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astroentérologie Clinique et Biologique (2008) 32, 88—90

Disponib le en l igne sur www.sc iencedi rec t .com

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ETTRES À LA RÉDACTION

éliose hépatique idiopathique compliquée’un syndrome hépatopulmonaire

diopathic peliosis hepatis complicated by aepatopulmonary syndrome

ntroduction

a péliose hépatique est une maladie vasculaire du foie,are, responsable d’hypertension portale intrahépatiqueon cirrhotique [1]. Nous rapportons le cas d’une pélioseépatique idiopathique, initialement responsable d’uneypertension portale symptomatique, qui a été compli-uée, dix ans plus tard, par un syndrome hépatopulmonaireévère.

bservation

ne femme âgée de 18 ans, sans antécédent, était prise enharge en juillet 1996 pour ascite isolée. Biologiquement,l existait une cholestase ictérique (phosphatases alcalines67 UI/mL ; gamma glutamyltransférase 166 UI/mL ; bilirubi-émie totale 32 mg/mL à prédominance conjuguée) associéeune cytolyse (aspartate aminotransférase 70 UI/mL ; ala-

ine aminotransférase 22 UI/mL). Le taux de prothrombinetait à 40 % (corrigé à 60 % après injection de vitamine), le taux d’albumine à 36 g/L, le taux de gammaglo-ulines à 15 g/L. La numération formule sanguine étaitormale.

L’échographie montrait une ascite de moyenne abon-ance, une splénomégalie (flèche splénique à 14 cm) etne circulation veineuse collatérale de type porto-cave. Leoie et les voies biliaires étaient d’aspect normal. Au dop-ler veineux, le tronc porte et les veines sus-hépatiquestaient perméables avec un flux hépatopète. À la fibrosco-ie digestive, il existait des varices esophagiennes de grade. L’analyse du liquide d’ascite montrait un taux de pro-ides à 14 g/L avec 82 éléments par millimètre cube. Les

érologies virales B et C étaient négatives ainsi que le bilanmmunologique (anticorps antinucléaires, antimuscle lisse,ntimitochondries et anti-LKM-1). La ferritinémie, le bilanuprique et le dosage de l’alpha 1 antitrypsine étaient nor-aux.

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399-8320/$ — see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droitsoi:10.1016/j.gcb.2007.10.002

Grâce au traitement par régime sans sel, l’ascite dis-araissait au bout de deux mois, avec amélioration dea cholestase (phosphatases alcalines 344 UI/mL ; gammalutamyltransférase 94 UI/mL) et augmentation du tauxe prothrombine à 70 %. La ponction biopsie hépatiquefragment de 15 mm, cinq espaces portes) montrait des sinu-oïdes dilatées, réparties de facon diffuse dans le lobule.eur lumière était gorgée d’hématies. En revanche, il n’yvait pas de souffrance hépatocytaire dans les régionsortales. L’architecture lobulaire du foie était conservée,ans fibrose annulaire ni nodule de régénération éliminantne cirrhose (Fig. 1). Le diagnostic de péliose hépatiquediopathique était retenu. En effet, l’enquête étiologiquetait négative, en particulier, le bilan tuberculeux, et laecherche d’un syndrome d’immunodéficience acquise et’une hémopathie maligne. Il n’y avait pas de notion de prisehronique de médicaments.

Entre 1997 et 2006, la patiente était asymptomatique.l n’y avait pas d’ascite, mais une hépatomégalie (20 cm derand axe) sans hypertrophie du segment I. À partir de 2004,n notait une augmentation de la taille de la splénoméga-ie (18,5 cm de grand axe). La fibroscopie digestive montraitne augmentation de la taille des varices œsophagiennesers un grade 3. Il existait aussi une diminution progres-ive de l’albuminémie à 31 g/L et du taux de prothrombine50 %. La numération formule sanguine était toujours nor-ale.En juillet 2006, la patiente était hospitalisée en raison

e l’apparition d’un syndrome œdémato-ascitique et d’uneyspnée d’effort d’installation progressive. À l’examen cli-ique, on notait une polypnée (28 cycles par minute), unecrocyanose et un hippocratisme digital.

La gazométrie artérielle montrait une hypoxémie sévèrevec une désaturation en oxygène (paO2 58 mmHg etaO2 91 %) majorées en position debout (�SaO2 7 %). Lecanner thoracique était normal et l’épreuve fonction-elle respiratoire montrait un léger syndrome restrictifcapacité pulmonaire totale à 67 %). À l’échographie car-iaque, les cavités cardiaques étaient de morphologiet de contractilité normales. En revanche, l’injection

eineuse périphérique de produit de contraste montrait’apparition tardive (au bout de cinq battements cardiaques)e « microbulles » au niveau des cavités gauches attestant de’existence d’un shunt droit—gauche d’origine pulmonaire.evant cette hypoxémie sévère survenue sur un terrain de

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Lettres à la rédaction 89

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Figure 1 Péliose hépatique (×100, H et E). Dilatation kystiquPeliosis hepatis (×100, H and E). Cystic dilation of the sinusoid

maladie hépatique chronique et d’hypertension portale, enl’absence d’autre maladie cardiopulmonaire, le diagnosticde syndrome hépatopulmonaire était retenu.

La scintigraphie pulmonaire de perfusion, avec injectionintraveineuse de macro agrégats d’albumine humaine mar-quées au Technicium99, était en faveur de ce diagnostic enmontrant une activité importante au niveau du rein et ducerveau (attestant d’un shunt droit—gauche). Lors du dop-pler cardiaque, la pression artérielle pulmonaire moyenneétait estimée à 12 mmHg.

