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(Aus der Psychiatrisch-neurologischen Klinik der Stefan Tisza-Universit/~t in Debrecen Ungarn [Vorstand: Dr. Ladislaus Benedek, o. 5. Universit/itsprofessor].)

Vegetative Stiirungen im Rotenkern- Thalamussyndrom.

Von Dr. Anton Sz~ky, klinischer Assistent .

(Eingegangen am 15. Mdrz 1937.)

Die Variabilit/~t der bei Thalamussch/~digungen auftretenden Sym- ptome kann ihre Erkl/~rung einerseits in der eigenartigen Gef/~Bver- sorgung des Sehhfigels, andererseits in der zwischen dem Thalamus und der ]tirnrinde, dem striopallids System, der rubrocerebellaren Kerne und dem Hypothalamus bestehenden reichlichen Faserverbindung finden. Nach Foix und HiUemand wird der Sehhfigel durch die J~stchen der Art. cerebri posterior, der Art. chorioidea und der Art. fossae Sylvii derart mit Blur versorgt, dab die randst/~ndigen Kerne durch den R. thalamogeniculatus und thalamoperforatus, die inneren Kerne durch den l~.thalamoperforatus und chorioideus und die vorderen Kerne.durch den R. lenticulo- opticus ern~hrt werden. Das Caput wird durch den R. praemamillaris, der Art. fossae Sylvii und der Pulvinar durch den R. thalamogeniculatus mit Blur versorgt. Die einzelnen Teile des Thalamus sind infolge ihrer Gefi~Bversorgung zwar voneinander ziemlich scharf abgegrenzt, doch weisen die im Gebiete der einzelnen Gef/~Biiste auftretenden St6rungen im ldinischen Bilde keine derartig scharfen Abgrenzungen auf, ja in den meisten F/~llen verweben sie sich sogar miteinander.

Die bedeutungsvollste Arterie des Sehhfigels ist die Art. cerebri posterior, welche auch in der Blutversorgung der Regio hypothalamica regen Anteil nimmt. Wenn nun auch jener Umstand in Betracht gezogen wird, dab aul]erdem der Thalamus und Hypothalamus miteinander auch noch in vielfacher Faserverbindung stehen, so ist es leicht begreif- lich, dab die umschriebene Erkrankung des Thalamus auch eine Funk- tionsst6rung der vegetativen Kerne dieses Gebietes nach sich ziehen kann.

])as yon Dejerine, Roussy, Egger, Hillemand und anderen Autoren beschriebene klassische Thalamussyndrom kann auf eine Sch~digung im Blutversorgungsgebiete des R. thalamogeniculatus, der Art. posterior eerebri zurfickgefiihrt werden. Nach Marinesco und Nicolesco zieht die Erkrankung des Nucl. externo-ventricularis thalami besonders eine Schs der Sensibflits nach sich, d.h. sie hat den Verlust der oberfl~chlichen und tiefen Sensibilit~t der Lage- und Bewegungs- empfindung, der Temperatur- und Schmerzempfindung und eine ,,Hyper- pathie" der gekreuzten KSrperhMfte zur Folge. Nach Roussys Ansicht

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kann nur das rein durch Sensibilitgtsst6rungen charakterisierte Krank- heitsbild als den Thalamussymptomen entsprechend angesehen werden. Die ausschliel31ich nur durch Sensibilit/itsst6rungen charakterisierte Form der Erkrankung des Sehhiigels wurde mit dem Namen Roussysches ,,reines Thalamussyndrom" belegt. Einzelne Autoren unterseheiden innerhalb dieses Syndroms verschiedene Formen. Derlei Formen sind die Haskovetzsche sensitivo-sensoriale, die von Lhermitte und Fumet beschriebene hemialgische (forme h6mialgique du syndrome thalamique), fiir welche die sich auf die eine KSrperh/~lfte beschr/mkenden und auch in die Tiefe eindringenden, in aul3erordentlich hartn/~ckigen Anf/illen auftretenden Schmerzen charakteristisch sind. AuBerdem kann auch noch eine sog. indolorSse Symptomengruppe unterschieden werden ( Lhermitte, Roger, Deniset ).

