Stenoza aortica congenitala

Autor : Gorodetchi Piotr Conducator : Stamati Adela , conferentiar universitar

Chisinau 2015

Definitie: Stenoza congenitala a valvei aortice este o obstructie la ejectia fluxului la nivelul valvei si a comisurii.Reducerea ariei orificiului valvei aortice cu obstrucţia ejecţiei ventriculului stâng şi generarea unui gradient presional sistolic transvalvular

Incidenta :Frecventa 0.04 – 0.38 la 1000 nnCuprinde 2-11% din numarul total de MCCSe intilneste mai frecvent la persoane de sex masculin - 4:1

Clasificare :Nivelul de afectare : -Subvalvular -Valvular -SupravalvularNumarul de cuspe : -Unicuspida(acomisural, unicomisural) -Bicuspida (cel mai frecvent) -Tricuspida

Compensarea = HVS concentrica Avantaj:

mentinere functie sistolica Mentinere irigatia miocardica constanta

previne ischemie miocardica pana la un punct Dezavantaj

VS noncompliant Creste PTD intraVS umplere diastolica predominant prin sistola atriala ( decompensari grave)

Ischemie relativa (masa miocard / acelasi pat coronarian)

PostsarcinaPostsarcina

HVS HVS concentricaconcentrica

Volum Volum normalnormal FEVS FEVS

conservataconservata

Decompensarea Cresterea PTD VS

retrograd (AS v Pulm) cu fenomene IC severa pana la EPAC

Ischemie miocardica Angina

Deprimare functie sistolica (cu VS dilatat in faze finale) Debit cardiac mic SincopaReversibila (miocard “hibernant” salvat de protezare)

Ireversibila (fibroza miocardica ireversibila fara raspuns terapeutic)

Postsarcina Postsarcina ↑↑↑↑↑↑

HVS HVS inapropiatainapropiata

DilatarDilatare VSe VS

FEVS FEVS deprimatadeprimata

Ischemie Ischemie miocardicamiocardica

Ischemie Ischemie miocardicamiocardica

FEVS deprimata / FEVS deprimata / disfunctie sistolicadisfunctie sistolica

Crestere PTD Crestere PTD intraVSintraVS

Scadere Scadere debit debit cardiac cardiac

Retrograd ↑P Retrograd ↑P ASAS v. pulm v. pulm

Edem pulmonar acutEdem pulmonar acut

1. Angina pectorala2. Dispnee initiala la efort , apoi

nocturna si ortopnee3. Sincopa

Frecvent dupa incetarea efortului Uneori deces subit

4. Insuficienta cardiaca

Tabloul clinic:-Inspectie : paloarea tegumentelor , soc apexian ridicat ; pulsatie patologica in fosa jugulara-Palpare : amplitudinea crescuta a socului apexian ; pulsul mic si intirziat (parvus , tardus)-Percutia : se extinde aria cardiaca-Auscultatia : suflu sistolic de ejectie(in focarul aortic) Clic protosistolicDisparitia Z2 , dedublare paradoxala Z2

1.ECG

- HVS - Axa electrica deviaza spre stinga

- dilatare poststenotică Ao ascendentă- HVS- semne stază pulmonară

Echocardiografia

Cauzata de acumularea de tesut fibroelastic

O membrana subtire

Pod fibromuscular Tunnel or tubular:

long narrow fibromuscular channel along the LVOT

Courtesy: Yale School of Medicine Atlas of Echocardiography

SUBvalvular

Echocardiogram- 5 Ch

Valvular AS

Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease

Valvular AS

Valvular AS

-evoluţie lentă

Complicaţiile RA : fibrilaţia atrială insuficienţa cardiacă endocardita infecţioasă recurenţa reumatismală

A.Tratament medicamentos

B.Tratament chirurgicalC.Profilaxia EI

A.Tratament medicamentos:

- pacienţi asimptomatici- vasodilatatoare arteriale- tratamentul insuficienţei cardiace- fibrilaţie atrială

Indicatiile protezarii valvulare

SA SEVERA SIMPTOMATICA (orice simptom) Chiar cu gradienti mici (disf severa VS)

SA Moderata sau Severa cand exista alta indicatie de Chirurgie Cardiovasculara (CABG, aorta, etc)

SA SEVERA ASIMPTOMATICA daca: FEVS < 50% Test efort patologic (simptome demascate

/ scadere TA) Progresie rapida (reducere AVA cu peste

0.3 cm2/an)

1. Protezarea valvulara de prima linieToate au risc endocardita semnificativ.NU valvuloplastie

Proteze metalice Anticoagulare orala indefinita INR 2.5-

3 Proteze biologice

Fara anticoagulare Degenerescenta dupa 5 ani Indicatii

Batrani peste 70 ani Femei varsta fertila care doresc

sarcina

Degenerescenta protezelor Degenerescenta protezelor biologicebiologice

Tratament chirurgical-Valvuloplastia cu balon : la pacienti instabili hemodinamic ; la pacienti simptomatici cu SA severa Procedura constă in introducerea unui fir ghid prin abord femural cu trecerea prin valva aortică stenotică şi pozitionarea ulterioară a unui balon Mansfield de-a lungul valvei. Balonul este inflat manual utilizand o seringă de calibru mare plină cu contrast (pentru evitarea emboliilor gazoase în caz de ruptura).Riscuri: dezvoltarea unei insuficienţe aortice care , dacă este severă, poate determina edem pulmonar.

-Inlocuirea valvulară percutanăAcualmente sunt disponibile doua modele: bioproteza 7 Edwards Sapien ( pericard bovin expandabil prin umflarea unui balon) si din 2004 CoreValve (pericard porcin expandabil). Cele două modele sunt implantate pe cale arterială femurală. În caz de acces vascular dificil implantarea pe cale apicală ( minitoracotomie sub anestezie generală) este o alternativă pentru valva Edwards.