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UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE SINALOA FACULTAD DE MEDICINA
HOSPITAL PEDIÁTRICO DE SINALOA “DR. RIGOBERTO AGUILAR PICO”
TESIS DE POST GRADO
“Determinar características clínico epidemiológicas de pacientes con corrección quirúrgica de Cardiopatía
Congénita”
TESIS DE POSTGRADO PARA OBTENER EL TITULO
DE LA ESPECIALIDAD DE PEDIATRIA MÉDICA
PRESENTA: DR RICARDO GONZALEZ ESPARZA
TUTOR DE TESIS: DR. JESÚS JAVIER MARTÍNEZ GARCÍA
Culiacán, Sinaloa Noviembre del 2014
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Agradecimiento.
Durante mi formación como médico, se han presentado situaciones, obstáculos y metas a largo plazo, que han sido fortalecidas, y llevadas a cabo no solo por el esfuerzo de uno mismo, sino de toda la gente que me rodea.
Agradezco de primera intención a mis padres que antetodo las circunstancias, siempre me dieron el apoyo para realizar mis estudios, por su paciencia y dedicación, así como tiempo otorgado durante los días difíciles de mi preparación como médico.
A mis hermanos por tener la empatía del esfuerzo que conlleva la dedicación de tiempo y sacrificios para lograr una meta en la vida, por estar presente en mis logros y fracasos, por apoyar y dar una palmada de continuar esforzándose, a ellos que son mi sangre, mi alma y corazón.
A mis tíos quienes se encargaron de enseñarme que el médico no solo se hace de libros y estudio, no solo se trata de conocimiento, sino de respeto al prójimo, amis pacientes, a aquellas personas que ponen lo más sagrado que tienen, que es la salud de sus niños.
Agradezco a todos mis compañeros durante mi preparación como médico, en la universidad, por aquellos que me mostraron un lado alegre de la medicina, aquellos que fueron más que compañeros y pasaron noches de desvelo a placer del estudio.
A mis amigos, quienes aun sin saber algún componente de la rama de la medicina, sin saber siquiera en qué consistía las preguntas que me realizaban, me daban la seguridad para continuar, así como su apoyo ante cualquier situación.
A mi otra familia adoptiva quienes se encuentran en San Josecito, Zaragoza, Nuevo León, lugar de formación durante mi servicio social, a ellos por ser fundadores de mi amor a la pediatría, por retirar la venda de los ojos y hacerme ver de la importancia de nuestra labor como médicos, por todo el tiempo brindado y humildad que pudieron trasmitirme en ese corto año.
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A mis maestros quienes son para mí, una base fundamental del mi ser profesional, quienes no creyeron en mi principalmente, ya que ellos me forzaron a demostrarles lo contrario, sin olvidar a aquellos quienes me levantaron en caídas y dedicaron su tiempo en pasarme esos conocimientos y aprendizaje que no se encuentra en libros.
Al Dr. Jesús Javier Martínez García, Especialidad de medicina del enfermo pediátrico estado crítico, a el por apoyarme como tutor de tesis, por otorgar conocimientos, estrategias, artículos, regañadas; por ser un maestro con excelencia en el área médica, por los pases de visita académicos. A quien agradezco por mi tesis sin tener que hacer el video pedido como requisito.
Al Dr. Miguel Gpe. Espinoza, Jefe de enseñanza del Hospital Pediátrico de Sinaloa, al por el apoyo otorgado durante mi residencia, por las pláticas y los comentarios a menos del día.
Al Dr.José Antonio Quibrera, cardiólogo del Hospital Pediátrico, por siempre mantenerse al pendiente de los pacientes post- operados, así como darme un excelente ejemplo no solo como médico sino también y sobre todo como maestro.
A mis compañeros de trabajo social, sistemas y archivo quienes se tomaron el tiempo y la actitud para llevar a cabo una revisión completa de los pacientes.
A Dios, quien siempre ha estado a mi espalda, como sostén principal, a quien agradezco por cada oportunidad en mi vida.
A todos los niños, que han mostrado tal valentía, fortaleza y alegríadurante los tiempos difíciles, a ellos por ser los responsables de mi felicidad profesional.
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Dedicatoria.
A mi familia, a mi prometida, amigos, maestros y compañeros, quienes siempre dieron su hombro, oído y mano durante mi formación profesional. De ellos son cada logro y triunfo que Dios me permita durante mi camino como médico.
Gracias…..
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Tutor: Dr. en Ciencias Médicas Jesús Javier Martínez García.
Adscrito del Servicio de Terapia Intensiva Pediátrica del Hospital General Regional No. 1 Instituto Mexicano del Seguro Social. Adscrito del Servicio de Terapia Intensiva Pediátrica del Hospital Pediátrico de Sinaloa Profesor de Bioestadística Básica y Bioestadística Médica de la Facultad de Medicina de la Universidad Autónoma de Sinaloa. E-mail: [email protected]
Tesista. Dr. Ricardo González Esparza Médico Residente de Pediatría Medica de 3er grado. E- mail: [email protected]
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ÍNDICE
CAPITULOI: Introducción…………………………………………………………………..…….7
a) Marco teórico ........................................................................................... 9 b) Antecedentes investigativos .................................................................... 78 c) Planteamiento del Problema .................................................................... 80 d) Justificación ............................................................................................. 82 e) Objetivo General y específico .................................................................. 83 CAPITULO II.- Material y Métodos a) Tipo de estudio ........................................................................................ 83 b) Población objetivo con su ubicación espaciotemporal ............................. 83 c) Criterios de selección: .............................................................................. 84
x Criterios de inclusión .................................................................................... 84 x Criterios de exclusión ................................................................................... 84
d) Metodología: Técnicas y procedimientos realizados ............................... 85 e) Variables de estudio, con su definición operacional y escalas de medición ..................................................................................................................... 86 f) Recursos: Humanos, materiales ............................................................... 89 g) Consideraciones Éticas ........................................................................... 90 CAPITULO III.- Resultados Estadística ................................................................................................... 91 CAPITULO IV Discusión……………………………………………………………………………94 CAPITULO V Conclusiones…………………………………………………………………...…98 CAPITULO VI Bibliografía……….……...……………………………………………………….99 Anexos………………...…………………………………………………………..103
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CAPITULO I.
