Semiologia afectiunilor chirurgicale ale tiroidei

Principalele afectiuni chirurgicale ale tiroidei sunt reprezentate de:

-chisturi de canal tireoglos si anomalii de migrare tiroidiana.

-gusa

-nodul tiroidian autonom

-tiroidite

-nodul tiroidian solitar si cancerul tiroidian

I.Breviar de patologie endocrinologica

Tireotoxicoza(hipertiroidismul):-este un sindrom determinat de excesul de hormoni tiroidieni circulanti(in cele mai multe cazuri este determinat de secretia tiroidiana excesiva,dependenta sau nu de TSH, si este vorba de hipertiroidism adevarat,dar exista si tireotoxicoza cu „tiroida blocata”, in tiroidite,struma ovarii,metastaze de cancer folicular,aport exogen de iod sau de hormoni tiroidieni).

Clinic-semnele si simptomele determinate de excesul de hormoni tiroidieni sunt:-generale:scaderea ponderala importanta cu apetit pastrat,intoleranta la caldura,insomnii,labilitate psihoafectiva;

-cardiovasculare:vasodilatatie periferica(TA diferentiala mare),tahicardie sinusala permanenta,fibrilatie atriala in 20-30% din cazuri,insuficienta cardiaca in cazuri netratate.

-neuromusculare:tremor,astenie fizica cu miopatie proximala;

-tegumente:tegumente subtiri,calde,hiperdiaforeza,subtierea parului si a unghiilor(unchii Plummer).

-digestive:apetit scazut,tranzit intestinal accelerat;

-hematologice:anemie normocroma,normocitara(masa eritocitara creste,dar volumul plasmatic creste si mai mult).

Criza tireotoxica este forma extrema de tireotoxicoza,cu risc vital imediat,prin exagerarea de diverse cauze a efectului hormonilor tiroidieni in tesuturi(infectii sau alte situatii acute,chirurgie la hipertiroidieni neechilibrati).

Clinic: se prezinta cu febra,deshidratare importanta, simptomatologie cardiovasculara si gastrointestinala grava, simptomatologie cerebrala pana la coma.

Diagnosticul crizei tireotoxice este un diagnostic clinic si trebuie cunoscut de chirurg, intrucat interventiile operatorii reprezinta unul din factorii cel mai frecvent implicati in declansarea acestei situatii de urgenta.

Hipotiroidismul(mixedemul):-sindrom clinic determinat de scaderea cantitatii de hormoni tiroidieni la nivelul receptorilor celulari(hipotiroidism),atat de grava incat determina infiltrarea tesuturilor (mixedem).

Daca deficitul hormonal se instaleaza la adult,clinic se prezinta cu: voce ingrosata, facies infiltrat,tegumente reci,aspre, groase, infiltrate, infiltrarea altor tesuturi(de exemplu,sindrom de canal carpian),bradicardie, bradikinezie,bradipsihie. Clinica hipotiroidismului este cu atat mai grava cu cat deficitul hormonal se instaleaza la varstre mai mici.

Coma mixedematoasa-este o forma rara de coma, cu prognostic vital sever deoarece apare in caz de factori precipitanti gravi la pacienti hipotiroidieni tarati,cu status hormonal si general profund alterat. Debutul este insiduos,cu evolutie progresiva spre torpoare,somnolenta,hipotermie,bradicarie,bradipnee,acidoza respiratorie,coma.

Clinica hiper- si hipotiroidismului este in mare masura independenta de etiologie( cu exceptia bolii Glaves-Basedow, in care orbitopatia si dermopatia infiltrativa,ca si unele manifestari cutanate praticulare, sunt determinate in mod specific de procesul autoimun), dar diferentierea cauzelor care determina manifestarile endocrinologice este importanta in vederea tratamentului.

II.Chisturi de canal tireoglos si anomalii de migrare tiroidiana

Chisturile de duct tireoglos sunt cele mai frecvente chisturi congenitale ale gatului;sunt chisturi de linie mediana, la nivelul membranei tirohioidiene,in relatie cu osul hioid(60% din ele se dezvolta in spatele sau imediat sub osul hioid). Clasic,chisturile de duct tireoglos se deplaseaza in sus la deglutitie sau la protruzia limbii,ceea ce subliniaza relatia cu sistemul laringian.

Majoritatea pacientilor sunt copii/adolescenti care se prezinta cu o masa chistica cervicala, cel mai frecvent mediala, care de obicei nu da simptomatologie dar care poate fi sensibila la palpare;multi dintre acesti pacienti au istoric recent de infectie de cai respiratorii superioare, dar se crede ca infectia CRD nu contribuie, ci doar creste probabilitatea ca acestea sa fie descoperite.

