Oleh:I Gusti Ayu Putri Purwanthi

Pembimbing:dr. Ketut Kwartantaya Winaya, Sp.KK

BAGIAN/SMF ILMU PENYAKIT KULIT DAN KELAMINFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS UDAYANA

Penyakit kusta merupakan penyakit yang menahun, primer menyerangsaraf tepi dan mengakibatkan kecacatan tubuh serta menimbulkanmasalah psikososial akibat stigma di masyarakat

Penyakit kusta ini dapat menyebabkan kecacatan, apabila tidakmendapatkan penanganan yang cepat dan tepat.

Sangat penting untuk mengetahui gejala-gejala dari penyakit ini sehinggadapat melakukan deteksi dini.

Penyakit kusta penyakit imunologik karena gejala klinis yang bergantungpada sistem imunitas seluler. SIS baik gambaran tuberkuloid dan bila SISpasien memburuk gambaran lepromatosa.

Penyakit kusta ini menyerang kelompok umur 25-35 tahunTransmisi :

1. Kontak Langsung2. Inhalasi Prevalensi kusta di dunia 1,4 kasus per 10.000 penduduk

tahun 2003 adalah sebesar 612.110 kasus. Di Indonesia, prevalensi penyakit kusta pada tahun 2003 sebesar 16.837

atau 0.81 pada 10.000 penduduk.

Morbus Hansen atau lepra merupakan penyakit infeksi kronis yangdisebabkan oleh Mycobacterium Leprae (intraseluler obligat) predileksikulit dan sarafKarakteristik klinis: (4 tanda kardinal)

1. Anasthesia2. Penebalan saraf3. Lesi kulit4. BTA + pada slit skin smear

LEP. + BORDER.

Diagnosis Lepra dibuat bila ditemukan 2 dari 3 kardinal atau adanya tandayang ke-4 saja

DEFINISI MORBUS HANSEN

Afinitias utama saraf periferEPIDEMIOLOGI

Rambukkana, G. Zanazzi, N. Tapinos, and J. L. Salzer, Contact-dependent demyelination by Mycobacterium leprae in the absence of immune cells, Science, vol. 296, no. 5569, pp. 927931, 2002.

V. Ng, G. Zanazzi, R. Timpl et al., Role of the cell wall phenolic glycolipid-1 in the peripheral nerve predilection of Mycobacterium leprae, Cell, vol. 103, no. 3, pp. 511524, 2000.

A. Rambukkana, H. Yamada, G. Zanazzi et al., Role of -dystroglycan as a Schwann cell receptor for Mycobacterium leprae, Science, vol. 282, no. 5396, pp. 20762079, 1998.

Kuman Mycobacterium leprae, ordo Actinomycetalis

Ditemukan oleh G.A HANSEN tahun 1874 di Norwegia

Basil tahan asam (BTA),ukuran 1-8 x 0,2-0,5 mikron, bersifatobligat intraseluler, Gram positif

Pewarnaan Ziehl-Nielsen basil yang hidup dapatberbentuk batang yang utuh, berwarna merah terang,dengan ujung bulat (solid), sedang basil yang matibentuknya terpecah-pecah (fragmented) atau granular

ETIOLOGI

PATOGENESIS

Transmisi

Kontak Langsung Inhalasi

Invasi Sel Hospes

Sel Schwann dystroglikan

Protein laminin PGL-1

Adhesi M. Leprae

Demielinisasi

Ligase reseptor

neuregulin

Konduksi Aksonal (-)Fagositosis Sel

Schwann

Mediasi komplemen

CR1, CR3, CR4Regulasi

Protein Kinase

Makrofag

V. Ng, G. Zanazzi, R. Timpl et al., Role of the cell wall phenolic glycolipid-1 in the peripheral nerve predilection of Mycobacterium leprae, Cell, vol. 103, no. 3, pp. 511524, 2000.

K. Prabhakaran, E. B. Harris, and B. Randhawa, Regulation by protein kinase of phagocytosis of Mycobacterium leprae by macrophages, Journal of Medical Microbiology, vol. 49, no. 4, pp. 339342, 2000.

