Download pdf - Preskas Sri TOF

5/11/2018 Preskas Sri TOF - slidepdf.com

http://slidepdf.com/reader/full/preskas-sri-tof 1/34

1

BAB I

STATUS PASIEN

I. IDENTITAS PASIEN

Nama : An. D

Jenis Kelamin : Laki-laki

Tanggal Lahir : 09-02-2004

Umur : 7 tahun 8 bulan

Pendidikan : SD kelas 1

Agama : Islam

Alamat : Jl. Nirbaya 99 tatakota no 121 Pontianak

Tanggal Masuk RS : 17 Januari 2011

IDENTITAS ORANG TUA

Data Orang Tua Ayah Ibu

Nama

Umur

Perkawinan ke

Umur saat menikah

Pekerjaan

PendidikanPangkat

Agama

Suku Bangsa

Tn.Pujo

39 Tahun

1

31 Tahun

TNI AD

SMA TamatKoptu

Islam

Jawa

Ny. Neni

29 Tahun

1

21 Tahun

Ibu Rumah Tangga

SMA Tamat-

Islam

Jawa

II. ANAMNESIS

Alloanamnesa dari ibu pasien pada tanggal 27 Oktober 2011

Keluhan Utama : Biru pada bibir, ujung-ujung dari kedua jari kaki

dan tangan.

Keluhan Tambahan : -

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien datang dengan rujukan dari RS. Kesdam Pontianak dengankeluhan tampak kebiruan pada bibir, ujung-ujung dari kedua jari kaki dantangan setelah menangis. Keluhan mulai disadari sejak 7 tahun yang lalu,saat pasien berusia 6 bulan. Keluhan biru terutama timbul ketika pasiensedang menangis, setelah makan, dan saat lelah bermain. Keluhan juga

muncul apabila pasien berada di ruangan yang panas. Awalnya keluhankebiruan dapat menghilang bila pasien sudah tenang, namun semakin lama



2

warna kebiruan pada bibir dan ujung jari tangan dan kaki menetap, dantidak pernah sampai menghilang, meskipun pasien dalam keadaan tenang.

Menurut keterangan ibu pasien, terkadang pasien tampak lemas,lalu napasnya menjadi cepat, berkeringat, dan keluhan kebiruan pun

memburuk. Keluhan dapat muncul sewaktu-waktu, baik saat pasien sedangtertidur, sehabis makan, maupun saat pasien sedang bermain. Saat keluhanmuncul, ibu pasien tidak memposisikan pasien dalam posisi tertentu,hanya menggendong dan mencoba menenangkan pasien.

Sejak lahir sampai usia 6 bulan, pasien tumbuh dengan cukup baik.Berat badan pasien dikatakan selalu bertambah setiap bulannya. Namunsetelah usia 6 bulan, ibu pasien merasa bahwa berat anaknya sulitbertambah. Nafsu makan pasien dikatakan berkurang, dan pasien hanyabisa makan dengan porsi yang sedikit setiap kali makan. Bila makan buburatau nasi yang dilunakkan hanya bisa menghabiskan rata-rata 3 sendok makan biasa. Pasien tidak suka biskuit, sehingga ibu pasien sering

memberi cemilan berupa buah dan susu untuk mengisi kekurangan asupanmakan pasien.

Saat usia 6 bulan, pasien sering mengalami batuk dan pilek,sehingga ibu pasien membawanya ke dokter untuk berobat. Saat diperiksa,di RS Kesdam Pontianak dokter mengatakan ada gangguan pada

jantungnya, sehingga pasien dirujuk ke RSPAD Gatot Soebroto untuk dilakukan pemeriksaan lebih lanjut. Setelah dilakukan berbagaipemeriksaan, awalnya dokter mendiagnosis penyakit pasien dengan PAVSD, kemudian dokter menyarankan untuk operasi.

Pada tahun 2009, pasien berusia 5 tahun dilakukan operasi BTshunt kanan di RSPAD Gatot Soebroto. Pada tahun 2010, pasien berusiapasien 6 tahun, dilakukan operasi BT shunt kiri di RSPAD Gatot soebroto.Kemudian dokter mendiagnosis pasien menjadi Tetrallogy of Fallot (TOF)dan pada 10 November 2011 akan dilakukan operasi koreksi total jantung.

Keluhan pasien tanpa disertai demam, tidak ada mual, tidak adamuntah. Pasien juga tidak pernah mengalami serangan sesak yang berat,dan tidak pernah sampai terjadi penurunan kesadaran.

Pasien sudah dirawat di IKA 2 RSPAD Gatot Soebroto selama 43hari, dan telah dilakukan berbagai pemeriksaan. Selama masa perawatankondisi pasien stabil, namun pasien kurang nafsu makan, sehingga beratbadan pasien tidak bertambah.

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien pernah berobat ke RS. Kesdam Pontianak dan dinyatakan

menderita kelainan pada jantung, pasien tidak dirawat. Namun, pasien

dirujuk ke RSPAD Gatot Soebroto untuk pemeriksaan lebih lanjut. Pasien

sudah menjalani tindakan operasi 2 kali.

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada keluarga yang menderita penyakit serupa seperti pasien.



3

Riwayat Kehamilan Ibu

Selama hamil, ibu pasien melakukan pemeriksaan kandungannya

secara rutin di bidan. Saat usia kehamilan 4 minggu, ibu pasien pernah

mengalami flek, dan dikatakan bahwa kandungannya lemah. Saat itu ibu

pasien diberikan obat dan vitamin, dan keluhan flek pun menghilang.

Sejak sebelum hamil, selama hamil, sampai saat ini, ibu pasien tak

pernah meminum minuman keras (alkohol), tidak merokok, dan tidak

menggunakan obat-obatan terlarang. Ibu pasien juga tidak pernah

dilakukan pemeriksaan USG selama hamil.

Sebelumnya ibu pasien pernah mengalami keguguran pada usia

kehamilan 4 bulan karena kandungan ibu lemah dan dilakukan kuret.

Riwayat Kelahiran

Pasien lahir tunggal, SC karena sungsang bokong di rumah sakit,ditolong oleh dokter. Kehamilan kurang bulan. Saat dilahirkan pasien

langsung menangis kuat. Tidak ada trauma selama proses melahirkan.

Berat lahir : 2500 gram

Panjang Lahir : 51 cm

Kelainan bawaan : Tidak tahu

Pasien anak pertama dari 1 anak.

Riwayat Perkembangan

Gigi pertama : 10 bulanMotorik kasar: - Tengkurap : 6 bulan

- Duduk : 8 bulan

- Merangkak : 20 bulan

- Berdiri sendiri : 24 bulan

- Berjalan sendiri : 24 bulan

Motorik halus: - Memegang dengan jempol dan telunjuk : 12 bulan

- Mencorat-coret : 4 tahun

- Menyusun menara dari 2 kubus : 2 tahun

- Menyusun menara dari 4 kubus : 2,5 tahun

- Menyusun menara dari 8 kubus : 3 tahun

- Sosial : - Menirukan kegiatan : 12 bulan

- Minum dari cangkir : 13 bulan

- Membantu di rumah : 6 tahun

- Menggunakan sendok garpu : 14 bulan

- Membuka pakaian : 3 tahun

- Bahasa : - Mengucapkan 1 kata : 12 bulan

- Mengucapkan 2 kata : 14 bulan

- Mengucapkan 3 kata : 24 bulan

- mengartikan kata-kata : 3 tahun



4

Kesan : Perkembangan anak tidak sesuai umur.

Riwayat Makanan

Umur

(bulan)

ASI /PASI Buah Biskuit Bubur

Susu

Nasi Tim

0-2

2-4

4-6

6-8

8-10

10-12

+/-

+/-

+/-

+/+

+/+

+/+

-

-

-

+

+

+

-

-

-

-

-

-

-

-

-

+

+

+

-

-

-

-

+

+

Batas 1 tahun

Jenis Makanan Frekuensi

Nasi

Sayuran

Daging

Telur

Ikan

Tahu

Tempe

Susu

Setiap hri, @2x/hari @ 2 sendok makan

Setiap hari, @2x/hari @ 1/2 sendok sayur

1x/minggu,@1x/hari @ ¼ potong sedang

3x/minggu, @2x/hari @ 1/2 butir

2x/minggu, @2x/hari @ 1/4 potong sedang

4x/minggu, @2x/hari @ 1 potong sedang

4x/minggu, @2x/hari @ 1 potong sedang

Setiap hari, @4x/hari @ 60 cc, dan ASI sesuai

keinginanKesan : Kualitas makanan cukup dan kuantitas makanan kurang

Riwayat Imunisasi

Jenis Imunisasi I II III IV Ulangan

BCG

DPT

Polio

Campak

Hepatitis B

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

Kesan : imunisasi dasar lengkap, imunisasi ulangan dilakukan saat kelas 1

Sekolah Dasar.



5

Riwayat Keluarga

Corak reproduksi ibu/keadaan anak

No Tanggal

lahir (umur)

Kelamin Hidup Lahir

mati

Abortus Mati/

sebab

Keterangan

kesehatan/

pendidikan

1 4 bulan - - - 2 09/02/2004 Laki-laki SD kelas 1

Riwayat yang pernah diderita :

ISPA (saat usia 6 bulan)

Alergi disangkal

Asma disangkalCacingan disangkal

Demam typoid disangkal

Demam berdarah disangkal

III. PEMERIKSAAN FISIK

Tanggal 27 Oktober 2011

Keadaan Umum : Baik , tenang

Kesadaran : Compos Mentis

Tanda-tanda vital :

Nadi = 96 x/menit (reguler, isi cukup, equal)

Pernapasan= 22 x/menit

Suhu = 36,8ºC (aksilla)

Berat badan : 15 Kg

Tinggi badan : 107 cm

Berat badan ideal : 18,5 kg/m2 (berdasarkan BB/TB)

Status Gizi : BB/U = 15/ 24,9 x 100% = 60,24 %

(gizi kurang/ mild PEM )

TB/U = 107/125 x 100% = 85,6 %

(gizi kurang/ mild PEM )BB/TB = 15/18,5 x 100% = 81,08 %

(mild malnutrition)

Status Generalisata

Kepala : Normocephal, ubun-ubun besar sudah menutup, datar,

deformitas tak ada.

