Download pdf - Penyakit Degenerasi Susunan Saraf

5/23/2018 Penyakit Degenerasi Susunan Saraf

1/28

PENYAKIT DEGENERATIVE

SUSUNAN SARAF PUSAT

SMF SARAF RSUD MATARAM


2/28

Etiologi: Belum diketahui.

Perjalanan penyakitnya: Kronisprogresif.

Termasuk penyakit degenerasi susunan saraf

antara lain:

1. Penyakit Parkinson

2. Penyakit motor neuron: amiotrofis

lateral sklerosis.

3. Penyakit Alzheimer (demensia

PENYAKIT DEGENERATIVE

SUSUNAN SARAF


3/28

PARKINSONISMUS

(SINDROM PARKINSON)

Adalah suatu kumpulan gejala yangterdiri dari :

1. Tremor : resting atau alternating

tremor.2. Rigiditas.

3. Bradikinesis.


4/28

Klasifikasi dari Parkinsonismus :

1. Parkinsonismus Primer:Penyakit Parkinson (merupakan penyakit

degenerasi).

2. Parkinsonismus sekunder /simtomatik:- Post-ensefalitis.

- Lues.

- Intoksikasi: metanol, CO.

- Obat-obatan: neuroleptika (phenothiazin).

3. Parkinsonismus Plus :

Parkinsonismus-demensia.


5/28

PENYAKITPARKINSON

ETIOLOGI: Belum diketahui(merupakan penyakit degenerasi)Akan tetapi ada beberapa faktor risiko yang

telah diidentifikasi yaitu:

a. Usia.b. Rasial.

c. Genetik.

d. Lingkungan.e. Cedera kranio-serebral.

f. Stres emosional.


6/28

Tempat lesi : di substansia nigra (lintasanlingkaran ekstrapiramidalis ke dua) yang

menyebabkan konsentrasi dopamin

menurun (neo-striatal-dopamin deficiency).


7/28

Lintasan lingkaran ekstrapiramidaliske dua :

Area 6

Substansia nigra

striatum danglobus palidus

(serabut nigro-palidal)VL. Talamiarea 4

dan area 6.


8/28

Gejala-gejala :

1. Resting atau alternating tremor :- Tremor kasar (3-6 kali/detik) seperti

membuat pil (pill rolling).

- Tremor itu timbul pada waktuistirahat dan lenyap bila anggota

tubuh itu digerakkan.

2. Rigiditas : tonus otot meningkat denganfenomen roda bergigi (cog-wheel

phenomenon) yang terutama dapat

dirasakan pada otot anggota


9/28

3. Bradikinesia/Bradikinesia :

- Kedipan mata berkurang.

- Wajah seperti topeng.- Suara kecil/hipofonia.

- Liur menetes.

- Tulisan semakin kecil (mikro gravia).

- Bicaranya : monoton- Tulisannya : menjadi jelek dan kecil-kecil.

- Semua gerak penderita seperti berjalan,berbalik, bangun dari duduk dll. selalu

berlangsung lambat.- Cara berjalan: langkahnya penderita

tampak menggeser dan kecil kecil


10/28

4. Hilangnya refleks postural.


11/28

Pengobatan :

1. Dengan obat-obatan :

- Dopaminergik, misalnya Madopar,dimulai dengan dosis kecil : 1 cap/hari

dan kemudian dapat ditingkatkansampai 8 cap/hari.

- Obat-obat anti kholinergik misalnyaTryhexyphenidyl (artane)

6

20 mgr/hari.- Dopamin agonis misalnya, Bromokriptin

1060 mgr/hari.


12/28

- COMT (Catechol-O-MethylTransferase) Inhibitors misalnya,

entacapone 200 mg/hari bersamaandengan setiap dosis dosis lepodopa.

- Antioksidan.

- Beta bloker misalnya propanolol

10-20 mg/hari.

2. Operatif (pembedahan).


13/28

PENYAKIT MOTOR NEURON

Etiologi : belum diketahui (merupakan

penyakit degenerasi).


14/28

Tempat lesi :

1. Pada sel-sel Betz di korteks motorik.sel-sel ganglion di nuklei motorik saraf

otak dan pada sel-sel ganglion di kornu

anterior medula spinalis

2. Pada traktus kortikospinalis dan

traktus kortikobulbaris.


15/28

TEMPAT LESI PENYAKIT

MOTOR NEURON.


16/28

Klasifikasi penyakit motor neuron :

I. Lesi Upper motor neuron

1. Paralisis pseudobulbar

2. Primary lateral sklerosisII. Lessi Upper motor neuron dan Lower

motor neuron :

Amiotrofis lateral sklerosis (A.L.S)III. Lesi Lower motor neuron

1. Paralisis bulbar progresif.

2. Progressif muscular atrophy.


17/28

Amiotrofis lateral sklerosis (A.L.S)

Tempat lesi :

di U.M.N. (traktus kortikospinalis, kadang-

kadang traktus kortikobulbaris) dan

di L.M.N. (motor neuron di kornu anterior

medula spinalis).