Wenn sich den Sensibilit/~tsstSrungen auch StSrungen der Motilit/~t zugesellen, dann stehen wir dem sog. ,,typischen" Thalamussyndrom gegenfiber (Dejerine, Hillemand u.a.), bei welchem aul3er den Sensibi- lit/~tsstSrungen auch eine leichte KoordinationsstSrung (Hemiataxie), leichte halbseitige L/ihmung.--ohne Entwicklnng einer Kontraktur - - und choreo-athetotische Bewegungen auftreten. Die oben angegebenen StSrungen k6nnen auf die im Gef/~13versorgungsgebiet des R. thalamogeniculatus der Art. cerebri posterior zuriiekgefiihrt werden. Im Falle des Verschlusses der Rr. retromamil]aris und thalamoperforatus tritt das von Chiari, Foix, Nicolesco, Hillemand beschriebene rubrothala- mische Syudrom auf, welches durch die gemeinsame Erkrankung des ventro-medialen Teils und des roten Kerns, oder durch die Sch/~digung des hinteren Kerns des Sehhiigels - - an der Umschaltungsstelle der dentatorubrothalamischen Bahnen - - hervorgerufen wird. In diesem Falle stehen motorische Symptome vom Kleinhirntypus im Vorder- grunde; besonders h/s kann halbseitiges inten~ionales Zittern beobachtet werden. Die Sensibilit/~tsstSrungen sind weniger ausgeprggt, eventuell treten choreo-athetotische Bewegungen und die sog. ,,Thalamus- hand" auf. Die oben erw/~hnten fiir eine Thalamuslgsion charakteri- stischen St6rungen k6nnen nicht beobachtet werden, weil bei der durch VerschluI3 verursachten Sch/~digung die Gef/~13versorgung mit Hilfe der Art. commun, posterior rasch ausgeglichen wird.

Der Erkrankung des Sehhfigels gesellt sich oft auch eine Schgdigung der Umgebung zu und als Nachbargebietssymptome entstehen auch anderweitige StSrungen. So z.B. kann sich ttemianopsie infolge einer Cuneusl/~sion, Alexie und SprachstSrung durch linksseitige Sch/idigung des Splenum corporis callosi dem Thalamussyndrom anschlie$en. Pap hat bei einem interessanten Falle von ausgesprochener Sehhiigel- sch/~digung Geschmacks- und Geruchshyperpathie und die St5rung des KSrperschemas neben einer Hyperpathie gegeniiber Temperaturreizen beobachtet.

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AuBer dem Gefa~verschlu~ kann ein Thalamussyndrom auch durch andere Ursachen hervorgerufen werden, z .B. durch Blutung, entziind- liche Vorgange, Tumoren, Gehirnlues (Esposel, Merques). Benedek und Kulcsdr sahen nach einem fiber die Scala media gehenden Schadelbasis- bruch das Thalamussyndrom auftreten. Masslow bei einer nach einem PferdestoI~ aufgetretener Commotio cerebri. Obzwar in einigen Fallen auch infolge yon Geschwfilsten aufgeCretene Thalamussyndrome be- schrieben wurden (Selezky, Carnot, Bariety und Guedon), zeigen im allgemeinen die Tumoren des Sehhfigels den durch GefaBverschluB, Blutung oder Entzfindungsvorgange hervorgerufenen Zustanden gegenfiber eine auffallende Symptomarmut. Die statistische Datensammlung Imbers liefert den Beweis daffir, da~ bei den Thalamusgeschwfilsten paroxysmale Schmerzattacken selten vorkommen. Bei den sieh aus- schliel31ich auf den Thalamus beschrankenden Geschwfilsten ist der Gehirndruck entweder fiberhaupt nieht, oder nur in geringem l~Ia6e gesteigert. Unter 45 Fallen traten motorische Erregungssymptome in 19, mimische Gesichtslahmung in 10, und Augennervenlahmung in 9 Fallen auf. Die Symptomarmut derartiger Geschwfilste beweist auch die Be- obachtung Divrys, der bei einem gro6en Gliom des linken Thalamus fiberhaupt keine klinischen Symptome beobaehten konnte.

Durch die vielfache Verbindung des Sehhfigels mit dem Hypothalamus sowohl dureh die Nervenbahnen als auch durch die Gefa6versorgung wird die Annahme der l~ISglichkeit von vegetativen und trophischen StSrungen bei einer Thalamusschadigung gerechtfertigt. Naehstehend mSchte ich in Verbindung mit einem Krankheitsfall fiber derartige StSrungen berichten.

