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Neuropsychiatrie de l’enfance et de l’adolescence 58 (2010) 416–425

Atelier : Pédagogie, sciences de l’éducation et troubles de l’apprentissage

Profils neuropsychologique et psychopathologique des enfants présentantdes troubles envahissants du développement�

Neuropsychological and psychopathological profiles of childrenwith pervasive developmental disorders

N. Le Duigou a,b,∗, C. Martin a, M. Canton a, D. Aubry a, C. Bouc a, N. Valtot a, C. Barondiot a,E. Raffo a, D. Steschenko a, B. Kabuth b

a Centre référent en Lorraine pour les troubles du langage et des apprentissages (CLAP), hôpital d’enfants, CHU Nancy-Brabois, rue du Morvan,54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France

b Service de psychiatrie de l’enfant et de l’adolescent, hôpital d’enfants, CHU Nancy-Brabois, rue du Morvan, 54500 Vandœuvre-lès-Nancy, France

ésumé

Les troubles envahissants du développement (TED) constituent un champ nosographique actuellement en pleine évolution. De nombreux travauxe la littérature portent, d’une part, sur les différents sous-groupes constituant les TED, d’autre part, sur les frontières diagnostiques entre les TEDt d’autres troubles neurodéveloppementaux tels que les troubles du langage oral et écrit, la dyspraxie, les troubles de l’attention-concentration.r, des données récentes sont en faveur d’un profil neuropsychologique caractéristique des TED (mise en évidence de creux dans les compétencesu sujet et de pics d’habileté sur le profil du WISC, Mottron, 2004). Cette étude est rétrospective et analyse le profil neuropsychologique d’uneopulation de 18 enfants âgés de cinq à 16 ans, diagnostiqués TED au centre référent en Lorraine pour les troubles du langage et des apprentissages.ans un premier temps, nous avons analysé le profil neuropsychologique de ces enfants à partir d’une échelle d’efficience intellectuelle (Échellese Weschler) et d’une évaluation spécifique des fonctions instrumentales (gnosies, praxies, acquisition de la coordination motrice, langage),es capacités mnésiques et des fonctions exécutives et attentionnelles. Dans un second temps, le profil cognitif a été confronté à des critèressychopathologiques et développementaux (profil dysharmonieux psychotique, développement langagier). Nous ne mettons pas en évidence de

rofil neuropsychologique type sur l’ensemble des cas étudiés. Nous discutons les résultats en tenant compte de critères complémentaires tels que’âge, le type de TED étudié (profil psychopathologique, co-morbidité) et le niveau intellectuel.

2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

ots clés : Troubles envahissants du développement ; Troubles neurodéveloppementaux ; Nosographie ; Profil neuropsychologique ; Diagnostic différentiel

bstract

Pervasive developmental disorders (PDD) are at the moment a moving subject of the nosography. A lot of studies are about including or not ayndrom in PDD or differentiating them from others neurodevelopmental diseases, like specific language impairments, dyspraxia, attention deficitith or without hyperactivity disorders. . . Rechearches have recently supported a specific neuropsychological profile of the PDD (in particulary

pecific hollows and peaks in the WISC-profile). Such a profile is analysed for 18 TED-diagnosed children ranged from 5 to 16 years old in aetrospective study within the framework of a regional diagnosis center for learning disorders. First we analysed the neuropsychological profile:ntellectual efficiency with the WISC-profile and specific instrumental functions (gnosia, praxia, motor coordination acquisitions, language, memory,ttention and executive functions). Then we completed the study with the analyse of the psychopathologic profile (psychotic disorder) and language

� Cette étude a fait l’objet d’une communication à la Journée nationale de la SFPEADA à Lille, le 06 juin 2009.∗ Auteur correspondant.

Adresses e-mail : n.leduigou@chu-nancy.fr, nelly.le-duigou@cpn-laxou.com (N. Le Duigou).

222-9617/$ – see front matter © 2010 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.oi:10.1016/j.neurenf.2010.03.007

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N. Le Duigou et al. / Neuropsychiatrie de l’enfance et de l’adolescence 58 (2010) 416–425 417

evelopment criteria. We do not have an evidence for a specific neuropsychological profile with our TED population. Results are discussed regardso further criteria like the age of the subjects, the sub-group of PDD who is studied (psychopathological profile, co-morbidity) and the intellectualfficiency.

2010 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.

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2

En référence aux travaux de Mottron, notre étude a pour

eywords: Pervasive development disorders; Neurodevelopmental disorders; N

. Introduction

Dans le cadre du centre référent en Lorraine pour les troublesu langage et des apprentissages, nous rencontrons de nombreuxatients qui présentent un trouble complexe des apprentissages.armi ces enfants, certains présentent un tableau clinique de

rouble envahissant du développement (TED), tel qu’il est définians la CIM10 [1]. Ces enfants nous amènent à croiser nosegards professionnels et nos références théoriques au sein de’équipe pluridisciplinaire.

