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República Bolivariana de Venezuela República Bolivariana de Venezuela Hospital Central De Maracay Hospital Central De Maracay Departamento de Cirugía Pediátrica Departamento de Cirugía Pediátrica DR. JOSÉ DAVID CASTRO RESIDENTE DE 3 er NIVEL ABDOMEN ABDOMEN OBSTRUCTIVO OBSTRUCTIVO RECIÉN NACIDO. RECIÉN NACIDO.

Atresia duodenal 2014

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República Bolivariana de VenezuelaRepública Bolivariana de VenezuelaHospital Central De MaracayHospital Central De Maracay

Departamento de Cirugía PediátricaDepartamento de Cirugía Pediátrica

DR. JOSÉ DAVID CASTRORESIDENTE DE 3er NIVEL

ABDOMEN ABDOMEN OBSTRUCTIVO OBSTRUCTIVO

RECIÉN NACIDO. RECIÉN NACIDO.

DEFINICIONDEFINICION

Conjunto de patologías de origen Conjunto de patologías de origen

congénito, que imposibilitan el paso de congénito, que imposibilitan el paso de

fluidos gástricos y biliopancreaticos a los fluidos gástricos y biliopancreaticos a los

segmentos mas distales del tubo digestivosegmentos mas distales del tubo digestivo

EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA

INTESTINO ANTERIOR

Duodeno– Originado en porción caudal y cefálica de I. anterior y medio

respectivamente (punto distal a la zona de aparición del esbozo hepático)

– Intestino anterior Tronco celíaco– Intestino medio Arteria mesentérica superior– 2º a rotación gástrica duodeno con forma de “C” (gira a derecha)– Crecimiento pancreático desviación del asa al lado izquierdo– Superficie derecha de mesoduodeno se fusiona con peritoneo

adyacente– Posteriormente desaparecen ambas capas del meso duodeno (y

páncreas) retroperitoneales– Bulbo duodenal persiste con peritoneo (mesenterio)

intraperitoneal

Irrigación

INTESTINO ANTERIOR

Páncreas– Formado de dos esbozos originados del endodermo duodenal

Esbozo ventral– Intima relación con el colédoco cercanos anatómicamente– Proceso uncinado y parte de la cabeza

Esbozo dorsal– En mesodermo dorsal– Parte de cabeza, cuerpo y cola

Conducto ventral y porción proximal del dorsal Wirsung– Wirsung junto al colédoco se introducen al duodeno (papila mayor)

Porción distal del dorsal Santorini– Desmboca en papila menor

5º mes comienza secreción de insulina

DU

OD

EN

OD

UO

DE

NO

DU

OD

EN

OD

UO

DE

NO

PARTE INICIAL DEL INTESTINO DELGADO , interpuesto entre el

estomago y el yeyuno, se extiende desde el píloro hasta la flexura

duodenoyeyunal

PARTE INICIAL DEL INTESTINO DELGADO , interpuesto entre el

estomago y el yeyuno, se extiende desde el píloro hasta la flexura

duodenoyeyunal

Se caracteriza por su adosamiento casi completo al peritoneo parietal posterior, sus conexiones con la cabeza del páncreas alrededor del cual se dispone como

un anillo incompleto , y la desembocadura de los conductos colédoco del hígado y pancreático en la ampolla hepatopancreatica, su situación en los dos pisos del

abdomen, su pasaje posterior a loa vasos mesentéricos superiores y su vascularización arterial proporcionada por ramas de la A. mesentérica superior y

por tributarias, ramas indirectas del tronco celiaco.

Se caracteriza por su adosamiento casi completo al peritoneo parietal posterior, sus conexiones con la cabeza del páncreas alrededor del cual se dispone como

un anillo incompleto , y la desembocadura de los conductos colédoco del hígado y pancreático en la ampolla hepatopancreatica, su situación en los dos pisos del

abdomen, su pasaje posterior a loa vasos mesentéricos superiores y su vascularización arterial proporcionada por ramas de la A. mesentérica superior y

por tributarias, ramas indirectas del tronco celiaco.