I. Zs., 15jahrige Patientin. Der Vater starb an Wassersucht, die Mutter ist am Leben und gesund. Famili~re Belastung unbekannt. Von Kinderkrankheiten weiB Pat. nichts. Mit 9 Jahren trat bei der Pat. eine Lungen- und Brustfellentziin- dung auf, im selben Jahre machte sie auch einen Typhus durch. Die Menstruation ist bei der Pat. noch nieht aufgetreten. Schulbildung: 5 Elementarklassen; Schreiben und Lesen geht schwer. Im Dezember des vorigen Jahres war Pat. kurze Zeit als Hausgehilfin t~tig, doch muBte sie ihre Stellung wegen ihrer Krank- heit alsbald verlassen. Schon naeh dem Typhus bemerkte sie, dab ihre linksseitigen Extremit~ten schw~cher geworden seien, doeh mall sie diesem Umstande keine Bedeutung bei, nahm eine Stellung an und arbeitete. Doch steigerte sich in der letzteren Zeit die Sehw~ehe des linken Arms in so hohem Grade, dal3 sie sogar einen Teller nicht anfassen konnte. Derzeit fiihlt Pat. ihren linken Arm und die linke Hand als schwerer und kleiner. Die linke Hand ist immer kalt. ,,Es liefen Kr~mpfe in meinem Arm herum und etwas zog ihn zusammen." Seit einem Monat ffihlt Pat. heftige Schmerzen in den linksseitigen Extremit~ten.

Status praesens. Gut entwickelt und gut ernithrt. Siehtbare Schleimh~ute sind blaB. Blasse Gesichtsfarbe. Hervorstehende Tubera frontalia und parietalia. Die Schamhaare sind schwach entwickelt, die Achselh6hlenbehaarung bloB in Spuren vorhanden. Gut entwickelte Mammae. Langlieher Brustkorb; Lungen ohne Abweichung. Herzd~mpfung nach links etwas vergrSBert, an der Spitze ist ein kurzes, systolisches Geritusch vernehmbar. II. Ton klappend. Rhythmischer, regelmaI~iger Puls, bei Untersuchung pro Minute 72. Bauchorgane: Mflz, Leber sind nicht tastbar, keine Druckempfindlichkeit.