Cependant, l’homogénéité de la population TED est difficileétablir. Tout d’abord les critères diagnostiques peuvent évo-

uer en fonction de l’âge, du niveau intellectuel des enfants et duilieu environnemental : c’est toute la question de l’intrication

vec la qualité du développement du langage chez ces enfants, lesonditions de socialisation, les facteurs de maturation neurolo-iques intrinsèques. Par ailleurs, l’expression phénotypique este fait de variables continues plutôt que catégorielles. Les TEDon spécifiques de la CIM 10 incluent donc un phénotype élargi :oit tous les signes sont là, mais furtifs et la personne reste socia-ement adaptée, soit l’atteinte est manifeste, mais seulement surn ou deux domaines du syndrome.

De nombreuses équipes cherchent donc à affiner les cri-ères diagnostiques des TED. Le diagnostic différentiel n’estas facile à faire avec certaines formes de dysphasies chez leseunes enfants et c’est l’évolution qui permet de préciser leiagnostic. Selon Tager-Flusberg et Joseph [30] une fraction dea population autistique présente une atteinte persistante de la

orphosyntaxe. Bishop [11] a décrit le syndrome sémantique-ragmatique, d’abord classé dans la dysphasie, mais maintenantonsidéré par certains auteurs comme un syndrome apparentéux TED.

Dans cette optique, chercher à établir un profil neuropsy-hologique des TED est pertinent. Dans son ouvrage intituléL’autisme, une autre intelligence », Mottron [24] a tenté de

epérer des critères spécifiques du développement cognitif desujets TED. En partant du postulat que les TED sont des troubleseurodéveloppementaux, il affine le profil cognitif à partir despreuves aux échelles de Weschler (WISC III). Les sujets TEDuraient un pic d’habileté au sub-test « cubes » et un « creux » (ouéficit) pour le sub-test « compréhension » (Étude sur 44 enfantsED de six à 16 ans, [24, p. 134]). Ce résultat est controversé

26], mais le pic d’habileté à « cubes » est retrouvé dans unetude italienne récente [17], pour sept enfants diagnostiquéssperger (ASP).Mottron met aussi l’accent sur la difficulté de repérer les TED

ans déficit intellectuel (TEDSI). Les critères actuels du diag-

ostic (Autisme selon les critères du DSMIV [2]) privilégientes TED de faible potentiel intellectuel. Il fait référence à saropre population, mais aussi à des études épidémiologiques

omp

aphy; Neuropsychological profile; Differential diagnosis

écentes [6,12,20]. En effet, les signes idiosyncrasiques (stéréo-ypies, échollalies différées) sont à leur maximum dans les deuxremières années où l’enfant se met à parler (vers trois et quatrens en général). Le langage se normalise ensuite assez vite. Ilersiste seulement un niveau de répétitivité dans la thématique,n langage trop formel, quelques troubles prosodiques.

Enfin selon Mottron, la particularité cognitive des sujets TEDerait leur facon de traiter l’information, et non pas un défi-it « social » originel. C’est le processus de hiérarchisation desnformations recues par le cerveau, qui serait différent de laopulation standard [24, p. 84–87]. Les TED feraient preuve’un « sur-fonctionnement » des processus élémentaires de laerception : ils privilégieraient « les aspects locaux, partiels »ux « aspects globaux ou configurationnels », et les mouvementsde premier ordre » (exemple : des variations de luminance desixels) aux mouvements plus complexes. C’est ce que Mottronomme un « traitement de bas niveau » de l’information sen-orielle et cela, quelle que soit la modalité. Les TED saventatégoriser et hiérarchiser l’information, mais ils le font deanière différente, comme s’ils étaient attirés en priorité par

es variations de perceptions pures. Ils excelleraient donc enuzzle, en détection de détails sur une image, de variations deotes dans une mélodie.

Ainsi le traitement social élémentaire se faisant sur une recon-aissance de « l’animé » (mouvements complexes du regard, dea mimique, de la marche, et de la gestuelle relationnelle [7,8,19],l ne serait pas prioritaire chez les sujets TED, mais en aucunas déficitaire, contrairement aux représentations habituelles.outes les fonctions cognitives sont potentiellement perturbéesux tests d’intelligence car ces tests s’appuient sur du matérielymbolique adapté pour une population normée, mais les TEDnt des fonctions cognitives préservées, qui leur permettent,ar apprentissage explicite de développer secondairement desapacités de socialisation.

Ce modèle paraît particulièrement pertinent car il est endéquation avec les travaux sur la sémiotique et les processuse symbolisation [15,27], les apports de la psychologie déve-oppementale sur des populations autistiques [25,31], et desecherches en neurophysiologie (filtration des informations sen-orielles selon Barthelemy et al. [9] ou modèle des bassinsttracteurs comme organisation de traces mnésiques de Tassin32]).