DUODENODUODENODUODENODUODENO

La primera mitad de la porción superior del duodeno esta a

poca distancia del páncreas del que esta separado por la parte derecha de la bolsa omental

La primera mitad de la porción superior del duodeno esta a

poca distancia del páncreas del que esta separado por la parte derecha de la bolsa omental

El comienzo del duodeno es móvil, flotante hasta su cruce con la A. gastroduodenal, aquí el

páncreas se excava y se adhiere al duodeno, hay dos salientes que señalan esto el tubérculo

omental o pancreático posterior y el pancreático anterior

El comienzo del duodeno es móvil, flotante hasta su cruce con la A. gastroduodenal, aquí el

páncreas se excava y se adhiere al duodeno, hay dos salientes que señalan esto el tubérculo

omental o pancreático posterior y el pancreático anterior

La adherencia del páncreas al duodeno se

extiende hasta las proximidades de los vasos

mesentéricos, a nivel de los cuales el páncreas se

adelgaza y enrolla en forma variable alrededor

de ellos: PROCESO UNCIFROME (páncreas menor o de Winslow), y

desde este nivel empiezan a separarse, la

máxima adherencia se sitúa a nivel de la

desembocadura del conducto biliar y los

pancreáticos del duodeno

La adherencia del páncreas al duodeno se

extiende hasta las proximidades de los vasos

mesentéricos, a nivel de los cuales el páncreas se

adelgaza y enrolla en forma variable alrededor

de ellos: PROCESO UNCIFROME (páncreas menor o de Winslow), y

desde este nivel empiezan a separarse, la

máxima adherencia se sitúa a nivel de la

desembocadura del conducto biliar y los

pancreáticos del duodeno

La superficie interna del duodeno, por encima de la terminación del

conducto biliar y de los pancreáticos es lisa y presenta pocos pliegues.

La superficie interna del duodeno, por encima de la terminación del

conducto biliar y de los pancreáticos es lisa y presenta pocos pliegues.

Capa mucosa. Es de tipo intestinal, en los surcos y en

sus salientes se abren glándulas duodenales. Estas son glándulas intestinales

también presentes en el yeyuno e íleon, las glándulas duodenales características del

duodeno, desaparecen por debajo de la desembocadura

biliopancreatica.La papila menor es la llegada

del conducto pancreático accesorio. Esta situado por encima de la papila mayor

(prominencia de la ampolla hepatopancreatica) a menudo

cubierta por un pliegue.

Capa mucosa. Es de tipo intestinal, en los surcos y en

sus salientes se abren glándulas duodenales. Estas son glándulas intestinales

también presentes en el yeyuno e íleon, las glándulas duodenales características del

duodeno, desaparecen por debajo de la desembocadura

biliopancreatica.La papila menor es la llegada

del conducto pancreático accesorio. Esta situado por encima de la papila mayor

(prominencia de la ampolla hepatopancreatica) a menudo

cubierta por un pliegue.

CAPAS

Capa submucosa es bastante laxa esto es

para permitir a la mucosa deslizarse

sobre la capa muscular.

Capa submucosa es bastante laxa esto es

para permitir a la mucosa deslizarse

sobre la capa muscular.

Capa muscular. Comprende una capa profunda (circular) y una superficial (longitudinal). La ampolla hepatopancreatica esta mas o

menos contenida en el espesor de la pared muscular, se organizan aquí en elementos autónomos para controlar su evacuación: esfínter

muscular de la ampolla hepatopancreatica (de Oddi)

Capa muscular. Comprende una capa profunda (circular) y una superficial (longitudinal). La ampolla hepatopancreatica esta mas o

menos contenida en el espesor de la pared muscular, se organizan aquí en elementos autónomos para controlar su evacuación: esfínter

muscular de la ampolla hepatopancreatica (de Oddi)

VA

SC

UL

AR

IZA

CIÓ

NV

AS

CU

LA

RIZ

AC

IÓN

VA

SC

UL

AR

IZA

CIÓ

NV

AS

CU

LA

RIZ

AC

IÓN

Las A. del duodeno provienen del troco celiaco, de la A.

mesentérica superior o de las anastomosis de los dos, por los

arcos pancreatoduodenales que irrigan al mismo tiempo al

duodeno y al páncreas

Las A. del duodeno provienen del troco celiaco, de la A.

mesentérica superior o de las anastomosis de los dos, por los

arcos pancreatoduodenales que irrigan al mismo tiempo al

duodeno y al páncreas

Las ramas duodenales propiamente dichas se originan

de los arcos pancreatoduodenales (unión de las A. pancreatoduodenales sup e inf, provenientes de las ramas de la mesentérica superior) que se encuentran en contacto con

el páncreas , donde proporcionan arteriolas muy

cortas que abandonan la glándula y penetran el duodeno

en todos sus niveles.La porción superior recibe

ramas de la A. hepática propia, de la gástrica derecha y de la

gastroduodenal

Las ramas duodenales propiamente dichas se originan

de los arcos pancreatoduodenales (unión de las A. pancreatoduodenales sup e inf, provenientes de las ramas de la mesentérica superior) que se encuentran en contacto con

el páncreas , donde proporcionan arteriolas muy

cortas que abandonan la glándula y penetran el duodeno

en todos sus niveles.La porción superior recibe

ramas de la A. hepática propia, de la gástrica derecha y de la

gastroduodenal

En la flexura duodenoyeyunal existe una A. de la flexura duodenoyuyenal (su

origen varia de las pancreatoduodenales inf, de la A. pancreática inf, o de la 1era

