SINDROAME NON - PIRAMIDALE
Termenul extrapiramidal a fost folosit pentru prima data n
descrierea degenerescen a hepatolenticular (boala Wilson).
Sindromul extrapiramidal este folosit pentru a descrie tulbur rile
de tip motor ce se asociaz cu leziunile nucleilor bazali i ale
conexiunilor acestora. Ganglionii bazali nu au conexiuni directe cu
neuronii motori periferici i realizeaz controlul motilit ii prin
intermediul neuronilor motori centrali. Etiologia leziunilor focale
ale ganglionilor bazali datorate ischemiei, hemoragiei, proceselor
expansive, leziunilor degenerative, tulbur ri ce se eviden iaz
contralateral fa de leziune.
Roluri:
Activitatea sa este asigurat de conexiuni cu:
- Asigur postura i tonusul de baz prin care se execut mi c rile
voluntare. - Asigur executarea mi c rilor automate- balansarea bra
elor pe lng corp n timpul mersului,clipit, vorbire,rs - Inhib mi c
rile involuntare - Moduleaz func iile vegetative i endocrine i
intervine n comportamentul emo ional i procesele cognitive.
- Scoar a cerebral - Hipotalamusul - Substan a reticulat - Forma
iuni mezencefalice - M duv
Nucleii Bazali si Centrii asociatiStriatul ( neostriatum )
Nucleul Caudat Putamen Nucleul Accumbens Dorsal striatum Ventral
striatum
Corpul striat Globus pallidus (pallidum, paleostriatum)
Segmentul median (intern) Segmentul lateral (extern) Ventral
pallidum Dorsal pallidum
Pars compacta Substantia nigra Pars reticularis
Nucleii Subtalamici
Conexiunile cortexului, ganglionilor bazali, talamusului i
cortexului motor cu eferen ele sale.
Clasificare n func ie de rapiditatea mi c rilortrebuie excluse
celelalte leziuni ce cauzeaz alte tipuri de tulbur ri de motilitate
ce includ semne de disfunc ie ale neuronului motor central,
periferic sau ataxie. Uneori aceste tulbur ri de motilitate pot fi
fiziologice. Tulbur rile de motilitate pot fi deficite neurologice
focale sau generalizate, unilaterale sau bilaterale.
Bradikinezie, hipokinezie Rigiditate Distonia Atetoza
Miscari lente
Coreea Hemibalism Ticurile
Mioclonus Tremorul
Miscari rapide Miscari lente sau rapide in functie de tip
Patologia asociat leziunilor ganglionilor bazaliSindroame de
paleostriat (nigropalidal): boala Parkinson i sindroamele
parkinsoniene; Sindroame de neostriat (putamino caudat): coreea
acut (Sydenham), cronic (Huntington) i sindroame coreice; Sindroame
de panstriat: degenerescen a hepato-lenticular , sindroame
atetozice, hemibalice i distonice;
-
-
Manifest ri extrapiramidale n alte boli neurologice: infec
ioase, toxice, metabolice,vasculare, degenerative, tumorale;
Manifest ri neurologice probabile prin leziuni extrapiramidale:
tremorul esen ial,miocloniile i ticurile; Manifest ri
extrapiramidale medicamentoase.
-
-
-
Boala Parkinson
Boala Parkinson este o maladie neurodegenerativ asociat cu
patologia neuronilor dopaminergici ai substastan ei negre, avnd ca
rezultat deficitul de dopamina la nivelul sistemului nervos.
Factorii de risc ai bolii sunt : rasa alb , grupuri etnice-
hispanici, b rba i, expunerea la poluan i industriali sau rurali,
pesticide sau ierbicide. Factorii ce scad riscul de apari ie a
bolii sunt consumul moderat de cofein , nicotina i regimul
hipocaloric. Debuteaz n jurul vrstei de 55 de ani. Speran a de via
la pacien ii cu boala Parkinson este n medie 15 ani de la
diagnosticare avnd n vedere nceperea precoce a tratamentului cu
levodopa.
