TETRALOGÍA DE FALLOT

PABLO HERNÁNDEZ CASTILLO

PEDIATRÍA 2013

DEFINICIÓN

• Asociada a Comunicación Interauricular

• Pentalogía de Fallot

Comunicación Interventricular subaórtica grande

Estenosis Pulmonar infundíbulo valvular

Cabalgamiento Aórtico

Hipertrofia Ventricular Derecha

EPIDEMIOLOGÍA Cianosis 1er semana de vida

0.26-0.48 p/1000 3.5%-9.0%

15%Delección Cr 22q11

Factores Ambientales

Fenilcetonuria

Ácido Retinoico

Trimetadiona

EMBRIOLOGÍA Hipodesarrollo infundíbulo pulmonar

Septum conal hacia la derecha y adelante

CIV subaórtica

Obstrucción de salida VD

Cabalgamiento Aorta

Hipertrofia VD

CLASIFICACIÓN

Fallot típico 70%

Fallot rosado 15%

Fallot extremo o Hiperfallot 5%

Fallotización de una CIV 5%

Tetralogía de Fallot con agenesia de válvulas pulmonares

HISTORIA NATURAL Y DEFECTOS ASOCIADOS

Obstrucción de salida del VD

1er año 25%

10ª 70%

40ª 95%

3ª 40%

S/tx qx

Foramen Oval 83%

Arco aórtico derecho

25%

Persistencia de VCS

izquierda11%

Arteria Subclavia izquierda

aberrante 10%

FISIOPATOLOGÍAObstrucción de salida VD

Comunicación Interventricular

▼ Resistencias Vasculares Sistémicas

▲Presión Ventrículo Derecho

Hipoxia / Acidosis Metabólica

Corto Circuito Derecha-Izquierda

Hipoflujo Pulmonar

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

COMPLICACIONES CLÍNICAS

• Etritocitosis

• Trombosis cerebral

• Absceso Cerebral

• Endocarditis

• Retraso de la pubertad

• Artritis Gotosa

ELECTROCARDIOGRAMA

RADIOGRAFÍA

ECOCARDIOGRAMA

CATETERISMO

• Ecocardiograma no define la anatomía

• Estrategia diagnóstica y terapéutica

• Saturación de cavidades

• Presión de VD y Arteria Pulmonar

• Gasto Cardiaco

• Función de VD

• Anatomía de estenosis pulmonar, del árbol pulmonar, arterias coronarias y colaterales aortopulmonares

• Patologías asociadas

TRATAMIENTO

Estenosis pulmonar severa Goteo de prostaglandina E1 Ductus arterioso permeable

Oxígeno por cánula nasal

Expansión de volumen

Corrección de acidosis con Bicarbonato de sodio

Sulfato de morfina 0.1-0.2mg/kg/dosis IM/SC/IV NO >15mg/dosis

Fenilefrina 5-20mcg/kg/dosis IV bolo c/10-15min o Infusión contínua 0.1-0.5mcg/kg/min

Crisis de disnea y cianosis

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

Paso 1

Paso 2

Paso 3

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