Multi pacienti asociaza tiroide ectopoce;din totalul tiroidelor ectopice, 90% sunt linguale si 10% cu alte localizari(inclusiv tiroidele ectopice laterale „aberante”); dintre pacientii cu tiroide linguale, 70% nu au tesut tiroidian cu localizare normala.

III.Gusa

In sensul cel mai larg, gusa este o marire de volum difuza sau nodulara a tiroidei; mai specific,excluzand cauzele inflamatorii(inclusiv autoimune) si neoplazice de marire a tiroidei, termenul de gusa se refera la cresterea volumului tiroidei determinata de un proces hiperplazic de natura distrofica, care poate interesa parenchimul sau, mai rar stroma glandulara( distrofie tiroidiana).

Indiferent de boala subiacenta si de manifestarile endocrinologice pe care le determina, gusile sunt de 4 grade din puct de vedere al extensiei locale:

-grad I(mica):observabila doar la degulutie.

-grad II(medie):nu depaseste marginea m.sternocleidomastoidian.

-grad III(mare):depaseste marginea m.sternocleidomastoidian.

-grad IV(giganta): depaseste loja cervicala si este vizibila de la distanta.

1.Gusa simpla sporadica:

Gusa simpla, o situatie clinica frecventa, reprezinta o marire de volum non-inflamatorie si non-neoplazica a tiroidei, fara hipertiroidism(non-toxica). Clasic, se descriu doua forme: difuze(cu variantele coloida si parenchimatoasa) si nodulara. De fapt , in marea majoritate a cazurilor, o gusa debuteaza ca o marire difuza , cel mai frecvent coloida, a tiroidei, pentru ca in timp, cu accentuarea procesului distrofic, sa devina nodulara.

Glanda este deobicei mult marita( pana la 1000 g), cu noduli al caror aspect variaza in functie de continutul predominant celular sau coloid; pot exista zone chistice,unice sau multiple,care contin coloid sau un lichid maroniu, acesta din urma ca urmare a unor hemoragii anterioare intranodulare.

Manifestari clinice ale gusei non-toxice sunt determinate de marirea tiroidei:70% din pacienti se prezinta pentru disconfort in regiunea cervicala. Gusile mari( mai ales cele cu crestere asimetrica si spre posterior a ambilor lobi,gusi obstructive) pot comprima esofagul sau traheea si determina disfagie si stridor. Ingustarea aperturii toracice superioare poate compromite introarcerea venoasa de la cap si membrele superioare, (semnul Pemberton).

Compresia nervului laringeu recurent cu raguseala este sugestiva pentru cancerul tiroidian, nu pentru gusa simpla, dar se poate intalni in gusile mari; simpaticul cervical poate fi, de asemenea , comprimat , cu aparitia sindromului Claude-Bernard-Horner(mioza,enoftalmie,ingustarea fantei palpebrale). Hemoragia intr-un nodul sau chist produce tumefactie locala acuta,dureroasa si poate indeuce sau agrava simptomatologia obstructiva.

Gusa substernala”plonjanta”(o denumire mai exacta ar fi cea de gusa retrosternala,intrucat marea majoritate se afla in mediastinul superior) este o varianta de gusa obstructiva care rezolva din cresterea unuia sau ambilor lobi tiroidieni,prin apertura toracica superioara, in torace; simptomatologia obstructiva este intotdeauna prezenta,de obicei cu grad inalt de expresie clinica.

Gusa simpla, hipotiroidismul gusogen si gusa nodulara hipertiroidizata reprezinta aceeasi entitate patogena,in cadrul careia aspectul clinic de eutiroidism,hipotiroididm sau hipertiroidism este determinat de pattern-ul

initial al sensibilitatii la TSH a celulelor foliculare si de gradul de functie autonoma,existenta initial sau cauzata in evolutie de proliferarea foliculara.

2.Gusa cu hipotirodism si gusa endemica:

Gusa endemica este incadrata la hipotiroidismul gusogen deoarece in multe cazuri se prezinta cu hipotiroidism clinic,desi distrofia endemica tiroidiana se poate prezenta , ca si in cazul gusei sporadice , cu hipotiroidism, eutiroidism sau hipertiroidism.