A. yeyunal)

En la flexura duodenoyeyunal existe una A. de la flexura duodenoyuyenal (su

origen varia de las pancreatoduodenales inf, de la A. pancreática inf, o de la 1era

A. yeyunal)

Anatomia del Páncreas Anatomia del Páncreas Glándula digestiva accesoria y elongadaGlándula digestiva accesoria y elongadaTiene un posición retroperitonealTiene un posición retroperitonealCruza transversalmente la pared posterior del abdomenCruza transversalmente la pared posterior del abdomenDetrás del estomagoDetrás del estomagoEntre el duodeno Entre el duodeno a la derecha a la derecha El bazo El bazo a la izquierdaa la izquierda

Pesa Pesa 60-70g 60-70gMide Mide 16-20cm 16-20cm

División del PáncreasDivisión del Páncreas

Irrigación del PáncreasIrrigación del Páncreas

Continuemos con ATRESIA

DUODENAL…..

ATRESIA DUODENAL.ATRESIA DUODENAL.

1733 Calder 2 niños con conformación 1733 Calder 2 niños con conformación prenatural del intestino.prenatural del intestino.

1929 Kaldor 250 casos de atresia duodenal 1929 Kaldor 250 casos de atresia duodenal reportados.reportados.

1921 Webb y Wangensteen 9 sobrevivientes.1921 Webb y Wangensteen 9 sobrevivientes.

HISTORIA.HISTORIA.

La atresia y estenosis duodenal se asocian a La atresia y estenosis duodenal se asocian a páncreas anular. páncreas anular.

Anormalidades en la rotación y fijación Anormalidades en la rotación y fijación intestinal se observan.intestinal se observan.

Anormalidades pancráticas y biliares.Anormalidades pancráticas y biliares.

PATOLOGÍA.PATOLOGÍA.

Tipo I (diafragma duodenal), Tipo I (diafragma duodenal), Tipo II (atresia duodenal completa)Tipo II (atresia duodenal completa)Tipo III (también atresia duodenal Tipo III (también atresia duodenal completa), que corresponde a la completa), que corresponde a la separación completa de los dos finales del separación completa de los dos finales del duodeno, en ocasiones, junto con duodeno, en ocasiones, junto con páncreas anular. páncreas anular.

TIPOS DE ATRESIA.TIPOS DE ATRESIA.

Tomado del Cirugía de Greenfield: Principios y práctica científica, 5e

85% de las estenosis son distales a la entrada 85% de las estenosis son distales a la entrada del conducto biliar al duodeno.del conducto biliar al duodeno.

La obstrucción congénita duodenal puede ir La obstrucción congénita duodenal puede ir de 1/10,000 a 1/6,000.de 1/10,000 a 1/6,000.

Asociar con Sx Down 1/3, malrotación o Asociar con Sx Down 1/3, malrotación o cardiopatía congénita. cardiopatía congénita.

EPIDEMIOLOGÍA.EPIDEMIOLOGÍA.

Polihidramnios 50%.Polihidramnios 50%.

USG prenatal suele detectar 7-8 mes.USG prenatal suele detectar 7-8 mes.

Permite hacer amniocentesis para cariotipo. Permite hacer amniocentesis para cariotipo.

> 50% son prematuros, relacionado con > 50% son prematuros, relacionado con polihidramnios. polihidramnios.

HISTORIA HISTORIA PRENATAL.PRENATAL.

Vómito con material biliar a las poca horas de Vómito con material biliar a las poca horas de haber nacido.haber nacido.

Vómito continuo puede llevar a gastritis y Vómito continuo puede llevar a gastritis y hematemesis.hematemesis.

Aspirado gástrico neonatal Aspirado gástrico neonatal > 30 ml con > 30 ml con contenidocontenido biliar, sin haber vomitado.biliar, sin haber vomitado.

Estomago dilatado, abdomen escafoide.Estomago dilatado, abdomen escafoide.

