutatea corpului.

Localizarea afect rilor articulareDiabetul zaharat:articula iie tarsului, tarsometatarsiene, metatarsiene, falange posibil leziuni cutanate, ulcera ii - se pot infecta.

Tabes dorsalis:

genunchii, oldul, glezna. um r, cot, pumn.

Siringomielie:

Examenul radiologictumefac ia p r ilor moi calcific ri periostale lichid intraarticular persistent subluxa ii minime fracturi prezen a fragmentelor articulare articula ie dezorganizat , cu rezorb ie i formare osoas (osteoscleroz , osteofitoz ).

Tratament

Nu exist tratament specific Tratamentul profilactic cel mai eficient - tratarea traumatismelor minore ale piciorului diabetic Corectarea tulbur rilor asociate Sc dere ponderal n fazele incipiente ale artritrei distructive - bisfosfona ii Imobilizarea articula iilor cu gips sau orteze Interven ii ortopedice risc crescut de desprindere a protezelor Controlul glicemiei i administrarea de amitriptilin Ulcera iile necesit igien strict , antibioterapie, bandaje sterile.

SARCOIDOZA

boal cronic , multisistemic , de etiologie necunoscut , acumulare de granuloame necazeoase n difertite organe. 2020-40 ani prevalen a diferit (1-64/100.000) (1factori genetici

Patogenie

Ini ial - acumularea n organele int a mononuclearelor, mai ales LTh1 CD4+ i fagocite mononucleare. R spuns imun celular exagerat la o multitudine de antigene self sau nonself Raportul LTCD4+/CD8+

local 10:1; 10:1; n snge i n esuturile normale

2:1. 2:1.

Inflama ia ini ial este urmat de eliberarea de mediatori care recruteaz i activeaz fagocitele mononucleare (IL-12, IFN-G), contribuind la (ILIFNformarea granuloamelor.

Granulomul sarcoidotic

Pot fi afectate majoritatea organelor (pl mn, tegument, ochi, ficat, splin , ganglioni .a), Acumulare de macrofage, celule epitelioide i multinucleate, multinucleate, nconjurate de LTh 1 CD4+ i mai pu in limfocite B. Celulele inflamatorii i granuloamele semnific boala activ . n interiorul granulomului se mai g sesc fibrile de colagen din matricea de esut conjunctiv adiacent . Celulele gigante sunt de tip celule de corp str in sau celule Langhans, care con in incluzii:

corpii Schaumann hidroxiapatit , corpii asteroizi cu structur stelat fascicule de colagen corpii reziduali - con in calciu.

Manifest rile reumatologice

manifest ri osoase

chiste la falangele minilor, la metacarpiene sau metatarsiene 14% din cazuri dactilit difuz . crampe musculare, durere focal noduli palpabili pseudohipertrofie miozit acut cu sl biciune muscular proximal afectare nodular (granuloame sarcoidotice asimptomatice) miopatie cronic (mu chi indura i, uneori calcific ri datorit hipercalcemiei). tumefac iile articulare sau periartritele pot fi modalit i de debut afectarea aticular poate fi acut sau cronic .

manifest ri musculare - 50-80% dintre bolnavi. 50

manifest ri articulare

ClinicArtrita acut sarcoidotic

simetric , migratorie sau aditiv afecteaz genunchii, gleznele, coatele, articula iile IFP monoartrita este foarte rar modalitate de debut radiologic - tumfac ia p r ilor moi n timpul episoadelor acute dureaz cteva s pt mni 4 luni biopsia sinovial poate eviden ia granuloame sarcoidotice. sarcoidotice.

Artrita sarcoidotic cronic

mono/oligoartrita care afecteaz genunchii i gleznele distruc iile articulare sunt rare biopsia sinovial - granuloame sarcoidotice afectarea axial este rar .

Sindroame asociate sarcoidozei sistemice

Sindromul Lofgrenadenopatie hilar artrit acut periferic (genunchi, glezne) uveit eritem nodos.

Sindromul Heerfordt Heerfordtuveit anterioar parotidit paralizie de nerv facial

Diagnostic de laborator

Limfopenie Eozinofilie u oar VSH, CRP enzimei de conversie a angiotensinei Hipercalcemie Anergia cutanat Testul cutanat Kweim-Siltzbach KweimRadiografia pulmonar , probele ventilatorii, scintigrafia pulmonar cu galium-67 i lavajul galiumbronhoalveolar. Diagnosticul definitiv: biopsia care eviden iaz granulomului sarcoidotic.

Tratament

Glucocorticoizi oral de elec ie (prednison 1mg/kg corp 4-6 s pt mni, cu sc dere lent 2-3 42luni.

miopatia acut leziunile litice osoase leziunile articulare severe care nu r spund la AINS

AINS i analgeticele (manif. articulare acute). Imunosupresoarele (metotrexat, ciclofosfamid , ciclosporin , azatioprin ) i antimalaricele de sintez (clorochin , hidroxiclorochin ) pentru formele severe afectare articular , cutanat , visceral eficien discutabil .

DISTROFIA SIMPATIC REFLEX(CRPS I - COMPLEX REGIONAL PAIN SYNDROME I)

DEFINITIE Durere

difuz , sever , f r distribu ie anatomic Tumefac ia extremit ii afectate Afectare func ional prin durere i/sau modific ri cutanate sau osoase Disfunc ie vasomotorie vegetativ .