3.Gusa cu hipertiroidism:

a) gusa multinodulara hipertiroidiana: se incadreaza in aceeasi catergorie patogena ca si gusa simpla si gusa cu hipotiroidism. Gusile multinodulare sunt heterogene structural si functinal si tind sa dezvolte zone de autonomie functionala;cand nodulii tiroidieni depasesc o „masa cirtica”,secretia hormonala devine total independenta de TSH; aportul exogen de iod la o gusa veche polinoduloasa poate precipita aceste fenomene. Clinc, exista semne de tireotoxicoza si gusa neomogena,polinodulara, aparuta cu mult timp inatintea semnelor de tireotoxicoza(diagnostic dieferential cu boala Graves-Bazedow unde gusa este recenta si difuza).

b)gusa din boala Graves-Bazedow: nu se incadreaza in distrofia tiroidiana, ca tipurile de gusa descrise pana acum, ci apare printr-un fenomen autoimun;anticorpi circulanti specifici bolii Graves sunt directionati impotriva receptorilor pentru TSH al celulelor foliculare(TSHRAb) si au activitate de agonisti TSH (LATS, long-acting thyroid stimulators); prin urmare, tiroida nu mai este sub controlul hipofizar exercitat prin TSH, ci este stimulata continuu de autoanticorpii care ocupa si activeaza receptorii pentru TSH ai celulelor foliculare , ceea ce duce la hipertrofia glandei si la supraproductie hormonala.

Prezentarea clinica este de gusa difuza recenta,tireotoxica,orbiopatie infantila(exolftalmie), ocazional dermopatie infiltrativa(mixedem pretibial).

Exolftalmia este definita ca protuzia bilaterala a globilor oculari cu >17-18mm fata de cantus(„coada ochiului”); se masoara cu exoftalmometrul Herle si parcurge o scala de 6 grade:

-gradul I-apar semne oculare:privire fixa,largire a fantei palpebrale,reactie a pleoapei superioare;

-gradul II-apar semne si simptome ale tesuturilor moi: hiperlacrimare,edem palpebral,fotofobie,senzatie de nisip in ochi; protruzia globilor oculari-21mm

-gradul III-protruzie>21mm

-gradul IV-afectare a musculaturii extrinseci a globului ocular.

-gradul V-lagoftalmie(globul ocular nu poate fi acoperit de pleoape);

-gradul VI-protruzie>32mm,atrofie optica.

IV.Nodulul tiroidian autonom(sindromul Plummer)

Nodulul tiroidian autonom(adenomul toxic) este un adenom adevarat, cu origine monoclonala in linii celulare foliculare cu activitate constitutiva a receptorului pentru TSH,TSHR.

Clinic se prezinta ca nodul tiroidian unic cu semne de tireotoxicoza. Scintigrama arata prezenta unui nodul ”cald”,hipercaptant,iar restul tiroidei nu capteaza(nu se vizualizeaza), deoarece secretia autonoma de hormoni tiroidieni de catre adenom inhiba TSH. Tirotoxicoza fiind,in general ,subclinica, pentru confirmare sunt necesare dozarea TSH ultrasensibil sau test la TRH, iar tratamentul pacientilor asimptmatici este optional.

V.Troiditele

In mod clasic,termenul de tiroidita implica doua aspecte: infiltrare inflamatorie(frecvent limfocitara) a tiroidei si distructie foliculara; al doilea element nu mai este insa considerat,in ultima vreme, necesar pentru definirea fenomenului.

Tiroidita de Quervain(subacuta granulomatoasa),tiroidita „painless”(subacuta limfocitara) si tiroidita post-partum sunt boli cu evolutie autolimitanta, care pot cauza hipertiroidism tranzitoriu dar care nu necesita tratament chirurgical.

Tiroidita cronica limfocitara Hashimoto- cuprinde o diversitate de forme clinice determinate de procese autoimune asemanatoare cu cele implicate in boala Graves-Bazedow.

Tiroidita acuta(infectioasa) este o situatie rara, care se prezinta clinic ca durere si tumefactie la nivel cervical anterior,insotite de semne generale(febra,frisoane).

Tiroidita cronica Riedl(cronica sclerozanta sau „lemnoasa”) este o situatie rara, care apare in principal la femei de varstra mijlocie. Glanda este afectata de un proces de fibroza care se poate extinde la structurile vecine si care poate insoti afectiuni fibrozante idiopatice cu alte localizari (fibroza retroperitoneala,colangita sclerozanta).

VI. Nodulul tiroidian solitar

Tumorile tiroidiene sunt cele mai comune neoplasme endocrine;noduli in regiunea anterioara a gatului, care pot fi localizati prin palpare in tiroida,apar la aproximativ 7% din populatia adulta,mai frecvent la femei. Majoritatea acestor noduli sunt noduli hiperplastici(coloizi),dar 5-20% din ei reprezinta neoplasme adevarate(in sens larg), fie adenoame foliculare(benigne),fie carcinoame din celule folciulare sau parafoliculare(C).