Nervensystem. Die linke Lidspalte ist enger als die rechte, ebendaselbst leichter Enophthalmus. Die Licht- und Akkommodationsreaktion der Pupillen ist erhalten. Cornealreflex ist links etwas trager als rechts. Stirnrunzeln gelingt entsprechend. Beim Zi~hnezeigen bleibt die linke Oberlippe im Verh~ltnis zur rechten etwas zurfick. Keine Deviation der ausgestreckten Zunge. Freie Zungenbewegungen, Raehenreflex erhalten. Die Trigeminuspunkte sind auf Druck nicht empfindlich. Die linke obere Extremit~t ist im Ellbogen etwas gebogen, der Unterarm in pro- nierter Stellung. Die Hand im Gelenk gebogen und leicht nach auBen gedreht. Die Finger sind in Ruhestellung in adduzierter und der Daumen in opponierter Stelhmg. Bei hi~ngender Hand besteht im linken Unterarm, der Hand und den Fingern ein st~ndiger Tremor, dessen Starke sich stoBweise erneuernd stets ver- ~ndert. Wahrend des Tremors erfolgt zeitweise die Entfernung des 5. Fingers von den eng adduzierten Fingern, bald wieder ni~hert er sich ihnen, und dieses Bewegungs- spiel fibertr~gt sich allmi~hlich auch auf den 4. Finger. Oft bleibt auch der in adduzierte Stellung gelangte 5. Finger in dieser Stellung fixiert und diese Stellungs- anomalie hSrt nur bei einer Bewegungsver~nderung, einer neueren Innervation auf. Beim Hinblicken oder durch Stfitzen der Hand iindert sich das Zittern nicht und kann auch nicht zum Stillstand gebracht werden. Sehr lebhaft und von grol3er Elongation gestaltet sich der Tremor bei intendierten Bewegungen oder wenn die Pat. aufgefordert wird, bei gesehlossenen Augen ihre Arme vorzustrecken. Wird die Patientin aufgefordert, die Arme fiber den Kopf zu erheben, so bemerken wir, dab bei sich steigerndem Zittern die linke obere Extremitiit im Verh~ltnis zur rechten zurfickbleibt und allmi~hlieh, in im Ellbogen gebogener Stellung bis zur SchulterhShe niedersinkt und in dieser Stellung neben dem grobwelligen Tremor der flektierte Unterarm wiederholte Elongationen durchffihrt. Der Tremor fibergeht auch auf die Muskulatur des Oberarms und des Schultergfirtels. Beim Schliel~en der Augen und bei mit der anderen Hand vorgenommener Muskelarbeit verst~rkt sich das Zittern. Wenn der Unterarm im Handgelenk gestfitzt wird, kann eine an die Radialisl~hmung erinnernde himgende Haltung der Hand beobachtet werden. In dieser Stellung zeigen sich aufler dem Zittern der Hand und der Finger eigenartige, seitlich geriehtete stoBweise Bewegungen der Hand. In den fibrigen Extremit~ten besteht kein Zittern. Im Liegen nimmt die linke untere Extremit~t und der Ful~ eine nach auBen gedrehte und gestreckte Stellung ein. Die Zehen des linken FuBes befinden sich in leiehter F~cherstellung und bei aktiver Bewegung der rechten unteren Extrem~t~t treten in der grol~en Zehe des linken Ful~es abwechselnd Beuge- und Streckbewegungen auf. Die Bewegungen der linksseitigen GliedmaBen sind langsam, sehwerf~llig und unausgiebig. Die in die linke Hand gegebenen Gegen- stande werden yon der Patientin schwerer erkannt, einige kann sie sogar naeh li~ngerem Betasten nicht bezeichnen. Die Ausdrucksbewegungen sind beiderseits gut. Die Muskelkraft sowohl der oberen als der unteren Extremit~t ist gesunken, eine Fixierung gelingt nur ffir einige Augenblicke. Die Muskulatur der linken Extremitaten ist atrophisch. Umfang des rechten Oberarms: 21,5, links 21 cm; Unterarm: unter dem Ellbogen reehts 22, links 21 cm; fiber dem ttandgelenk rechts 15, links 14,4 era. Oberschenkelumfang: rechts 47, links 46 em; Unterschenkel rechts 30, links 28 cm. Die Druckkraft der linken Hand ist in hohem MaBe gesunken, der Unterarm und die Hand fiihlt sich kfihler an als die rechte, am Hand- teller hoehgradige SchweiBsekretion. Wahrend der Untersuehung rSten sich anfallsweise die linke Hand und der Unterarm, die RStung fibergeht nachher in blauliche Verf~rbung. In der linksseitigen oberen und unteren Extremit~t eine geringgradige- nicht massive Hypertonie, von wechselnder Dauer und St~rke. Die Mitbewegungen der linken oberen Extremit~t fehlen wahrend des Gehens; mit der Sohle des linken FuBes reibt Pat. zeitweise den Boden. An der linken Hand ausgepragter Intentions- tremor und Dysdiadochokinese. Beiderseits lebhafte Triceps-, Pronatoren- und Radialisreflexe, links leicht ausgepri~gter inverser Radialisreflex. Der Patellarreflex

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kann links auch yon der Tuberositas tibiae ausgelSst werden. Lebhafte Achilles- sehnenreflexe, an der linken Seite kann auch der Oppenheim-, Babinski-, Bing paradox- und Benedekreflex ausgelSst werden.

Sensibili~tsuntersuchung. K~lte-W~rme, Pinselberiihrung,/qadelstich wird am ganzen KSrper entsprechend bezeichnet. An der linken oberen Extremit~t kann eine StSrung der Temperaturempfindung beobachtet werden, indem die Pat. K~lte-und W~rmereize manchmal nicht unterscheiden kann, ,,als ob das warme ein wenig auch kalt w~re". Ein andermal bezeichnet sie die Beriihrung mit einem warmen Gegenstande als brennend und ftihrt auf diesen Reiz mit Rumpf und Extremit~ten Abwehrbewegungen aus. Auf der linken Gesichtsh~lfte bezeichnet sie einen Nadelstich als beiBend, brennend, ebenso auch am Arm. Die Vibrations- empfindung wird am linken Oberarm als schwerer gefiihlt. Diskriminationsgefiihl: Oberarm: rechts 1,5, links 2; Unterarm: rechts 2, links 2,5; Gesicht: rechts 0,4, links 1 ; Stirne: rechts 1,2, links 1,5. Brustkorb: rechts 3,5, links 4; Bauch: rechts 2,8, links 3,2. Oberschenkeh rechts 2,2, links 2,4. Unterschenkel: rechts 3,4, links 4.