PATOGENESIS

Tipe yang akan terjadi tergantung dari derajat Sistem

Imunitas Selular (SIS):

- SIS Tinggi tuberkuloid

- SIS Rendah lepromatosa

Ridley dan Jopling:Tipe Tuberkuloid Tuberkuloid (TT, stabil)Tipe Borderline Tuberkuloid (BT)Tipe Mid Borderline (BB)Tipe Borderline Lepromatosa (BL)Tipe Lepromatosa Lepromatosa (LL, stabil)

Madrid: IndeterminateTuberkuloidBorderlineLepromatosa

WHO (1995):Tipe Pausibasiler (PB): Tipe TT, Tipe BTTipe Multibasilar (MB): Tipe LL, Tipe BL, Tipe BB

Klasifikasi Morbus Hansen

K. Prabhakaran, E. B. Harris, and B. Randhawa, Regulation by protein kinase of phagocytosis of Mycobacterium leprae by macrophages, Journal of Medical Microbiology, vol. 49, no. 4, pp. 339342, 2000. D. S. Ridley and W. H. Jopling, Classification of leprosy according to immunity. A five-group system, International Journal of Leprosy and Other Mycobacterial Diseases, vol. 34, no. 3, pp. 255273, 1966.

WHO (1995): Tipe LL, tipe BL, dan tipe BBRidley-Jopling: MB IB (indeks bakteri) > 2+ (bakterioskopis) Kepentingan pengobatan:

MH tipe MB semua penderita kusta tipe LL, BL, dan BB dengan lesi >5 atauklasifikasi klinis dengan BTA (+)

Diagnosis: Anamnesis, manifestasi klinis, bakterioskopis, histopatologis, danserologis

SIFAT LEPROMATOSA

(LL)

BORDERLINE LEPROMATOSA

(BL)

MID BORDERLINE(BB)

Lesi

Bentuk Makula

Infiltrat difus

Papul

Nodus

Makula

Plakat

Papul

Plakat

Dome-shaped

(kubah)

Punched-out

Jumlah Tidak terhitung

Tidak ada kulit sehat

Sukar dihitung

Masih ada kulit sehat

Dapat dihitung

Kulit sehat jelas ada

Distribusi Simetris Hampir simetris Asimetris

Prmukaan Halus berkilat Halus berkilat Agak kasar,agak berkilat

Batas Tidak jelas Agak jelas Agak jelas

Anestesi Biasanya tidak jelas Tak jelas Lebih jelas

BTA

Lesi kulit Banyak(ada globus) Banyak Agak banyak

Sekret hidung Banyak(ada globus) Biasanya negatif Biasanya negatif

Morbus Hansen Tipe Multi Basiler

Hasil Pemeriksan Penunjang:a. Bakterioskopis: kerokan pada lesi BTA (+), serum reitz (Ziehl-Neelsen) IB > 2+ atau 10

BTA dalam 10 LPb. Serologis: Antibodi anti phenolic glycolipid-1 dan antiprotein 16 kD dan 35 kD WHO (1995):

MH tipe MB lesi >5 distribusi lesi lebih simetris, disertai kehilangan sensasi yangkurang jelas ataupun kerusakan pada banyak cabang saraf

Morbus Hansen Tipe Multi BasilerLANJUTAN

Rifampicin Dapson Lamprene

Dewasa 600 mg/bulan

Diminum di depan petugas

kesehatan

100 mg/hari

Diminum dirumah

300 mg/bulan

Diminum di depan petugas kesehatan,

dilanjutkan dengan 50 mg/hari diminum di

rumah atau 3 kali 100 mg/minggu

Anak-anak

(10-14 tahun)

450 mg/bulan

Diminum di depan petugas

50 mg/hari

Diminum di rumah

150 mg/bulan

Diminum di depan petugas kesehatan,

dilanjutkan dengan 50 mg selang sehari di

rumah

Terapi: dosis MDT pada anak < 10 tahun:a. Rifampicin: 10-15 mg/kg BBb. Dapson: 1-2 mg/kg BB 12 dosis 12-18 bulanc. Lamprene: 100 mg/bulan atau 50 mg 2x/minggu

Laporan Kasus

IDENTITAS PASIEN Nama : SWY Umur : 30 tahun Kelamin : Laki - laki Agama : Islam Alamat : Jalan Kubu Anyar Kuta Status : Belum menikah Pekerjaan : Pegawai Swasta Pendidikan terakhir : SMA Suku : Jawa Bangsa : Indonesia Tanggal Periksa : 15 Juni 2015

ANAMNESA

Keluhan utama:

Bercak-bercak kemerahan pada seluruh badan

Perjalanan penyakit:

Penderita mengeluh adanya bercak bercak kemerahan yang terdapat padaseluruh badan sejak kurang lebih 4 bulan yang lalu. Bercak tersebut lamakelamaan semakin membesar dan mengalami peninggian. Pasienmengatakan bercak terlihat lebih merah ketika ia merasa kelelahan namunaktivitas sehari - hari pasien tidak mengalami gangguan.

Pasien sempat mencari pengobatan ke Puskesmas Kuta dan akhirnyadirujuk ke RS Indera dan melakukan pemeriksaan BTA dengan hasil positif.Pasien mengatakan tidak merasakan nyeri maupun gatal pada bercak ditubuhnya. Riwayat demam maupun lemah badan sebelumnya disangkaloleh pasien.

