= grup de boli care au in comun afectarea peretilor vaselor mici si mijlocii (din derm si hipoderm)
prin procese inflamatorii determinate de reactii imunologice fata de diversi factori etiologici,
pe un fond de predispozitie individuala
(prevalenta anumitor Ag HLA)
FACTORI ETIOLOGICI
• INFECTIOSI• MEDICAMENTOSI• ALIMENTARI• BOLI CRONICE• IDIOPATICE
(ponderea cea mai mare !)
FACTORI ETIOLOGICI
• INFECTIOSI
1. BACTERIENI• STREPTOCOCI, STAFILOCOCI (mai ales in
infectii de cai respiratorii)• YERSINIA, SALMONELLA, SCHIGELLA• MYCOPLASME, CHLAMYDII
2. VIRALI• VH B SI VH C (vasculite crioglobulinemice !)• V E-B• V GRIPALE, V HERPETICE
FACTORI ETIOLOGICI
• INFECTIOSI
3. FUNGICI• Micoze profunde• Tricofitii inflamatorii
4. PROTOZOARE• Malarie (Plasmodium malariae)
5. PARAZITARI• Helminti• Giardia
FACTORI ETIOLOGICI
• MEDICAMENTOSI • INSULINA• FENILBUTAZONA• CHININA• PENICILINE• SULFAMIDE• FENACETINA• BARBITURICE s.a.
• ALIMENTARI • Albumina de origine bovina• Gluten• proteine din lapte
(rar)
FACTORI ETIOLOGICI
• BOLI CRONICE
• COLAGENOZE
• NEOPLAZII
• Artrita reumatoida• Boala Chron• Hepatite cronice
• LES s.a. boli de tes. conj.• Sdr. Sjogreen• B. Horton• B. Behcet• Crioglobulinemii
• Leucemii• B. Hodgkin• Purpura hiper -globulinemica
MECANISM PATOGENIC
Este implicata
IMUNITATEA UMORALA
IMUNITATEA CELULARA
Complexele Imune circulante
CIC se fixeaza pe peretii vaselor pielii
(posibil si in glomerulii renali ş.a.)
MECANISM PATOGENIC
Mec. Imun tip III
IMUNITATEA UMORALA
activarea complementului(complexul C5-6-7)
atragerea NEUTROFILELOR
Mb inf
Venule
MECANISM PATOGENIC
CI ajung perivascExtravazare HeNecroza tisulara
IMUNITATEA UMORALAMec. Imun tip III
atragerea NEUTROFILELOR
CIC peretii vasculariDepunere
Fagocitarea CIC eliberarea de enz. lizozomale
VasodilatatieDegradarea peretelui Cresterea permeabilitatii
PURPURA
MECANISM PATOGENICIMUNITATEA
UMORALAMec. Imun tip III (CIC)
CI ajung perivascExtravazare HeNecroza tisulara
MECANISM PATOGENICIMUNITATEA
UMORALA
Mec. Imun tip III
Efecte asupra coagularii si a fibrinolizei
CIC
Depunere de fibrinoid in peretele vasc. si in tes,conj. din jur
Chemotactism pozitiv pt
LIMFOCITEPerpetuarea nespecifica a procesului inflamator
LIMFOCITELE
Limfokine (IL, IFN)
R. INFLAMATORIE
Atragerea NEUTROFILELOR
MECANISM PATOGENIC
IMUNITATEA CELULARA
MECANISM PATOGENIC
IMUNITATEA UMORALA
IMUNITATEA CELULARA
• Prezenta CI in peretii vaselor in leziunile tisulare (ME, IFD)
• hipocomplementemie
• Prezenta unui bogat infiltrat limfocitar si a Lf activate in leziunile cutanate la bv fara hipocomplementemie
Dovezi:
Unele vasculite au mecanism mixt
HISTOPATOLOGIE
• Neutrofile dezintegrate (recunoscute prin “praf nuclear”) in peretele vascular si perivascular
• Vasele (mai ales venulele) au endoteliu balonizat si depuneri de fibrina