Urinuntersuchung. Weingelb, durchsichtig. Chemische Wirkung: sauer, spez. Gew. 1008; EiweiB: in Spuren; Eiter: positiv. Blut, Zucker, Urobilinogen: ~. Sediment: 15--20 polygonale Plattenepithelzellen, 1--2 rote BlutkSrperchen und einige kleinere, runde, grol~kernige, teiiweise fettig degenerierte Nierenepithelzellen.

Augenbe/und. Sine morbo ophth. Beiderseits normaler Fundus. Gesichtsfeld mit vollen Grenzen.

Ohrenbe/und. Cath. cavi tympani lat. sin. Blut- und Liquoruntersuchung. Sowohl die Wa.R. als die Kolloidreaktionen

ergeben volle Negativitat. Encephalographie. Beide Seitenventrikel ftillen sieh minimal erweitert; die

rechtsseitige Fiillung zeigt eine geringe Asymmetrie infolge eines bedeutenderen Luftgehaltes, doch sind die Grenzen abgerundet. Subarachnoidal wenig Luft.

Wie aus den anamnestischen Angaben hervorgeht, hat te die Patientin eine Infektionskrankheit durchgemacht, nach deren Ablauf in den linken Extremit~tten eine Schwi~che auftrat, die sich schlie•lich zur Hemi- parese entwickelte. In Verbindung mit dem Schwi~chegeffihl zeigten sich eigenartige Organgefiihle, die sich darin ~ul~erten, dal] Patientin ihren linken Arm schwerer und kleiner geworden fiihlte. Besonders klagte Patientin fiber in der linken Extremit~t anfallsweise auftretende, zeitweise sich auf die ganze linke KSrperh~lfte ausdehnende heftige, unstillbare Schmerzen. Die auf die Veriinderung des Gewichtes, der Maine und Form des linken Oberarms bezfigliche Organhalluzination weist auf eine StSrung des mit dem Thalamus zusammenh~ngenden KSrperschemas hin. Nach P6tzls Beobachtung kann n~mlich eine StSrung der Wahrnehmung des KSrperschemas nicht b]oI~ durch eine Sch~digung der hinteren Zentralwindung und der interparietalen Region (Head, Holmes, Schilder) hervorgerufen werden, sondern auch durch eine Sehhfigelerkrankung, durch welehe die Verbindung des Thalamus mit der Hirnrinde gestSrt wird. ~be r eine ~hnliehe Beobachtung berichtet auch Pap, der in einem Falle yon Thalamusl~sion schwere StSrung des KSrperschemas auftreten sah. ~hnliche StSrungen sind auch die yon Bonhoe//er beschriebenen , ,Spontanempfindungen" und yon franzS- sischen Autoren berichteten ,,coenesthesischen" StSrungen. Ein ausgesprochen auf die Schi~digung des Sehhfigels hinweisendes Symptom

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die sich auf die ganze linke Seite ausdehnende Hyperpathie und die protopathische Schmerzempfindung.

Bei der Untersuchung der Patientin wurde das Engersein der linken Lidspalte und auf derselben SeRe ein leichter Enophthalmus beobaehtet. Zur Erkl/~rung dieser InnervationsstSrungen mul~ angenommen werden, dal~ sich der Erkrankung des Sehhiigels auch eine L/s der Regio hypothalamica zugesellte. Die klinisehen Beobaehtungen zahl- reicher Autoren (Karplus, Kreidl, Levy, Gerstmann) lassen n/~mlieh darauf folgern, dab sich in der Regio hypothalamiea Zellgruppen befinden, die bei der Augeninnervation in Betracht kommen. Diese Annahme wird auch dureh die gemeinsame Beobachtung yon Guillain, Garcin und Mage erh/~rtet, welche anschlief~end an das Thalamussyndrom das Hornersche Syndrom beobachtet hatten.