Rambut : Hitam, distribusi tidak merata, tidak mudah dicabut.

Kulit : Sawo matang, tidak anemis, tidak ikterik, tidak sianosis



6

Mata : Palpebra kanan dan kiri tidak cekung dan tidak udem,

Konjungtiva kanan dan kiri tidak anemis, sklera kanan dan

kiri tidak ikterik, kornea kanan dan kiri jernih, pupil bulat

isokor Ø 2 mm/ 2 mm, Reflek cahaya langsung dan tidak

langsung kanan dan kiri positif normal, lensa kanan dan

kiri normal.

Telinga : Bentuk daun telinga kanan dan kiri normal, liang telinga

kanan dan kiri tidak terdapat serumen dan tidak terdapat

cairan, membran timpani kanan dan kiri intak.

Hidung : Bentuk normal, deviasi septum tidak ada, nafas cuping

hidung tidak ada, sekret tidak ada.

Mulut : Bentuk normal, mukosa bibir basah, tampak sianosis.

Tenggorokan : Faring tidak hiperemis, T1-T1 tenang.

Leher : Bentuk simetris, trakea ditengah, kelenjar getah beningtidak teraba, kelenjar tiroid tidak teraba, JVP tidak

meningkat.

Thoraks : Bentuk normal, gerak simetris saat statis dan dinamis,

retraksi tidak ada.

Paru-paru

- Inspeksi : Gerak simetris saat statis dan dinamis, retraksi suprasternal

dan subkosta tidak ada.

- Palpasi : Vokal fremitus kanan sama dengan kiri- Perkusi : Sonor pada kedua lapang paru

- Auskultasi : Suara nafas vesikuler, tidak ada wheezing, tidak ada

rhonki.

Jantung

- Inspeksi : Iktus kordis tidak tampak

- Palpasi : Iktus kordis teraba di sela iga 5 garis midklavikula kiri,

tidak kuat angkat, tidak ada thrill

- Perkusi : Batas kanan jantung di sela iga 4 garis parasternal kanan

Batas kiri jantung di sela iga 5 garis midklavikula kiri

Batas atas jantung di sela iga 2 garis sternal kiri

- Auskultasi : Bunyi jantung I-II reguler, tidak ada gallop, terdapat

murmur sistolik dengan intensitas bising derajat 3/6 dan

pungtum maksimum di sela iga 2 garis parasternal kiri

dengan penjalaran sepanjang tepi kiri sternum sampai di

sela iga 3 garis parasternal kiri.

Abdomen

- Inspeksi : Datar, tidak ada venektasi, tidak ada massa

- Auskultasi : Bising usus positif normal



7

- Palpasi : Supel, turgor kulit cukup, nyeri tekan tidak ada, hepar tak

teraba, lien tak teraba, ballotement tidak ada, kandung

kemih tidak penuh.

- Perkusi : Timpani di seluruh lapang abdomen, asites tidak ada, nyeri

ketok sudut kostovertebra tidak ada.

Ekstremitas : tampak sianosis pada kuku jari kedua tangan dan kaki,

tidak ada udem, akral hangat, perfusi perifer baik, terdapat

jari tabuh (clubbing finger ).

Genital : Bentuk normal, testis (+).

Pemeriksaan Neurologis

Reflek fisiologis

- Reflek Bisep : +/+ normal

- Reflek Trisep : +/+ normal

- Reflek Patella : +/+ normal- Reflek Archilles : +/+ normal

Reflek patologis

- Reflek Babinski : -/- normal

- Reflek Oppenheim : -/- normal

- Reflek Scehaefer : -/- normal

- Reflek Chaddock : -/- normal

Tanda rangsang meningeal

- Kaku kuduk : -

- Brudzinski I : -- Brudzinski II : -

- Kernig : -

Kekuatan Motorik : Superior 5/5, Inferior 5/5

Tonus otot : cukup baik

IV. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Laboratorium

PEMERIKSAAN 03-03-2010 08-08-2011 17-10-2011 Rujukan

Hemoglobin 13,6 18,7 18,5 12-16 g/dL

Hematokrit 43 55 55 37-47 %

Eritrosit 5,5 6,9 7,0 4.3 – 6.0 jt/uL

Leukosit (1-6 thn) 10900 8900 9000 5000-14500/uL

Trombosit 215000 291000 308000 150000-400000/uL

Protombin time 15”K 12”

APTT 38”K 32”

MCV 79 78 80-96 fL



8

MCH 27 24 27-32 pg

MCHC 34 34 32-36g/dL

Basofil 0 0 0-1 %

Eosinofil 2 1 1-3 % Netrofil Batang 0 2 2-6 %

Netrofil Segmen 45 55 50-70 %

Limfosit 44 37 20-40 %

Monosit 9 5 2-8 %

Protrombin time 9,8-12,6 detik

APTT 31,0-47,0 detik

Imuno Serologi

HbsAg rapid on reaktif

Anti HBs rapid on reaktif

Protein total 7,1 7,2 6 – 8,5 g/dL

Albumin 4,1 4,5 3,5 – 5,0 g/dL

Globulin 3,0 2,7 2,5 – 3,5 g/dL

Bilirubin Total 1,9 1,7 < 1,5 mg/dL

Bilirubin Direk 0,4 0,5 < 0.3 mg/dL

Bilirubin Indirek 1,5 1,2 < 1.1 mg/dL

SGPT (ALT) 15 19 < 35 U/L

SGOT (AST) 43 48 < 40 U/L Ureum 20 43 32 20-50 mg/dL

Kreatinin 1,4 0,5 0,5 0.5-1.5 mg/dL

Asam Urat 7,2 6,5 3.6-7.4 mg/dL

Natrium 140 Material

kurang

135-145 mEq/L

Kalium 4,4 3.5-5.3 mEq/L

Klorida 105 93 97-107 mEq/L

Glukosa sewaktu 98 100 86 <140 mg/dL

nalisa gas darah

PH 7,43 7,37-7,45

PCO2 33,8 32 – 46 mmHg

PO2 41,9 71-104 mmHg

HCO3 22,0 21-29 mEq/L

Base axces -1,5 -2,+2 mEq/L

O2 saturation 79,6 94-98%



9

Kateterisasi Jantung (tanggal 02-06-2008 di RSPAD GS)

Hasil : Telah dilakukan kateterisasi jantung melalui vena femoralis kanan selama

dalam tindakan os dalam anestettika dormikum dan ketalar tidak terdapat

komplikasi selama tindakan.

RV grafi :

Kateter mengisi RV, terdapat pulmoinal atresia, kontras mengisi aorta (right

atrium), arteri pulmonal kanan bawah terlihat dengan MAPCAs dari arteri

subklavia kanan arteri pulmonalis kiri dari aorta descenden.

Kesimpulan : Pulmonal Atresia

Echocardiografi (tanggal 02-06-2009 di RSPAD GS)

2 atrium, 2 ventrikel, pulmonal arteri, RPA 0,8 LPA 0,4.

Kesimpulan : PA, VSD post BT shunt kiri

Rontgen Thorax (tanggal 06-01-2010 di RSPAD GS)

Kesan : Pulmo tak tampak kelainan, kardiomegali sesuai VSD, apeks terangkat,

arteri pulmonal cekung.

MSCT Scan (08-02-2010 di RSPAD GS)

Kesan : Tetrallogy of fallot post BT shunt dengan oklusi parsial pada setinggi

VTh4, masih tampak vaskularisasi pada arteri pulmonalis dekstra, collateralisasi

aorta thorakalis descendens ke aorta pulmonalis sinistra pada setinggi thorakal 8.

Elektrokardiografi (02-03-2010 di RSPAD GS)

Kesan : Sinus rhythm, HR 100 x / menit, right ventricular hypertrophy.

Laporan operasi TOF pasca BT shunt (kanan) MAPCAS ( 09-01-2010 di

RSPAD GS)

Pasien terlentang diatas meja operasi, dilakukan induksi, pemasangan cvp

Posisi RLD dilakukan a dan antiseptik 8 drepping

Insisi posterolateral toracotomi sesuai dengan prosedur



10

Temuan intraoperasi terdapat mapcas diameter 0,3 mm distal LPA besar mengecil

diproksimalnya. Diputuskan untuk melakukan operasi ligasi mapcas dan LBT

shunt diameter 3 mm

Saturasi sebelum LBT shunt & ligasi 80-85 % pasca ligasi 83% dengan FiO2 50%

Perdarahan diatasi, luka operasi ditutup lapis demi lapis

Operasi selesai.

Echocardiografi (17/06/2011 di RSPAD GS)

IVS gap 0,2 dengan overidding aorta 50%, pada CFM R-L shunt pada level VSD,

left ventrikel besar dengan diameter sama dengan RV

Kesimpulan : TOF, 2x BT shunt, pertumbuhan LV baik

Anjuran: CT scan evaluasi pertumbuhan pulmonal arteri.

MSCT Scan (11-07-2011 di RSPAD GS)

Situs solitus, AV concordans, VA concordans, Tampak VSD subaortic dengan

diameter 1,47, Rv berhubungan dengan aorta melalui VSD, Aorta thorakalis

ascendens dan arcus aorta melebar dengan diameter 3,15 cm, Aorta thorakalis

descendens dalam batas normal, Tampak infundibulum pulmo selanjutnya tampak

cabang ke RPA dengan diameter 0,68 dan LPA ke inferior dengan diameter 1,55

cm tidak tampak cabang ke LPA superior. Persisten left canal vein dengan

drainase langsung ke sinus koronarius, left ventrikel tampak lebih besar dari right

ventrikel, dinding right ventrikel lebih tebal dari left ventrikel.

Hemithoraks kanan kiri simetris, corakan vaskuler dalam batas normal. Tidak tampak infiltrat atau nodul/ lesi patologis lain pada kedua hemithoraks.

