16
HELLP SİNDROMU Məmmədov Turhan 102a Azerbaijan Medical University

Hellp sindromu

Embed Size (px)

Citation preview

Page 1: Hellp sindromu

HELLP SİNDROMU

Məmmədov Turhan 102a

Azerbaijan Medical University

Page 2: Hellp sindromu

HELLP –preeklempsiyanın bir formasıdır. İlk dəfə 1982-ci ildə Dr. Weinstein tərəfindən adlandırılmışdır. Hamiləliklərin təxminən 0.2%-0.6%'ında görülür. Preeklemptik xəstələrin 12%-ortaya çıxır.III trimestrdə, 35 həftədən sonra, doğuşdan 24-48 saat sonra görülə bilər. Döl 40-60% hallarda ya ana bətnində ya da doğumdan sonra itirilir.

Page 3: Hellp sindromu

HELLP

-H-hemoliz(mikroangiopatik hemolitik anemiya)

-EL(elevated Liver enzimes)-plazmada qara ciyər fermentlərinin konsentrasiyasının artması

-LP(Low platelets count)-trombositlərin aşağı səviyyəsi(trombositopeniya)

Page 4: Hellp sindromu

Risk faktorlar

1.Eritrosit və Trombositlərdə morfoloji pozulmalar

2.Böyrək və Qaraciyər xəstəlikləri

3.İmmun xəstəliklər

4.Genetik xəstəliklər

Plasentada baş verən idiopatik dəyişikliklər

Page 5: Hellp sindromu

Patogenez

Hemoliz-qırmızı qan hüceyrələrinin (qırmızı qan hüceyrəsi, eritrosit, RBC) parçalanması və normal həyat müddətləri olan 120 gündən tez yox olmasıdır. HELLP'de görülən hemoliz mikroangiyopatik hemolizdir. Yəni ən kiçik qan damarlarında meydana gələn struktur pozulma buradan keçən qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasına səbəb olur. RBC'ler parçalandıqda ayrılan maddələr qanda bilirubin səviyyəsi artırır. Xəstədə sarılıq yəni ikter cədvəli görülə bilər. Qırmızı qan hüceyrəsi dağıldığından bədən buna qanın maye hissəsini artıraraq reaksiya verir. Bu səbəblə HELLP xəstələrində sidik ifrazı az olur. Qanın maye qisimi artdıqca oksigen daşıma qabiliyyəti də paralel olaraq azalır buna qarşı ürəyə düşən yük artır və təzyiq yüksəlməyə davam edir. Bu yüksək təzyiqli mühitdə maye damar xaricinə, toxuma boşluqlarına çıxır və ödem meydana gəlir. Orqanizm buna uyğunlaşmağa məcburdur, ona görə o potensialı azalmış olan qan'ın oksigenə ən çox ehtiyac duyulan bölgələrə (beyin, ürək, böyrək kimi) istiqamətləndirməyə çalışır. Şistosit, Sferosit, Üçbucaqformali

Page 6: Hellp sindromu

Patogenez

Tənəffüs çatışmazlığı

Başağrısı

Görmə pozulmaları

Ürək Bulanması

Baş fırlanması

Ödem

Page 7: Hellp sindromu

Patogenez

EL-Qaraciyər fermentlərində aktivliyin artması

Qaraciyərdaxili sinuslarda fibrinlərin çökməsi nəticəsində qan axınının blokadası plazmada qara ciyər fermentlərinin artmasına səbəb olur, bu da qara ciyər hüceyrələrinin degenerasiyasına səbəb olur. Qan axınının pozulması və hepatositlərdə baş vermiş distrofik dəyişikliklər nəticəsində qlisson kapsulu gərilir , xəstə sağ qabırğaaltı nahiyədə ağrıdan şikayətlənir. Qaraciyərdaxili təzyiqin yüksəlməsi subkapsulyar hematomaya səbəb ola bilər, hansıki cüzi mexaniki təsirdən kapsul partlaya bilər

Page 8: Hellp sindromu

Patogenez

LP-Trombositopeniya-Qanın komponentlərindən biri olan trombositlər laxtalanmaya məsul hüceyrələrdir. Qabdakı trombosit sayının azalmasına trombositopeniya deyilir. Normal qanda yetişkində140.000-440.000 trombosit tapılar. Bu sayı kritik dəyər olan 50.000 altına düşdüyündə spontan, yəni ortada heç bir faktor olmadan ortaya çıxan qanamalar görülə bilər.

Trombosit aktivasiyası>> thromboksan A>> serotonin azad olması>> nəticə vasospasm>> endotel zədələnməsi ilə birgə trombositlərin aqreqasiya.

Page 9: Hellp sindromu

Klinik Mənzərə

HELLP.

Labarotor

Klinik Trombositlər< 50.000 Epigastral ağrı

LDH >1400 UI/L Başağrısı

CPK > 200 UI/L Qusma

ALT > 100 UI/L Eklampsia

AST > 150 UI/L Yuksək təyziq

Kreatinin > 1.0 Proteinuria

Page 10: Hellp sindromu

Klinik mənzərə

90

65

30 31

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

Ümumi zəiflik

epiqastral ağrı

Qusma

Başağrı

Simptomlar

Page 11: Hellp sindromu

Klinik Mənzərə

90

30 30

0

10

20

30

40

50

60

70

80

90

Ağrı

Ödem

Hipertenziya + proteinuria

Əlamətlər

Page 12: Hellp sindromu

Təsnifatı

Trombositlərin sayı əsasında HELLP Sendromu təsnifatı (MISSISSIPPI)

Sinif 1: Ən ciddi formasıdır və trombosit sayı 50.000 azdır

Sinif 2: Trombosit sayı 50.000-100.000 arasındadır

Sinif 3: Trombosit sayı 100.000 çoxdur.

Page 13: Hellp sindromu

Diaqnoz

Hemoliz(H) Anormal hüceyrələr: spherocytes,

schistocytes, üçbucaq hüceyrələri Ümumi bilirubin səviyyəsi> 1.2 mq / dLLaktat dehidrogenaz səviyyədə> 600 U / L

Qaraciyər ferment fəallığı testi(EL)Serum aspartat amino transferase səviyyəsi> 70U / LLaktat dehidrogenaz səviyyədə> 600 U / L

Aşağı trombosit sayı (LP)Trombosit sayı <150 000 / mm3

Page 14: Hellp sindromu

Müalicə

Müalicə taktikası hamiləliyin müddətinə ,ananın və dölün vəziyətinə görə aparılmalıdır.

Doğurma(34 həftədən böyüksə, 34 həftədən kiçiksə steroid təyini sonraki 2 gün ərzində doğurma)

Hipotenziv dərmanlar Kortikosteroidlər Hemoterapiya(trombosit

köçürülməsi hər 10 kq 1 vahid)

Page 15: Hellp sindromu

Hipotenziv m.

Hidralazin: 5-10 mg IV hər 20-40 dəq. Əgər effekt və istifadə oluna bilməzsə labetalol, nifedipine o natrium nitroprussiat istifadə edin.Labetalol: 20 mg , qənaətbəxş təzyiq olana qədər doza artırılmalı 300 mq maksimum dozaya qədər.Adi dozada Nifedipina, oral (sublingual yox).

Sistolik təyziq 150 mHg yüksək olanda aparılmalı.Diastolik 80 mHg dən aşağı olmamalı.

Page 16: Hellp sindromu