Die an der linken oberen Extremit~t aufgetretene Haltungsanomalie entspricht der yon Hillemand beschriebenen ,,Thalamushandhaltung", welche dutch folgende Symptome charakterisiert ist: der Unterarm ist gebeugt und leicht proniert, ebenso auch die Hand. Die Pronation der Hand ist nieht immer ausgepr/~gt. Die Finger sind gestreckt, im Grund- gelenk etwas gebeugt, jedoch sind die Finger nieht steif, wie bei Hemi- plegie, sondern es kann sogar - - wie aueh in unserem Falle auSer dem Tremor ein voneinander unabh/~ngiges, an Athetose erinnerndes Be- wegungsspiel der einzelnen Finger beobachtet werden. Die an den linksseitigen Extremit~ten nachweisbare Hypertonie ist nur leichtgradig und auch diese Starre 15st sich leicht. Beziiglieh des Muskeltonus h~lt schon Hillemand die Ver/~nderlichkeit des Grades der eventuell bestehenden Kontrakturen ffir charakteristisch; nach KroU verbinden sieh Hypo- und Hypertonie sogar miteinander.

Die in der linken oberen Extremit~t auftretenden choreiform- athetoiden Bewegungen und besonders bei der Intention sich meldende hochgradige Tremor weisen auf eine Verbindung mit einer Thalamus- 1/~sion bestehenden StSrung in der Substantia nigra, im Corpus Luysi und im Nucleus ruber hin (Bonhoe]]er). Bing nimmt als Erkl/~rung der choreo-athetotischen Bewegungen an, da$ infolge der Zerst5rung des Sehhfigels jene Hemmungen ausfallen, welche der Thalamus im Wege der Ansa lenticularis bzw. des Pallidums auf die Striatumkoordination ausfibt. Naeh Foix werden die BewegungsstSrungen ehoreatischen Charakters der Kleinhirnumschaltungsstelle ausgelSst, welches dem ventromedialen Teil des Sehhfigels entspricht.

Bei der Untersuchung der 0berfl/~chensensibilit/~t fanden wir, dal~ die Patientin Pinselberfihrung, Nadelstich, K/~lte, W/~rme, Vibration am ganzen KSrper richtig und aueh richtig lokalisiert angibt, jedoeh auf der linken KSrperh/s besteht gegeniiber Temperaturreizen Hyper- pathie sowie eine Dissoziation der Empfindungen. Bei der Untersuchung der W/~rmeempfindung werden die Angaben der Patientin zeitweise unsicher: ,,ieh fiihlte, als ob das warme auch ein wenig kalt w/~re". Nach

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einigen Sekunden bei wiederholter Berfihrung mit W/irme schreit Patientin plStzlich auf und macht Abwehrbewegungen, weil sie an der Beriihrungs- stelle einen brennenden Schmerz empfindet. Nach Head besteht bei einer Thalamusl/~sion die gleiche Ver/inderung der K/ilte- und W/~rmeempfindung, w/s Bonhoe//er, Hillemand zumeist die Dissoziation der Temperaturempfindung beobachteten. Schmerzhaften Reizen gegenfiber besteht an der linken oberen Extremit/~t und dem Gesicht eine Hyper/s Als das Schmerzgeffihl am Gesicht mit leichten Nadel- stichen geprfift wird, stellt sich heraus, dab sich dem durch die Nadel hervorgerufenen Schmerzgefiihl nachtr/iglich eine eigenartige, beil~ende, brennende Empfindung zugesellt, so daB Patientin erschreckt aufschreit: ,,Gott, was haben Sie gemacht ? Es brennt mich etwas !" Die sich im Gebiete des Trigeminus zeigende tIyperpathie scheint die Auffassung Wallenbergs zu besti~tigen, der annimmt, dab die Endigungen des Tri- geminus im ventro-medialen Teil des Sehhiigels liegen.

Die oben beschriebenen Symptome: Hemiparese, Thalamushand, die veriinderliche Form der ~uskelkontraktur, der yon choreo-athetotischen Bewegungen begleitete, bei Intention sich steigernde Tremor, die in der linken KSrperh/~lfte auftretenden Schmerzen und Synkinesien, die Tem- peraturreizen gegenfiber bestehende Hyperpathie und die Empfindungs- dissoziation entsprechen dem von Hillemand beschriebenen rubro- thalamischen Syndrom.