Tidak tampak pembesaran KGB para tracheal, retrocaval, subcarinal, hilus kanan

kiri maupun mediastinum anterior.

Hepar, kandung empedu, pankreas dan lien yang tervisualisasi tak tampak

kelainan.

V. RESUME

Pasien anak laki-laki berusia 7 tahun 8 bulan dengan berat badan15 kg dan tinggi badan 107 cm datang dengan rujukan dari RS Kesdam

pontianak dengan keluhan biru pada bibir, ujung-ujung dari kedua jari kakidan tangan.

Keluhan baru disadari keluarga saat usia 6 bulan yaitu biru pada

bibir dan ujung jari kedua tangan dan kaki setelah menangis. Keluhan biru

terutama timbul ketika pasien sedang menangis, setelah makan, dan saat

lelah bermain. Terkadang pasien tampak lemas, lalu napasnya menjadi

cepat, berkeringat, dan keluhan kebiruan pun memburuk. Keluhan dapat

muncul sewaktu-waktu. Nafsu makan menurun. Ibu pasien mengantar

anaknya berobat karena batuk pilek ke RS Kesdam Pontianak, namun

dikatakan ada gangguan pada jantungnya, karena keterbatasan alat pasien

di rujuk ke RSPAD GS. Setelah dilakukan pemeriksaan, dokter



11

mengatakan pasien memiliki penyakit jantung bawaan yaitu PA VSD dan

dokter menyarankan operasi BT shunt kanan, satu tahun kemudian pasien

dilakukan operasi BT shunt kiri. Dan dokter mendiagnosis pasien menjadi

Tetralogy of Fallot, dan saat ini pasien akan dilakukan operasi jantung

yang ketiga yaitu koreksi total jantung.

Pada pemeriksaan fisik didapatkan sianosis pada bibir, dan ujung-

ujung dari kedua jari tangan dan kaki. Pada auskultasi jantung didapatkan

murmur sistolik dengan intensitas bising derajat 3/6 dan pungtum

maksimum di sela iga 2 garis parasternal kiri dengan penjalaran sepanjang

tepi kiri sternum sampai di sela iga 3 garis parasternal kiri. Pada

ekstremitas kanan dan kiri didapatkan jari tabuh.

Pada pemeriksaan penunjang laboratorium didapatkan peningkatan

kadar hematokrit dan eritrosit. Pada rontgen thorax tampak segmen

pulmonalis cekung, apeks jantung terangkat, dan kardiomegali. Padakateterisasi jantung didapatkan kesan pulmonal atresia. Dilakukan BT

shunt (kanan) dan MAPCAs. Satu tahun kemudian dilakukan BT shunt kiri

dan ligasi MAPCAs, karena pada temuan intraoperasi terdapat MAPCAs

diameter 0,3 mm distal LPA besar mengecil diproksimalnya. Kemudian

dilakukan echocardiografi didapatkan kesan PA, VSD post BT shunt kiri.

Dilakukan MSCT scan didapatkan tetrallogy fallot post BT shunt dengan

oklusi parsial VTh. Dilakukan Echokardiografi didapatkan overidding

aorta 50%, pada CFM R-L shunt pada level VSD, left ventrikel besar

dengan diameter sama dengan RV kesan Tertrallogi fallot 2 kali BT shunt,pertumbuhan LV baik. Dilakukan MSCT Scan didapatkan kesan

Tetrallogy of fallot dengan Tampak VSD subaortic dengan diameter 1,47,

Rv berhubungan dengan aorta melalui VSD, Aorta thorakalis ascendens

dan arcus aorta melebar dengan diameter 3,15 cm, Aorta thorakalis

descendens dalam batas normal, Tampak infundibulum pulmo selanjutnya

tampak cabang ke RPA dengan diameter 0,68 dan LPA ke inferior dengan

diameter 1,55 cm tidak tampak cabang ke LPA superior. Saat ini akan

dilakukan operasi koreksi total jantung.

VI. DIAGNOSIS KERJA

Tetralogi Fallot

VII. DIAGNOSIS BANDING

- AP-VSD

- TGA



12

VIII. PENATALAKSANAAN

- Vit. C 1 x 10 mg p.o

- Vit. B1, B6, B12 1 x 1/3 tab p.o

- Rencana operasi jantung (koreksi total)

IX. PROGNOSIS

Ad vitam : dubia ad bonam

Ad Fungsionam : dubia ad bonam

Ad Sanationam : dubia ad bonam

FOLLOW UP

27-10-2011 28-10-2011

SSesak (-), demam (-), kebiruan (+), batuk (-),

BAB dan BAK tak ada keluhan

Sesak (-), demam (-), kebiruan (+), batuk (-), BAB

dan BAK tak ada keluhan

O -KU: baik

-Kes: CM

-TTV:

TD : 100/70 mmHg

N : 72x/menit

Rr : 20x/menit

S : 36,5°C

-Kepala : normocephal, rambut hitam, distribusi

tak merata

-Mata: Konjungtiva tidak pucat, sclera tidak

ikterik

-Telinga: tidak ada secret

- Hidung: tidak NCH, sekret tidak ada

- mulut: bibir sianosis, faring tidak hiperemis,

T1-T1 tenang

- Leher : KGB tidak teraba

-Thoraks : simetris saat statis dan dinamis,

retraksi tidak ada

- Paru : suara dasar vasikuler, ronki tidak ada,

wheezing tidak ada

- Jantung : Bunyi jantung I-II regular, terdapat

murmur, gallop tidak ada- Abdomen : datar, BU + normal, supel, hepar

dan lien tidak teraba, turgor kulit cukup, timpani

seluruh lapang abdomen.

- Ekstremitas : akral hangat, sianosis kuku

tangan dan kaki, tidak ada edema, terdapat jari

tabuh

-KU: baik

-Kes: CM

-TTV:

TD : 100/60 mmHg

N : 84x/menit

Rr : 20x/menit

S : 36,3°C

-Kepala : normocephal, rambut hitam, distribusi tak

merata

-Mata: Konjungtiva tidak pucat, sclera tidak ikterik

-Telinga: tidak ada secret

- Hidung: tidak NCH, sekret tidak ada

- mulut: bibir sianosis, faring tidak hiperemis, T1-

T1 tenang

- Leher : KGB tidak teraba

-Thoraks : simetris saat statis dan dinamis, retraksi

tidak ada

- Paru : suara dasar vasikuler, ronki tidak ada,

wheezing tidak ada

- Jantung : Bunyi jantung I-II regular, terdapat

murmur, gallop tidak ada

- Abdomen : datar, BU + normal, supel, hepar danlien tidak teraba, turgor kulit cukup, timpani

seluruh lapang abdomen.

- Ekstremitas : akral hangat, sianosis kuku tangan

dan kaki, tidak ada edema, terdapat jari tabuh

A TOF TOF

P -Vit. B1, B6, B12 1 x 1/3 tab p.o

-Rencanaoperasi (10/11/2011)

-Vit. B1, B6, B12 1 x 1/3 tab p.o

-Rencanaoperasi (10/11/2011) pasien pulang



13

BAB II

TINJAUAN PUSTAKATETRALOGI FALLOT

I. DEFINISI1

Tetralogi Fallot klasik terdiri atas kombinasi dari (1) penyumbatan

(obstruksi) aliran keluar vetrikel kanan (stenosis pulmonal), (2) defek sekat

ventrikel (VSD), (3) desktroposisi aorta dengan menumpangi sekat (overriding

aorta), dan (4) hipertrofi ventrikel kanan.

Penyumbatan aliran darah arteri pulmonalis biasanya pada infundibulumventrikel kanan (area subpulmonal) maupun katup pulmonal. Batang arteri

pulmonalis sering lebih kecil daripada biasanya, dan mungkin ada juga berbagai

tingkat stenosis cabang arteri pulmonalis. Penyumbatan sempurna aliran keluar

ventrikel kanan (atresia pulmonal) dengan VSD juga digolongkan sebagai bentuk

ekstrem tetralogi Fallot.

II. INSIDENS2

Tetralogi Fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling

banyak ditemukan, yakni merupakan lebih kurang 10% dari seluruh penyakit

jantung bawaan. Setelah umur 1 tahun maka tetralogi Fallot merupakan penyakit

jantung bawaan sianotik yang paling sering ditemukan. Keadaan ini juga

ditemukan di klinik RS Soetomo dan di RS Cipto Mangunkusumo. Di RS

Soetomo sebagian besar pasien tetralogi Fallot didapatkan di atas usia 5 tahun,

dan prevalensinya menurun setelah umur 10 tahun.



14

III. ETIOLOGI DAN FAKTOR RISIKO TETRALOGI FALLOT3

Pada sebagian besar kasus, penyebab penyakit jantung bawaan tidak

diketahui secara pasti. Diduga karena adanya faktor endogen dan eksogen. Faktor-

faktor tersebut antara lain :

1. Faktor endogen

a. Berbagai jenis penyakit genetik : kelainan kromosom seperti sindrom

down.

b. Anak yang lahir sebelumnya menderita penyakit jantung bawaan

c. Adanya penyakit tertentu dalam keluarga seperti diabetes melitus,

hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

d. Ibu yang alkoholik

e. Usia ibu saat kehamilan diatas 40 tahun.2. Faktor eksogen

a. Riwayat kehamilan ibu : sebelumnya ikut program KB oral atau

suntik,minum obat-obatan tanpa resep dokter. (thalidmide,

dextroamphetamine, aminopterin, amethopterin, jamu). Gizi yang buruk

selama hamil.

b. Ibu menderita penyakit infeksi : rubella (campak Jerman) atau infeksi virus

lainnya.

c. Pajanan terhadap sinar -X

Para ahli berpendapat bahwa penyebab endogen dan eksogen tersebut jarang terpisah menyebabkan penyakit jantung bawaan. Diperkirakan lebih dari

90% kasus penyebab adalah multifaktor.