Introducción
La cardiología pediátrica, representa uno de los rubros más importantes en la
pediatría, se presenta con una de las ramas con mayor impacto a nivel social,
económico y emocional de los familiares con niños con cardiopatía.Representa
un gran impacto a nivel nacional, la intervención de nuestros niños, ya que de la
decisión, procedimiento y técnica a emplear, va directamente relacionada con la
sobrevida de nuestros pacientes. (Calderon J, 2008)
En México no se cuenta con estadísticas significativas o completas, de las
complicaciones de los pacientes sometidos a intervención quirúrgica con
cardiopatía congénita, se tiene acceso a valoraciones en otros países de
Europa o Estados Unidos, donde se representa un pequeño porcentaje de
complicaciones cardiológicas en el post-operatorio.Esto se presume por la falta
de equipo, condiciones, y preparación actual en nuestro medio, conllevando a
una elevación mayor de las complicaciones que más a delante se mencionaran.
(Cervantes-Salazar, 2013).
El contar con las instalaciones adecuadas y el personal entrenado, representa
los principales factores en el pronóstico del procedimiento quirúrgico a
realizar.La intervención cardiovascular, es compleja, requiriendo de gran
paciencia, experiencia y conocimiento.A pesar del gran conocimiento que se
tiene de las cardiopatías congénitas, se debe tomar en cuenta los factores de
cada paciente, así como de cada enfermedad, ya que el presentar el mismo
nombre, no significa la total similitud anatómica y funcional del corazón.
(Cervantes-Salazar, 2013).
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A continuación se dará una revisión desde ciencia básica de la medicina, así
como el resumen de las cardiopatías congénitas asociadas en este estudio, las
complicaciones post-quirúrgicas, y las relaciones entre variables a tomar en
cuenta.
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Embriología
Sistema cardiovascular
Se considera en términos de definición, embriología, una parte de la biología del
desarrollo y que comprende esta etapa desde la concepción hasta los 2 meses
de gestación. Se menciona el desarrollo normal del aparato cardiovascular,
mismo que se lleva a cabo a partir de la 3ª semana de vida intra uterina,
aproximadamente entre la semana 15 y 21. Pudiera resumirse de la siguiente
manera:
- El mesodermo en los humanos se desarrolla a partir del ectodermo el día
15 de la gestación y es así como a partir del mesodermo se desarrolla el
sistema cardiovascular.
- En cuanto a los orígenes del tubo cardiaco se conforma a partir de
grupos de células angiogénicas: las que se encuentran en la placa o
excrecencia cardiogénica. La placa cardiogénica que se deriva del
mesodermo esplacno-pleural, aparece a los 18 días y se ubica tanto de
manera craneal como lateral a la placa neural.
- El celoma intra-embrionario se desarrolla el día 18, a partir de la
cavitación del mesodermo, del cual se derivan todas las cavidades
corporales: pericárdica, pleural y peritoneal.
- La fase de «tubo recto del corazón» (pre torsión) se desarrolla a partir del
vigésimo día y los latidos cardiacos probablemente comienzan en esta
fase o después de ésta, en la etapa temprana de la dextro o levo-torsión.
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- Formación del «bucle» cardiaco normal a la derecha en su forma dextro,
y anormal a la izquierda en su forma Levo, empieza a los 21 días de
edad.
- Para la 4ª semana de gestación el corazón se habrá iniciado el desarrollo morfológico del ventrículo derecho e izquierdo, así como, la finalización de la formación del bucle cardiaco con torsión a la derecha, además se aprecia el inicio de la circulación, desarrollo del septo cardiovascular y el inicio del desarrollo de los arcos aórticos. (Manuel Gómez, G Abril 2010)
Gómez-Gómez M y cols. • Embriología cardiovascular
- Se realiza la partición auricular, junto con la aparición del ostium primum, ostium secundum, foramen oval.
- Para la quinta semana de gestación (29-35 días), se realiza el
crecimiento y desarrollo de ventrículos derecho e izquierdo, aproximación
de la aorta hacia el foramen interventricular, la válvula mitral, ventrículo
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izquierdo. Se produce la separación de la aorta y la arteria pulmonar, así
como, de las válvulas mitral y tricúspide, la ampliación del ventrículo
derecho, cierre del foramen oval, rotación del ápex hacia la izquierda
(horizontalmente).
- La semana 30 a 36, la válvula pulmonar y aortica se ubican en su sitio
definitivo, estableciéndose de esta manera la circulación definitiva.
(Manuel Gómez, G Abril 2010)
Cuadro 3. Rev.MexPediatr2012; 79(2); 92-101.
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Anatomía
Corazón.
La forma global y orientación del corazón es la de una pirámide de caída y
descansa sobre uno de los sus lados. Situada en la cavidad torácica, el vértice
de esta pirámide se proyecta hacia delante, hacia abajo y a la izquierda,
mientras que la base opuesta al vértice y se orienta en dirección posterior. Los
lados de la pirámide están formados por:
- Una cara diafragmática sobre la que descansa la pirámide.
- Una cara anterior orientada anteriormente.
- Una cara pulmonar derecha.
- Una cara pulmonar izquierda. (Gray, Edición 2007).
Base y ápex
La base del corazón en un cuadrilátero y se dirige posteriormente. Estaformada
por:
- La aurícula izquierda.
- Una pequeña porción de la aurícula derecha.
- La parte proximal de las grandes venas.
Debido a que los grandes vasos penetran por la ase del corazón, las venas
pulmonares entran en el lado derecho e izquierdo de la aurícula izquierda y las
venas cava superior e inferior por los extremos superior e inferiores de la
aurícula derecha, la base del corazón está fijada posteriormente a la pared del
pericardio, frente a los cuerpos vertebrales T5 a T8.(Gray, Edición 2007)
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Desde la base del corazón se proyecta hacia delante, hacia abajo y hacia la
izquierda, terminando en el vértice. El vértice del corazón está formado por l
aparte inferolateral del ventrículo izquierdo y se encuentra profundo al quinto
espacio intercostal izquierdo, a 8-9 cm de la línea medio esternal.
