pués del anterior ingreso crece en cultivo de esputo hongomicelial que corresponde a Aspergillus fumigatus. Trascontacto telefónico con el paciente, ante la persistencia de dis-nea y astenia ingresa nuevamente para completar estudio e ini-ciar tratamiento con voriconazol, dosis de carga, 400 mg/12 hpor vía oral (vo) el primer día, seguido de 200 mg/12 h vo, apartir del segundo día, durante 7 días. El paciente presentócomo efecto secundario, 24 horas después, la aparición defalsas percepciones visuales bien elaboradas reconocidaspor el propio paciente como no reales, en las que aparecíannormalmente plantas o personas. En otras ocasiones sóloveía destellos de luz o alteración en la percepción de los co-lores. Ante la persistencia del cuadro de alucinosis y tras des-cartar delirium de causa orgánica, así como causa oftalmo-lógica y psiquiátrica, tras consulta con los respectivosservicios, se suspendió el tratamiento. Los síntomas desapa-recieron 24 horas después.

La importancia y la gravedad de las infecciones fúngicas, asícomo el aumento de la población de pacientes críticos e in-munodeprimidos, susceptibles de sufrir este tipo de infec-ciones hacen necesarios nuevos fármacos activos frente ainfecciones fúngicas profundas 1. El voriconazol es un deri-vado triazólico fluorado que inhibe la síntesis de ergosterol yotros esteroles, componentes fundamentales de la membra-na fúngica. El tratamiento de las infecciones sistémicas porAspergillus constituye la indicación más importante del vo-riconazol 2, así como especies de Candida resistentes a flu-conazol y hongos filamentosos emergentes. Aunque el usode este nuevo fármaco no está ampliamente extendido, esbien tolerado, presenta buena biodisponibilidad oral (95%) ytiene menos efectos adversos que la anfotericina en ensayoscomparativos 2,3. El efecto secundario más frecuente (45 %) 2

son las alteraciones visuales en forma de visión borrosa, al-teraciones de la percepción visual, color y fotofobia. En ge-neral estas alteraciones suelen ser transitorias y se resuelvensin la retirada del fármaco 4, ocurren en un corto espacio detiempo tras la dosificación y duran pocos minutos 5.Así pues, hemos descrito un caso de alucinaciones visualescomo efecto secundario del tratamiento con voriconazol querequirió la suspensión del fármaco para su resolución.

BIBLIOGRAFÍA

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G. Flox Benítez, P. Rondón Fernández, M. Quero Escaladay Á. Fernández Ballesteros

Servicio de Medicina Interna. Hospital de Severo Ochoa. Leganés. Madrid.

¿Más síndrome de Fahr?

Sr. Director:Recientemente, Revista Clínica Española ha publicado el ca-so de un paciente 1 con calcificaciones de los ganglios de labase (CGB) e hipoparatiroidismo primario asociado a crisisconvulsivas y deterioro neurológico. Esta asociación (CGB +

clínica neuropsiquiátrica) se ha llamado, clásicamente, sín-drome de Fahr. Sin embargo, a medida que afloran causasdiversas capaces de producir esta patología, la denomina-ción original va limitando su aplicación a sus formas congé-nitas idiopáticas. Nosotros hemos revisado a los pacientes con CGB + clínicaneuropsiquiátrica atendidos en la consulta externa de Endo-crinología y Nutrición de nuestro hospital, tres casos quepresentamos en nuestro escrito. Hemos hecho, asimismo,una revisión de la literatura existente sobre esta patología.

La historia clínica de estos tres pacientes es la siguiente:Paciente 1: varón sin antecedentes de interés hasta los 44años de edad cuando fue intervenido de catarata bilateral.En ese momento se diagnosticó hipoparatiroidismo prima-rio y se instauró un tratamiento (calcio y vitamina D) que elpaciente nunca llegó a tomar.A los 66 años mostraba dificultad para caminar y deteriorointelectual notable. Entonces sufrió dos episodios convulsi-vos (generalizados, tónico-clónicos), prácticamente consecu-tivos, que motivaron un ingreso hospitalario. La exploraciónneurológica realizada mostró hipertonía rígida generalizada,especialmente intensa en el miembro superior derecho. Unanálisis de sangre con calcemia, 4,2 mg/dl (normal 8,5-10,5); fosfatemia, 4,1 mg/dl (2,3-3,7); paratohormona in-tacta (PTHi) indetectable, llevó al diagnóstico de hipoparati-roidismo primario. Una tomografía axial computarizada(TAC) craneal que se hizo entonces demostró calcificaciónbilateral de los ganglios de la base.Tras iniciar tratamiento con calcio y vitamina D, la clínicaneurológica mejoró de forma notable. La rigidez se ha re-ducido en gran medida y el paciente no ha vuelto a tenerconvulsiones.Paciente 2: varón que al nacer sufrió dos episodios convul-sivos tónico-clónicos generalizados. En el momento de sunacimiento un análisis de sangre demostró hipocalcemia(6,2 mg/dl).A los 4 años de edad fue diagnosticado de retraso psicomo-tor. Aproximadamente una vez al año el paciente sufría cri-sis convulsivas (que eran generalizadas, tónico-clónicas).Con 14 años de edad se diagnosticó hipoparatiroidismo pri-mario. Una TAC craneal demostró calcificaciones en losganglios de la base y frontales, bilaterales.El paciente está desde entonces en tratamiento con vitami-na D y calcio. No ha vuelto a tener convulsiones, pero lasmanifestaciones psiquiátricas persisten.Paciente 3: varón que sufre crisis epilépticas tónico-clónicas,generalizadas desde los 11 años de edad. Diagnosticado en-tonces de retraso mental leve. A los 26 años, tras ser interve-nido de catarata bilateral, se diagnostica hipoparatiroidismoprimario, y se instaura tratamiento con calcio y vitamina D.El retraso mental persiste, pero las convulsiones no se repi-ten hasta 2003, cuando suspendió la toma del tratamiento.Semanas después de hacerlo el paciente sufre astenia, su-doración y calambres, seguidos de una crisis epiléptica simi-lar a las de su infancia. La calcemia fue menor de 5 mg/dl.Desde ese momento, tras la reintroducción del tratamiento,sin convulsiones. Su TAC craneal mostró calcificaciones enlos núcleos de la base bilateral, en cerebelo, tálamo y sus-tancia blanca subcortical.