IV. PATOFISIOLOGI1

Anulus katup pulmonalis mungkin berukuran hampir normal atau mungkin

sangat sempit. Katup sendiri seringkali bikuspid dan kadang-kadang merupakan

satu-satunya tempat stenosis. Lebih sering, ada hipertrofi muskulus subpulmonal,

Krista supraventrikularis, yang turut menyebabkan stenosis infundibuler. Bila

saluran keluar aliran ventrikel kanan tersumbat sempurna (atresia pulmonal),

anatomi cabang arteri pulmonalis sangat bervariasi, mungkin ada segmen batang

arteri pulmonalis yang berlanjut dengan aliran keluar ventrikel kanan, dipisahkan

oleh katup pulmonal fibrosa tetapi tidak berlubang, atau seluruh batang segmen

arteri pulmonalis mungkin tidak ada. Kadang-kadang, cabang arteri pulmonalis

dapat terputus. Pada kasus yang lebih berat ini, aliran darah pulmonal dapat

dipasok oleh duktus arteriosus (major aortopulmonary collateral arteries =

MAPCA) yang keluar dari aorta.

VSD biasanya nonrestriktif dan besar, terletak tepat di bawah katup aorta,

dan terkait pada kuspid aorta posterior dan kanan. VSD mungkin jarang berada

pada bagian dalam sekat ventrikel (varietas defek sekat atrioventrikuler).



15

Keberlanjutan fibrosa katup mitral dan aorta normal biasanya dipertahankan.

Arkus aorta ada di sisi kanan pada sekitar 20% kasus; akar aorta hampir selalu

besar dan menumpang VSD sampai berbagai tingkat. Bila aorta menumpang lebih

daripada 50%, dan jika ada pemisah muskuler yang berarti antara katup aorta dan

anulus mitralis (konus subaorta), defek ini biasanya digolongkan sebagai bentuk

ventrikel kanan saluran keluar ganda; namun, patofisiologinya sama dengan

tetralogi Fallot.

Aliran balik vena sistemik ke atrium kanan dan ventrikel kanan normal.

Bila ventrikel kanan berkontrak pada adanya stenosis pulmonal yang mencolok,

darah melalui shunt VSD ke dalam aorta. Akibatnya, desaturasi arteria dan

sianosis menetap. Aliran darah pulmonal, bila sangat dibatasi oleh penyumbatan

aliran keluar ventrikel kanan, dapat ditambah dengan sirkulasi kolateral bronkial

(MAPCA) dan, terutama pada masa dekat neonatus oleh PDA. Tekanan sistolik

dan diasistolik puncak pada setiap ventrikel sama, dan pada jajaran sistemik terjadi perbedaan tekanan besar di sebelah saluran aliran keluar ventrikel kanan

yang tersumbat, dan tekanan arteriapulmonalis biasanya lebih rendah dari normal.

Tingkat penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan menentukan waktu mulainya

gejala, keparahan sianosis, dan tingkat hipertrofi ventrikel kanan. Bila

penyumbatan pada aliran keluar ventrikel kanan ringan samapai sedang dan ada

keseimbanagan shunt disebelah VSD, penederita mungkin tidak tampak sianosis

(tetralogi Fallot asianotik atau merah).

V. MANIFESTASI KLINIS1

Bayi dengan derajat penyumbatan aliran keluar ventrikel kanan ringan

pada mulanya disebabkan oleh shunt dari kiri ke kanan setinggi ventrikel. Sering

Sianosis tidak ada pada saat lahir, tetapi dengan makin bertambahnya hipertrofi

infundibulum ventrikel kanan dan pertumbuhan, sianosis kemudian terjadi pada

umur 1 tahun pertama. Paling mencolok adalah pada membrana mukosa bibir dan

mulut, dan pada kuku jari dan tangan. Pada bayi dengan derajat obstruksi

ventrikel kanan berat, sianosis tampak segera pada masa neonatus. Pada bayi ini

aliran pulmonal dapat tergantung pada aliran melalui duktus arteriosus. Bila

duktus mulai menutup pada umur beberapa jam pertama, sianosis berat dan kolaps

sirkulasi dapat terjadi. Anak yang lebih tua dengan sianosis telah berlangsung

lama dapat menderita sianosis ekstrem, dengan permukaan kulit biru, sklera abu-

abu dengan pembuluh darah melebar (memberi kesan konjungtivis ringan), dan

jari tangan dan kaki tabuh.

Dispnea terjadi pada saat kerja. Bayi dan anak yang baru mulai berjalan

akan bermain secara aktif selama waktu pendek dan kemudian duduk atau tiduran.

Anak yang lebih tua mungkin dapat berjalan satu blok atau lebih sebelum berhenti

untuk istirahat. Khas, anak menganggap posisi jongkok melegakan dispnea karena

upaya fisik; anak biasanya mampu menerima aktifitas fisik dalam beberapa menit.



16

Tanda-tanda ini terjadi paling sering pada penderita yang cukup sianosis pada saat

istirahat.

Serangan hipersianotik paroksimal (serangan hipoksis “biru” atau “tet”)

terutama merupakan masalah umur 2 tahun pertama. Bayi menjadi hiperpnea dan

gelisah, sianosis bertambah, terjadi pernafasan terengah-engah (gasping) dan

dapat berlanjut dengan sinkop. Serangan terjadi paling sering pada pagi hari saat

bangun pertama atau sesudah episode menangis keras. Menghilang atau

mengurangnya intensitas bising sistolik sementara biasanya ketika aliran yang

melewati saluran aliran keluar ventrikel kanan berkurang. Serangan dapat berakhir

dari beberapa menit sampai beberapa jam tetapi jarang mematikan. Kejadian

singkat disertai dengan kelemahan umum dan tidur. Serangan berat dapat dapat

menjelek menjadi tidak sadar dan kadang-kadang sampai kejang atau hemiparesis.

Mulainya biasanya spontan dan tidak dapat diramalkan. Serangan disertai dengan

pengurangan aliran darah pulmonal yanng telah terganggu, yang bila lamaberakibat hipoksia sistemik berat dan asidosis metabolik. Bayi yang hanya

sianosis ringan pada saat istirahat sering lebih cenderung untuk terjadi serangan

hipoksik karena pada mereka telah tidak terjadi mekanisme homeostatik untuk

mentoleransi penurunan saturasi oksigen arterial yang cepat misalnya, polisitemia.

Tergantung pada keseringan dan keparahan serangan hipersianotik, atau

lebih prosedur berikut harus dilakukan berurutan :

(1) Penempatan bayi pada abdomen pada posisi lutut-dada (knee-chest),

memastikan bahwa tidak ada pakaian yang ketat;

(2) pemberian oksigen ; dan(3) injeksi morfin subkutan dengan dosis tidak melebihi 0,2 mg/kg.

Menenangkan bayi, sementara mepertahankan bayi pada posisi lutut-dada,

dapat menghentikan perburukan serangan awal. Upaya terlalu awal untuk

mendapatkan tes darah dapat menyebabkan kegelisahan lebih lanjut dan tidak

produktif.

Karena terjadi asidosis metabolik bila PO2 arterial di bawah 40 mmHg,

koreksi cepat (dalam beberapa menit) dengan pemberian natrium bikarbonat

intravena diperlukan jika serangan sangat berat dan kurang berespons terhadap

terapi sebelumnya. Penyembuhan dari serangan biasanya cepat bila pH telah

kembali normal. Pengukuran pH berulang mungkin diperlukan karena kumat

asidosis yang cepat dapat terjadi. Penyekat adrenergik –β dengan pemberian

propanolol intravena (0,1 sampai maksimum 0,2 mg/kg) telah digunakan secara

berhasil pada beberapa penderita dengan serangan berat, terutama serangan yang

disertai oleh takikardi. Obat-obat yang menaikkan tahanan vaskuler sistemik,

seperti metoksamin intravena atau fenilefrin akan memeperbaiki aliran keluar

ventrikel kanan, mengurangi shunt kanan ke kiri, dan dengan demikian

meperbaiki gejala, tetapi penggunaannya terbatas dan jangan dibolehkan menunda

pembedahan yang diperlukan.



17

Pertumbuhan dan pekembangan mungkin terlambat pada penderita dengan

tetralogi Fallot berat yang tidak ditangani. Ketinggiannya dan status nutrisinya

biasanya dibawah rata-rata menurut umur. Pubertas terlambat pada penderita yang

tidak dioperasi.

Nadi biasanya normal, sebagaimana tekanan venosa dan arterial.

Hemitoraks anterior kiri dapat mengembung ke anterior karena hipertrofi ventrikel

kanan. Jantung biasanya berukuran normal, dan ada impuls ventrikel kanan

substernal. Pada 50% kasus getaran sistolik teraba sepanjang linea parasternalis

kiri pada sela parasternal ke-3 dan ke-4. Bising sistolik sering kasar dan keras; ia

dapat dijalarkan secara luas terutama ke paru-paru, tetapi yang paling kuat pada

linea paraternalis kiri. Bising mungkin ejeksi atau holosistolik dan mungkin

didahului oleh klik. Bising disebabkan turbulensi melalui saluran aliran keluar

ventrikel kanan. Ia cenderung menjadi lebih keras, lebih lama, dan lebih kasar

karena keparahan stenosis pulmonal bertambah dari ringan menjadi sedang;namun sebenarnya ia dapat menjadi kurang mencolok pada penyumbatan berat,

terutama selama hipersianotik. Bunyi jantung ke-2 tunggal atau komponen

pulmonal halus. Jarang dapat terdengar bising kontinyu.

VI. DIAGNOSIS

Anamnesis3

• Riwayat kehamilan: apakah ada yang terdapat pada etiologi (faktor

endogen dan eksogen yang terpenuhi)

• Riwayat keluarga: apakah ada di anggota keluarga yang memiliki riwayatblue babies, lahir mati karena penyakit jantung kongenital, adanya

hipertensi, arterosklerosis, stroke, aritmia.

• Pada anak usia tahun pertama: Kebiruan pada bibir, mulut ujung-ujung jari

tangan dan kaki terutama saat menangis, melakukan aktivitas fisik dan

atau setelah makan atau minum.

• Kesulitan bernafas terutama saat menangis, melakukan aktivitas fisik dan

mereda dengan menghentikan aktivitas fisik kemudian berjongkok

(squatting) untuk meringankan dan menghilangkan dispnea.