La cara anterior mira hacia la delante y está formada en su mayor parte por el
ventrículo derecho y parte de la aurículaderecha en el lado derecho y parte del
ventrículo izquierdo a la izquierda.(Gray, Edición 2007)
El corazón en posición anatómica descansa sobre la cara diafragmática, que
está formado por el ventrículo izquierdo y una pequeña porción del ventrículo
derecho separados por el surco interventricular posterior. Esta superficie se
orienta inferiormente sobre el diafragma, esta separa de la base del corazón por
el seno coronario y se prolonga desde la base al vértice del corazón.
La cara pulmonar izquierda está orientada hacia el pulmón izquierdo, es amplia
y convexa, estáfirmada por el ventrículoizquierdo y una parte de la aurícula
izquierda. (Gray, Edición 2007)
La cara pulmonarderecha se orienta hacia el pulmón derecho, es amplia y
convexa y esta forma formada por la aurícula derecha.
Márgenes y bordes
Algunas descripciones generales de la ori4entecion cardiaca se refieren a los
márgenes derecho, izquierdo, inferior (agudo) y obtusos:
- Los márgenes derecho e izquierdo son los mismos que las caras
pulmonaresderecha e izquierda del pulmón.
- El margen inferior, se caracteriza por ser un borde agudo entre las
superficies anterior y diafragmática del corazón, están constituidos en su
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mayor parte por el ventrículo derecho y una pequeña porción del
ventrículo izquierdo cerca del vértice. (Gray, Edición 2007)
- El margen obtuso separa las superficie pulmonares anterior e izquierda,
es redondeado y se extiende desde la aurícula izquierda hasta el vértice
del corazón, y está constituido por su mayor parte por el ventrículo
izquierdo y superiormente por una pequeña porción de la aurícula
izquierda.(Gray, Edición 2007)
Para la evaluación radiológica es fundamental una compresión profunda de las
estructuras que defienden los bordes del corazón. El borde derecho en una
proyección PA simple está formado por la vena cava superior, la aurícula
derecha y la vena cava inferior. EL borde izquierdo en una proyección similar
está formado por el cayado aórtico, la arteria pulmonar y el ventrículo izquierdo.
El borde inferior de esta proyección radiológica consiste en el ventrículo
derecho y el vértice del ventrículo izquierdo. En la proyección lateral el
ventrículo derechoestá situado anteriormente y la aurículaizquierda se visualiza
posteriormente. (Gray, Edición 2007)
Surcos externos
Los tabiques internos dividen el corazón en 4 cámaras (2 aurículas y 2
ventrículos) y dan lugar a depresiones externas o superficiales denominadas
surcos.
- El surco coronario rodea al corazón, separando las aurículas de los
ventrículos. En su recorrido entorno al corazón contiene a la arteria
coronaria derecha, la vena cardiaca menor, el seno coronario y la rama
circunfleja de la arteria coronaria izquierda.
- Los surcos interventriculares anterior y posterior separan los 2
ventrículos; el surco interventricular anterior se encuentra en la cara
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anterior del corazón y contiene la arteria interventricular anterior y la vena
cardiaca mayor, y el surco interventricular posterior, se encuentra en la
superficie diafragmática del corazón y contiene la arteria interventricular
posterior y la vena cardiaca media.
- Estos surcos se continúan inferiormente, a la derecha del vértice
cardiaco. (Gray, Edición 2007)
Cámaras cardiacas
El corazón funcionalmente esta forma do por dos bombas por un tabique, la
bomba derecha recibe la sangra desoxigenada del cuerpo y la envía a los
pulmonares. La bomba izquierda recibe la sangre oxigena de los pulmonares y
la envía al cuerpo. (Gray, Edición 2007)
Cada bomba esta forma por un ventrículo una aurículaseparados por una
válvula.
Las aurículas de paredes delgadas, reciben la sangre que llega al corazón,
mientras que los ventrículos con paredes relativamente gruesas bombean la
sangre fuera del pulmón. E necesaria másfuerza para bombear la sangre
atreves del cuerpo que atreves de los pulmones, por lo que la pared muscular
del ventrículo izquierdo es másgrasa que la del derecho. (Gray, Edición 2007)
Los tabiques interauricular, interventricular y auriculoventricular, separan las
cuatro cámaras del corazón. La anatomía de interna de cada cámara es crítica
para su función.
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Aurícula derecha
En posición anatomía el borde derecho del corazón está formado por la aurícula
derecha. Esta cámara también contribuye a la parte derecha de la cara anterior
del corazón. (Gray, Edición 2007)
La sangre que retorna a la aurícula derecha, entra atreves de uno de los
siguientes tres vasos:
- La venas cavas superior e inferior, que conjuntamente recogen la sangre
del cuerpo del corazón.
- El seno coronario que retorna la sangre de las paredes del propio
corazón.(Gray, Edición 2007)
La vena cava superior entre en la parte posterior superiorde la aurícula derecha
y la vena cava inferior y el seno coronario entran en la parte posterior inferior de
la aurícula derecha. Desde la aurícula derecha, la sangre pasa al ventrículo
derecho atreves del orificio aurícula ventricular derecho. Este orificio se orienta
hacia delante y medialmente y está cerrado durante la contracción ventricular y
por la válvula tricúspide.(Gray, Edición 2007)
El interior de la aurícula derecha está dividido en dos espacioscomunicados.
Externamente esta separación está indicada por un surco vetica loco profundo
(el surco terminal del corazón), que se extiende desde el lado derecho de la
desembocadura la de la vena cava superior hasta el lado derecho de la
desembocadura de la vena cava inferior. Internamente esta división está sellada
por la cresta terminal, que en una cresta muscular poco pronunciada que
comienza en el techo de la aurícula enfrente a la desembocadura de la vena
cava superior y se extiende hacia abajo por la pared lateral hasta el labio
anterior de la vena cava inferior. (Gray, Edición 2007)
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El espacio posterior a la cresta es el seno de las venas cavas y deriva
embriológicamente del cuerno derecho del seno venoso. Este componente de la
aurícula derecha tiene las paredes delgadas y lisas y ambas venas cavas
vacían en este espacio.(Gray, Edición 2007)
El espacio anterior a la cresta, incluyendo a la aurícula derecha, en ocasiones
se denomina la aurículaverdadera. Esta terminología está basada en que se
origina en la aurícula primitiva embrionaria. Sus paredes están cubiertas por
crestas denominadas músculos pectinados, que se expanden desde la cresta
como los ―dientes de un peine‖. Estas crestas también se encuentran en la
orejuela o aurícula del atrio derecho, que es una bolsa muscular cónica en
forma de oreja que externamente cubre la aorta ascendente. (Gray, Edición
2007)
Otra estructura que se encuentrae la aurícula derecha es el orificio del seno
coronario, que recibe la sangre de la mayoría de las venas cardiacas y se abre
mediamente al orificio de la vena cava inferior. Asociada a estos orificios existen
pequeños pliegues de tejido derivados de la válvula del seno venoso
embrionario (la válvula del seno coronario y la válvula de la vena cava inferior,
respectivamente).(Gray, Edición 2007)
Durante el desarrollo la válvula de la vena cava inferior ayuda a dirigir la sangre
entrante oxigena atreves de la ventana oval y hacia la aurícula izquierda.
