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Page 1: Rhabdomyosarcome de la tête et du cou chez l’enfant

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un diagnostic ne reposant pas sur l’examen anatomopatho-logique.

Matériels et méthodes.— Entre mars 2005 et octrobre2007 quatre patientes, agées de 69 à 77 ans, ont été hospi-talisées pour prise en charge de lésions cérébrales d’alluretumorale dans un contexte d’altération des fonctions supé-rieures rapidement progressive pour trois d’entre elles etd’une hémiparésie gauche à prédominance brachiale pourla dernière.

Les quatre patientes ont eu un bilan initial compre-nant un bilan inflammatoire, une ponction lombaire et desglandes salivaire, ainsi qu’une RM initiale et de contrôle.Une patiente a bénéficié d’une biopsie neurochirurgicale.

Résultats.— Les quatre patientes ont présenté une leu-coencéphalopathie, lobaire asymétrique, touchant les fibresen « U », exercant un effet de masse sur les sillons adjacents,associée à des lésions microhémorragiques à dispositionsous-corticale sur la séquence en écho de gradient T2, forte-ment évocatrices d’angiopathie amyloïde pseudotumorale.La biopsie a confirmé ce diagnostic. L’évolution sponta-nément régressive de la leucoencéphalopathie, associé àl’apparition de nouvelles lésions microhémorragiques aucours du suivi est fortement évocatrice du diagnostic dansles trois autres cas.

Conclusion.— L’angiopathie amyloïde pseudotumoraleest une forme rare d’angiopathie amyloïde cérébrale, dontle diagnostic peut être retenu en l’absence d’examenanatomopathologique, devant une imagerie IRM initiale évo-catrice et un contrôle mettant en évidence une régressionde la leucoencéphalopathie et de l’effet de masse.

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Étude en tractographie des faisceaux uncinés et longitu-dinal inférieur, après chirurgie de l’épilepsie temporaleA.-S. Rivierrea, S. Foscoloa, S. Kremerb, R. Anxionnata,S. Bracarda, M. Brauna

a Service de neuroradiologie, Nancy, Franceb Service de radiologie 2, Strasbourg, France

Grâce à la tractographie nous avons étudié les propriétésde diffusion de deux des grands faisceaux d’association dulobe temporal, le faisceau unciné (FU) et le faisceau longi-tudinal inférieur (FLI), chez 15 patients épileptiques porteurd’une sclérose de l’hippocampe. Le but de cette étude étaitd’explorer les conséquences de la chirurgie temporomésialesur ces deux faisceaux et de rechercher d’éventuels phéno-mènes de compensation controlatéraux.

Une séquence en tenseur de diffusion comportant 35directions était réalisée pour chaque patient dans le bilanpréchirurgical et six mois après la chirurgie d’éxérèsetemporo-hippocampique.

Chez les patients épileptiques, la fraction d’anisotropie(FA) était diminuée et la diffusion moyenne (DM) augmen-tée, pour les faisceaux étudiés, de facon significative du

coté sain (p < 0,02) et s’approchant de la significativité ducôté atteint (p < 0,08). Après chirurgie, les faisceaux du côtéopéré étaient raccourcis et montraient des signes de dégé-nérescence wallérienne : augmentation significative de laDM du FLI, non significative pour le FU ; diminution signi-

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cative de la FA du FU, non significative pour le FLI. Du côtéain, il n’y avait pas de modification des lésions préexis-antes du FU et du FLI (avec une aggravation de la baisse deA pour le FLI).

Notre étude confirme les altérations bilatérales des fais-eaux de substance blanche chez les patients épileptiques.e plus, elle met en évidence des modifications de diffu-ion des faisceaux de substance blanche dans l’hémisphèrepéré à six mois. Ce travail préliminaire jette les bases d’uneeilleure compréhension des phénomènes physiopatholo-

ique consécutifs aux résections temporales.