• Mudah lelah ketika melakukan aktivitas fisik.

• Pada anak usia 2 tahun pertama kehidupan penderita terjadi dispnea dan

gelisah, sianosis yang terjadi bertambah hebat, penderita mulai sulit

bernapas dan disusul dengan terjadinya sinkop. Serangan demikian paling



18

sering terjadi pada pagi hari. Serangan tersebut dapat berlangsung dari

beberapa menit hingga beberapa jam.

Pemeriksaan Fisik4

• Pada awal bayi baru lahir biasanya belum ditemukan sianotik, bayi tampak

biru setelah tumbuh usia tahun pertama. Sianosis dengan berbagai derajat

yang bervariasi akan terjadi dan tampak paling menonjol pada mukosa

bibir dan mulut serta jari jari tangan dan kaki. Pada kasus kasus berat,

sianosis terjadi pada masa neonatal. Dengan adanya sianosis berat, maka

kulit tampak berwarna biru kehitaman dan sklera berwarna kelabu akibat

kongesti pembuluh pembuluh darah yang memberikan petunjuk adanya

konjungtivitis ringan.

• Didapatkan anak dengan gangguan pertumbuhan dan mungkin

perkembangan. Tinggi badan dan keadaan gizi biasanya dibawah rata-rataserta otot-otot dari jaringan subkutan terlihat kendur dan lunak. Masa

pubertas terlambat.

• Tekanan darah dan denyut nadi pada umumnya normal, tetapi sianosis

berat dan polisistemia yang berlangsung beberapa tahun dapat

menyebabkan hipertensi.

• Gigi geligi sering dalam keadaan buruk, seperti pada kelainan jantung

sianotik lainnya, akibat gangguan perkembangan email. Sering terjadi

hipertrofi gusi dan lidah menunjukan gambaran peta (geographic tongue

terdapat margin putih yang keratotik).• Bentuk dada bayi masih normal, namun pada anak yang lebih besar

tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan.

• Pada anak besar dapat terlihat osteoartropati. Dapat terjadi kelainan

ortopedi berupa skoliosis.

• Polisistemia dapat menimbulkan kelainan pada mata, yaitu retinopati

berupa pelebaran pembuluh darah retina.

• Tetralogi Fallot jarang sekali menyebabkan gagal jantung.

• Bila terdapat splenomegali harus dicurigai endokarditis.

• Hemitoraks kiri depan dapat menonjol ke depan. Pada pemeriksaan

jantung biasanya jantung mempunyai ukuran normal dan impuls apeks

(ictus) tampak jelas. Suatu getaran sistolik (thril) dapat dirasakan pada



19

50% kasus di sepanjang tepi kiri tulang dada, pada celah parasternal ke 3

dan ke 4. Bising sistolik yang ditemukan sering kali terdengar keras dan

kasar; bising tersebut dapat menyebar luas, tetapi paling besar

intensitasnya pada tepi kiri tulang dada. Bising tersebut dapat bersifat

bising ejeksi atau bising pansistolik serta dapat didahului dengan

terdengarnya bunyi klik. Bising sistolik tersebut disebabkan oleh

turbulensi darah yang terjadi di atas lintasan aliran keluar ventrikel kanan

serta cenderung kurang menonjol pada obstruksi berat dan pintasan dari

kiri ke kanan. Bunyi jantung ke 2 terdengar tunggal dan ditimbulkan oleh

penutupan katub aorta. Bising sistolik tersebut jarang disertai bising

diastolik; bising terus menerus dapat terdengar pada setiap bagian dada,

baik di anterior maupun posterior; bising tersebut dihasilkan oleh

pembuluh pembuluh darah kolateral bronkus yang melebar atau terkadang

oleh suatu duktus arteriosus menetap. Temuan ini sering didapatkan padaatresi paru.

• Jari Tabuh atau Clubbing finger tampak setelah usia 6 bulan.

Laboratorium 2

Didapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematokrit yang sesuai dengan

derajat desaturasi dan stenosis. Pasien tetralogi Fallot dengan kadar hemoglobin

dan hematokrit normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi.

Radiologis1

Secara roentgenografi, konfigurasi khas seperti terlihat pada pandangan

anteroposterior terdiri atas dasar sempit, cekungan tepi kiri jantung pada daerah

yang biasanya ditempati oleh arteria pulmonalis, dan ukuran jantung normal.

Ventrikel kanan yang hipertrofi menyebabkan bayangan apeks bundar terangkatsehingga ia terletak lebih tinggi di atas diafragma daripada normal. Siluet jantung

serupa dengan sepatu boot atau sepatu kayu (coeur en sabot). Daerah hilus dan

lapangan paru-paru relatif terang, karena aliran darah pulmonal mengurang

dan/atau ukuran arteria pulmonalis kecil. Aorta biasanya besar, dan pada sekitar

20% kasus arkus aorta ke kanan bukannya ke kiri; hasil ini pada lekukan posisi ke

arah kiri bayangan trakeobronkial terisi udara pada pandangan anteroposterior

atau dapat dikonfirmasi dengan perpindahan tempat esofagus berisi barium ke

kiri.



20

EKG1

Elektrokardiogram menampakkan deviasi sumbu ke kanan dan bukti

adanya hipertrofi ventrikel kanan. Yang terakhir ini terdapat pada hantaran dada

prekordial k anan. Konfigurasi kompleks QRSnya adalah Rs, R, qR, qRs, atau rsR’

dan gelombang T dapat positif. Gelombang P tinggi dan runcing atau kadang-

kadang bifida.

Ekokardiografi1

Ekokardiografi dua dimensi menegakkan diagnosis dan memberi informasi

mengenai luas penumpangan aorta pada sekat, lokasi dan derajat penyumbatan

saluran aliran keluar ventrikel kanan, ukuran cabang proksimal arteria pulmonalis,

dan sisi arkusaorta. Eko juga berguna dalam menentukan apakah duktus arteriosuspaten memasok sebgaian aliran darah pulmonal. Eko ini dapat meniadakan

keharusan untuk katerisasi.

Kateterisasi Jantung1

Katerisasi jantung memperagakan tekanan sistolik dalam ventrikel kanan

sama dengan tekanan sistemik, dengan penurunan tekanan yang mencolok ketika

kateter masuk arteria pulmonalis atau pada beberapa kasus, ruang infundibulum di

luar sumbatan. Rata-rata tekanan arteria pulmonalis biasanya 5-10mm Hg;

Tekanan atrium kanan biasanya normal. Tingkat saturasi oksigen arterialtergantung pada besarnya shunt dari kanan ke kiri; pada penderita yang agak

sianotik pada istirahat biasanya 75-85%. Pada tidak adanya shunt dari kiri ke

kanan, sampel darah dari vena kava, atrium kanan, ventrikel kanan dan arteria

pulmonalis, kadar oksigennya akan sama Ventrikulografi kanan selektif paling

baik memperagakan anatomi tetralogi Fallot. Bahan kontras menggambarkan

ventrikel kanan yang sangat bertrabekula. Stenosis infudibuler bervariasi dalam

panjang, lebar kontur, dan daya mengembangnya. Katup pulmonal biasanya

menebal, dan anulus mungkin kecil. Pada penderita dengan atresia pulmonal dan

VSD, anatomi pembuluh darah pulmonal mungkin sangat kompleks. Informasi

menyeluruh dan tepat berkenaan dengan anatomi arteria pulmonalis sangat

penting dalam mengevaluasi anak ini sebagai calon pembedahan.

Ventrikulografi1

Ventrikulografi kiri memperagakan ukuran ventrikel kiri, posisi VSD, dan

penumpangan aorta; ia juga memperkuat keberlanjutan mitral-aorta,

mengesampingkan ventrikel kanan saluran keluar ganda. Aortografi atau

arteriografi koroner akan mengambarkan perjalanan arteria koronaria. Pada 5-10%

penderita dengan tetralogi Fallot, arteria koronaria utama aberan melewati di atas

saluran keluar ventrikel kanan; arteri ini harus tidak dipotong selama perbaikan



21

bedah. Penggambaran arteria koronaria normal dengan angiografi adalah paling

penting ketika memikirkan pembedahan pada bayi muda yang dapat memerlukan

tembelan melewati annulus katup pulmonal. Ekokardiografi pafa banyak kasus

menggambarkan anatomi arteria koronaria.

VII. VARIAN TETRALOGI FALLOT2

Beberapa penyakit jantung menunjukkan gambaran klinis yang mirip

dengan tetralogi Fallot. Frekuensi kelainan-kelainan tersebut lebih sedikit

daripada tetralogi Fallot, dan harus dipikirkan sebagai diagnosis banding.

Kemiripan gejala klinis dan pemeriksaan penunjang. Pada pelbagai kelainan

tersebut disebabkan oleh persamaan kelainan anatomik dengan tetralogi Fallot,

yakni:

1. Terdapat komunikasi kanan dan kiri di tingkat ventrikel melalui defek

septum ventrikel2. Terdapat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan (stenosis pulmonal)

3. Terdapat pirau kanan ke kiri pada tingkat ventrikel

Sebelum era ekokardiografi, diagnosis pasti kelainan-kelainan tersebut

hanya dapat dilakukan dengan kateterisasi dan angiokardiografi. Akan tetapi

dengan berkembangnya teknik ekokardiografi dan Doppler, maka sebagian besar

kasus dapat ditegakkan diagnosisnya dengan metode non-invasif tersebut. Gejala

klinis pasien sama dengan pada tetralogi, yaitu hipoksemia; gagal jantung

kongestif tidak terjadi kecuali bila terdapat penyulit. Pada auskultasi biasanya

terdengar bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal. Elektrokardiografimenunjukkan deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Foto dada

memperlihatkan vaskularisasi paru yang menurun, sedang ukuran jantung normal

atau sedikit besar. Termasuk dalam kelompok tersebut adalah:

1. Ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda (VKAJKG, double outlet right

ventricle, DORV) dengan stenosis pulmonal.