Separando la aurícula derecha de la izquierda se encuentra el tabique
interauricular orientado hacia delante y hacia la derecha debido a que la
aurícula izquierda se sitúa posteriormente y la izquierda de la aurículaderecha.
Existe una depresión raramente visible en el tabique por encima de la vena
cava inferior que se denomina fosa oval, con un borde prominente, el limbo de
la fosa oval. (Gray, Edición 2007)
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La fosa oval marca la localización del agujero oval embrionario que es una parte
importante durante la circulación fetal. El agujero oval permite que la sangre
oxigenada que entra en la aurícula derecha a través de la vena cava inferior
pase directamente a la aurícula izquierda sin atravesar los pulmones, que no
son funcionales antes del nacimiento.
Finalmente, existen numerosos pequeños orificios de las venas cardiacas
menores (orificios de las vaneas cardiacas mínimas) dispersas a lo largo de las
paredes de la aurícula derecha. Estas pequeñas venas drenan directamente del
miocardio a la aurícula derecha. (Gray, Edición 2007)
Ventrículo derecho
En posición anatómica, el ventrículo derecho forma la mayor parte de la cara
anterior del corazón y parte de la superficie diafragmática. La aurícula derecha
está a la derecha del ventrículo derecho y este a su vez, se localiza adelante y
a la izquierda del orificio auriculoventricular derecho. La sangre que entra en el
ventrículo derecho desde la aurícula derecha se desplaza, por tanto, en sentido
horizontal y hacia delante. (Gray, Edición 2007)
El tracto de salida del ventrículo derecho, que se dirige al tronco de la pulmonar
se denomina cono arterioso (infundíbulo). Esta área tiene paredes lisas y deriva
del bulbo cardiaco embrionario.
Las paredes de la porción de entrada del ventrículo derecho presentan
numerosas estructuras musculares irregulares que se denominan trabéculas
carnosas. La mayoría de estas se unen a las paredes ventrículo a lo largo de
toda su longitud, formando crestas o se unen solo por sus extremos, formando
puentes.(Gray, Edición 2007)
Unas pocas trabéculas carnosas (músculos papilares) tienen solo de sus
extremos nido a la superficie del ventrículo, mientras que el otro extremo sirve
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de punto de inserción de un cordón fibroso parecido a un tendón (cuerda
tendinosa) que conect5an con los bordes libres de las cúspides de la válvula
tricúspide.
Existen tres músculos papilares en el ventrículo derecho, se denominan según
su punto de origen en la superficie ventricular y son el musculo papilar anterior,
posterior y septal:
- El muscula papilar anterior es el mayor y más constante de los músculos
papilares y nace en la pared anterior del ventrículo.
- El musculo papilar posterior puede estar formado por una, dos o tres
estructuras y algunas cuerdas tendinosas que nace directamente de la
pared del ventrículo.
- El musculo papilar septal es el másinconstante de los músculos papilares
siendo pequeño o ausente, y sus cuerdas tendinosas nace directamente
de la pared septal. (Gray, Edición 2007)
Una trabécula singular especializada, la trabéculasepto marginal (banda
moderadora) forma un puente entre la parte inferior del tabique interventricular y
la base del musculo papilar anterior. La trabéculaseptomaginal incluye una
porción del sistema de conducción cardiaco, la rama derecha del fascículo
auriculoventricular hacia la pared anterior del ventrículo derecho.
Válvula tricúspide
El agujero auriculoventricular derecho está cerrado durante la contracción del
ventrículo por la válvulatricúspide (válvula auriculoventricular derecha), que se
denomina así porque está formada por tres cúspides o válvulas. La ase de cada
cúspide está unida al anillo fibroso que rodea el orificio aurículaventricular. El
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anillo fibroso ayuda a mantener la forma del agujero. Las cúspides se continúan
entre sí en su base, las denominadas comisuras.
El nombre de las tres cúspides, anterior, posterior y septal, se basan en su
posición relativa en el ventrículo derecho. Los bordes libres de las cúspides se
insertan en las cuerdas tendinosas que nacen de los extremos de los músculos
papilares.(Gray, Edición 2007)
Durante el llenado del ventrículo derecho, laválvula tricúspide está abierta y las
tres válvulas se proyectan hacia el ventrículo derecho.
Sin la presencia de un mecanismo de compensación cuando la musculatura
ventrículos se contrae, la valva puede ser forzada hacia arriba por el flujo de
sangre que puede volver hacia el interior de la aurícula derecha. Sin embargo,
la contracción de los músculos papilares que se insertan en las valvas por las
cuerdas tendinosas evitan la eversión de las mismas hacia la aurícula derecha.
En resumen los músculos papilares y las cuerdas tendinosas asociadas
mantienen las válvulas cerradas durante los cambios dramáticos del tamaño
ventricular que se producen durante la contracción. (Gray, Edición 2007)
Además, en cada valva se insertan cuerdas tendinosas de 2 músculos
papilares. Esto ayuda a evitar la separación de las valvas durante la contracción
ventricular. El cierre adecuado de la válvula tricúspide hace que la sangre salga
del ventrículo derecho hacia el tronco de la pulmonar.