Étant donné la sévérité des manifestations respiratoiresavec retentissement majeur sur la qualité de vie, la patienteétait transférée dans une unité de transplantation hépa-tique. En septembre 2007, elle était toujours eupnéique aurepos malgré l’hypoxémie sévère constante, mais la dyspnéeapparaissait à des efforts de plus en plus minimes néces-sitant, parfois, le recours à l’oxygénothérapie. Enfin, elleétait toujours traitée par bêtabloquants et diurétiques.

Discussion

La péliose hépatique est une maladie rare, caractérisée parla présence de cavités kystiques gorgées de sang, entou-rées de parenchyme hépatique normal, atrophié ou remanié[1]. Son spectre clinique est très variable allant des formesasymptomatiques, les plus fréquentes, à celles compliquéeset exceptionnelles. L’hypertension portale peut être aupremier plan de la symptomatologie comme dans notreobservation [2]. Au cours des hypertensions portales intra-hépatiques non cirrhotiques, en particulier au cours de la

péliose, les lésions histologiques hépatiques peuvent évo-luer progressivement vers la destruction parenchymateuseet l’installation d’une fibrose pouvant aboutir à une cirrhose[3]. Dans cette observation, le suivi durant 11 ans a misen évidence une aggravation progressive de l’hypertension

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s cavités sinusoïdales.ties.

ortale et l’installation d’une insuffisance hépatocellu-aire.

L’hypertension portale peut être à l’origine de complica-ions pulmonaires à type d’hydrothorax ou, plus rarement,e syndrome hépatopulmonaire ou d’hypertension portopul-onaire. Notre observation se distingue par la survenue,ix ans après le diagnostic de péliose, d’une hypoxémieévère en rapport avec un syndrome hépatopulmonaire.e syndrome est caractérisé par une vasodilatation pulmo-aire altérant l’oxygénation artérielle. Il est classiquementéfini par un gradient alvéolo-artériel en oxygène supérieur20 mmHg à l’air ambiant (15 mmHg à partir de 64 ans) asso-ié à une vasodilatation intrapulmonaire, en présence d’uneépatopathie chronique ou d’une hypertension portale [4].éanmoins, en pratique, on retient ce diagnostic devant uneypoxémie survenant sur un terrain de maladie hépatiquehronique ou d’une hypertension portale, en présence detigmates de vasodilatation pulmonaire, en l’occurrence unechographie cardiaque de contraste positive [4]. Des cas deyndrome hépatopulmonaire compliquant l’évolution d’uneypertension portale non cirrhotique ont été rapportés,n particulier au cours de thrombose porte, d’hyperplasieodulaire régénérative et de syndrome de Budd-Chiari [4].notre connaissance, un seul cas de syndrome hépatopul-onaire compliquant une péliose hépatique, survenu chez

n enfant, a été rapporté [5]. La pathogénie du syndromeépatopulmonaire ferait intervenir un excès de produc-ion de substances vasodilatatrices dont l’oxyde nitrique4]. Néanmoins, le lien entre la vasodilatation splanch-ique observée au cours des hypertensions portales et laasodilatation pulmonaire ainsi qu’avec la production de

’oxyde nitrique, demeure incertain. Ce lien est d’autantlus discuté que des cas de syndrome hépatopulmonairent été rapportés au cours de certaines maladies du foie,n dehors de toute hypertension portale [4]. Ainsi, chezotre patiente, même si le syndrome hépatopulmonaire est

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urvenu en présence d’une hypertension portale avancée,’implication directe de la péliose hépatique, en tant quealadie chronique du foie, dans la genèse de la vasodilata-

ion pulmonaire ne peut être formellement éliminée.En conclusion, notre observation illustre une évolution

évère d’une péliose hépatique idiopathique, marquée par’installation d’une hypertension portale sévère compliquéear un syndrome hépatopulmonaire engageant directemente pronostic vital. La transplantation hépatique constitue laeule alternative thérapeutique curative.

éférences

1] Hillaire S, Cazals D, Valla D. Les maladies vasculaires du foie endehors des atteintes des gros vaisseaux. Gastroenterol Clin Biol2006;30:1155—61.

2] Berzigotti A, Magalotti D, Zappoli P, Rossi C, Callea F, Zoli M.Peliosis hepatis as an early histological finding in idiopathic

portal hypertension: a case report. World J Gastroenterol2006;12:3612—5.

3] Cavalcanti R, Pol S, Carnot F, Campos H, Degott C, Driss F, et al.Impact and evolution of peliosis hepatis in renal transplantation.Transplantation 1994;58:315—6.

Lettres à la rédaction

4] Palma DT, Fallon MB. The hepatopulmonary syndrome. J Hepatol2006;45:617—25.

5] Bindl L, Wagner N, Knopfle G, Gosseye S, Lentze MJ. Pelio-sis hepatis with hepatopulmonary syndrome. Klin Padiatr1998;210:47—9 (en allemand).

L. Kallel ∗

S. MatriS. KarouiM. Fekih

J. BoubakerA. Filali

Service de gastroentérologie « A », hôpital la Rabta,CHU de la Rabta, 1007 Jabbari Tunis, Tunisie

S. ManaiH. Mestiri

M.T. KhalfallahService de chirurgie générale,CHU de Mongi-Slim-la-Marsa,

Tunis, Tunisie

∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : lamia kallel@yahoo.fr (L. Kallel).