Universidad Autónoma de NayaritUNIDAD ACADÉMICA DE MEDICINA

Síndrome de HELLP

3°C

• Complicación multisistemica del embarazo

• Hemolisis, Elevated Liver, Low Platelet count

Definición

70% al termino de embarazo

30% en primeras 48hr de

puerperio

Ultimo trimestre 0.5-0.9 de embarazos

20% con preeclampsia

grave1982 Weinstein

Mortalidad materna 1-24% y

fetal 7-34%

Factores de riesgo

Multiparidad

Edad materna >25

Raza blanca

Antecedentes de aborto

Fisiopatología

Enfermedad inducida por la placenta

Invasión trofoblástica incompleta o errónea

Isquemia placentaria y estrés oxidativo

Liberación de NO, prostaglandinas y

endotelinas

Agregación plaquetaria,

disfunción endotelial, hipertensión

Manifestaciones clínicas

90% síntomas inespecíficos que preceden manifestaciones clínicas de

del Sx de HELLP

Edema generalizado Dolor abdominal en hipocondrio o epigastrio

Cefalea

Visión borrosa Nauseas-vomito

Alteraciones de laboratorio

Anemia hemolítica microangio

patica

En frotis se encuentra esquistocitos y reticulocitos

DHLElevada >600UI/L y

disminución de hemoglobina

Trombocitopenia

<150 000/mm3, activación y adhesión al endotelio lesionado

Elevación de enzimas hepáticas

Hemolisis Elevación de DHL

Daño hepático

Aspartato aminotransferasa (AST o

TGO), alanino aminotransferasa (ALT o )

Fosfatasa alcalina y gamma glutamil transpeptidasa

Proteinuria, elevación de creatinina, hiperuricemia e

hipoalbuminemia

Criterios diagnósticos

Sintomatología

InespecíficaLigeramente

característicos

Hemólisis

Esquistocitos con prueba de Coombs

negativa

Grado leve. Elevación de

láctato deshidrogenasa,

Hiperbilirrubinemia total e indirecta. Disminución de

hto.

Enzimas hepáticas

Aumento de TGO y TGP

Aumento de láctato

deshidrogenasa

Plaquetopenia

Niveles menores de 100,000/mm3

Clasificación

CLASIFICACIÓN DE MISSISSIPPI

Plaquetopenia:

Clase 1 Menor de 50,000/mm3

Clase 2 51,000 a 100,000/mm3

Clase 3 100,000 a 150,000/mm3

LDH igual o mayor a 600 UI/L

TGO, TGP o ambas mayores a 40 UI/L

Complicaciones

Alta mortalidad materna (1 – 24%)

Convulsiones

Sx. DistrésRespiratorio

Insuficiencia renal aguda

Desprendimiento

placentario

Coagulación IntravascularDiseminada

Hematomas hepáticos

Lesión endotelial

↓ Filtrado glomerular

Proteinuria

300 mg/24h

Trombos fibrinoplaquetarios

Isquemia tubular

Complicaciones

Necrosis y hemorragia periportal

Hematoma

En hipocondrio derecho o epigastrio

En inspiración irradiado a hombro derecho

DolorRuptura

Hemoperitoneo con shock hemorrágico

Mortalidad 50%

Creatininemia

2 mg/dL

Complicaciones encefálicas

• CONVULSIONES

Durante el trabajo de parto

Puerperio inmediato

1 caso cada 2,000 a 3,000 nacimientos

En relación directa con el control prenatal

Irritabilidad emocional

Hiperreflexiaosteotendinosa

Clonus de pie

SIGNOS DE ECLAMPISMO

Complicaciones encefálicas

Edema cerebral MicrohemorragiasEncefalopatía

eclámptica

ALTERACIÓN DE AUTOREGULACIÓN

VASOESPASMOINCREMENTO DE PERMEABILIDAD

CAPILAR

Edema vasogénico

Elevación de la TA

Alteración de la

autoregulación

Límite de prtección

Vasoespasmo

Permeabilidad capilar

aumentada

Disrupción de la BHE

Edema y microhemorragias

Daño neurológico

Complicaciones encefálicas

Alteraciones visuales (25%)

• Edema cortico-subcortical occipital: centro de la visión y vías ópticas.

• Estrechamiento arterial y edema de la retina.

• La ceguera cortical es infrecuente.