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Válvula pulmonar
En el vértice del infundíbulo el tracto de salida del ventrículo derecho, la salida
hacia el tronco de la pulmonar está cerrada por la válvula pulmonar, que consta
de tres valvas semilunares cuyos bordes libres se proyectan hacia arriba en la
luz del tronco pulmonar. Los bordes libres superiores de cada valva tienen una
porción media engrosada, el nódulo de la valva semilunar y una porción lateral
fina, la lúnula de la valva semilunar. (Gray, Edición 2007)
Las valvas se denominan valvas semilunares anterior, derecha e izquierda,
según su posición en el feto antes de que se complete la rotación del tracto de
salida de los ventrículos. Cada valva forma un seno en forma de bolsillo, una
dilatación en la pared de la porción inicial del tronco pulmonar. Tras la
contracción del ventrículo el flujo de la sangre llena estos senos pulmonares y
fuerza el cierre de las valvas. Este evita que la sangre del tronco pulmonar
refluya al ventrículo derecho. (Gray, Edición 2007)
La aurícula izquierda forma la mayor parte de la base o cara posterior del
corazón.
Al igual quien en la aurícula derecha, la aurícula izquierda deriva
embriológicamente de dos estructuras:
- La mitad posterior o porción de entrada, recibe las cuatro venas
pulmonares. Tiene las paredes lisas y deriva de la parte proximal de las
venas pulmonar4es que se incorporan a la aurícula izquierda durante el
desarrollo.
- La mitad anterior se continúa con la aurícula izquierda. Contiene los
músculos pectinados y deriva de la aurícula embrionaria primitiva. A
diferencia de la cresta terminal de la aurícula derecha, no existe ninguna
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estructura diferencia que separe los dos componentes de la aurícula
izquierda. (Gray, Edición 2007)
El tabique interauricular forma parte de la pared anterior de la aurícula
izquierda. La parte fina o depresión en el tabique es la válvula del agujero oval y
se encuentra enfrente del suelo de la fosa oval en la aurícula derecha.
Durante el desarrollo, la válvula del foramen oval evita que la sangre pase de la
aurícula izquierda a la derecha. Esta válvula puede no estar completamente
sellada en algunos adultos, dejando un paso por el que puede pasar una sonda
entre la aurículaderecha y la izquierda.
Ventrículo izquierdo
El ventrículo izquierdo queda anterior a la aurícula izquierda. Contribuye a las
capas anterior, diafragmática y pulmonar izquierda del corazón, y forma el
vértice.(Gray, Edición 2007)
La sangre entra en el ventrículo derecho a través del orificio auriculoventricular
izquierdo y fluye hacia delante en dirección al vértice del corazón. La cama
tiene forma cónica, es as larga que el ventrículo derecho y tiene la capa más
gruesa de miocardio. El tracto de salida (el vestíbulo aórtico) es posterior al
infundíbulo del ventrículo derecho y tiene paredes lisas y deriva del bulbo
cardiaco embrionario.
Las trabéculas cavernosas del ventrículo izquierdo son finas y delicadas en
contraste con las del derecho. El aspecto general de las trabéculas, con crestas
y puentes musculares, es similar al del ventrículo derecho.
También existen músculos papilares junto con las cuerdas tendinosas, y cuya
estructura es como la que describe más arriba para el ventrículo derecho. Se
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suelen observar dos músculos papilares en el ventrículo izquierdo. El musculo
papilar anterior y posterior, y son mayores que los del ventrículo derecho.
En posición anatómica, el ventrículo izquierdo es algo posterior al derecho. El
tabique interventricular forma por tanto la pared anterior y parte de la parte
derecha del ventrículo izquierdo. El tabique costa de 2 partes:
- Una parte muscular
- Una parte membranosa.(Gray, Edición 2007)
La porción es gruesa y forma la mayor parte del tabique, mientras que la
porción membranosa es la parte más fina superior del mismo. Se puede
considerar una tercera porción del tabique, la zona auriculoventricular, debido a
su posición por arriba de las valvas septales de la válvula tricúspide. Esta
localización superior hace que parte del tabique se encuentre entre el ventrículo
izquierdo y la aurícula derecha. (Gray, Edición 2007)
Válvula mitral
El orificio auriculoventricular izquierdo se abre en el lado posterior derecho de la
zona superior del ventrículo izquierdo. Se cierra durante la contracción
ventricular mediante la válvulamitral (válvula auriculoventricular izquierda), que
también se denomina válvula bicúspide debido a que tiene dos valvas, la
anterior y la posterior. Las bases de las valvas están fijadas a un anillo fibroso
que rodea el agujero y las valvas están fijadas a un anillo fibroso que rodea el
agujero y las valvas se continúan una con otra en las comisuras. La acción
coordinada de los músculos papilares y de las cuerdas tendinosas se produce
del mismo modo que se describió en el ventrículo derecho.(Gray, Edición 2007)
Válvula aortica
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El vestíbulo aórtico o tracto de salida del ventrículo izquierdo se continúan
superiormente con la aorta ascendente. El agujero del ventrículo izquierdo hacia
la aorta está cerrado por la válvula aortica, Esta válvula es de similar estructura
a la pulmonar. Está formada por tres valvas semilunares con un borde libre que
se proyecta hacia arriba en la luz de la aorta ascendente.(Gray, Edición 2007)
Entre las valvas semilunares y la pared de la aorta ascendente existen senos en
forma de bolsillo: lo senos aórticos derecho, izquierdo y posterior. Las arterias
coronarias derecha e izquierda se originan de estos senos respectivamente.
Debido a ello, el seno aórtico posterior y su valva son denominados: el seno y
valva no coronarios.
El funcionamiento de la válvula aortica es similar a la pulmonar con una
importante característica adicional: cuando la sangre refluye tras la contracción
ventricular y llena los senos aórticos, se ve forzada automáticamente al interior
de las arterias coronarias debido a que estos vasos se originan en los senos
aórticos derecho e izquierdo. (Gray, Edición 2007)
Vasos coronarios
Dos arterias coronarias surgen desde los senos aórticos en la zona inicial de la
aorta ascendente e irrigan los músculos y otros tejidos del corazón. Rodean el
corazón en el surco coronario, con ramas marginales e interventriculares, a lo
largo de los surcos interventriculares, que convergen en el vértice del corazón.