AuBer diesen Symptomen mfissen ]edoch auch noch andere Ver- /inderungen in Betracht gezogen werden. Die linke Hand und der linke Ful~ ffihlen sich ausgesprochen kiihler an; an den distalen Teilen besteht Cyanose. Neben der Cyanose sind an der Dorsalfl/~che der Zehen Ex- coriationen yon unregelm/~l~iger Form und linsengrol]e, oberfl/ichliche, schwer heilende torpide ttautver/inderungen sichtbar. Die Wundr/~nder n/~ssen zeitweise auch jetzt noch und in ihrer Umgebung ist die Haut trocken und atrophisch. Diese Ver/~nderungen mfissen als infolge der Thalamusl/~sion entstandene trophische StSrungen aufgefal~t werden, deren Annahme auch durch die Beobachtung anderer Autoren best~tigt wird. Masslow hat bei Thalamusl/~sion eine halbseitige Farbenver/~nderung der Haut beobachtet. Die Haut entf/~rbte sich, sie wurde trocken und atrophisch. Die histologische Untersuchung stellte eine Picksche Erythro- melie lest und die Hautver/~nderung wurde mit der Thalamusl/ision in Verbindung gebracht. Roussy erkl/~rt die Ern/~hrungsstSrungen der Gewebe ebenfalls mit einer Thalamussch/~digung. Nach Quinckes An- nahme nehmen in den motorischen Regionen des Gehirns und in den zentralen Ganglien trophische Zentren der Muskulatur Platz. Auch nach Borgherini wird eine zentral bedingte Muskelatrophie einerseits durch die Sch/tdigung der Hirnrinde, anderseits des Thalamus hervorgerufen.

Aul]er den trophischen StSrungen iiuBern sich auch eigenartige StSrungen der Vasomotion. Zu Beginn der Krankheit trat ti~glich, sp~tter alle 2--3 Tage in der linken Hand ein K/~ltegeffihl auf, welches


sich auch auf das untere Drittel des Unterarms ausbreitete. Einige Sekunden sp~ter verf/~rbten sich die linke Hand und die Finger cyano- tisch; die Cyanose dauert 4--5 Min. Diesen sieh anfallsweise meldenden St6rungen der Vasomotilit~tt sehliel~en sich zeitweise Wallungen und ein inheres Hitzegefiihl an, doch zeigen sich diese eher unabhs von der Cyanose der Hand. Die Patientin k]agt fiber ein pl6tzlich auftretendes Hitzegefii~hl, welches sich besonders im Kopf, im Gesicht, im Oberarm und in der linken Seite des Brustkorbes ~ul~ert. Das Gesicht r6tet sieh dabei merklich, und mit leichtem Sehwitzen tritt ein kurz dauerndes Schwindel- geffihl auf. Ahnliehe vasomotorisehe StSrungen wurden durch Mosinger. Cornil sowie in den Versuchen von Lhermitte und Thomas beobaehtet.

W~hrend der klinischen Beobachtungszeit batten wir oft Gelegenheit, die eigenartige St6rung der Schwei6sekretion unserer Patientin zu beobaehten. ~ehrmals t~glieh trat in Verbindung mit einem leichten Schwindel und Hitzegefiihl anfallsartig an der Stirne, dem Nasenriieken, der linken Gesiehtsh~lfte, der oberen Extremiti~t, dem Handteller eine reichliche Schwei6absonderung auf. Die Nasenspitze war hierbei leicht ger6tet, ffihlte sieh kfihl an, und der Nasenriicken war von gro6en Schweii~- tropfen bedeekt. Die paroxysmale reiehliche Schvcei6sekretion trat bloB an der linken K6rperh~lfte, also hemitypisch auf. In anfallsfreier Zeit bekam die Patientin 0,0005 Pilocarpin subcutan. 6 ~[in. nach Einver- leibung des Pilocarpins beginnt an der linken Seite des Nasenriiekens eine intensive Schwei6absonderung. Zugleieh mit einem Hitzegefiihl rStet sieh das Gesieht besonders an der linken Seite. Nach 15 Min. verbreitet sich das Schwitzen auf den ganzen K6rper, doch besteht zwischen beiden K6rperhi~lften ein wesentlieher Unterschied. Wi~hrend n~mlich an der linken Seite des Nasenrfickens der Schweil~ sich in grol~en Tropfen ansammelt, kann das Schwitzen auf der rechten Seite nur durch Betasten konstatiert werden. Ausgepr~tgt und gut sichtbar ist der Unterschied in der Sehweil~sekretion der beiden Handteller.