Sec iune prin pedunculii cerebrali i substan a neagr : normal
vs. Patologic Depigmentare neuronal la nivelul cortexului i locus
coeruleus, pigmentare ce caracterizeaz acumularea melaninei n
citoplasma neronilor o dat cu mb trnirea. Depigmentarea se coreleaz
cu sc derea num rului de neuroni i perioada de timp de la debutul
bolii Parkinson.
Diagnostic pozitivExamen obiectiv neurologic -tremor -rigiditate
-akinezie -tulbur ri de postur , de mers -reflectivitate normal (cu
excep ia reflexelor de postur ) -sensibilitate normal
Simptomatologia non-motorie i stadii
Caracteristici non-motorii: depresie, tulbur ri cognitive,
anxietate, demen , tulbur ri vegetative, tulbur ri de somn,
constipa ie, hipotensiune arterial ortostatic , anosmie, oboseal i
pierderea n greutate. n faza ini ial a bolii micrografia, reducerea
expresiei faciale, pierdere leg n rii bra ului pe o parte pot fi
primele semne de boal .
Criteriile Societ ii Britanice de Studiu a Bolii Parkinson Pasul
1 : Diagnosticul de sindrom parkinsonian Bradikinezia (ncetinirea
ini ierii mi c rii voluntare cu reducerea progresiv a vitezei i
amplitudinii ac iunilor repetitive) i cel pu in una din urm
toarele: rigiditate muscular , tremor de repaus de 4-6 Hz,
instabilitate postural necauzat de disfunc ia vizual primar ,
vestibular , cerebeloas sau proprioceptiv . Pasul 2: Criterii de
excludere pentru boala Parkinson Istoric cu atacuri cerebrale
repetate i cu evolu ie treptat a caracteristicilor de boal
Parkinson Istoric cu lovituri repetate la cap Istoric cu encefalit
Tratament neuroleptic la primele simptome Remisie sus inut
Caracteristici strict unilaterale dup 3 ani Paralizie supranuclear
a vederii Semne cerebelare Afectare autonomic sever timpurie Demen
timpurie grav cu tulbur ri de memorie, limbaj i praxis Semne
Babinski Prezen a unei tumori cerebrale sau hidrocefalus comunicant
la examenul tomografic R spuns negativ la doze mari de levodopa
(dac este exclus malabsorb ia) Expunere MPTP
Pasul 3: Criterii de sus inere pentru boala Parkinson (trei sau
mai multe din urm toarele) Debut unilateral Prezen a tremurului n
repaus Tulburare progresiv Asimetrie persistent care afecteaz n
special zona de debut R spuns excelent la levodopa (70-100%) Coree
sever indus de levodopa R spuns Levodopa timp de 5 ani Curs clinic
timp de 10 ani Diagnosticul diferen ial al bolii Parkinson cu alte
afec iuni:
Tremorul esen ial benign ( boala minor ) Sindromul parkinsonian
postencefalic, posttraumatic, posttumoral Sindromul parkinsonian
toxic: intoxica ii cu disulfit de carbon, alcool metilic,CO.
Sindromul parkinsonian medicamentos: Fenotiazine, Rezerpina,
metildopa Sindroame parkinsoniene prin degener ri sistemice
neuronale Degenerescen a nigro-striatal Atrofiile
olivo-ponto-cerebeloase
Principalele grupe de medicamente folosite n boala
ParkinsonLevodopa (L-dopa)- nu trebuie ntrerupt brusc tratamentul
cu levodopa, din cauza riscului de apari ie a unui fenomen similar
sindromului neuroleptic malign, care se va manifesta prin :
hipertermie, rigiditate muscular , confuzie, tahicardie,
aritmie.
Inhibitorii COMT :Entacapone,Tolcapone Inhibitorii de
monoaminooxidaza-B (MAO-B) :Selegilina, Rasagiline Agoni ti ai
dopaminei :Bromcriptina, Pergolid, Lisurid, Pramipexole Agen i
nondopaminergici:- anticolinergice- trihexifenidil,benztropin
,biperiden,ethopropazine - antihistaminice- difenhidramin
,orfenadin ,clorfenozamin - antidepresive triciclice- amitriptilin
- antipsihotice - miorelaxante - vitamine
Coreea cronic Huntington
Coreea cronic este o boal degenerativ , ereditar a SNC,
caracterizat clinic prin asocierea unor mi c ri involuntare de tip
coreic, cu o deteriorare a func iilor psihice. Implic o atrofie a
striatului, cu prec dere a nucleului caudat. Debut ntre 30-40 ani
prin apari ia insidioas a mi c rilor involuntare. Mi c rile coreice
sunt bru te, scurte, explozive, interesnd ini ial fa a i membrele.