El retorno venoso pasa a través de las venas cardiacas, la mayoría de las
cuales vacían el seno coronario. Esta gran estructura venosa se localiza en el
surco coronario, en la cara posterior del corazón entre la aurícula y el ventrículo
izquierdo. El seno coronario drena en la aurícula derecha, entre la
desembocadura de la vena cava inferior y el orificio auriculoventricular
derecho.(Gray, Edición 2007)
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Sistema de conducción cardiaco
La musculatura de las aurículas y de los ventrículos es capaz de contraerse
espontáneamente. El sistema de conducción cardiaco inicia y coordina la
contracción. El sistema de conducción cardiaco estaformado por los nódulos y
redes de células miocárdicas especializadas organizadas en cuatro
componentes básicos:
- El nódulosinoauricular
- El nódulo auriculoventricular
- El fascículo auriculoventricular con sus ramas derecha e izquierda.
- El plexo subendocárdico de células de conducción (las fibras de
Purkinje).(Gray, Edición 2007)
Este patrón único de distribución del sistema de conducción establece un
importante patrón unidireccional de excitación/contracción. A lo largo de su
recorrido, los fascículos grandes del sistema de conducción están aislados del
miocardio circundante por tejido conjuntivo. Esto tiende a reducir la estimulación
y contracción inapropiadas de las fibras musculares cardiacas.
El número de contactos funcionales entre las vías de conducción y la
musculatura cardiaca aumenta de forma importante en el plexo subendocardico.
(Gray, Edición 2007)
26
Fisiología del corazón.
El potencial de membrana en reposo oscila en torno a -85 y -95 mV y el
potencial de acción es de 105 mV. De esta manera la membrana celular se
mantiene despolarizada durante 0.2 ss a nivel auricular y 0.3 ss a nivel
ventricular. El potencial de acción a nivel del miocardio es secundario a la
entrada de Na a través de los canales rápidos de estos iones, sin embargo, esto
lleva a cabo en conjunto con los canales lentos de Ca, que fluyen
manteniéndose en meseta posterior al pico de la despolarización de la
membrana, contribuyendo este ion, en la contracción miocárdica. Dicho
potencial, se propaga hacia cada una de las fibras musculares cardiacas a lo
largo de los túbulos transversales (T), haciendo que los túbulos sarcoplásmicos
longitudinales liberen iones de calcio hacia el retículo sarcoplásmatico,
promoviendo así, el deslizamiento entre los filamento de actina y miosina,
produciendo la contracción. (John E. Hall 2008).Durante este fenómeno, existe
un cierre en la entrada de K a la membrana celular, evitando así, que el
potencial de membrana regrese a su situación de reposo. Esto favorece la
meseta del potencial de acción durante la despolarización.
Ciclo cardiaco.
Definido como los acontecimientos que inician con el latido y finalizan con el
inicio del siguiente latido. Cada latido cardiaco, comienza con un potencial de
acción espontaneo que se inicia en el Nódulo Sinusal en la AD, mismo que vieja
a través del Haz AV y el haz de His hacia los ventrículos, produciéndose un
retraso discreto de poco más de una décima de segundo, permitiendo así la
contracción auricular y por consiguiente llenado ventricular. Dicha propagación
de este potencial de acción, marcara el inicio de cada latido cardiaco.
Las aurículas funcionaran entonces como bombas cebadoras para los
ventrículos, que durante la diástole, el llenado ventricular corresponderá
27
aproximadamente un 75%, previo a la contracción auricular, dándose el 25%
restante cuando esta ocurre. Durante la diástole, los ventrículos entonces, se
llenaran de sangre. Durante la sístole ventricular las válvulas AV se encontraran
cerradas, llenándose de sangre por consiguiente las aurículas, al comienzo de
la diástole, que corresponde al periodo iso volumétrico, periodo que estará
causado por la relajación ventricular. Las válvulas AV se abrirán una vez que
las presiones ventriculares sean menores a las auriculares. La presión mayor a
nivel auricular enviara sangre hacia los ventrículos durante la diástole
ventricular. Durante la sístole ventricular dará a lugar la salida de sangre de
estos. Al comienzo de la sístole se produce la contracción ventricular, las
válvulas AB se cierran y la presión en el ventricular asciende. La contracción
ventricular, en los primeros 0.2-0.3 ss., no existirá flujo sanguíneo, fenómeno
conocido como contracción isovolumétrica. Las válvulas sigmoideas, se abrirán
una vez alcanzados un gradiente de presión, a nivel aórtico generalmente será
alrededor de 80mmHg mayor, a nivel pulmonar de 8 mmHg por encima del valor
normal a este nivel, llevándose acabo entonces de la salida de sangre a nivel
ventricular; conociéndose a este periodo de eyección. Al final de la diástole,
cada ventrículo contiene entre 110 y 120 ml; es el llamado volumen tele
diastólico. El volumen sistólico, con un valor de alrededor de 70 ml, es la
cantidad de sangre expulsada con cada latido. El volumen tele sistólico es el
volumen restante en el ventrículo al final de la sístole y equivale alrededor de
40-50 ml, por lo que la fracción de eyección será el resultado de la fracción del
volumen sistólico y el volumen telediastólico, oscilando su valor normal en torno
al 60%. La eyección ventricular se darácuando la presión de este, supera a la
presión diastólica en la aorta, la válvula aortica se abre y la sangre es
expulsada hacia la aorta, las presiones varían de acuerdo a la edad del
paciente, variando desde 105 hasta 124, esto de acuerdo al peso corporal.
(John E. Hall 2008)
28
Las válvulas AV (tricúspide y mitral), evitan el reflujo el retroceso de la sangre
desde los ventrículos hacia las aurículas durante la sístole. De igual forma las
válvulas semilunares (aortica, pulmonar), impiden el reflujo de sangre desde la
aorta y pulmonar hacia los ventrículos durante la diástole. Las válvulas AV
presentan las cuerdas tendinosas, estas evitan que las válvulas sobresalgan
demasiado hacia las aurículas. Las válvulas semilunares, carecen de dichas
cuerdas.
El trabajo de latido cardiaco de los ventrículos es el gasto de energía del
corazón durante cada latido. EL corazón efectúa dos tipos trabajo: a. El trabajo
de volumen presión del corazón es el destinado a elevar la presión de la
sangre; b. El trabajo necesario para suministrar la energía cinética. (John E.