. Objectifs de l’étude

bjectif d’analyser le profil neuropsychologique et développe-ental des enfants TED. Nous postulons donc qu’il existe un

rofil neuropsychologique spécifique pour la population TED,

418 N. Le Duigou et al. / Neuropsychiatrie de l’enfance et de l’adolescence 58 (2010) 416–425

Tableau 1Nombres de critères DSM IV retenus comme pathologiques pour l’autisme par domaine et pour chaque enfant de l’étude.

Domaines de la classification DSM IVpour l’autisme

Autistes (6 enfants) Asperger (3 enfants) Tednos (9 enfants)

(1) Altérations des interactions sociales 2 4 4 4 4 2 3 2 3 4 4 1 1 2 1 2 2 2(2) Altérations communication 2 1 4 3 3 4 1 2 1 1 2 1 2 1 4 3 1 2(3) Caractère restreint, répétitif 2 3 2 2 2 1 3 0 1 0 1 0 1 0 0 1 1 2A

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n particulier les TED sans déficit cognitif ou « TEDSI » dont leI est supérieur à 67.Dans ce contexte, le bilan neuropsychologique devrait per-

ettre de repérer dans les grandes fonctions cognitives, desnvariants comme ceux retrouvés par Mottron : à savoir un pro-l particulier aux échelles de Wechsler avec un « pic » à cubest un « creux » en compréhension, ainsi que de très bonnesompétences dans les gnosies visuelles.

Au cas où cette hypothèse ne serait pas vérifiée, nousechercherons d’éventuelles différences significatives entre lesous-groupes TED : Autistes (AUT), ASP, TED non spécifiésu autisme atypique, et nous étudierons le profil des enfantsyant une psychodynamique différente (enfants psychotiques).n effet, nous faisons l’hypothèse que les particularités cliniqueses enfants modifient le profil.

. Méthode

.1. Population

Entre septembre 2006 et mars 2009, nous avons évalué8 enfants pour lesquels le diagnostic de TED a été retenu (dont5 TEDSI dont le QI est supérieur à 67, en référence à Mot-ron). Ils présentent tous des troubles qualitatifs de la relationui les incluent très clairement dans les TED (Tableau 1) selones critères de la CIM 10, qui reprend les critères cliniques duiagnostic d’autisme du DSM IV. Au moins deux domaines sonttteints, même pour les TED non spécifiés. Dix-sept enfants ontntre cinq et 12 ans ; il y a un seul adolescent, de 16 ans, et uneeule fille. La moitié des enfants a bénéficié d’un bilan et/ou’un suivi pédopsychiatrique avant l’évaluation au centre réfé-ent. Deux enfants seulement avaient été diagnostiqués TED deanière certaine avant notre bilan, diagnostic pourtant remis en

ause par les parents ou certains professionnels.Ces enfants sont vus en priorité pour les motifs suivants :

roubles du langage oral ou écrit (six enfants), troubles gra-hiques, praxiques (huit enfants), ou déficitaires de l’attentionvec ou sans hyperactivité (trois enfants). Un seul enfant pré-entait des troubles verbaux et non verbaux repérés dès le motife bilan.

.2. Matériel

Les données cliniques exploitées dans le cadre de cette étudeont issues des bilans effectués par l’équipe multidisciplinaireneuropédiatres, pédopsychiatre, neuropsychologues, orthopho-

0 0 0 0 0 1 0 0 0 0 0 0

istes, ergothérapeute). Elles regroupent :

des éléments anamnestiques recueillis à partir de question-naires du développement et du comportement donnés par lecentre référent aux parents, aux enseignants et aux rééduca-teurs, et les compte-rendus de bilans antérieurs ;des données des examens neuropédiatrique et pédopsychia-trique, complétées par un bilan en orthophonie (langage oralet écrit, logicomathématique) ;des données quantitatives, issues du bilan neuropsycholo-gique (évaluation des gnosies, praxies, mémoire, attention,fonctions exécutives, raisonnement logique et compréhensionverbale), ou en ergothérapie (posture, latéralité et motricitégénérale, acquisition de la coordination et praxies fines, dontle graphisme).

Ces bilans sont réalisés à partir d’épreuves standardiséest classiquement utilisées en neuropsychologie de l’enfantTableau 2).

.3. Procédure

Cette étude est clinique, descriptive et rétrospective.

.3.1. L’analyse des donnéesL’analyse des données porte sur :

les principaux indices de développement cognitif et lesscores aux différents sub-tests des échelles de Wechs-ler dont nous disposions (15 WISC IV, 1 WISC III,2 WPPSI) ;les résultats aux tests standardisés des bilans, qui ont été cotésde facon semi-quantitative :◦ 0 : valeur dans les normes de la population de référence au

test,◦ 1 : valeur entre −2 écart-type et la norme,◦ 2 : valeur inférieure ou égale à −2 écart-type ;la dynamique clinique du développement du langage oral pourchaque enfant ;les troubles psychopathologiques : grille d’analyse pour lestroubles du comportement et de la relation, le rapport del’enfant à l’imaginaire et les capacités de symbolisation, la

pragmatique du langage et le développement psycho-affectifprécoce et actuel (angoisses, sommeil, alimentation, acquisi-tion de la propreté). Une grille de cotation semi-quantitativea également été utilisée :

N. Le Duigou et al. / Neuropsychiatrie de l’enfance et de l’adolescence 58 (2010) 416–425 419

Tableau 2Tests utilisés pour l’analyse des données.