Este important de deosebit intre procesele hiperplazice si neoplasemele adevarate , iar in cadrul proceselor neoplazice,intre cele beningne si cele maligne. Cancerul tiroidian reprezinta 5-6,5% din totalitatea nodulilor tiroidieni;intre pacinetii cu noduli tiroidieni, exista grupe la care incidenta cancerului tiroidian este mai mare:

-copii

-adulti sub 30 de ani si peste 60 de ani

-pacineti de sex masculin (noduli hiperplazici apar in special la sexul feminin, un nodul tiroidian la un pacient de sex masculin ridica suspiciunea de neoplasm adevarat);

-pacienti cu istoric de iradiere a gatului,mai ales in copliarie;

-pacienti cu istoric familial de cancer tiroidian sau de neoplazie endocrina multipla(MEN II).

Clinic , suspiciunea de malignitate se ridica in cazul nodulului tiroidian solitar (sau macar dominant), aparut la varste tinere sau foarte inaintate,in special la

persoane de sex masculin, care creste rapid in dimensiuni, eventual cu semne de invazie locala; la examenul local,nodulul suspect de malignitate este dur la palpare si, de multe ori, fixat la planurile superficiale si profunde. Limfadenopatia regionala poate fi evidentiata la prezentare la aproximativ 30% din pacientii care se vor dovedi purtatori de carcinom papilar sau medular(vezi cancerul tiroidian), dar este absenta aproape intotdeauna la pacientii cu neoplasme foliculare(benigne sau maligne).

Trebuie precizat ca , daca nodulul tiroidian solitar este aspectul clinic care ridica cea mai mare suspiciune de cancer, doar 5-10% din nodulii tiroidieni solitari sau maligni.

Protocolul de investigatie-a nodulului tiroidian solitar include: investigarea statusului tiroidian,scintigrafie tiroidiana(nodul hipercaptant sau nodul hipocaptant ”rece”),ultrasonografie(tumora chistica sau solida),aspiratie pe ac subtire(date nu numai de citologie, ci si de histologie). Virtual, toti nodulii „calzi”, hipercaptanti, sunt benigni. Echografia furnizeaza o descriere morfologica mai buna decat scintigrafia,dar raportul cost/eficienta nu o recomanda ca prim test de rutina, in locul scintigrafiei; marea majoritate a tumorilor chistice sunt benigne. Pentru nodulii „reci”,solizi,se practica FNA; FNA este metoda cu cea mai mare acuratete in selectarea pacientilor care necesita indepartarea chirurgicala a nodulilor tiroidieni, dar, clasic, nu este recomandata de rutina ca prim test in investigatia acestor nodulii.

Nodulii chistici tiroidieni reprezinta leziuni pentru care,recent , se recomanda stabilirea unui diagnostic citologic,pentru ca, pe de o parte, materialul pentru citologie se obtine usor prin aspiratie, iar pe de alta parte, pentru ca exista un dezacord in ceea ce priveste riscul de malignitate care se atribuie acestor noduli; daca in multe serii clinice(cele clasice) procentul de leziuni canceroase gasite in acesti noduli a fost foarte mic sau nul, in alte serii clinice acest procent a fost doar putin mai mic decat cel pentru nodulii solizi;oricum,cancerul este intr-adevar neobisnuit in nodulii tiroidieni chistici care dispar complet dupa aspiratie.

Nodulii din gusile polinodulare erau consdierati clasici, ca si nodulii chistici,leziuni cu risc mic de malignitate,dar din serii clinice mari,mai noi, a reiesit ca riscul de cancer in acesti noduli este de aproximativ 5%, deci doar

putin mai mic decat riscul de cancer in cazul nodulilor solitari. De aceea, recent se recomanda diagnostic citologic prin FNA si in cazul gusilor multinodulare, mai ales pentru cele cu nodul dominant.

In rezumat, se poate argumenta in favoarea unei atitudini recente de evaluare atitudini recente de evaluare a nodulilor tiroidieni( pe baza anamnezei si a examenului clinic,urmate de FNA care poate sa furnizeze un diagnostic citologic suficient pentru stabilirea atitudinii terapeutice initiale):

-pacientii cu leziuni benigne,macrofoliculare,sunt urmariti clinic; paceintii cu cancer sunt tratati chirurgical si apoi dupa schemele oncologice care vor fi descrise;

-pacientii cu citologie suspecta(microfoloculara) sunt investigati prin scintigrafie.