PRESENTACIÓN PRESENTACIÓN CLINICACLINICA

Radiografía de abdomen.Radiografía de abdomen.– Abdomen largo, con disensión y nivel del líquido. Abdomen largo, con disensión y nivel del líquido. – Ausencia de aire en el resto.Ausencia de aire en el resto.– Doble burbuja (instilar 60 ml aire).Doble burbuja (instilar 60 ml aire).

DIAGNÓSTICO.DIAGNÓSTICO.

DIAGNÓSTICO.DIAGNÓSTICO.

USG.USG.– Bandas peritoneales, malrotación.Bandas peritoneales, malrotación.– Páncreas anular.Páncreas anular.– Signo del remolino “Signo del remolino “whirlpoolwhirlpool”.”.– Vena porta preduodenal.Vena porta preduodenal.

DIAGNÓSTICO.DIAGNÓSTICO.

Transito intestinalTransito intestinal

DIAGNÓSTICO.DIAGNÓSTICO.

Manejo de la prematurez.Manejo de la prematurez.Excluir volvulus.Excluir volvulus.SOG para descompresión y drenaje.SOG para descompresión y drenaje.Laparotomia y 1 mg vitamina K IM.Laparotomia y 1 mg vitamina K IM.Buscar otras anormalidades.Buscar otras anormalidades.Corregir lo metabólico y respiratorio.Corregir lo metabólico y respiratorio.NPT. NPT.

MANEJO MANEJO PREQUIRURGICO.PREQUIRURGICO.

Ayuno hasta que:Ayuno hasta que:– Aspirado gástrico claro.Aspirado gástrico claro.– Volumen Volumen < 1 ml/kg/hr.< 1 ml/kg/hr.– Peristaltismo presente.Peristaltismo presente.

Nutricion parenteral total por 5-12 días.Nutricion parenteral total por 5-12 días.

Líquidos claro 3 hrs intervalo (2-5 ml)Líquidos claro 3 hrs intervalo (2-5 ml)

CUIDADOS P.O.CUIDADOS P.O.

TEMPRANAS:TEMPRANAS:

fuga fuga anastomóticaanastomóticaSepticemiaSepticemiaLesión del Lesión del

conducto biliarconducto biliar

COMPLICACIONESCOMPLICACIONES

TARDIAS:

megaduodenoEl síndrome de asa ciegagastritisLa úlcera pépticareflujo gastroesofágico

Supervivencia Supervivencia > 90% en anormalidades > 90% en anormalidades duodenales. duodenales.

Valorar prematurez, Sx Down o Valorar prematurez, Sx Down o cardiopatías. cardiopatías.

Buen pronóstico.Buen pronóstico.

RESULTADOS.RESULTADOS.

MALROTACIO

MALROTACION N INTESTINAL

INTESTINAL

1ª Herniación de asa

primaria

2ª Reducción a abdomen

y rotación de intestino 270º

3ª Fijaciones del intestino

DESARROLLO EMBRIOLÓGICODESARROLLO EMBRIOLÓGICO

Intestino primitivoIntestino primitivoIntestino anteriorIntestino medioIntestino posterior

CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN

1.- No rotación:1.- No rotación: fallo en la rotación antihoraria, sólo rota 90º. duodeno no rota y asa ileocecólica se reduce 1º

Posición: colon a la izquierda ciego próximo o en la línea media intestino delgado a la derecha

duodeno con recorrido anómalo

Clínica: -vólvulo intestinal-obstrucción extrínseca de duodeno -asintomáticos o con síntomas anómalos

Asociada a anomalías de pared abdominal (gastrosquisis y onfalocele) y hernia diafragmática

Asociada a anomalías de pared abdominal (gastrosquisis y onfalocele) y hernia diafragmática

2.- Rotación incompleta:2.- Rotación incompleta: rotación parcial (180º) del intestino en sentido antihorario. Forma más frecuente

Posición: -ciego en epigastrio -duodeno anormal anterior y en

cuadrante sup drcho -Treitz desplazado hacia abajo a la

derecha de la línea media

Clínica: -obstrucción extrínseca de duodeno-síntomas durante la infancia

El 90% de los pacientes con síntomas de malrotación presentan no rotación o rotación incompleta

El 90% de los pacientes con síntomas de malrotación presentan no rotación o rotación incompleta

3.- Rotación inversa:3.- Rotación inversa: rotación intestinal en sentido horario. Es poco frecuente

Posición: 3ª porción duodenal anterior a la AMS colon transverso posterior a la AMS