Fonction cognitive Épreuves passées par les neuropsychologues pour les 18 enfants

Échelles de Wechsler 2 enfants ont passé la WPPSI III, 1 enfant a passé le WISC III et 15 enfants le WISC IV [34], complétées éventuellementpar deux épreuves du WISC III (assemblages d’objets et Labyrinthes)

Gnosies visuelles Test de développement de la perception visuelle (Frostig, 1963) [16], PEGV (Agniel et al., 1992) [4]NEPSY (Korkman et al., 2003) [21]

Praxies NEPSYFigure de Rey (Rey, 1960) [28]

Mémoire 15 Mots de Rey (Rey, 1970) [29], CMS (Échelle de mémoire pour enfants, Cohen, 2001) [14], Mémoire des chiffres duWISC IV.

Attention Test des 2 barrages (Zazzo, 1972) [35]NEPSYTEA-Ch (Manly et al., 2006) [23]

Fonctions exécutives Labyrinthes du WISC IIINEPSYAppariement d’images (Albaret et al., 1999) [5], Figure de Rey

Fonction cognitive Épreuves complémentaires passées par l’ergothérapeute pour 14 enfants

Gnosies visuelles DTVP2 (2e edition, Hammill et al., 1993) [18]Barrage des H (Lefevere & Galbiati, 2006) [22]Jordan Test

Praxies Purdue Pegboard (Beguet & Albaret, 1998) [10]NP-MOT (Batterie d’évaluations des fonctions neuro-psychomotrices de l’enfant, Vaivre-Douret,2006) [33]

Motricité globale et latéralité NP-MOTGraphisme BHK (Adaptation francaise de Charles et al., 2004) [13].

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EGV : protocole d’évaluation des gnosies visuelles ; TEA-Ch : test d’évaluatio

◦ 0 : pas de trouble,◦ 1 : le trouble léger n’est pas immédiatement perceptible et

il faut une observation plus approfondie pour le déceler oubien il était patent à un moment du développement mais ils’est atténué,

◦ 2 : le trouble est patent et observable par plusieurs per-sonnes (y compris pour la récupération d’informations surle développement précoce).

Nous avons considéré qu’un trouble présent chez au moins0 % des enfants est caractéristique de la population.

.3.2. La constitution des sous-groupes trouble envahissantu développement (TED)

La constitution des sous-groupes TED pour l’étude respectea classification de la CIM 10, mais nous avons fait des regrou-ements pour suivre au plus près la constitution des groupestudiés par Mottron :

groupe AUT : six enfants inclus : validation des critères de lagrille du DSM IV (ou F 84.0 selon la CIM 10) ;groupe « Tednos » : neuf enfants inclus : ce groupe regroupeles catégories AUT atypiques (F 84.1) et TED non spécifiés dela CIM 10 (F 84.8) avec au moins deux sur trois des domaines

atteints ;groupe ASP : trois enfants inclus : validation des critères d’unTednos avec en plus les critères suivants reconnus par Mot-tron :

•

’attention chez l’enfant ; DTVP2 : developmental test of visual perception.

un langage oral précoce surinvesti,une atypie qui ne se remarque pas avant 4-5 ans,un tableau d’ « apraxies » prédominantes sur le plan desapprentissages,le trouble social qui peut n’être manifeste qu’en dehors de lafamille,l’absence de retard mental.

. Analyse des résultats

.1. Profil du développement psycho-pathologique

Voici le résumé des troubles les plus significatifs (60 % desnfants de l’étude présentent le trouble) :

l’ensemble des TED de l’étude ont en commun un retraitrelationnel, une absence d’empathie et des intérêts restreints(mais pas forcément déviants), des troubles de la pragmatiqueprédominant sur l’absence de pertinence par rapport au thème,des troubles de l’adaptation non verbale et prosodique, ainsiqu’un langage plaqué ;les AUT consultent pour un trouble du langage oral. Ilsprésentent des stéréotypies et une forte résistance aux chan-gements, des crises de tantrum, une pauvreté d’élaborationpsychique et de symbolisation ;

les ASP consultent pour des troubles non verbaux. Ils pré-sentent des stéréotypies et une sensibilité perceptive marquée,des phobies et des angoisses archaïques. L’empathie est parailleurs meilleure en comparaison des autres groupes ;

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ig. 1. Scores moyens obtenus aux sub-tests des échelles de Wechsler pour la poatrices, code, symboles, labyrinthes, similitudes, vocabulaire, compréhension

les « Multiplex » ou MTX : trois enfants (Ces enfants font par-tis des 18 enfants des sous-groupes CIM 10 cités ci-dessus[un AUT, deux Tednos] ; ils ne sont donc pas recomptabilisésdans le total TED. L’analyse comparative deux à deux dessous-groupes tient compte de cette particularité.).