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chwannomes intramédullaires à propos de trois cas. Moulahi, I. Alibi, A. Daadoucha, M. Ladib, K. Tlili-raiess

CHU Sahloul, Sousse, Tunisie

Objectifs. — Les schwannomes représentent 30 % desumeurs spinales, souvent de topographie intra durale,xtramédullaire. Les localisations intra médullaires sontares : 0,3 à 1,5 %.

Le but de ce travail est de montrer l’aspect en IRM de cesésions dont le diagnostic préopératoire est difficile compteenu de la topographie inhabituelle.

Matériels et méthodes. — Nous avons revu les cas dechwannomes intramédullaires prouvés histologiquementur les cinq dernières années.

Résultats.— Trois patients âgés de 25 à 51 ans étaientxplorés pour un tableau clinique de compression médul-aire lente avec paraplégie spastique et niveaux sensitifs.’IRM médullaire montrait un élargissement focal du cor-on médullaire en T1, avec un hypersignal T2 hétérogène etn rehaussement homogène et intense d’une tumeur bienimitée, non infiltrante.

L’exérèse tumorale était totale dans les trois cas et lechwannome était typique en anatomopathologie.

Conclusion.— Les schwannomes intramédullaires sontares et de diagnostic pré opératoire difficile. Cependant,a tumeur est non infiltrante et son exérèse chirurgicaleermet la guérison.

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habdomyosarcome de la tête et du cou chez l’enfant. Omezzinea, A. Aissab, H. Moulahia, H. Krifab,. Hamzaa, K. Tlili-Graiessb

CHU de Mahdia, Mahdia, TunisieCHU Sahloul, Sousse, Tunisie

Objectifs. — Nous rapportons cinq observations de rhab-omyosarcome de la tête et du cou de l’enfant, et nousoulignons l’apport des différentes techniques d’imagerie

ans le diagnostic et l’évaluation du volume et des exten-ions tumorales.

Matériels et méthodes. — Il s’agit de quatre garcons etne fille âgés entre trois et sept ans sans antécédent particu-

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ier. Les motifs d’hospitalisation étaient une otalgie gauchessociée à une paralysie faciale périphérique du même côté,ne exophtalmie, un ronflement et une tuméfaction de laégion parotidienne gauche avec paralysie faciale. Une TDMt une IRM cérébrales et faciales étaient réalisées dans touses cas.

Résultats.— Les localisations étaient nasopharyngéesdeux cas), intraorbitaire (un cas), amygdalienne gaucheun cas) et de la fosse infratemporale (un cas). Les moyens’imagerie médicale ont permis une évaluation précise dea localisation et de l’étendue des ces tumeurs. Dans lesocalisations nasopharyngées et infratemporales le proces-us tumoral était très étendu avec extension endocrânienne.ne chimiothérapie était préconisée chez les trois enfants.

Conclusion.— Le rhadbomyosarcome est une tumeuraligne du muscle strié et la plus fréquente des sarcomeses tissus mous chez l’enfant. C’est une tumeur à haut risque’extension locorégionale dans les ganglions et organes deoisinage. L’IRM est l’examen de choix pour un bilan lésion-el précis.

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éningocèle trans-sphénoïdale : un type rare de dysra-hisme crânien. Nagia, I. Chaabena, R. Waghlanib, Z. Marrakchi-Turkib,. Hammamia, C. Ben Slamaa, M. Ben Hamoudaa

Institut de neurologie, Tunis, TunisieInstitut de nutrition, Tunis, Tunisie

Objectifs. — Présenter l’observation rare d’une ménin-ocèle trans-sphénoïdale révélée lors de l’exploration d’unrrêt de croissance chez un enfant âgé de six ans.

Matériels et méthodes. — Enfant âgé de cinq ans, consul-ant pour un retard staturo-pondéral avec une diminutione l’acuité visuelle. Le bilan hormonal a montré un hypopi-uitarisme. Le patient a été exploré par une IRM avec deséquences T2, FLAIR, Ciss3D et T1 sans et avec gadolinium etn scanner en haute résolution centré sur la base du crâne.