Die bei der Patientin auftretenden vasomotorischen und trophischen StSrungen, sowohl wie die sich auf die linke K6rperh~lfte beschr~nkende StSrung der Schwei6sekretion weisen darauf hin, dad sich der L~sion des Sehhfigels auch eine Sch~digung der Regio hypothalamiea zugesellte. Aus den Untersuchungen von Miiller, Grewing, Kreidl, Karplus u.a. ist es bekannt, dai~ der Thalamus in sehr reiehlieher Faserverbindung mit dem Hypothalamus steht und dad die Funktion dieses Gebietes durch die vom Sehhfigel ausgehenden Erregungen beeinflul~t wird. Die im Hypothalamus befindlichen Kerne, und zwar der Nucleus supra- optieus, paraventrieularis, paramedianus und der Substantia grisea centralis tuberis einerei beeinflussen die vegetativen Funktionen. Bei Erkrankung dieser Kerne treten StSrungen des Btutdruckes, der Schweil~- sekretion, des Stoffwechsels, der Regelung des Wasserhaushaltes auf. Einzelne Autoren bringen sogar die Verlangsamung der Herzfunktion, die Verringerung der Pulszahl, die St6rungen des Urin- und Stuhl-

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abganges, der Atmung und der W~irmeregulierung mit einer Erkrankung dieser vegetativen Kerne in Verbindung. Die Forschungen und Experi- mente der letzten Jahre haben die Rolle und Funktion der vegetativen Kerne des Hypothalamus noch mehr in den Vordergrund gestellt. Poppi hat bereits 1930 den Ganglienzellen der l~ittelhirnkerne auf Grund ihrer Struktureigenheiten eine sekretorische Funktion zugeschrieben. Die Beobachtungen der sp~teren Forscher stimmen darin fiberein, dab der Nucl. supraopticus und paraventricularis zusammengehSrige Kerne besitzen, deren Zellen sich durch eine besondere Struktur und GefiiI3- versorgung auszeichnen. Au]erdem wurden in diesen Zellen amitotische Kernteilungen und endocellul~re Capillaren beobachtet, welche bei Nervenzellen ungewShnlich sind und eine besondere Funktion dieser Zellen annehmen lassen. Die Annahme einer besonderen Funktion dieser Nervenzellen wurde auch durch die Befunde yon Gaupp und Scharrer bestiitigt, die bei Kohlengasvergiftung im Nucleus supraopticus und paraventricularis Kolloidtropfen der Art fanden, wie sie Scharrer bei Fischen und Amphibien beobachtet hatte. Ihren Untersuchungen nach h~uft sich im Zwischenhirn Kolloid an, welches nicht bloB extra-, sondern auch intracellul~r erscheint, und dieses Kolloid wird von den Autoren als das Sekret der Nervenzellen betrachtet. Ihre Befunde wurden durch Untersuchungen von Roussy, Mosinger best~ttigt, w~hrend Collin diese nicht best~tigt. Die Hypophyse steht n~mlich mit dem Nucleus supraopticus (Tractus supraopticushypophyseos) und durch diesen mit dem Nucleus paraventricularis durch Faserverbindung in Zusammenhang. Auf diese Weise kann der Nucleus supraopticus als das nervSse Regu- lationszentrum des hinteren Hypophysenlappens betrachtet werden. Besondere Bedeutung besitzen aul3erdem noch die zwischen der Hypo- physe und dem Thalamus bestehenden nervSsen Beziehungen. Zahl- eiche experimentelle Feststellungen beweisen, daI3 dem Hypothalamus,

besonders dem Tuber cinereum, in der Regelung des Wasserhaushaltes eine sehr wichtige Rolle zukommt. Die vegetativen Zwischenhirnzellen entfalten demnach eine sekretorische Tiitigkeit, welches Sekret ffir gewisse vegetative Funktionen grol3e Bedeutung besitzt.

In unserem Falle trat also infolge der im Thalamus abgelaufenen entziindlichen Ver~nderungen die eigenartige StSrung der Gewebs- erniihrung, der Schweil3sekretion und eine halbseitige StSrung der Vaso- motilit~t auf. Die halbseitig auftretenden eigenartigen Ver~nderungen weisen auf eine Sch~digung der vegetativen Kerne der Regio hypothal- arnica und auf die Beeinflussung der Funktion dieser vegetativen Kerne durch den Sehhfigel hin.

L i t e r a t u r .

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