Hall 2008)
Las fases del ciclo cardiaco son:
Fase I. Periodo de llenado, que corresponde al volumen del VI, que incrementa
desde el volumen tele sistólico al tele diastólico.
Fase II. Periodo de Contracción iso-volumétrica. Durante el cual el volumen del
ventrículo sigue siendo la tele diastólica, pero la presión intraventricular
aumenta hasta el valor de la presión diastólica aortica.
Fase III. Periodo de eyección. Dado por el incremento de la presión sistólica,
secundario a la contracción ventricular, (volumen sistólico).
Fase IV. Periodo de relajación iso volumétrica, pero la presión intraventricular
disminuye hasta el valor de la presión diastólica. (John E. Hall 2008)
El O2 juega papel importante durante el ciclo cardiaco, donde el consumo de
O2 por el corazón dependerá del tipo de volumen presión del trabajo. Este
consumo de O2 es también proporcional a la tensión del corazón multiplicada
por el tiempo en que esta tensión se mantiene. La tensión de la pared del
29
corazón es proporcional al diámetro del ventrículo multiplicado por la presión.
En consecuencia, la tensión de la pared ventricular aumenta con las presiones
sistólicas altas o cuando el corazón esta dilatado.
La regulación de la bomba cardiaca, estará dado por el mecanismo de Frank
Starling, siendo esta regulación de manera intrínseca y sobre la capacidad de
bombeo. Cuando aumenta el retorno venoso de sangre, el musculo cardiaco se
distiende más, lo que incrementa su fuerza de contracción, bombeando el
corazón toda la sangre que le llega, sin permitir que esta se acumule en las
venas. La generación de la fuerza estará dada por la distensión extra del
miocardio durante el retorno venoso, provocando que los filamentos de actina y
miosina se interdigiten en una longitud más adecuada para la generación de
fuerza. Además, esta distensión a nivel auricular derecha provocara un
incremento en la frecuencia cardiaca en un 10-20%. (John E. Hall 2008)
Con todo esto, podemos asumir que la contractilidad cardiaca dependerá de
varios factores, uno de ellos será la concentración de electrolitos intra celulares.
El K en exceso a nivel extracelular hará que el corazón se vuelva flácido y
reduzca su frecuencia. El exceso de Ca en líquido extracelular hará que el
corazón entre en una contracción espástica. (John E. Hall 2008)
30
Cardiopatías Congénitas.
La prevalencia reportada a nivel mundial va de 2.1 a 12.3 por 1000 recién
nacidos. En nuestro país, se desconoce su prevalencia real; como causa de
muerte infantil, se ubica en el sexto lugar en menores de un año y como la
tercera causa en los niños entre uno y cuatro años; con base en la tasa de
natalidad, se calcula que alrededor de 10 mil a 12 mil niños nacen con algún
tipo de malformación cardiaca. (Jaime A. Franco Rivera y Gustavo A.
Carrillo2012)
Al no disponer de la prevalencia real de las cardiopatías congénitas en nuestro
país, puede considerarse un promedio teórico, derivado de la información
mundial: 8 por 1,000 nacidos vivos. Al relacionar esta cifra con la tasa de
natalidad anual en nuestro país (2,500000); se puede inferir que cada año
nacen alrededor de 18 mil a 21 mil niños con algún tipo de malformación
cardiaca. (Franco y Carrillo2012)
Los defectos cardiacos son las malformaciones congénitas más frecuentes, con
una incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1000 recién nacidos vivos,
en México.
Se conoce la clasificación de las mismas en base a la fisiología hemodinámica
de los defectos estructurales, la cual considerando las características del flujo
pulmonar y la presencia de corto circuitos entre las circulaciones sistémicas y
pulmonares, se divide a las cardiopatías en los siguientes grupos:
A. Cardiopatías de Flujo Pulmonar Disminuido, Aumentado o Normal.
B. Cardiopatías con o sin cianosis. (Calderon J. 2010)
31
A continuación, se mencionan algunas de las cardiopatías congénitas más
frecuente vista en este documento, así como algunos datos de clasificación,
clínica, fisiopatología etc.
Persistencia de conducto arterioso El ductus arterioso persistente (DAP) es una estructura vascularque comunica
la porción distal del arco aórtico con la regiónproximal de la arteria pulmonar
izquierda. Supresencia es necesaria en la vida fetal para desviar la sangre del
troncopulmonar hacia la aorta descendente; durante este período se denomina
Ductusarterioso permeable, se localiza justo entre las arteriaspulmonares, tiene
morfología tubular y su diámetro puede ser mayorque el de cada arteria
pulmonar, ya que por su luz circula el 70% delgasto cardíaco fetal. (Calderon J,
2010).
Es la anomalía cardiovascular que más frecuentemente ocurre en México y
ocupa el primer lugar en frecuencia la experiencia del HIMFG de 1958 al
1996 se intervinieron quirúrgicamente 1261 casos con una mortalidad baja
(0.8%).
32
La presencia del ductus arterioso persistente permite un cortocircuito
deizquierda a derecha entre la aorta descendente y la arteria pulmonar
izquierda,incrementando el flujo sanguíneo pulmonar y, por consiguiente, el
retornovenoso hacia la aurícula izquierda. Lo anterior incrementa la precarga
del ventrículoizquierdo en grado variable según el tamaño del ductus y la
resistenciavascular pulmonar. La sobrecarga volumétrica induce dilatación
progresiva dela pared ventricular y activa los mecanismos neurohumorales del
eje renina angiotensina-aldosterona. En los pacientes portadores de ductus pequeños,el incremento del flujo sanguíneo pulmonar es mínimo o
imperceptible, porlo tanto, ellos son asintomáticos. A medida que aumenta el
tamaño aparecenlos signos de sobrecarga volumétrica de la aurícula y el
ventrículo izquierdo y,por consiguiente, los signos de insuficiencia cardíaca
congestiva compensada,inicialmente, y descompensada si el paciente no recibe
tratamiento.El hiperflujo pulmonar crónico induce cambios histológicos
sucesivos en ellecho vascular pulmonar: hipertrofia de la capa media, infiltración
celular y posteriorfibrosis de la íntima, lesiones plexiformes, arteritis
33
necrotizante y, finalmente,necrosis fibrinoide, llevando a hipertensión pulmonar
en forma progresiva30.Es necesario realizar el cierre del ductus oportunamente
para evitar quedichos cambios se haganirreversibles y el paciente desarrolle un
síndromede Eisenmenger (Calderon J, 2010)..