Riwayat PengobatanPenderita sempat berobat ke Puskesmas Kuta dan dirujuk ke RS Indera. Pasien tidaksempat mengkonsumsi obat - obatan tertentu untuk keluhan yang dialaminya.

Riwayat Penyakit TerdahuluPenderita belum pernah mengalami keluhan yang sama sebelumnya. Riwayat penyakitsistemik disangkal oleh pasien.

Riwayat KeluargaPasien mengaku tidak mengetahui apa di keluarganya ada yang menderita hal yangsama dengan pasien.

Riwayat SosialPasien bekerja sebagai pegawai di restauran siap saji dimana ia merantau dari Jawa keBali dan tinggal di sebuah kos-kosan bersama teman - temannya. Pasien tetap bekerjadan beraktivitas seperti biasa. Pasien mengaku kurang tahu apabila ada tetanggamaupun rekan kerjanya yang menderita hal yang sama. Pasien juga mengaku tidakmemiliki riwayat minum-minuman beralkohol maupun merokok.

Riwayat AtopiPenderita menyangkal riwayat alergi.

PEMERIKSAAN FISIK

Status present

Keadaan Umum: baik

Kesadaran : compos mentis

Tensi : 110/80 mmHg

Nadi : 78 x/mneit

Respirasi : 18 x/menit

VAS : 0/10

Temperatur : 36.80C

Status general

Kepala : normocefali

Mata : konjungtiva anemia -/-, sklera hiperemis -/-,

Madarosis/kerontokan pada alis -/+

THT : dalam batas normal

Thorax : Cor: S1S2 tunggal regular, murmur (-)

Pul: vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-

Abdomen : dintensi (-), bising usus (+) normal,

hati dan lien tidak teraba

Extremitas : akral hangat (+), edema (-)

Status Dermatologi

Lokasi : seluruh tubuh

Effloresensi : tampak plak eritema, batastegas, multiple, bentuk bulat, ukuran bervariasidengan diameter 1 - 2 cm di atas kulit normal.

Stigmata atopik : tidak ada

Mukosa : dalam batas normal

Rambut : dalam batas normal

Kuku : dalam batas normal

Penebalan saraf: tidak terdapat penebalan saraf

Pemeriksaan Fisik Khusus:

Tes sensitivitas : Hasil yang diperoleh pada pasienini adalah tidak terdapat adanya gangguansensitivitas pada plak penderita.

Pemeriksaan penebalan saraf tepi: pada pasienini tidak ditemukan penebalan saraf tepi

Pemeriksaan sensorik : Hasil yang diperoleh pada pasien ini adalah sensoriknya masih normal

Pemeriksaan motorik : pada pemeriksaan inikekuatan otot pasien yang dinilai dan hasilnyakekuatan otot pada pasien ini maksimal.

Diagnosis Banding

Discoid Lupus Erythematosus

Erythema Nodusum

Usulan Pemeriksaan

Pemeriksaan BTA :

IB = 4/2 = 2

Pemeriksaan Biopsi: belum dikerjakan

Diagnosis Kerja

Morbus Hansen Tipe Multi Basiler

Tempat Pengambilan Indeks Bakteri Solid Fragmented

Cuping Telinga Kanan +2 45 111

Cuping Telinga Kiri +2 40 98

PENATALAKSANAAN

MDT (Multi Drug Treatment) untuk multibasilar di puskesmas :

Rifampisin : 600 mg tiap bulan diminum didepan petugas

Lampren: 300 mg tiap bulan diminum didepan petugas, dilanjutkan 50 mg tiap hari dirumah

Dapson : 100 mg tiap hari diminum di rumah

KIE

Reaksi kusta

Istirahat yang cukup dan makan minum yang bergizi.

Menyarankan untuk teratur minum obat dan kontrol kembali ke poliklinik kulit dan kelamin saat obat habis untuk memantau hasil dan perkembangan pengobatan.

Deteksi dini untuk keluarga yang kontak serumah.

Prognosis

Quo ad vitam : dubia ad bonam

Quo ad functionam : dubia ad malam

Quo ad sanactionam : dubia ad bonam

PEMBAHASAN

Kusta: infeksi yang kronis oleh Mycobacteriumleprae

Saraf perifer sebagai afinitas pertama, lalukulit dan mukosa traktus respiratorius bagianatas, kemudian dapat ke organ lain kecualisusunan saraf pusat

KASUSDari pasien ini didapatkan bahwapasien mengeluh adanya bercak-bercak kemerahan pada seluruhtubuh tanpa disertai nyeri dan gatalsejak 4 bulan yang lalu. Melaluipemeriksaan fisik didapatkan statusdermatologi pada regio seluruhtubuh tampak plak eritema, batastegas, multiple, bentuk bulat, ukuranbervariasi dengan diameter 1 - 2 cmdi atas kulit normal.