• Leziunea vasculara poate merge pana la necroza peretelui vascular si ocluzia lumenului
• Perivascular: hematii extravazate si infiltrat inflamator
Aspectul tipic: vasculita leucocitoclazica
IFD Depuneri de Ig G, Ig M, Ig A, complement si fibrina in peretii vaselor si perivascular
EXPLORAREA PACIENTULUI CU VASCULITA
• HLG completa (inclusiv Tr)• VSH• Complement seric• CIC• Ac AN• VDRL• Biopsia cutanata (din leziuni recente! Modif. Tipice
sunt observate in primele 24 ore)• IFD• Culturi bacteriene, fungice, screening viral• Cautarea unor boli cronice, colagenoze, neoplazii• etc
1. VASCULITE SUPERFICIALE (DERMICE)
2. VASCULITE PROFUNDE (HIPODERMICE)
3. VASCULITE SISTEMICE
CLASIFICARE
Anatomo-clinica (Prof. A. Conu)
VASCULITE SUPERFICIALE (DERMICE)
•VASCULITELE GOUGEROT-RUITER
•PURPURA REUMATOIDA
•PURPURA ECZEMATIDA
•ERITEMA ELEVATUM ET DIUTINUM
•LIVEDO RETICULARIS CU NODULI
•PITIRIAZIS LICHENOID ACUT
• Cea mai frecv. forma de vasculita
• Afecteaza pielea; au rar manifestari sistemice
• Localizare mai ales la mb. inf
VASCULITE SUPERFICIALE
VASCULITELE GOUGEROT- RUITER
CLINIC Purpura
palpabila
VASCULITELE GOUGEROT- RUITER
CLINIC
Purpura palpabila Macule eritemato-purpurice necroza centala (mici
zone necrotice deprimate de culoare rosie-neagra) Noduli hemoragici Veziculo-bule cu continut hemoragic, ulceratii, cruste Leziuni de urticaria vasculitis
VASCULITELE GOUGEROT- RUITER
Evolutie
Acuta -asociaza febra, artralgii, tulb. digestive
Cronica -ades aspect de trisindrom: pete eritematoase Purpura mici noduli
Poate persista luni de zile
VASCULITELE GOUGEROT- RUITER
Tratament Repaus la pat !!! Tratament etiologic (ades antibiotice) ± Corticoterapie; citostatice (rar, cand exista
manifestari sistemice) Adjuvant: trofice vasculare, antiagregante In formele cronice: Dapsona, Colchicina
VASCULITE SUPERFICIALE
PURPURA REUMATOIDA (SCHÖNLEIN – HENOCH)
Debut
• Varianta a vasculitei G-R• Mai frecventa la copii si adolescenti• Cel mai des: etiologie streptococica; posibil
alte infectii, rar medicamente sau alimente
• La 1-2 sapt. dupa o infectie (amigdalita streptococica)• Cu febra , cefalee, astenie
PURPURA REUMATOIDA
Cutanat (de obicei pe mb. inf) • mici petesii care evolueaza spre
hiperpigmentare (hemosiderina) • orice alte leziuni descrise la vasculita G-R
CLINIC
TREPIEDUL Manifestari articulare (poliartralgii, artrite ± cu caracter migrator)
Manifestari renale (glomerulo-nefrita care poate duce (rar, la adulti) la IRC
Manifestari gastro-intestinale (dureri colicative (abd.ac?), hematemeza, scaune cu mucus si sange)
20-40%
75%
> 100%
PURPURA REUMATOIDA
Exista o forma fulminanta (copii) cu hemoragii cutanate intinse (vasculita septica) care intereseaza si organele interne hemoragii interne ce nu pot fi compensate prin transfuzii (CID) ades exitus
!