Clínica: -obstrucción extrínseca de colon transverso -vólvulo ileocecal -

hernia mesocólica derecha

Anomalías asociadasAnomalías asociadas1.- Tracto GI ----------50%

-Atresias intestinales-Ano imperforado-Membrana duodenal-Divertículo de Meckel

2.- Sistema nervioso central ----------12%3.- Cardiacas ----------12%4.- Respiratorias ----------12%5.- Genitourinarias -----------6%

Anomalías asociadasAnomalías asociadas1.- Tracto GI ----------50%

-Atresias intestinales-Ano imperforado-Membrana duodenal-Divertículo de Meckel

2.- Sistema nervioso central ----------12%3.- Cardiacas ----------12%4.- Respiratorias ----------12%5.- Genitourinarias -----------6%

Puede coexistir raramente el situs inverso

FORMAS DE PRESENTACIÓNFORMAS DE PRESENTACIÓN

1.- Vólvulo intestinal agudo

El 90% se presentan durante el 1º año de vida con las manifestaciones típicas de obstrucción intestinal por compresión duodenal o vólvulo

-Neonatos o lactantes pequeños

-1º signo: vómitos biliosos

-EF: abdomen excavado inicialmente con dolor abdominal tipo cólico

Si desarrolla isquemia: dolor continuo con distensión abdominal y signos de irritación peritoneal acompañado de acidosis metabólica y shock

2.- Vólvulo intestinal crónico

-Niños mayores de 2 años

-Vómitos crónicos y dolor abdominal tipo cólico intermitente

-También diarreas o estreñimiento y hematemesis

-Sd malabsorción por estasis venoso y linfático

3.- Obstrucción duodenal aguda

-Más frecuente en neonatos

-Vómitos biliosos con distensión abdominal según vaciamiento del estómago

-Puede existir expulsión de meconio

-Imagen de doble burbuja en Rx

4.- Obstrucción duodenal crónica

-Obstrucción en 3ª pc duodenal

-Preescolares

-Vómitos biliosos con pérdida de peso y cólicos abdominales intermitentes

-Estimulación de la regurgitación gástrica

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO

1.- Rx simple de abdomen-1ª prueba a realizar ante sospecha de malrotación

-No patrón característico

-Escaso gas distal o niveles hidroaéreos, signo de doble burbuja, efecto masa con escaso gas

2.- Estudio con contraste GI-Es la técnica de elección

-Principios: obstrucción duodenal incompleta de 3ª porción

Treitz no está ni a la izquierda ni a nivel de antro gástrico

asas a la derecha de la línea media

deformidad del duodeno en pico de pájaro o sacacorchos

4.- ENEMA DE BARIO

-Limitaciones en comparación con tránsito

-Localiza la posición del ciego

-15% personas con ciego móvil sin malrotación

TRATAMIENTOTRATAMIENTO“Una vez que se ha realizado el diagnóstico clínico de malrotación con

posible vólvulo no hay razón para retrasar la intervención”

1.- Manejo preoperatorio

-Coger buenas vías venosas

-Corregir deshidratación y acidosis con soluciones intravenosas

-SNG para descompresión

1.- Manejo preoperatorio

-Coger buenas vías venosas

-Corregir deshidratación y acidosis con soluciones intravenosas

-SNG para descompresión

2.- Cirugía: Procedimiento de LaddProcedimiento de Ladd

3.- Manejo postoperatorio

2.- Cirugía: Procedimiento de LaddProcedimiento de Ladd2.- Cirugía: Procedimiento de LaddProcedimiento de Ladd

1. Evisceración de intestino y exploración de mesenterio

2. Reducción de vólvulo en sentido antihorario

3. Lisis de bandas peritoneales

4. Apendicetomía

5. Localizar ciego en cuadrante inf izdo

1. Evisceración de intestino y exploración de mesenterio

2. Reducción de vólvulo en sentido antihorario

3. Lisis de bandas peritoneales

4. Apendicetomía

5. Localizar ciego en cuadrante inf izdo

3.- Manejo postoperatorio3.- Manejo postoperatorio

-Regreso de función intestinal depende de la duración de obstrucción y extensión del compromiso intestinal

-Obstrucción por bandas: 1-5 días sin función intestinal

-Síntomas crónicos: íleo más prolongado

-Nutricion parenteral fundamental en lactantes con riesgo de Sd de intestino corto

4.- Complicaciones4.- Complicaciones

-Dismotilidad intestinal neurogénica en pacientes crónicos

-Malabsorción con diarreas, sd. Intestino corto

-Riesgo de invaginación 3%

-Recurrencia de vólvulo

-Mortalidad asociada a peritonitis por necrosis intestinal (lactantes)