Pada pasien ini ditemukanpemeriksaan BTA positif sehinggadiagnosis banding dapat disingkirandan diagnosis kerja mengarah padaMorbus Hansen tipe multibasilar.Pemeriksaan biopsi dapat dilakukanuntuk mengetahui tipe kusta secaralebih spesifik

TEORIDiagnosa pasti penyakit kustadapat ditegakkan bilamenemukan 2 dari 3 tandakardinal atau adanya tandayang ke 4 saja (anasthesia,penebalan saraf, lesi kulit, BTA+ pada slit skin smear).

(Ridley-Jopling) MBdidefinisikan dengan indeksbakteri (IB) > 2+, sedangkan PB< 2+. Untuk kepentinganpengobatan, MH tipe MBmerupakan semua penderitakusta tipe LL, BL, dan BB atauklasifikasi klinis dengan BTApositif

Lesi kulit yang terjadi pada pasien juga dapat didiagnosis banding dengan Discoid

Lupus Erythomatosum (DLE) dan Erythema Nodusum.

Pada Discoid Lupus Erythomatosum yang merupakan bentuk dari Chronic

Cutaneous Lupus Erythomatosum (CCLE) memberikan gambaran berupa makula,

papula hingga plak eritema yang dapat berkembang menjadi hiperkeratosis.

Kriteria American College of Rheumatology untuk mendiagnosis Systemic Lupus

Erythematosus (SLE) berupa malar rash, discoid rash, photosensitivity, oral

ulcers, athritis, serositis, renal disorder, neurologic disorder, hematologic disorder,

immunologic disorder dan antinuclear antibody.

DIAGNOSIS BANDING

Sedangkan Erythema Nodusum merukapakan penyakit yang bersifat akut, nodular,

dan merupakan erupsi eritema yang biasanya terjadi pada kaki bagian ekstensor.

Erythema Nodusum biasa dikaitkan dengan reaksi hipersensitivitas, penyakit sistemik

lain maupun akibat obat - obatan.

Erythema nodusum memberikan gambaran nodular eritema yang nyeri dimana

pembengkakan nodulnya sendiri disebabkan oleh inflamasi dari lapisan lemak

dari kulit. Diagnosis ditegakkan lewat anamnesis dan pemeriksaan fisik namun

terkadang biopsi juga dapat dilakukan untuk konfirmasi diagnosis.

TEORIPemilihan terapi berdasarkan tipedari penyakit kusta. Apabilahasilnya menunjukkan tipe PB,terapi diberikan sesuai WHObegitu sebaliknya pada tipe MB,terapi diberikan sesuai WHO.Sebagai standar pengobatan,WHO Expert Committeemembuat keputusan denganmemperpendek masapengobatan untuk kasusmultibasiler dari 24 dosis yangdiselesaikan dalam waktu 24 36bulan, menjadi 12 dosis dalam 12 18 bulan.

KASUSPada pasien ini, kusta yang terjadiadalah kusta tipe MB yang secaraklinis ditandai dengan lesi yanglebih dari 5, lesi polimorfik,distribusi di kedua sisi tubuh(bilateral) dan tidak adanyapenurunan sensasi yang jelasdisertai dengan hasil BTA +. MDTyang diebrikan berupa Rifampisin600 mg tiap bulan diminumdidepan petugas, Lamprene atauKlofazimin 300 mg tiap bulandiminum didepan petugas,dilanjutkan 50 mg tiap hari dirumahdan Dapson (Diaminodifenil Sulfon)100 mg tiap hari diminum dirumah.

KESIMPULAN Morbus Hansen atau lepra merupakan penyakit infeksi kronis yang

disebabkan oleh Mycobacterium Leprae yang bersifat intraselular obligatdan predileksi pada kulit dan saraf.

Karakteristik klinis penyakit ini ditandai dari satu atau lebih tiga tandakardinal, seperti hipopigmentasi atau eritema dengan kehilangan sensasi,penebalan saraf perifer, dan terdeteksi BTA (basil tahan asam) padakerokan lesi kulit.

Proses patogenesis belum dapat diketahui secara pasti, namun studi baru-baru ini menyebutkan, bahwa reaksi kusta tipe I merupakan reaksihipersensitivitas tipe lambat (delayed).

Terapi pengobatan untuk penyakit morbus hansen telah menggunakanteknik MDT (multi drug treatment), hal ini dilaksanakan untuk mencegahresistensin, memperpendek masa pengobatan, dan mempercepatpemutusan rantai transmisi penyakit ini.

TERIMA KASIH