PARACLINICVSH , ASLO, -globuline, timp de sangerare,
anemie, eozinofilie, Tr = normale, rezistenta vasculara (test test R L)
•ERITEMUL NODOS
•ERITEMUL INDURAT BAZIN
•HIPODERMITE NODULARE SUBACUTE
VASCULITE PROFUNDE
(HIPODERMICE)
= HIPODERMITE NODULARE
ERITEMUL NODOS
ETIOLOGIE- ORICE ALTA CAUZA DE
VASCULITA- SARCOIDOZA (EN e forma
cea mai frecv de debut a S in tarile scandinave)
- EN de SARCINA- EN dupa contraceptive orale
- INFECTIOASA• La copil:
1) streptococ 2) BK (primoinfectia!) 3) enterobacterii
• La adult (mai ales F): 1) streptococ 2) BK
VASCULITE PROFUNDE (HIPODERMICE)
ERITEMUL NODOS
• Prodrom cu febra, rinofaringite, dureri abdominale• Perioada de stare: apar noduli hipodermici mari (3-5
cm), multipli (5-10), localizati preferential pe fetele anterioare ale gambelor (bilateral, nesimetric), durerosi, de aspect inflamator, care isi modifica in timp culoarea ca o contuzie (rosu-violaceu albastrui verzui galbui)
CLINIC
“DERMATITA CONTUZIFORMA”
HP: Inflamatia cu sediul in hipoderm, in septurile interlobulare acinoase, cu numeroase PMN. Uneori aspect granulomatos.
ERITEMUL NODOS
• Repaus la pat• Combaterea eventualei staze venoase (drenaj postural)• (f)etiologie: antibiotice, AINS, corticoizi; Iodura de K• Local: comprese umede reci
TRATAMENT
EVOLUTIE-fiecare element dureaza aprox. 10 zile
-se resoarbe fara a lasa cicatrici
-nu ulcereaza!
-pot sa apara noi pusee timp de cateva sapt.
-(f) de etiologie EN poate evolua cronic, recurent, sau cu leziuni diseminate (coapse, antebrate)
ERITEMUL INDURAT BAZIN
• Apare prin hipersensibilizare la BK (tuberculoza cutanata atipica)
• Clinic: nodozitati -pe fata posterioara a gambelor-cu evolutie mai torpida-care pot ulcera
• Tratament: tuberculostatice + corticoizi
VASCULITE PROFUNDE (HIPODERMICE)
Alte clasificari includ, intre vasculitele superficiale si cele profunde, vasculitele
cu afectarea vaselor mijlocii
POLIARTERITA NODOASA(PANARTERITA NODOASA, PERIARTERITA NODOASA)
= vasculita necrotizanta sistemica
ce afecteaza arterele mijlocii si mici)20-30% cazuri cu lez. cutanate
Noduli subcutanati inflamatori ce pot ulcera pe traiectul arterelor, livedo reticular, eritem polimorf, eritem nodos
POLIARTERITA NODOASA
Etiopatogenic:-VH B / C-Streptococ-Sulfonamide
CIC in sange si in peretii vaselor
S-a descris o forma pur cutanata, cu prezenta
Ag Australia
POLIARTERITA NODOASA
Manif generale: febraAlte manifestari:
•Neurologice (mononeurita multiplex)•Renale (cu HTA)•Intestinale (dureri, hemoragii, perforatii)•Miocardita/ IM•Pulmonare, Articulare
Dg + : -sdr inflamator biologic-biopsie cutanata (profunda) –artere de calibru mijlociu-angiografie (mezenterica): microanevrisme si stenoze etajate ale arterelor de calibru mijlociu
Evol: letala in 2-5 ani fara tratament
Tratament: corticoterapie 1-2 mg/kgc/zi, ciclofosfamida 2mg/kgc/zi 70% supravietuiri la 10 ani
•LES cu vasculita
•Granulomatoza Wegener
•Granulomatoza alergica Churg si Strauss
•Panangeita necrozanta Zeeck
•Papuloza atrofianta maligna (Degos)
VASCULITE SISTEMICE
• LES cu vasculita; leziuni vasculitice apar si in alte boli ale tes. conjunctiv: PR, conectivite mixte, sdr. Sjogreen, dermatomiozita
• Granulomatoza Wegener
VASCULITE SISTEMICE
Papule purpurice, ulceratii de sept nazal, la niv. palatului, mucoasei bucale si gingiilor. Manif sistemice severa ca in PAN. Incepe cu rinita, sinuzita, otita… bronhopneumonie, nefrita…
deces
• Granulomatoza alergica Churg si Strauss
• Panangeita necrozanta Zeeck
• Papuloza atrofianta maligna (Degos)
VASCULITE SISTEMICE
Lez cutan tip vasculita necrotizanta sau eritem polimorf, simetrice, pe fetele de extensie ale
degetelor, coate, genunchi, fese, glezne. + ASTM si EOZINOFILIE manif sistemice ca in PAN (forma
maligna de PAN?)