2. Tetralogi Fallot dengan defek septum atrioventrikularis

3. Ventrikel tunggal dengan stenosis pulmonal dan transposisi

4. Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan stenosis

pulmonal

5. Transposisi terkoreksi dengan defek septum ventrikel dan stenosis

pulmonal

6. Penyakit jantung bawaan dengan asplenia

VIII. DIAGNOSIS BANDING6

Pasien tetralogi Fallot perlu dibedakan dengan pasien penyakit jantung

bawaan lain yang memberikan gejala sianosis, vaskularisasi paru berkurang, dan

elektrokardiogram menunjukkan dominasi kanan. Termasuk diantaranya adalah:

- Atresia pulmonal

- Double outlet right ventricle dengan stenosis pulmonal



22

- Transposisi arteri besar dengan stenosis pulmonal

Ekokardiografi biasanya akan menjawab semua persoalan diagnosis.

IX. KOMPLIKASI2

Satu atau lebih komplikasi berikut dapat terjadi pada pasien tetralogi Fallot

yang tidak dikoreksi:

1. Bencana serebrovaskular (cerebrovascular accident) dapat terjadi pada

pasien berumur kurang dari 5 tahun, biasanya terjadi setelah serangan

sianotik, paska kateterisasi jantung, atau dehidrasi.

2. Abses otak dapat terjadi pada pasien yang berusia lebih dari 5 tahun,

dengan gejala sakit kepala, muntah-muntah, disertai gejala neurologik.

3. Endokarditis infektif dapat terjadi paska bedah rongga mulut dan

tenggorok, seperti manipulasi gigi, tonsilektomi, dan lain-lain. Infeksi

lokal di kulit, tonsil, dan nasofaring juga merupakan sumber infeksi yang

dapat mengakibatkan endokarditis.4. Anemia relatif, yang ditandai oleh hematokrit yang tinggi dibandingkan

dengan kadar hemoglobin. Pada darah tepi didapatkan hipokromia,

mikrositosis, dan anisositosis.

5. Trombosis paru. Trombosis lokal pada pembuluh darah paru kecil, ini

akan menambah sianosis.

6. Perdarahan. Pada polisitemia hebat, trombosit dan fibrinogen menurun

hingga dapat terjadi petekie, perdarahan gusi. Hemoptisis terjadi pada

pasien yang lebih tua karena lesi trombotik di paru.

X. PENATALAKSANAAN2

Tatalaksana pada pasien dengan tetralogi Fallot terdiri dari perawatan

medis serta tindakan bedah. Tatalaksana medis yang baik diperlukan untuk

persiapan prabedah dan perawatan paskabedah.

Tatalaksana medis

1. Pada saat serangan sianotik akut:

a. Pasien diletakkan dalam knee-chest position

b. Diberikan O2 masker 5-8 liter/menit

c. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/subkutan (sebagian ahli menyarankan

IM)

d. Diberikan sodium bikarbonat 1mEq/kg/IV untuk koreksi asidosis

e. Diberikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15

g/dl jumlah darah rata-rata yang diberikan adalah 5 mg/kgBB

f. Diberikan propanolol 0,1 mg/kg/IV secara bolus. Janganlah sekali-

kali memberikan digoksin pada saat pasien menderita serangan

sianotik, karena akan memperburuk keadaan.

2. Apabila tidak segera dilakukan operasi dapat diberi propanolol rumat,

dengan dosis 2 mg/kgBB/hari, dibagi dalam 4 dosis. Bila pasien

mengalami serangan sianotik disertai dengan anemia relatif, maka



23

diperlukan preparat Fe. Dengan Fe ini akan terjadi retikulositosis dan

kadar hemoglobin meningkat.

3. Higiene mulut dan gigi perlu diperhatikan, untuk meniadakan sumber

infeksi untuk terjadinya endokarditis infektif atau abses otak.

4. Terjadinya dehidrasi harus dicegah, khususnya pada infeksi interkuren.

Tatalaksana bedah

Pengobatan operatif terdiri dari 2 jenis, yakni operasi paliatif untuk

menambah aliran darah paru, dan bedah korektif.

a. Bedah paliatif

Bedah paliatif dilakukan dengan melakukan shunt procedure, yang

tujuannya adalah untuk menambah aliran darah ke paru.

- Jenis terapi paliatif yang pertama dikenal adalah anastomosis ujung-

ke-sisi (end-to-side anastomosis) a. subklavia dengan a. pulmonalisproksimal ipsilateral. Tindakan ini disebut prosedur Blalock-Taussig,

atau BT shunt.

- Prosedur Waterston, yaitu anastomosis antara aorta asendens dengan a.

pulmonalis kanan

- Prosedur Glenn, yaitu anastomosis antara vena kava superior dengan a.

pulmonalis kanan.

b. Bedah korektif

Koreksi total pada pasien tetralogi Fallot dilakukan dengan cara

menutup defek septum ventrikel dan eksisi infundibulum. Mortalitastergantung dari klinik yang mengerjakannya. Seringkali masih dapat

terdengar bising diastolik dini di basis jantung akibat insufisiensi

pulmonal.

Pemilihan tindakan bedah, apakah paliatif atau korektif bergantung

kepada masing-masing klinik. Pada umumnya tindakan bedah paliatif

dilakukan pada bayi kecil, atau pasien dengan hipoplasia a. pulmonalis.

Dengan bertambahnya darah ke paru, maka oksigenasi jaringan akan

membaik, sehingga sianosis akan berkurang. Setelah a. pulmonalis tumbuh

sehingga diameternya memadai, maka tindakan korektif dapat dilakukan.

Akhir-akhir ini terdapat kecenderungan untuk melakukan koreksi total

pada pasien tetralogi Fallot pada bayi di bawah usia 2 tahun, bila a.

pulmonalis tidak terlalu kecil.

Bedah Paliatif Operasi paliatif meningkatkan aliran darah paru, sementara menstabilkan

pasien dan memungkinkan dia untuk menjalani perbaikan masa depan atauprosedur paliatif. Dengan demikian, tujuan dari shunt sistemik ke paru arteripembedahan dibuat adalah untuk meningkatkan aliran darah paru sementarasebelum definitif (yaitu, anatomi) rekonstruksi. Dalam tulisan mereka, Blalock

dan Taussig jelas menguraikan berbagai faktor penting dalam produksi sianosis.



24

Pada monograf asli oleh Lundsgaard dan Van Slyke (1923), menurut para penulis4 faktor-faktor berikut:

Tinggi hemoglobin

Volume darah vena didorong ke dalam sirkulasi sistemik

Tingkat jaringan perifer menggunakan oksigen Tingkat aerasi paru-paruMereka menunjukkan pentingnya faktor kelima (yakni, sirkulasi aliran darah

melalui paru-paru). Mereka menyatakan bahwa ini mungkin yang paling pentingkarena aliran darah tertentu minimal untuk paru-paru diperlukan untuk mempertahankan kehidupan, semakin besar aliran darah paru, semakin tinggisaturasi oksigen sistemik. Bahkan di hadapan intrakardiak pencampuran,meningkatkan jumlah aliran darah paru dapat meningkatkan saturasi oksigendarah aorta, maka, mengurangi sianosis).

Mereka menunjukkan ini dengan memberikan darah ke paru-paru melaluishunt sistemik ke paru arteri pembedahan dibuat. Para ahli bedah mengakuibahwa, meskipun hal ini tidak menyembuhkan masalah, prosedur sianosisberkurang dan meningkatkan toleransi latihan dan kualitas hidup pada pasien ini.Memang, mereka mencatat bahwa hal ini dilakukan dengan mengorbankan bebanpeningkatan volume di sisi kiri jantung karena beberapa darah ini baru sajakembali dari paru-paru.

Paling umum, shunt adalah dari arteri sistemik (misalnya, subklavia atauaorta) ke arteri pulmonalis (utama, kanan, atau kiri). Tipe lain dari shunt paliatif adalah dari vena sistemik (vena kava superior [SVC]) dengan arteri pulmonalis.Hal ini disebut shunt Glenn. Karena ini hanya mengarahkan darah terdeoksigenasike arteri pulmonalis sebelum masuk ke dalam jantung, mengurangi beban volume

pada jantung. Namun, karena kepala tekanan di sini adalah tekanan SVC, tekananarteri pulmonalis harus rendah untuk ini harus sukses. Ini biasanya terjadi setelahbayi berusia lebih dari 2-3 bulan usia.

BT SHUNT (Blaclock Tauusig Shunt)7

Sebuah operasi pembuatan sambungan antara arteri sistemik dan arteripulmonalis (PA) disebut shunt arteri sistemik ke paru atau, lebih umum, sebuahshunt BT (setelah Blalock dan Taussig, dokter pertama untuk menggambarkankoneksi). Sebagian besar akan setuju bahwa deskripsi dari prosedur ini dalamJournal of American Medical Association (JAMA) pada tahun 1945 telahmerevolusi bidang kardiologi pediatrik.

Tipe Shunt7

Beberapa jenis shunts paliatif diakui. Sebuah shunt yang ideal diharapkanmemiliki atribut sebagai berikut:

Cepat dan secara teknis sederhana

Menyediakan aliran darah yang memadai namun tidak berlebihan paru,maka meminimalkan risiko kegagalan jantung kongestif dan hipertensipulmonal

Menyediakan jangka panjang yang baik patensi

Teknis mudah dan tidak ada kelainan setelah penutupan

Tidak ada sisa kardiopulmoner setelah penutupan



25

Klasik Blalock-Taussig shunt

Shunt Blalock-Taussig klasik (CBTS) adalah operasi yang asli dijelaskanoleh Alfred Blalock dan Helen Taussig dan melibatkan anastomosis langsung

antara arteri subklavia transeksi (atau arteri innominate) dan arteri pulmonalis.Ketika mereka digambarkan, operasi itu dilakukan pada sisi yang berlawananarkus aorta untuk meminimalkan kinking dari arteri subklavia saat melintasi diatas menonjol aorta. Selain itu, semakin lama innominate arteri mengurangikinking dari arteri paru-paru.