Cauzalgia Atrofia acut a osului Osteoporoza acut posttraumatic Atrofia Sudeck Sindromul SudeckSudeckLeriche Osteodistrofia Sudeck Sindromul Steinbrocker Sclerodactilia postinfarct Decalcifierea dureroas idiopatic a piciorului Distrofia simpatic reflex decalcifiant

Sindromul um r-mn rOsteoporoza regional migratorie Distrofia simpatic posttraumatic Simpatalgia Algodistrofia Algoneurodistrofia Osteoporoza tranzitorie Reumatismul indus de barbiturice/tuberculostati ce Distrofia simpatic neurovascular Distrofia simpatic reflex CRPS tip I, II

FACTORI DECLAN ATORI

Traumatisme Imobiliz ri n aparat gipsat Boli nontraumatice ale aparatului locomotor Boli ale sistemului nervos central i periferic Boli cardiovasculare (IMA) Boli pleuropulmonare Boli endocrine (hipertiroidism) Interven ii chirurgicale Arsuri chimice sau electrice Medicamente Sarcina i postpartum Neoplazii .a.

ASPECTE CLINICE Stadiul I (acut) Durere

(allodinie, hiperpatie) Tumefac ie (pseudoinflama ie) Modific ri vasomotorii Afectare func ional Osteoporoz precoce cu aspect p tat

ASPECTE CLINICE Stadiul II (distrofic) Persisten a durerii Edem dur, atrofia esutului subcutanat i a mu chilor ngro area capsulelor articulare, deformarea degetelor n flexie ngro area pielii Progresia osteoporozei.

ASPECTE CLINICE Stadiul III (atrofic) (atrofic) +/ Durere +/ Modific ri trofice ale tegumentului i fanerelor Retrac ie capsulo-ligamentar cu capsulorigiditatea extremit ii i fixare n flexie; frozen shoulder Progresia osteoporozei - fracturi.

TRATAMENT

Scopuri: Ameliorarea durerii Reducerea stazei vasculare Evitarea contracturilor i retrac iilor capsulare Reducerea anxiet ii i a terenului depresiv al bolnavilor.

Tratament medicamentosAINS Analgetice Corticosteroizi oral 30-40 mg/zi 30 Calcitonin Bisfosfona i Antidepresive triciclice Carbamazepin Fenitoin, gabapentin Ca-blocante, ketanserin, griseofulvin Ca

Blocarea simpatic (sympathetically responding pain) Lidocain

, mepivacain , bupivacain n ggl.

stelat i -blocante oral Simpatectomie chimic sau chirurgical

Alte modalit i terapeuticeTerapie

fizical i de reabilitare func ional TENS Capsaicin topic (deple ia substan ei P n nervii periferici) Psihoterapie Acupunctur Tehnici de relaxare Biofeedback termal

HIPERLIPOPROTEINEMIIHLP tip II Afectarea articular este comun . Homozigo ii - poliartrit migratorie acut i autolimitat la genunchi i glezne (durat ~ 2 s pt mni) ~ RAA datorit VSH i ASLO i concomiten ei valvulopatiei aortice. Xantoamele apar din copil rie. Heterozigo ii au afectare monoarticular de genunchi sau MTF I. Uneori apar periartrite i politendinite (tendinit ahilian recurent ). HLP tip IV Artrit asimetric a artic. mari sau mici. Uneori Rgf. eviden iaz chiste osoase paraarticulare.

MANIFEST RI REUMATICE ASOCIATE INFEC IEI CU HIV (I)Manifest ri articulare Artralgii Pot fi primele manifest ri reumatice sau pot ap rea n orice stadiu al infec iei HIV. Oligoartrite de articula ii mari. 10% - artralgii care nu r spund la analgetice uzuale (painful articular syndrome). Sindrom Reiter Prima manifestare reumatic distinct asociat infec iei HIV. Poate preceda (cu aproximativ 2 ani), ap rea concomitent sau succeda dg. infec iei. Exist forme incomplete (lipse te uretrita i conjunctivita).

MANIFEST RI REUMATICE ASOCIATE INFEC IEI CU HIV (II)

Artrita psoriazic Apar variate aspecte ale leziunilor tegumentare psoriazice (gutat, vulgar, sebopsoriazis, pustular, eritrodermie exfoliativ ), leziuni unghiale Sacroileit , entesopatii. Spondilartropatii nediferen iate Entezite, oligoartrite, dactilite, onicoliz , conjunctivit , spondilit , posibil sacroileit bilateral . Artrita HIV-asociat HIV Oligoartrit (50%) asimetric , articula ii mari (genunchi, glezne). Uneori aspect de PR, dar f r eroziuni i FR. De obicei n ultimele stadii ale infec iei - durata medie de supravie uire ~ 4 s pt mni.

Manifest ri musculareMialgii Atrofii musculare Dermato/polimiozit asociat HIV Miopatie indus de AZT (toxic pe mitocondrii) Piomiozit Miozit osifiant

Alte manifest ri

Sjogren - like syndrome Lupus - like syndrome Vasculite (PAN - like syndrome) Fibromialgie OAH Osteonecroz Afectare de p r i moi: bursite, tendinite, contractur Dupuytren, capsulita um rului, tendinit a man onului rotatorilor, sindom de canal carpian, osteocondrit , tennis elbow.

SINDROAME REUMATICE PARANEOPLAZICE

Artropatii OAH Poliartrita carcinoamelor Monoartrit acut Tenosinovit migratorie Fibrozit Miopatii Dermatomiozita Polimiozita Miopatia carcinomatoas Sindroame lupus like Sclerodermie Distrofie simpatic reflex Paniculit necrozant Policondrit recidivant .