Il nous a paru judicieux de repérer les enfants TED quirésentent un profil psycho-affectif particulier, c’est-à-dire unableau psychotique : le trouble du rapport à la réalité prédomine,vec un imaginaire envahissant, des difficultés à cerner la limitentre la réalité et l’imaginaire, des fantasmes crus, archaïquesoire des éléments hallucinatoires ou délirants transitoires. Cesnfants sont repérés classiquement sous le diagnostic de dyshar-onie évolutive de la personnalité versant psychotique suivant

a classification francaise des troubles mentaux de l’enfant ete l’adolescent [3] ou de multiplex disorder disease (MDD) [2]our les Anglo-saxons.

Concernant les « MTX », on note une explosion des troublesiés à l’agitation motrice et psychique, avec impulsivité,ngoisses archaïques et crises de tantrum dans la petite enfance.

.2. Profil neuropsychologique

.2.1. Efficience intellectuelle aux échelles de WechslerPour l’ensemble des 18 enfants TED on ne retrouve pas de

ifférences significatives pour les scores moyens au sub-testcubes » ni au sub-test « Compréhension » (Fig. 1). Le test

tatistique non paramétrique de Kruskal-Wallis ne montre pase différences significatives entre les sous-groupes TED. Cettebsence de profil spécifique est également observée pour lesEDSI (QI > 67, en référence à Mottron). Dans ce contexte,

’hypothèse d’un profil en creux au sub-test « Compréhension »vec un pic au sub-test « Cubes », n’est pas confirmée (Fig. 1).

En revanche, l’analyse qualitative montre que :

les ASP obtiennent des performances plus élevées aux indicesde comprehension verbale et de mémoire de travail. Ilsobtiennent des scores bien supérieurs aux AUT pour les sub-tests symboles, vocabulaire et similitude, mais des scores

Llcg

ion TED totale et pour chaque sous-groupe. (Cubes, identification de concepts,oire des chiffres, séquences lettres et chiffres).

faibles aux sub-tests non verbaux (identification de conceptet cubes et code) ;les AUT obtiennent des indices situés dans la zone « limite »et globalement moins élevés que les autres groupes. Ils ontnotamment un score très inférieur à la moyenne au sub-test vocabulaire. Leurs meilleures performances se situent àMatrices et Labyrinthes (seuls scores dans la moyenne) ;les Tednos ont un profil plus homogène, avec un profil encreux au sub-test mémoire des chiffres ;les MTX ont un profil assez similaire à celui des ASP avec demeilleures performances à l’indice de comprehension verbaleet aux subtests vocabulaire et similitudes, contrastant avec desperformances plus faibles au subtest code.

.2.2. Fonctions non verbales

.2.2.1. Gnosies visuelles. Les capacités visuoperceptives sontans l’ensemble peu performantes. Deux enfants seulement sures 18 sont signalés comme particulièrement performants auxpreuves de gnosies visuelles. Ils font partie des six enfantsépistés cliniquement comme présentant un investissement par-iculier pour la perception sensorielle (musicalité, sensibilité auxruits, au toucher, aux détails visuels). Aucune différence n’estonstatée entre les sous-groupes TED (Fig. 2).

.2.2.2. Fonctions psychomotrices et praxies. Les troubles psy-homoteurs sont massifs pour l’ensemble de la population,ême pour les enfants qui sont venus consulter pour des

roubles du langage. Cela se traduit cliniquement par unenstabilité psychomotrice et un manque de régularité dans lesnchaînements moteurs. Les troubles de la posture observés pro-iennent d’un manque de régulation du tonus et d’adaptationl’activité. Les difficultés d’intégration de la latéralité se

aractérisent par une ambilatéralité manuelle, une difficultée passage de la ligne médiane et une utilisation assez sys-ématique de la main en fonction de son secteur d’activité.

e graphisme est également déficitaire mais uniquement sur

e plan qualitatif. Les capacités visuoconstructives sont défi-itaires pour la moitié des enfants. Concernant les praxiesestuelles, on ne retrouve pas de déficit spécifique. En revanche,

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Fig. 2. Scores pathologiques aux épreuves non verbales pour la population TED totale et pour chaque sous-groupe. (Motricité globale, tonus global, posture, latéralité,capacités visuoperceptives, praxies visuoconstructives, praxies idéatoires, praxies idéomotrices, praxies digitales, vitesse en graphisme au BHK, qualité en graphismeau BHK).