Aunque la asociación de CGB con manifestaciones clínicasneurológicas se describió tiempo antes 2, fue la publicaciónde un texto de Theodor Karl Fahr (Calcificación idiopáticade los vasos cerebrales) 3 el que contribuyó de forma decisi-va a relacionar las CGB con manifestaciones neuropsiquiá-tricas; hasta el punto de que se ha llamado síndrome de Fahra cualquier proceso en el que se combinasen ambas cir-cunstancias.

CARTAS AL DIRECTOR

00 Rev Clin Esp. 2005;205(12):630-4 633

Esta situación está, sin embargo, aparentemente cambian-do. Una clasificación reciente 4 divide las causas posibles deCGB patológicas en varios grupos (tabla 1). En esta clasifi-cación la denominación de síndrome de Fahr se limita a lasformas congénitas idiopáticas de CGB. Si aceptamos estaclasificación ninguno de los tres casos descritos sería real-mente un síndrome de Fahr.De entre todas las causas posibles de CGB, la más preva-lente es, con mucho, los trastornos del metabolismo del cal-cio. En algunas series esta prevalencia alcanza el 60% de los casos 5. (En nuestra experiencia particular los tres casosatendidos en la consulta tenían hipoparatiroidismo).

Hay dos tipos de manifestaciones clínicas asociadas a CGB:psiquiátricas y neurológicas.Las manifestaciones psiquiátricas son las más frecuentes 1.Habitualmente en forma de alteraciones del comportamien-to, en ocasiones como deterioro intelectual, que puede sergrave. (Nuestros tres pacientes tenían un deterioro intelec-tual notable, pero ninguno de ellos alteraciones del com-portamiento).La clínica neurológica más habitual es consecuencia de laafectación de los núcleos de la base. Entre estos síntomasextrapiramidales, dos destacan por su prevalencia superioral resto: el parkinsonismo y la coreoatetosis 6. Menos fre-cuentemente estos pacientes tienen movimientos involunta-rios, crisis epilépticas, síndromes cerebelosos o hipertensiónintracraneal. (En nuestros tres pacientes se produjeron crisisepilépticas generalizadas tónico-clónicas).La técnica de elección para diagnosticar las CGB es la TAC.En los casos en los que se identifica una causa tratable, la ac-titud terapéutica apropiada es el tratamiento de dicha causa.En los cuadros asociados a hipoparatiroidismo (que son, condiferencia, los más prevalentes), la administración de calcio yvitamina D suele mejorar la sintomatología de los pacientes(así ha ocurrido en los tres pacientes descritos). En los casosidiopáticos o con causas no tratables, el tratamiento ha de sersintomático, y generalmente los efectos son mediocres.

BIBLIOGRAFÍA

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M. Penín Álvarez, R. Araújo Ayala,R. Rodríguez Ferro y P. Sesma Sánchez

Unidad de Endocrinología. Hospital A. Marcide. Ferrol.

CARTAS AL DIRECTOR

634 Rev Clin Esp. 2005;205(12):630-4 00

TABLA 1Causas de calcificaciones de los ganglios

de base

CongénitasSíndrome de FahrSíndrome de CockayneSíndrome de BournevilleSíndrome de Hastings-JamesSíndrome de Sturge-WeberSíndrome de Di GeorgeSíndrome de Kearns-SayreLipoproteinosisDéficit de dihidropiridina reductasa

AdquiridasEndocrinometabólicas

Trastornos del metabolismo del calcio: hipoparatiroidismo, pseudohipoparatiroidismo

HipotiroidismoInflamatorias

CisticercosisToxoplasmosisCitomegalovirusEncefalitis por radiación

Tóxico-anóxicasAnoxia neonatalIntoxicación por monóxido de carbonoIntoxicación por plomo

OtrasEnfermedad vasculocerebralHemorragia cerebral

Adaptada de Gabriel Vega M, et al 4.