CBTS adalah anastomosis ujung-ke-sisi antara subklavia (atau innominate)dan arteri pulmonalis. Hal ini dilakukan dalam mode extrapericardial. Salah satukeuntungan unik dari shunt ini adalah prediktabilitas aliran darah, karena diameterarteri subklavia mencegah aliran darah yang berlebihan dan, karenanya, gagal

jantung kongestif. Untuk alasan yang sama, shunt ini tidak mungkin menyebabkanpenyakit pembuluh darah paru. Keuntungan lainnya termasuk kemudahan selama

operasi korektif penutupan dan pertumbuhan potensi adaptif anastomosis.Salah satu kelemahan utama termasuk trombosis dari shunt karena kekecilan

nya. Selain itu, mutilasi dari arteri subklavia atau innominate adalah kelemahandari prosedur ini, meskipun tampaknya tidak memiliki efek klinis yang jelassignifikan.

PottShunt Sebuah hubungan antara aorta desendens, dan PA kiri, shunt Potts awalnya

diusulkan sebagai alternatif untuk CBTS pada neonatus. Hal ini lebih mudahuntuk melakukan karena tidak melibatkan kapal kaliber kecil, seperti arterisubklavia, sehingga mengakibatkan insiden lebih rendah trombosis shunt danoklusi. Itu jatuh dari nikmat karena tingginya insiden hipertensi pulmonalberikutnya. Alasan lain shunt ini adalah ditinggalkan termasuk aliran darah khususuntuk satu paru-paru dengan uji puntir dan distorsi dari arteri pulmonalis dankesulitan teknis dengan pencopotan.Waterston shunt

Hubungan antara aorta asendens dan arteri pulmonalis yang tepat juga tidak lagi digunakan karena memiliki kelemahan serupa dengan shunt Potts (berlebihanaliran darah paru, risiko hipertensi pulmonal). Gagal jantung kongestif dilaporkandalam sebanyak 20% pasien dengan salah satu dari shunt.

Cooleyshunt Ini merupakan anastomosis intrapericardial dari aorta asendens ke arteriparu-paru kanan. Keuntungan teknik ini diusulkan termasuk menggunakan insisitorakotomi anterolateral yang tepat untuk semua pendekatan, menghindari diseksimediastinum (yang bisa memicu pendarahan extrapleural dari agunan melebar),dan menggunakan sayatan yang sama untuk lainnya prosedur bedah yangdiperlukan (misalnya, perbaikan lengkap). Selanjutnya, anastomosis diciptakandalam bidang operasi masa depan perbaikan total. Hal ini memungkinkanpenutupan anastomosis paliatif tanpa diseksi tambahan selama perbaikan akhir.

Shunt ini tidak lagi sering digunakan karena aspek teknis dari prosedur inidianggap menantang, dan konstruksi dari suatu anastomosis berukuran benar

dapat menyebabkan gagal jantung dan kongesti paru. Selain itu, karena



26

perikardium diserang, pasien pada risiko tinggi untuk adhesi di wilayah jantungperbaikan masa depan.

ModifikasiBlalock-Taussigshunt

Shunt Blalock-Taussig dimodifikasi (MBTS) saat ini modifikasi palingumum digunakan. Pada tahun 1962, awalnya digambarkan Klinner prosedur, yanglain kemudian dirinci. Para penulis mengusulkan operasi ini untuk mencegah efek mutilasi dari CBTS. Kelompok terakhir ini juga menunjukkan bahwa MBTSberguna ketika CBTS tidak dapat dengan mudah dilakukan, seperti di sisi yangsama sebagai arkus aorta. Mereka juga menyatakan bahwa distorsi arteripulmonalis kurang mungkin dibandingkan dengan CBTS.

Penutupan pirau ini juga secara teknis mudah. Sebuah penempatanpolitetrafluoroetilena (PTFE, atau Gore-Tex) cangkok antara arteri subklavia danarteri paru digunakan untuk mencegah mengorbankan arteri subklavia. PTFEditemukan menjadi lebih unggul untuk Dacron karena memiliki ukuran pori yang

lebih kecil yang membatasi ingrowth jaringan, tetapi memungkinkan untuk penggabungan fibroblastik untuk mengikat ke struktur di sekitarnya.

Tingkat patensi Excellent 90% pada usia 2 tahun telah dilaporkan. Merekamenganjurkan menggunakan shunts minimal 5 mm, bahkan pada bayi kecil,dengan alasan bahwa lubang dari arteri subklavia berfungsi untuk mengatur alirandarah melalui shunt tersebut.

Komplikasi jarang dilaporkan termasuk kebocoran cairan serosa melaluiPTFE di dada dan pembentukan pseudoaneurysm, yang dapat menyebabkanhemoptisis masif yang fatal.Central shunt

Sebuah shunt pusat adalah anastomosis antara aorta asendens dan arteripulmonalis utama terbuat dari PTFE. Sebuah pusat shunt menggunakan koneksiPTFE pendek antara aorta asendens dan arteri pulmonalis utama. Perikardiumadalah menorehkan melalui sternotomy median, dan 4-mm lurus PTFE korupsidengan 2 ujung miring digunakan untuk anastomosis. Shunt pusat dapatdiindikasikan pada neonatus dan anak-anak muda dari 3 bulan. Hal ini dapatdilakukan hanya pada bayi dengan patent ductus arteriosus atau beberapa sumberlain aliran darah paru. Sebuah pusat shunt dapat sangat berguna dengan cabangkecil arteri bilateral paru, prosedur bersamaan membutuhkan sternotomy median,ataukeduanya.

Keuntungan dari teknik ini adalah sebagai berikut:- Menghindari arteri subklavia mencuri

- Kemudahan penutupan selama perbaikan korektif

- Penerapan kepada anak-anak kecil dengan pembuluh perifer kecil

Pencegahan distorsi arteri paru

- Rendah tingkat oklusi (dibandingkan dengan CBTS atau teknik MBTS)

Glennshunt Ini adalah sambungan antara vena sistemik, SVC, dan arteri paru-paru

kanan. Sebagai awalnya digambarkan, ini melibatkan anastomosis ujung-ke-sisiSVC ke ujung arteri paru-paru kanan, yang memberikan aliran darah searah paru.Ini sekarang disebut shunt Glenn klasik. Modifikasi yang digunakan saat ini



27

disebut bidirectional Glenn karena melibatkan sambungan dari SVC ke arteripulmonalis kanan, yang masih terhubung ke arteri pulmonalis utama, maka, darahdari SVC dapat memasukkan kedua arteri paru.

Salah satu keuntungan paling signifikan adalah bahwa, tidak seperti sistemik

lain untuk shunts paru, tidak meningkatkan beban volume pada ventrikel.Kekurangan dari shunt ini berhubungan dengan keterbatasan spesifik

anatomi dan fisiologis, yang paling penting yang adalah bahwa resistensipembuluh darah paru harus rendah. Akibatnya, anak-anak muda dari 3-6 bulanumumnya dikecualikan, seperti juga pasien dengan tingkat resistensi vaskulerparu meningkat.

XI. PROGNOSIS3

Umumnya, prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derajat sedang

dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang dapat

bertahan sampai dekade ketiga.

Pulmonary Atresia dengan VSD7

Defek ini merupakan bentuk dari tetralogi fallot dimana terdapat obstruksikomplit pada arteri pulmonal dg total disversi aliran darah dari ventrikel kanan keaorta. Angka kehidupan bergantung dari bentuk persambungan antara pembuluhdarah dengan aorta dan arteri pulmonalis pada paru, yang disebut Collateral atauMAPCAs (Major Aorto-Pulmonary Collateral Arteries).

Collaretal biasanya berat dan membawa darah ke bagian sirkulasi paru yangberbeda. Operasi sering menghubungkan banyak collateral pada operasi sebelumbentuk perbaikan komplit. Akhir perbaikan biasanya dimasukan graft valve

(conduit)untuk mengganti ketiadaan pulmonary valve.



28

After several procedures / operations to

connect collaterals / pulmonary arteriesand central 'shunt' Central shunt

After final complete repair with

VSD closed and Conduitconnecting RV to Pulmonary

Artery Conduit VSD closed with



29

BAB III

ANALISA KASUS

Diagnosis 1: Tetralogi Fallot

Presentan setuju dengan diagnosis Tetralogi Fallot yang ditegakkan

berdasarkan anamnesa, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang yang telah

dilakukan.

Pada anamnesa didapatkan bahwa pasien berusia 7 tahun 8 bulan dengan

berat 15 kg dan tinggi badan 107 cm, dengan keluhan :

Kebiruan pada bibir, ujung-ujung jari kedua tangan dan kaki terutama saat

menangis, saat bermain, dan setelah makan.

Kebiruan akan berkurang jika pasien berhenti menangis atau beristirahat.

terkadang pasien tampak lemas, napasnya menjadi cepat, berkeringat, dan

keluhan kebiruan memburuk.

Keluhan muncul sewaktu-waktu, baik saat pasien sedang tertidur, sehabis

makan, maupun saat pasien sedang bermain.

Pasien juga menjadi kurang nafsu makan, hanya mau makan sedikit, dan

berat badannya sulit bertambah.

Pada pemeriksaan fisik ditemukan :

Sianosis pada bibir dan ujung-ujung jari tangan dan kaki.

Murmur sistolik dengan intensitas bising derajat 3/6 dan pungtum

maksimum di sela iga 2 garis parasternal kiri dengan penjalaran sepanjang

tepi kiri sternum sampai di sela iga 3 garis parasternal kiri.

Jari tabuh pada ekstremitas kanan dan kiri.

Pada pemeriksaan penunjang :

Pemeriksaan laboratorium ditemukan kadar hematokrit dan eritrosit yang

meningkat.

Rontgen thorax menunjukkan apeks jantung terangkat, segmen pulmonalis

cekung, dan bentuk jantung seperti sepatu.

Elektrokardiografi : hipertrofi ventrikel kanan

Echokardiografi didapatkan overidding aorta 50%, pada CFM R-L shunt pada

level VSD, left ventrikel besar dengan diameter sama dengan RV Tertrallogi

fallot 2 kali BT shunt, pertumbuhan LV baik.