Complicaciones intracraneales graves (1.8%)

• Hematomas

• Edema cerebral difuso

Complicaciones encefálicas

La indicación de los estudios por imágenes es indiscutible en pacientes que:

Cuando persisten convulsiones

No se recupera el estado de conciencia

Signos de déficit neurológico

Complicaciones respiratorias

Síndrome de distrés respiratorio

Edema pulmonar

• Aumento de la presión capilar

• Extravasación de líquido al intersticio

• Disrupción del epitelio alveolar

Diagnósticos diferenciales

Púrpura trombocitopénica

• Deterioro del estado de conciencia

• Fiebre y mayor grado de hemólisis

• Compromiso de la función renal.

• Trombocitopenia < 20.000/mm3 (persistente)

Síndrome urémico hemolítico

• Predomina el compromiso renal

• No afecta al hígado

• Hipertensión arterial + hematuria

Diagnósticos diferenciales

Hígado graso del embarazo

• Nauseas, vómito y dolor epigástrico.

• Marcada ictericia (bilirrubinemia 10 mg/dL) y ascitis.

• Tendencia a la hipoglucemia

Síndrome antifosfolipídico

• Trombocitopenia, anemia hemolítica y deterioro de la función renal.

• Elevación de los anticuerpos antifosfolipídicos

• HTA en menos de la mitad de las pacientes

Criterios de gravedad

Enfermedades crónicas preexistentes

Caída brusca de la presión arterial

Marcada ascitis (> 1000 ml)

LDH > 1.400 UI/L

Transaminasas > 150 UI/L

Tratamiento

1) Interrupción inmediata del embarazo como primera

opción en gestaciones de 34 semanas o mas.

2) Interrupción dentro de las 48 horas después de la

evaluación, estabilización de la condición materna y

tratamiento clínico con corticoesteroides en embarazos

entre las 27 y 34 SDG.

3) Tratamiento conservador de mas de 48-72 horas que

puede ser considerado en mujeres con menos de 27

SDG.

Interrupción de la gestación

• Es el único tratamiento efectivo conocido, se propone prolongar embarazos con menos de 34 semanas para lograr maduración fetal.

• Se opta por lo general por dar finalizada la gestación a pesar del grado de inmadurez fetal dentro de las primeras 24 horas del diagnóstico, esto conlleva mucho riesgo.

-Parto o cesárea:No se justifica la operación cesárea en todos los casos.

La cesárea se considera en menores de 32 semanas con retarde de crecimiento intrauterino u oligohidramnios, con presencia de hematoma hepático subcapsular, sospecha de desprendimiento placentario o deterioro de la condición clínica materna.

-Prevención y tratamiento de las convulsiones

Sulfato de magnesio:a dosis de carga de 4 gramos IV en 10-20 minutos seguidos de la infusión con 2 gramos por hora, hasta 24 horas luego del parto o cesárea.

Vigilar la administración para detectar niveles tóxicos. La diuresis no debe ser menor de 30ml/h por riesgo de acumular magnesio

En caso de esto se usa gluconato de calcio al 10% en dosis de 10ml IV por 2 minutos

Tratamiento de la hipertensión:

• Se debe de mantener por debajo de 160/90-105mmHg, para evitar complicaciones neurológicas

De elección está el labetalol, nifedipina e hidralacina, esta última se usa en episodios agudos a dosis de 5mg IV por 1-2 minutos, si no hay respuesta se recurre a las demás

Para el mantenimiento por vía oral se usa labetalol a dosis de 400-1000 mg/día, también se usa hidralacina (10-20mg cada 6-8 horas)

Ejercen un efecto sobre las plaquetas no del todo conocido.

logra la recuperación de la plaquetopenía y disminución de las transaminasas hepáticas.

La dosis de dexametasona IM es de 10mg cada 12 horas hasta completar 30mg.

Tratamiento para la trombocitopenia

Plasmaferesis Transfusión plaquetaria

Si la respuesta a los corticoides fue ausente se podría utilizar una sesión diaria de recambio de 1.5 volemias hasta pasar el volumen crítico.

en casos donde el recuento es menor a 20 mil, porque presenta un riesgo de hemorragias espontaneas particularmente encefálicas en casos de eclampsia.

• -Tratamiento del hematoma hepático:

• cuando es subcapsular no complicado requiere conducta expectante.

• En caso de la ruptura debe tratarse de inmediato el shock hemorrágico

Referencias • Gutiérrez C. Alatorre J. Cantú O, Gómez D. Síndrome de

HELLP, diagnóstico y tratamiento. Revista de Hematología México; 2012;13(4):195-200.