-leziunile microfoliculare ne-autonome („reci”) necesita excizie pentru a exclude invazia capsulara,neoplasmul folicular(aceasta atitudine este obligatorie la tineri, in timp ce la persoanele in varstra, suspensia cu levotiroxina poate fi o varianta acceptabila);

-nodulii autonomi(„hot”) sunt urmariti si,daca se evidentiaza hipertiroidism,este recomandat tratamentul ablativ chirurgical sau cu radioid;

-in caz de citologie nedeterminata,se poate recurge si la echografie,dupa schema descrisa mai sus;chistele cu citologie nedeterminata sau nediagnostica pot fi urmarite cu presupozitia de benignitate, dar , in unele cazuri, reexpansiunea chistului dupa aspiratie sau hemoragia in chist pot face interventia chirurgicala necesara, indiferent de rezultatul examenului citologic.

VII. Cancerul tiroidian

Majoritatea tumorilor primare tiroidiene sunt de origine epiteliala si pot fi diferentiate, slab dierentiate sau anaplazice. Cele diferentiate prezinta, in peste 95% din cazuri, diferentiere foliculara(carcinoame foliculare), iar restul sunt, in

majoritate, tumori cu origine in celulele C (carcinoame medulare); carcinoamele mixte, cu diferentiere in acelasi timp foliculara si parafoliculara, sunt rare si de histogeneza incerta. Tumorile non-epiteliale sunt sarcoame si limfoame, care pot implica tiroida ca unica manifestare sau in cadrul unei

afectari sistemice. Metastazele hemoragice (tumorile secundare) sunt frecvente la autopsie la pacientii cu neoplazii diseminate sistemic, dar cauzeaza rareori modificarea clinica a tiroidei.

1.Carcinoame diferentiate derivate din celulele foliculare(carcinomul papilar si carcinomul folicular)

Carninomul papilar este forma cea mai frecventa(70% din totalitatea cancerelor tiroidiene). Este mai frecventa la tineri (inainte de 40 de ani), dar evolueaza mai sever la varstnici. Histologic,tireocitele neoplazice se aseaza in structuri papilifere, structuri care pot fi recunoscute in materialul obtinut prin FNA. Este un cancer inalt difentiat, TSH-dependent. Metastazeaza predominant pe cale limfatica. Este hipocaptant, pe scintigrama apare deci ca „nodul rece”;celulele sale capteaza,insa,iodul(radio-activ) in proportie mai mare decat celalalte nefoliculare sau ne-tiroidiene,este deci radiosensibil.

Carcinomul folicular reprezinta aproximativ 25% din cancerele tiroidiene ; apare la 40-45 de ani. Clinic se prezinta similar cancerului papilar; rareori, metastazele sale pot provoca tireotoxicoza. Metastazeaza predominant hematogen. Histologic, structura foliculara tiroidiana se mentine. Fara tratament, evolueaza mai agresiv decat cel papilar, dar este mai radiosensibil.

Pacientii din grupul de risc scazut au avut o rata de recidiva dupa tratament de 5% si mortalitatea la 10 ani de 1,8%, fata de pacientii din grupul cu risc crescut, care au avut rata de recidiva dupa tratament 55% si mortalitatea la 10 ani 46%.

Optiunea terapeutica in cazul carcinoamelor tiroidiene diferentiate depinde de varstra pacinetului,extensia bolii,afectiuni coexistente.

2.Carcinomul medular:

Carcinomul medular(MTC) este o neoplazie neuroendocrina care reprezinta pana la 10% din tumorile maligne tiroidiene;are originea in celulele parafoliculare C ( secreta calcitonina, marker al bolii),nu concentreaza iodul si, prin urmare , nu raspunde la terapia cu iod radioactiv(radiorezistent). Apare in forma sporadica(80%,ulitateral) sau in forma familiara(20%,frecvent bilateral, in cadrul sindroamelor MEN II). Forma sporadica are prognostic mai sever;forma familiara impune efectuare unui screening pt toti memembri familiei,eventiual diagnostic genetic(detectarea mutatiilor RET la copiii din

aceste familii se soldeaza cu tiroidectomie totala profilactica, la varstra de 5-7 ani). MTC apare cel mai frecvent in decadele cinci-sase(sporadic),sau in decada trei(familial), cu o usoara predominanta feminina. In momentul diagnosticului , boala este deja metastatica la majoritatea pacientilor si peste 50 % din acestia au interesare a ganglionilor limfatici cervicali,evidenta clinic.