Dilakukan MSCT Scan didapatkan kesan Tetrallogy of fallot dengan

Tampak VSD subaortic dengan diameter 1,47, Rv berhubungan dengan

aorta melalui VSD, Aorta thorakalis ascendens dan arcus aorta melebar

dengan diameter 3,15 cm, Aorta thorakalis descendens dalam batas

normal, Tampak infundibulum pulmo selanjutnya tampak cabang ke RPA



30

dengan diameter 0,68 dan LPA ke inferior dengan diameter 1,55 cm tidak

tampak cabang ke LPA superior

Tindakan yang telah dilakukan:

Pasien telah dilakukan kateterisasi jantung didapatkan kesan pulmonal

atresia. Dilakukan operasi BT shunt kanan dan MAPCAs. Satu tahun

kemudian dilakukan BT shunt kiri dan ligasi MAPCAs, karena temuan

intraoperasi terdapat MAPCAs diameter 0,3 mm distal LPA besar

mengecil diproksimalnya.

Pasien akan dilakukan operasi korektif total.

Menurut kepustakaan yang presentan baca, Tetralogi Fallot adalah penyakit

jantung bawaan tipe sianotik yang digambarkan dengan 4 macam kelainan 5 :

- Stenosis pulmonalis (valvular, infundibular)

- Defek septum ventrikel- Hipertrofi ventrikel kanan

- Overriding aorta pada septum ventrikel.

Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum

ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling

sedikit sama besar dengan lubang aorta. Diagnosis tetralogi Fallot dapat

ditegakkan bila :

Anamnesis :

1. Sianosis , bertambah waktu bangun tidur, menangis atau sesudah makan.2. Dispneu

3. Kelelahan

4. Gangguan pertumbuhan

5. Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan)

6. Dapat terjadi apneu.

7. Dapat terjadi kehilangan kesadaran.

8. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter, untuk mengurangi dispneu.

9. Takipneu

10. Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji.

11. Hipertrofi gingiva

12. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol

13. Jantung :

- Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 LPS kiri/VSD

- Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitude maksimum

pada akhir sistole, berakhir dekat S2 pd sela iga 2-3 LPS kiri

(stenosis pulmonalis).

- Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan

amplitudo maksimum pada akhir sistole, S2 kembar.



31

- Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaan

sistole. S2 keras, tunggal, kadang terdengar bising kontinyu pada

punggung (pembuluh darah kolateral).

14. Kadang-kadang hepatomegali, dengan hepatojugular reflux.

15. EKG : - Sumbu frontal jantung ke kanan, Hvka

- Khas untuk TF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan

V2.

- Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif, pada V2 berbentuk RS

16. Darah : - Hb dapat sampai 17 g%;

- Ht dapat sampai 50-80%;

- Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif.

17. Radiologik :

- Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter

pembuluh darah hilus kecil, tampak cekungan pulmonal (karena a.pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi).

- Jantung: arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak

prominen, besar jantung normal, apeks jantung agak terangkat ke

kranial.

- Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral.

18. Ekokardiografi : - VSD subaortik/subarterial besar,kebanyakan pirau kanan

ke kiri

- Overriding aorta < / = 50%

- Stenosis infundibuler dan valvuler- Hipertrofi ventrikel kanan

- Penting diukur a.pulmonalis kanan dan kiri

Dari hasil anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang yang

didapat sesuai dengan tanda dan gejala pada tetralogi Fallot.

Penatalaksanaan pasien dengan tetralogi Fallot, yaitu dengan :

Tatalaksana medis

1. Pada saat serangan sianotik akut:

a. Pasien diletakkan dalam knee-chest position

b. Diberikan O2 masker 5-8 liter/menit

c. Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg/subkutan

d. Sodium bikarbonat 1mEq/kg/IV untuk koreksi asidosis

e. Transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15 g/dl

f. Propanolol 0,1 mg/kg/IV secara bolus.

2. Perhatikan higiene mulut dan gigi, untuk meniadakan sumber infeksi

untuk terjadinya komplikasi.

3. Cegah dehidrasi, khususnya pada infeksi interkuren.



32

Tatalaksana bedah

Pengobatan operatif terdiri dari 2 jenis, yakni :

a. Bedah paliatif, dengan melakukan shunt procedure, yang tujuannya adalah

untuk menambah aliran darah ke paru, antara lain dengan prosedur

Blalock-Taussig, atau BT shunt.

b. Bedah korektif, dengan cara menutup defek septum ventrikel dan eksisi

infundibulum. Setelah a. pulmonalis tumbuh sehingga diameternya

memadai, maka tindakan korektif dapat dilakukan.

Teknik BT Shunt 7

Sebuah operasi pembuatan sambungan antara arteri sistemik dan arteri

pulmonalis (PA) disebut shunt arteri sistemik ke paru atau, lebih umum, sebuah

shunt BT (setelah Blalock dan Taussig, dokter pertama untuk menggambarkan

koneksi). 7 yang bertujuan untuk meningkatkan aliran darah paru sementarasebelum definitif.

Blalock dan Taussig jelas menguraikan berbagai faktor penting dalam

sianosis, yang terdiri dari 4 faktor yaitu:

Tinggi hemoglobin

Volume darah vena didorong ke dalam sirkulasi sistemik

Tingkat jaringan perifer menggunakan oksigen

Tingkat aerasi paru-paru

Pulmonary Atresia dengan VSD7

Defek ini merupakan bentuk dari tetralogi fallot dimana terdapat obstruksikomplit pada arteri pulmonal dg total disversi aliran darah dari ventrikel kanan keaorta. Angka kehidupan bergantung dari bentuk persambungan antara pembuluhdarah dengan aorta dan arteri pulmonalis pada paru, yang disebut Collateral atauMAPCAs (Major Aorto-Pulmonary Collateral Arteries).

Presentan menyarankan untuk menambahkan diagnosis yaitu,

Global Delayed Development

Pada pasien ini dengan usia 7 tahun 8 bulan , berdasarkan grafik Denver II,

perkembangan yang seharusnya dicapai antara lain:- Motorik kasar : berdiri sendiri, membungkuk kemudian berdiri, berjalan

dengan baik, lari, berjalan naik tangga.

- Bahasa : bicara 1 kata, 2 kata, 3 kata, 6 kata, berbicara lancar.

- Motorik halus : mencorat-coret, ambil manik-manik ditunjukkan,

menyusun menara dari 2 kubus, 4 kubus, 8 kubus.

- Personal sosial : main bola dengan pemeriksa, menirukan kegiatan, minum

dari cangkir, membantu di rumah, menggunakan sendok garpu, membuka

pakaian.



33

Sedangkan pada pasien ini :

- kemampuan gerak motorik kasarnya: pasien baru bisa tengkurap pada usia

6 bulan, merangkak pada usia 20 bulan, berjalan usia 2 tahun delayed

- Kemampuan bahasanya sudah dapat mengartikan kata-kata.

- Kemampuan motorik halusnya: pasien bisa mencorat coret pada usia 4

tahun baru bisa menyusun menara 8 kubus delayed

- Kemampuan personal sosialnya, pasien sudah dapat minum dari cangkir

dan menggunakan sendok garpu, pasien bisa menggunakan pakaian.

Dari keterangan tersebut, dapat diketahui bahwa perkembangan pasien

terlambat pada motorik kasar dan motorik halusnya. Sehingga pasien dapat

didiagnosis sebagai global delayed development, karena sudah memenuhi dua

keterlambatan perkembangan.

Gizi kurang

Diagnosis gizi kurang yang diterapkan pada pasien ini. Berdasarkan

perhitungan status gizi pasien didapatkan:

Berat badan : 15 Kg

Tinggi badan : 107 cm

Berat badan ideal : 18,5 kg/ m2 (berdasarkan BB/TB dengan menggunakan

kurva NCHS)

Status Gizi : BB/U = 15/24,9 x 100% = 60,24%(gizi kurang/ mild PEM )

TB/U = 107/125 x 100% = 85,6%

(gizi kurang/ mild PEM )

BB/TB = 15/18,5 x 100% = 81,08%

(mild malnutrition)

Height-age : sesuai dengan anak usia 7 tahun

Kebutuhan kalori berdasarkan RDA :

usia 7 – 9 tahun 80 kcal/kgBB

RDA kalori = 80 kcal/kgBB x 18,5 kg = 1480 kcal

Pemberian kebutuhan kalori dibagi dalam:

- Karbohidrat 50% x 1480 kcal = 740 kcal

- Protein 15% x 1480 kcal = 222 kcal

- Lemak 35% x 1480 kcal = 518 kcal



34

DAFTAR PUSTAKA

1. Bernstein D. Congenital Heart Disease. Edisi 18. Nelson textbook of

pediatrics. Elsevier. Pp :1601 – 1605

2. Ikatan Dokter Anak Indonesia. 1994. Buku Ajar Kardiologi Anak . Jakarta :

Binarupa Aksara. pp: 1- 404.

3. Israr, Y.A. 2010. Tetralogi Fallot (TOF). Riau: Fakultas Kedokteran

Universitas Riau.

4. Anonim, Tetralogi Fallot . Diakses tanggal 31 Maret 2011; tersedia dalam:

http://jantung.klikdokter.com/subpage.php?id=2&sub=70

5. Ontoseno, T, Soebijanto Poerwodibroto, Mahrus AR. Tetralogi Fallot Dan

Serangan Sianosis. Diakses tanggal 31 Maret 2011; tersedia dalam:http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=pdt&direktori

=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-gwtp250.html

6. Sastroasmoro, S. 1998. Dasar Diagnosis dan Tatalaksana Penyakit

Jantung Bawaan. Jakarta: Perhimpunan Kardiologi anak Indonesia.

7. www.Medscape.com/BT Shunt/2010


http://www.pediatrik.com/isi03.php?page=html&hkategori=pdt&direktori=pdt&filepdf=0&pdf=&html=07110-gwtp250.html


http://www.medscape.com/BT

http://www.medscape.com/BT


