Upload
roel-schats
View
40
Download
2
Embed Size (px)
Citation preview
Geslachtelijke Geslachtelijke ontwikkelingontwikkeling
Dr. R. SchatsDr. R. SchatsIVF CentrumIVF Centrum
VUmcVUmc
OnderwerpenOnderwerpen
GeslachtsdifferentiatieGeslachtsdifferentiatie
Embryologie voorplantingsorganenEmbryologie voorplantingsorganen
Embryologie endocriene systeemEmbryologie endocriene systeem
Geslacht: drie “soorten”Geslacht: drie “soorten”
Chromosomaal geslachtChromosomaal geslacht
Gonadaal geslachtGonadaal geslacht
Phenotypisch geslachtPhenotypisch geslacht
Enkele vuistregelsEnkele vuistregels
Het basispatroon is vrouwelijkHet basispatroon is vrouwelijk
Y chromosoom: TDF productie: Y chromosoom: TDF productie:
leidt tot ontwikkeling testisleidt tot ontwikkeling testis
Testis produceert testosteron Testis produceert testosteron
en MIFen MIF
Mannelijke en Vrouwelijke Mannelijke en Vrouwelijke geslachtsorganen: uitwendiggeslachtsorganen: uitwendig
Indifferent stadium: Indifferent stadium:
sinus urogenitalissinus urogenitalis
Onder invloed testosteron: Onder invloed testosteron:
mannelijke richtingmannelijke richting
Ontwikkeling uitwendige Ontwikkeling uitwendige genitalia bij man en vrouwgenitalia bij man en vrouw
Mannelijke en Vrouwelijke Mannelijke en Vrouwelijke geslachtsorganen: inwendiggeslachtsorganen: inwendig
Vrouw: Vrouw:
ovarium en buizen van Müllerovarium en buizen van Müller Man: Man:
testis en gangen van Wolfftestis en gangen van Wolff
Vrouwelijke geslachtsorganenVrouwelijke geslachtsorganenOvarium en Buizen van MüllerOvarium en Buizen van Müller
OvariumOvarium
EileidersEileiders
Baarmoeder (corpus + cervix)Baarmoeder (corpus + cervix)
Bovenste 2/3 deel vaginaBovenste 2/3 deel vagina
Mannelijke geslachtsorganenMannelijke geslachtsorganenTestis en Gangen van WolffTestis en Gangen van Wolff
TestisTestis
EpididymisEpididymis
Vas deferensVas deferens
ZaadblazenZaadblazen
Embryologie van het Embryologie van het Endocriene SysteemEndocriene Systeem
HypothalamusHypothalamus
Hypophyse: zakje van RathkeHypophyse: zakje van Rathke
Portaal vaatstelselPortaal vaatstelsel
Al volledig ontwikkeldAl volledig ontwikkeld
Enkele syndromenEnkele syndromen
Syndroom van TurnerSyndroom van Turner
Syndroom van KlinefelterSyndroom van Klinefelter
Testiculaire feminisatieTesticulaire feminisatie
Syndroom van Mayer - RokitanskySyndroom van Mayer - Rokitansky
Syndroom van TurnerSyndroom van Turner
Chromosomen: 45, X0Chromosomen: 45, X0
Dus vrouw: maar…….Dus vrouw: maar…….
Geen ovaria, infertielGeen ovaria, infertiel
Andere afwijkingenAndere afwijkingen
Syndroom van KlinefelterSyndroom van Klinefelter
Chromosomen: 47, XXYChromosomen: 47, XXY
Dus man: maar…….Dus man: maar…….
Kleine testes, geen Kleine testes, geen
spermaproductie: infertielspermaproductie: infertiel
Soms andere afwijkngenSoms andere afwijkngen
Testiculaire feminisatieTesticulaire feminisatie
Chromosomen: 46, XYChromosomen: 46, XY
Gonade: testisGonade: testis
Phenotype: vrouwPhenotype: vrouw
Oorzaak: testosteron werkt nietOorzaak: testosteron werkt niet
““Hairless women”Hairless women”
Syndroom van Mayer – Syndroom van Mayer – Rokitansky - KüsterRokitansky - Küster
Chromosomen: 46, XXChromosomen: 46, XX Gonade: ovariumGonade: ovarium Phenotype: vrouw Phenotype: vrouw Complete fusiestoornis van de Complete fusiestoornis van de
buizen van Müller buizen van Müller Gevolgen: geen baarmoeder en Gevolgen: geen baarmoeder en
daardoor geen bovenste 2/3 deel daardoor geen bovenste 2/3 deel van de vaginavan de vagina
Indeling uterus anomalieën Indeling uterus anomalieën
S. van Mayer-Rokitanski-KusterS. van Mayer-Rokitanski-Kuster::aplasie vagina / uterus 1:5000aplasie vagina / uterus 1:5000