Fig. 3. Scores pathologiques aux épreuves des fonctions cognitives supérieures pour la population TED totale et pour chaque sous-groupe. (Stockage en mémoire det moires ons ex

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ravail, manipulation en memoire de travail, mémoire à long terme auditive, méélective visuelle, attention partagée auditive, attention partagée visuelle, foncti

i on étend l’analyse aux troubles plus légers (−2 écart-types et1 écart-type inclus), l’atteinte des fonctions praxiques devient

iffuse.Les profils obtenus sont les mêmes si on ne considère que les

EDSI.

.2.3. Fonctions cognitives supérieures

.2.3.1. Mémoires. Les capacités de stockage et de manipula-ion en Mémoire de Travail auditivo-verbale sont relativementréservées. Il en est de même pour la mémoire à long termepisodique (Fig. 3).

.2.3.2. Capacités attentionnelles. Les résultats obtenus auxpreuves d’attention sont hétérogènes. L’attention soutenueélective est plus déficitaire en modalité auditive qu’en moda-

ité visuelle pour l’ensemble de la population TED, saufour les ASP (profil inverse). Concernant l’attention parta-ée, les scores obtenus sont plus déficitaires en modalitéisuelle qu’en modalité auditive, sauf pour les ASP (profilnverse).

dpdm

à long terme visuelle, attention soutenue sélective auditive, attention soutenueécutives : inhibition, planification, flexibilité mentale).

.2.4. Fonctions exécutivesLa moitié des enfants TED sont déficitaires pour le processus

’inhibition. Les ASP présentent des performances meilleuresour l’inhibition. En revanche, les processus de planificationt de flexibilité mentale sont relativement préservés. On auraitttendu un déficit plus important en flexibilité mentale, qui n’esttteinte sévèrement que pour 25 % des enfants. Si on inclutes troubles modérés (−2 écart-types et −1 écart-type inclus),n retrouve à nouveau une atteinte plus diffuse de toutes lesonctions exécutives.

Les profils obtenus sont les mêmes si on ne considère que lesEDSI.

.2.5. Le développement du langageTous les enfants ont des troubles sévères de la pragmatique

u langage puisque cela fait partie du critère de sélection de laopulation. L’analyse des troubles de la pragmatique en fonctione l’importance des troubles de l’expression phonologique et/ouorpho-syntaxique (appelée ici EPMS) (Fig. 4) montrent que :

422 N. Le Duigou et al. / Neuropsychiatrie de l’enfance et de l’adolescence 58 (2010) 416–425

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Fig. 4. Troubles de la pragmatique du langage en fonction de la sévérité

les déficits en EPMS se retrouvent parmi les enfants hypo-spontanés, alors que les autres sont logorrhéiques, ce qui estattendu ;certains troubles de la pragmatique sont plus accentués siles enfants sont déficitaires en EPMS +++ : défaut de per-tinence par rapport au thème accentué, tours de rôle moinsbien respectés, défaut d’adaptation non verbale.

Les AUT qui par définition ont le syndrome TED le plusrononcé cliniquement, n’ont pas une atteinte de l’EPMS plusassive que les Tednos (Tableau 3). La normalisation des

roubles EPMS se fait tardivement : Sur les 12 enfants atteints,eulement trois ont normalisé à cinq ans, trois ont normalisé àuit ans et six enfants entre sept et 11 ans ont encore des troublesu moment du bilan.

La distribution des compétences verbales en suivant l’atteintee l’EPMS ne permet pas de visualiser une tendance. Même poures enfants sans troubles d’acquisition de l’EPMS, les résultatsont hétérogènes pour les compétences verbales au bilan neu-opsychologique, y compris la compréhension verbale (Fig. 5).eul ASP 12 présente des pics d’habileté. C’est un ancien pré-aturé, hyperactif, avec un imaginaire riche (sans dérapage

is-à-vis de la réalité).

. Discussion

.1. Caractère sur-inclusif du DSMIV

Nous nous sommes heurtés au caractère sur-inclusif duSMIV pour le diagnostic d’autisme. En effet, chaque item

st décrit de manière généraliste et la frontière pour inclureu non le symptôme comme « pathologique » reste floue. C’estrobablement une des raisons qui explique la réticence de col-ègues psychiatres à faire confiance à une telle grille d’analyse

emsp

ableau 3nalyse des troubles d’expression phonologique et/ou morpho-syntaxique suivant les

ualité de l’expression phonologique et/ou morpho-syntaxique (EPMS)

Nombre d’enfants

Autistes

PMS normale 2PMS modérément perturbé ou rapidement normalisé 3PMS déficitaire 1

tteinte de l’expression phonologique et/ou morpho-syntaxique (EPMS).

iagnostique. Notre intérêt ici était de partir sur une base épidé-iologique homogène, permettant la comparaison avec d’autres

tudes, suffisamment large pour étudier le phénotype de cetteopulation TED. Nous avons cependant vérifié dans l’analysesychopathologique détaillée la pertinence clinique des sous-roupes ainsi constitués.

.2. Profil type aux échelles de Wechsler

Notre étude ne retrouve pas de profil type aux échelles deechsler pour l’ensemble de la population TED. L’exclusion des

nfants présentant un déficit intellectuel global pour ne garderue les TEDSI n’a pas modifié les résultats.