Résultats. — L’IRM a montré une large encéphalocèleentrée sur le corps du sphénoïde. Il s’agissait d’une her-ie de liquide cérébrospinal dans le nasopharynx à traversn défect osseux sphénoïdal. Cette collection était le siège’un flux et réalisait une empreinte sur le palais dur. Il s’yssociait une descente des récessus chiasmatique et infundi-ulaire. Par ailleurs, il a été notée une ectasie bilatérale desôles postérieurs des globes oculaires prédominant à droite.’examen TDM.

Conclusion.— Bien que rare, la méningocèle trans-phénoïdale mérite d’être connue. En effet, sa reconnais-ance permet de la distinguer d’une masse tissulaire dont laiopsie serait dévastatrice ou d’une tumeur kystique typeraniopharyngiome assez fréquente à cet âge.

Le diagnostic repose sur l’IRM qui permet, en outre, deontrer d’autres anomalies associées : colobome, agénésie

u corps calleux.

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volution d’un syndrome lymphoprolifératif de l’appareilacrymal avant et après chimiothérapie : exploration com-arative en dacryo-scan RX, IRM orbitaire et dacryo-IRM àTesla

.-H. Nguyena,∗, A. Abanoua, L. Bellingera, P. Le Hoangb,.-T. Iba Zizena, E.-A. Cabanisa

CHNO DES XV XX, Paris, FranceHôpital Pitié-Salpêtrière, Paris, France

Objectif. — Suivi évolutif et comparatif des méthodes’exploration en dacryo-scan RX, IRM orbitaire et dacryo-IRMe l’évolutivité d’un syndrome lymphoprolofératif bilatérale l’appareil lacrymal.

Matériel et méthodes.— Une patiente de 72 ans était sui-ie depuis 2003 pour une hypertrophie des deux glandesacrymales, confirmée en IRM cérébrale et orbitaire (1,5). Après confirmation histologique d’un syndrome lympho-rolifératif, une chimiothérapie a permis une régressiones hypertrophies lacrymales (IRM à 3 Tesla). L’apparition’un larmoiement droit et d’une tuméfaction palpébralet canthale interne droite a conduit à une exploration paracryo-scan RX et dacryo-RM avec injection de gadolinium.

Résultats. — Mise en évidence en dacryo-IRM d’un proces-us occupant de l’espace des parties molles péribulbairesroites, avec extension aux canalicules lacrymaux et auac lacrymal droit, avec rehaussement intense et irrégulierprès injection de gadolinium. Le dacryo-scan RX a objec-ivé l’obstruction partielle des canalicules, ainsi qu’unepacification partielle du sac lacrymal, à paroi irrégulièret épaissie, sans évacuation du contraste dans le canalacrymal. L’IRM orbitaire confirmait un aspect symétriquenchangé des glandes lacrymales.

Conclusion. — L’atteinte lymphomateuse orbitaire, enarticulier, du système lacrymal nécessite une surveillancelinique et radiologique régulière, même à distance d’unraitement avec rémission. L’extension des les voies lacry-ales est précisée de facon complémentaire en dacryo-scanX et dacryo-IRM.

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RM dynamique cérébrale à 3T pour le diagnostic desaragangliomes craniocervicaux.-F. Bruneta, J.-C. Ferréb, B. Carsin-Nicolb, A. Larraldeb,. Godeyc, M. Carsinb, J.-Y. Gauvritb

Radiologie, CHU de Rennes, Rennes, FranceNeuroradiologie, CHU de Rennes, Rennes, FranceORL, CHU de Rennes, Rennes, France

Objectifs. — Évaluer une séquence d’ARM dynamiqueolumique à 3T dans le diagnostic et le bilan pré-hérapeutique des paragangliomes craniocervicaux.

Matériel et méthodes. — Sept patients avec une

umeur craniocervicale orientant vers le diagnostic dearagangliome ont été explorés en IRM 3T avec deséquences morphologiques et une séquence d’ARM dyna-ique volumique, combinant des techniques d’imageriearallèle et d’acquisition rapide de l’espace de Fourier