La debut ele pot mbr ca un aspect pseudogestual. Sunt exagerate de
emo ii, dispar n somn i sunt ameliorate prin repaus senzorial i
afectiv.
Tablou clinic
Gtul - de mi c ri de contorsiune membrele superioare mi c rile
de ridicare a um rului, de proiec ie a bra ului, antebra ului i
minilor n toate direc iile perturb grav activitatea normal membrele
inferioare mi c rile involuntare dau mersului un aspect
caracteristic cu baza larg de sus inere i s lt re , dansant,
pseudocoregrafic. Treptat se poate dezvolta un grad de hipertonie
plastic , apar atitudini distonice i mi c rile iau un aspect
atetoid.
Tulbur rile psihice pot precede cu mul i ani simptomatologia
neurologic i debuteaz prin tulbur ri de caracter, comportament
antisocial, depresie. Manifest ri psihotice cu delir i halucina ii,
uneori tendin e la suicid.
n evolu ie :
-hiperreflexie OT, -un reflex plantar n extensie -bradikinezie i
rigiditatea predomin n stadiul final.
Diagnostic diferen ial-
Coreea acut Sydenham, apare la copil n leg Coreea gravidelor
Coreea ntlnit n LES
tur cu o infec ie streptococic , nu are caracter heredofamilial
i are evolu ie benign , dar posibil cu rec dere.
-
Tratament.
Un tratament eficient nu exist nc . Mi c rile involuntare sunt
influen ate favorabil de neuroleptice - Haloperidol, Majeptil,
Dogmatil. Pentru st rile depresive se pot utiliza antidepresivele
triciclice i psihoterapia.
Manifest ri extrapiramidale medicamentoasePrincipalele
medicamente : neurolepticele, antiemeticele i antipsihoticele
(fenotiazine, butirofenone) Manifest ri acute i subacute
distono-diskinezie. Afecteaz grupele musculare oculare, faciale,
linguale,cervicale. Pacien ii pot prezenta torticolis brusc
instalat, crize oculogire, grimase.
Manifest ri cronice produc sindrom parkinsonian:-
clorpromazina, tioridazin, haloperidol metoclopramid,
proclorperazin blocan i de Ca
Manifest ri tardive apar n urma tratamentului ndelungat cu
blocan i dopaminergici. pe lng diskinezii pot s apar i coreea,
atetoza i ticurile
Distoniile
Episoadele distonice sunt declan ate de mi c rile voluntare.
Etiologie : - secundare - primare
Distoniile craniocervicale: Blefarospasmul Distonii cervicale
(torticolis, laterocolis, anterocolis, retrocolis) Hemispasmul
Tratament:- injectarea toxinei botulinice n grupele musculare
afectate - neuroleptice i benzodiazepine - kinetoterapia
Boala Wilson
Acumulare cuprului Tulbur ri neurologice nso ite obligatoriu de
inelul KayserFleischer Apar mi c ri involuntare cu caracter
distonic Tremor intentional de tip cerebelos, dizartrie, disfagie.
Hipertonia extrapiramidal este prezent att la nivel axial, cefalic
i n segmentul proximal al membrelor. Tratament : Dpenicilinamina,
tetramolibdatul de amoniu, acetatul de zinc.
Tremorul
Cea mai frecvent tulburare Mi c ri : involuntare, ritmice,
oscilante, sterotipice 1%-5% la pesoanele peste 60 de ani, fiind i
forme familiale. Etiologie boli generale - boli neurologice Tipuri
de tremor: - de repaus - postural - inten ional
Tremorul esen ial: -de obicei postural i inten ional - afecteaz
n minile, cu variante: t. capului sau ortostatic - Se
bilateralizeaz n timp - Nu are caracter invalidant - Tratament:
propranolol primidonsotalol valproat de sodiu gabapentin
clonazepam
V mul umesc !