D’ailleurs l’analyse détaillée des indices de ces échellesontre qu’il y a autant de profils cognitifs homogènes que

e profils dissociés si le coefficient intellectuel est supérieur67. On peut donc constater une grande hétérogénéité, avec

’impossibilité de calculer un QI global pour la moitié desnfants, ce qui confirme le profil « dysharmonieux » sur le planognitif. Cela est bien connu des cliniciens.

En revanche notre étude montre des tendances suivant lesous-groupes TED, même si le faible échantillon ne permet pase calculs statistiques : il paraît plus pertinent de raisonner enonction de sous-groupes cliniquement plus homogènes (affineres critères du diagnostic d’Autisme ou d’ASP comme ici desaractéristiques développementales différentes sur le langage,réciser la place de la psychose. . .). On retrouve alors des résul-ats cohérents avec la clinique sur le profil cognitif : de meilleureserformances dans les sub-tests verbaux aux échelles de Wechs-er pour le groupe des ASP, ainsi que la bonne performance

n séquence lettres, chiffres (SLC). Les AUT sont globalementoins performants, sauf à certains sub-tests non verbaux de rai-

onnement logique nécessitant peu d’explications verbales eteu d’explicitation des consignes (Matrices et Labyrinthe).

sous-groupes TED.

Asperger Tednos TED (Dont Multiplex)

3 1 6 20 4 7 10 4 5 0

N. Le Duigou et al. / Neuropsychiatrie de l’enfance et de l’adolescence 58 (2010) 416–425 423

F on phonologique et/ou morpho-syntaxique (EPMS). (Sub-test WISC « vocabulaire »,s ou QIV WIPPSI, dissociation significative en faveur de l’indice de compréhensionv attention partagée auditive).

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5

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•

Fig. 6. Résumé des co-morbidités et des antécédents présentés par les enfantsde l’étude. (Prématurité et/ou anomalies néonatales, signes neurologiquesà l’examen et/ou manifestations épileptiques, pathologies somatiques autreset malformations mineures néonatales, antécédents familiaux de pathologiepf

ig. 5. Performances verbales des TED sans troubles d’acquisition de l’expressiubtest WISC « compréhension », indice de compréhension verbale du WISCerbale, mémoire à long terme verbale, attention soutenue sélective auditive et

Les résultats différents de ceux de Mottron pourraient’expliquer par un faible échantillonnage et des différences deests : la majorité des profils sont réalisés ici avec un WISC IVlors que les études précédentes étaient réalisées avec un WISCII (Les sub-tests ont été remaniés ; les épreuves font moins appelux connaissances et testent plus l’intelligence « fonctionnelle »es enfants).

Mais nous pensons surtout que notre population TED diffèree manière importante de celle de Mottron, malgré le respectes critères cliniques d’inclusion du DSMIV : nous concentronses troubles des apprentissages. Néanmoins les troubles n’ontas été assez massifs pour empêcher la scolarité ou la sociali-ation de l’enfant : ils sont scolarisés dans leur classe d’âge ouvec un an de retard, pour les plus jeunes. La variable démogra-hique remarquable dans cette population TED est le sexe : onetrouve une seule fille (TED non spécifié) pour 17 garcons. Celast étonnant si on considère que les garcons représentent troisuarts des TED en général. Il peut s’agir d’un biais de recrute-ent compte tenu de notre faible échantillon ou du fait que leslles atteintes par le syndrome le sont plus sévèrement et sortentu cadre de notre recrutement. Enfin, la co-morbidité avec desathologies somatiques tout venant est importante (plus de laoitié des enfants présentent des troubles neurologiques ou unealadie somatique, ou des malformations, ou une prématurité

u des anomalies néonatales, un seul syndrome génétique). Il’y a pas de sur-représentation de troubles neurologiques ou’antécédents psychiatriques ou neurologiques (Fig. 6).

.3. Le bilan neuropsychologique complet

Le bilan neuropsychologique complet montre des résultatsntéressants qu’il faudrait confirmer sur un plus large échan-illon :

on retrouve chez tous les TED une massivité de l’atteintepsychomotrice avec troubles visuopraxiques. Contrairementà ce qu’on aurait pu attendre, puisqu’ils consultent tous pourdes troubles praxiques, les ASP n’ont pas d’atteinte plus

sychiatrique, antécédents familiaux de pathologie neurologique, antécédentsamiliaux autres).