18/28

Gejala-gejala

Misalnya : Bila tempat lesinya di traktus kortikospinalis(kadang-kadang mengenai traktus kortiko bulbaris) dan motor neuron di

kornu anterior medula spinalis servikalis di kedua sisi akan menimbulkangejal-gejala :

1. Tetraparesis dengan :Pada kedua anggota atas ada :

- Paresis flaksid- Refleks biseps dan triseps : menurun- Ada atrofi otot tenar dan hipotenar

Pada kedua anggota bawah ada :- Paresis spastik

- Refleks KPR dan APR : +++/+++- Refleks Babinski : +/+

2. Sensibilitas : baik


19/28

3. Bila traktus kortiko bulbaris di kedua sisi ikut

terkena akan menimbulkan gangguan fungsi

pada nervus V., VII,. IX, X, dan XII dikeduasisi sehingga timbul gejala paralisis

pseudobulbar yaitu :

- disfagi

- dismasesi- disartri

- refleks maseter (mandibula) : meningkat.


20/28

PARALISIS BULBAR PROGRESIF

Pada penyakit motor neuron ini, tempat lesinya adalah di nukleus

motorik nervus V., VII., IX, X., dan XII di kedua sisi sehinggatimbul gejala paralisis bulbar yaitu :

- disfagi- dismasesi- disartri- refleks meseter (mandibula) : tidak meningkat- Pada otot lidah ada atrofi dan fasikulasi.


21/28

PENYAKIT ALZHEIMER(DEMENSIA ALZHEIMER)

Etiologi: belum diketahui.Diketemukan adanya penurunan jumlah sel neuron

di

susunan saraf pusat, mungkin oleh gangguan sistemensim intraselular yaitu ensim yang terlibat dalam sintesaasetilkolin.

Penyakit Alzheimer merupakan kegagalan dari sistemkolinergik.


22/28

Kriteria diagnosis klinis untuk diagnosa mungkin DemensiaAlzheimer:

1. Ada demensia dengan pemeriksaan klinis dan dipastikan melalui testmental dan test neuropsikologi (misalnya: test mini mental).

2. Didapatkan defisit pada 2 atau lebih bidang kognitif.

3. Perburukan memori dan fungsi kognitif lain yang progresif.

4. Tidak dijumpai adanya gangguan kesadaran.

5. Awitan (onset) antara usia 40-90 tahun, sering setelah usia 65 tahun.

6. Tidak dijumpai adanya gangguan sistemik atau penyakit otak lainnyayang dapat menyebabkan defisit memori dan kognitif yang progresiftersebut.

Diagnosis pastinya memerlukan pemeriksaan post mortem

(otopsi).


23/28

Penyakit Alzheimer dapat dibagi atas3 stadium :

Stadium I (stadium amnesia) berlangsung 2-4 tahun dengangejala-gejala:

1. Ada gangguan memori (daya ingat), terutama memorijangka pendek sehingga penderita misalnya:

- Sering mengulang-ulang pertanyaannya.

- Sering salah meletakkan barang.2. Memori jangka panjang umumnya masih baik.3. Kegiatan sehari-hari di lingkungan keluarga

biasanya tidak terganggu.

4. Ada gangguan kognitif yang dapat berupa:- Diskalkulia.- Kesulitan berfikir abstrak.- Kesulitan mengambil keputusan yang tepat.


24/28

Stadium II (stadium bingung) berlangsung selama 2-10 tahun.

Gejala-gejalanya:

1. Gangguan memori bertambah berat sehinggapenderita tidak mampu menyelesaikan satu

kegiatan sampai selesai.

2. Ada gangguan kognitif yang memburuk secara

proresif seperti:- Kesulitan berbicara-bahasa.

- Disorientasi (gangguan pengenalan) waktu

dan tempat, disorientasi spasial (ruangan).

- Agnosia.

- Apraksia.


25/28

3. Ada gangguan behavior (tingkah laku) seperti:

- Bingung.

- Agresif.- Ingin mengembara.

4. Dapat disertai perubahan keperibadian seperti sifat

curiga yang tidak masuk akal.


26/28

Stadium III (stadium akhir)

Gejala-gejalanya:

- Defisit memorinya terus bertambah berat sampai

penderita tidak mengenal lagi istri atau suami serta

anak-anaknya.

- Kebutuhan dasar dari kehidupannya sebagian besar

bergantung pada orang lain.

- Berak dan kencing tidak terkontrol.

- Kematian biasanya terjadi karena penyulit infeksi

atau trauma.


27/28

Dengan obat-obatan misalnya:Donepezil hidrokhlorida (Aricept) adalah suatu kolinesteraseinhibitor generasi kedua yang dapat meningkatkan jumlahasetilkolin di sinaps.

Dosis: 5 mgr/hari, sebaiknya diberikan selama 6 minggu.

Pengobatan:


28/28