élevée que l’ensemble des TED. Les AUT et les MTX onttout de même moins de troubles praxiques gestuels. Le bilandes gnosies visuelles tel qu’il est pratiqué dans notre centre(qui n’est pas du tout centré sur les problèmes spécifiquesdes TED) montre plutôt des troubles visuoperceptifs que descompétences exceptionnelles. Mais les résultats aux tests sontdivergents dans l’analyse qualitative et il se peut que les dif-ficultés identifiées dans un test soient en fait le résultat d’unecompétence, plutôt que d’un déficit (par exemple : un résul-tat inférieur à la moyenne à une épreuve de discriminationde figures enchevêtrées peut résulter d’un traitement percep-tif local au détriment d’un traitement global nécessaire pourobtenir un résultat dans la norme à ce test). Il est difficileà l’heure actuelle de rechercher en pratique clinique stan-dardisée les gnosies visuelles pures et il faudrait disposer

de plus de tests étalonnés pour les jeunes enfants, évaluantdes compétences particulières (exemple : traitement local) etutilisant du matériel sans orientation symbolique, figurative ;

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24 N. Le Duigou et al. / Neuropsychiatrie de l’

les fonctions cognitives de mémoire, d’attention, et de fonc-tions exécutives sont altérées mais sans déficit profond (àl’exception du déficit en inhibition). Cela permet de penserque ces fonctions sont effectivement perturbées de manièresecondaire, du fait de troubles cognitifs en cascade, commeMottron le postule. Les ASP semblent avoir un profil unpeu différent, notamment en ce qui concerne les capacitésd’attention, mais il est difficile d’interpréter ces résultats car legroupe des ASP n’est constitué que de trois enfants seulement.

.4. L’évolution du langage

L’évolution du langage n’est pas du tout homogène, enehors du groupe des ASP pour lequel on retrouve typique-ent un syndrome sémantique-pragmatique. Certains enfants

ormalisent très tardivement l’acquisition phonologique et mor-hosyntaxique et alors, les troubles de la pragmatique semblentggravés (adaptation non verbale, pertinence par rapport auhème. . .) par le déficit en expression phonologique et/ouorpho-syntaxique. L’absence de déficit massif en compréhen-

ion verbale est étonnante. Nous faisons l’hypothèse que notreopulation TED, consultant pour des troubles des apprentis-ages en centre référent, a bénéficié d’un environnement familialt scolaire particulièrement stimulant. Ce qui serait en faveure capacités d’apprentissage importantes chez les enfants TED,ais qui peut-être se perdent si elles ne sont pas entretenues.

.5. L’analyse du groupe appelé multiplex

L’analyse du groupe appelé MTX (enfants psychotiques,ux fantasmes envahissants, franchissant la barrière réa-ité/imaginaire) ne montre pas de profil neuropsychologiqueadicalement différent. Ils font partie des TED, mais avec unrofil particulier dû à leur fonctionnement psycho-affectif. Nousappelons que nous sommes partis de l’hypothèse que les TEDont des troubles neurodéveloppementaux, dont certains seule-ent (trois sur 18 enfants dans cette étude) présentent des

roubles psychotiques. Nous retrouvons les caractéristiques sui-antes :

une explosion des troubles liés à l’agitation motrice et psy-chique, avec impulsivité, angoisses archaïques et crises detantrum pendant la petite enfance ;une contre performance au sub-test code pour les trois enfants,comme les ASP ;un seul point commun dans leur histoire : des anomalies degrossesse. . . (HRP et naissance difficile, toxoplasmose congé-nitale, prématurité légère avec hypoglycémie néonatale).

. Conclusion et perspectives

Notre étude ne va pas dans le sens d’une unité syndromiquees TED sur le plan cognitif. Le profil cognitif global d’un

nfant TED semble soumis aux mêmes aléas de l’évolutionéveloppementale que les autres critères, comportementaux,sychodynamiques. Pour une réelle compréhension des troublesnvahissants du développement, il est nécessaire d’étudier

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ce et de l’adolescence 58 (2010) 416–425

arallèlement les signes cliniques (comportement, psychody-amique) et le profil neurocognitif comme nous avons tentée le faire ici. La classification en sous-groupes cliniques plusomogènes (Autisme, ASP. . .autres à préciser. . .) nous paraîtndispensable et pertinente pour continuer des investigationsutures. Il est nécessaire d’affiner avec rigueur les particularitése fonctionnement des enfants. C’est à ce prix que l’on pourrarriver à mieux faire le lien entre les différentes disciplines danse domaine des TED.

Notre étude confirme une co-morbidité importante des TED.’unité syndromique apparente du TED pourraît être le reflethénotypique d’un trouble neurodéveloppemental complexe,vec des origines diverses.

Cela ne remet pas en cause une analyse fine neuropsycholo-ique de certains enfants TED à la recherche de particularitése l’intégration perceptive comme un surfonctionnement desraitements perceptifs de bas niveau. L’évaluation cognitive doittre améliorée, notamment avec des tests plus sensibles poures gnosies. Nous faisons l’hypothèse que ce profil particuliereut être celui d’une partie de la population TED non reconnueomme homogène pour l’instant. Ainsi, il serait intéressant deaire une étude prospective sur les enfants présentant des gnosiesisuelles, tactiles ou auditives particulièrement développées.

onflit d’intérêt

Aucun.

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