Estas dependen de varios aspectos, tamaño del conducto, edad del
paciente, defectos asociados, enfermedad concomitante, etc. En casos en
que el corto circuito es grande puede condicionar el desarrollo de
insuficiencia cardíaca con retraso en el desarrollo, diaforesis, fatiga al
alimentarse y taquipnea. Se ausculta un soplo continuo en 2°EII y un
retumbo diastólico apical y el cierre pulmonar es intenso. Los pulsos
periféricos y la TA diferencial son amplios. En el niño mayor la PCA puede
ser bien tolerada y tener como único hallazgo el soplo ya mencionado. En el
prematuro el soplo puede ser exclusivamente sistólico o incluso estar
ausente. La sospecha clínica, si cursa con SIRI surge al requerir
parámetros de asistencia ventilatoria más elevados, aparecer pulsos
amplios, caer la TA diastólica o aumentar el tamaño del corazón a la
radiografía. (Calderon J, 2010).
Algunas de las PCA de pequeño calibre del neonato normal pueden cerrar
espontáneamente en el curso del 1er. año de edad. Condiciones especiales y
con defectos con corto circuito grande pueden dar lugar al desarrollo de
enfermedad vascular pulmonar con el tiempo, situación extremadamente rara
en la primer década de la vida. (Calderon J, 2010).
En la actualidad hay varias alternativas de tratamiento, es necesario tomar en
cuenta aspectos individuales del enfermo para optar por la mejor. En el
prematuro con sintomatología secundaria al conducto arterioso y sin
contraindicaciones hematológicas, gastro-intestinales o renales debe ensayarse
34
inicialmente inhibidores de prostaglandinas (indometacina, ibuprofeno), y
manejo anticongestivo con digoxina, diuréticos (clorotiazida o furosemide) y
restricción moderada de líquidos. Los prematuros de muy bajo peso, o bien
aquéllos con las contraindicaciones mencionadas, o los que no responden al
manejo médico, son candidatos al cierre quirúrgico en la propia UCIN. Los
pacientes mayores pueden ser candidatos a cierre transcateterismo dispositivos
si la PCA tiene un extremo pulmonar inferior a 3 mm de diámetro, situación que
se presenta en el 20-30% de los casos. Las PCA mayores se manejan
quirúrgicamente, bien con toracoscopía video asistida (TVE) o con una
toracotomía tradicional, dependiendo de los datos anatómicos proporcionados
por la ecocardiografía.(Calderon J, 2010).
35
Coartación aortica
El término coartación viene del latín ―Arctare‖ y significa tendencia a ser
estrecho.La coartación aórtica (CoAo)se define como una obstrucción de la
aorta, situada casi invariablemente a la altura de la inserción del conducto
arterioso y que frecuentemente se relaciona a anomalías intracardiacas.
(Calderon J, 2010).
Dentro de las cardiopatías congénitas el 9% tiene coartación aórtica. Como
defecto principal constituye el 4º lugar en frecuencia con manifestaciones
durante la lactancia, presentándose en el 7% de los pacientes con cardiopatía
congénita. En México ocupa el 5º lugar; en el Hospital Infantil de México
―Federico Gómez‖, se estudiaron 617 casos en 10 años (6.58%). (Calderon J,
2010).
La CoAo puede presentarse como una obstrucción circunscrita hasta una
alongada y puede estar asociada a hipoplasia tubular o de la porción transversa
del arco aórtico. En base a su relación con el conducto arterioso se clasifica en
preductal, yuxta ductal y post ductal, siendo la yuxtaductal la presentación más
frecuente. La CoAo también se asocia a otras lesiones intracardiacas como
puede ser válvula aórtica bivalva, comunicación inter ventricular (CIV),
persistencia de conducto arterioso, estenosis valvular aórtica y anormalidades
de la válvula mitral. (Fernández y Manríquez, 2010).
36
Bonnet en 1903, realiza una primera clasificación de coartación de aorta,
denominándolas como preductal o infantil y pos ductal o del adulto, sin
embargo, esta clasificación no es satisfactoria debido a que cualquiera de
las formas puede presentarse en niños o en adultos. Otras dos clasificaciones
desde el punto de vista quirúrgico han sido propuestas de la siguiente
manera:
1. I. Coartación de aorta aislada.
II. Coartación de aorta y defecto septal interventricular.
III. Coartación de aorta y anomalías complejas intracardíacas.
2. Amato (1991):
I. Coartación de aorta primaria.
II. Coartación de aorta con hipoplasia del istmo.
III. Coartación de aorta con hipoplasia tubular que involucra el istmo aórtico
y el segmento entre la carótida izquierda y la arteria subclavia izquierda.
Cada uno de estos grupos tiene dos tipos A con comunicación interventricular,
37
B defectos cardíacos mayores1-2.(Fernández y Manríquez, 2010).
Dependiendo de la velocidad con que se reduzcan las resistencias pulmonares
fetales y se inicie el cierre del conducto arterioso, los pacientes presentaran
manifestaciones en diferentes épocas después del nacimiento en general en las
primeras 2 a 4 semanas de vida e incluso antes. El recién nacido puede
presentar desde llanto irritable, fatiga y diaforesis a la alimentación hasta un
cuadro franco de choque cardiogénico. El paciente preescolar y escolar puede
referir cefalea, dolor de piernas o episodios de epistaxis. (Fernández y
Manríquez, 2010).
Los pulsos son la clave del diagnóstico no solo por su intensidad sino también
por su sincronicidad, palpándose retrasados o ausentes en las extremidades
inferiores. La presión arterial muestra una diferencia de presión brazo pierna de
20mmHg o más y los pacientes tienden a estar hipertensos para sus percentilas
esperadas.Se puede auscultar un soplo sistólico de eyección en la región
interescápulo- vertebral. En ocasiones puede no haber soplo en el área
precordial pero de existir en forma concomitante con una comunicación
interventricular se auscultará el soplo holosistólico de ésta en 4º espacio
intercostal izquierdo.(Fernández y Manríquez, 2010).
Puede haber reforzamiento del segundo ruido cardiaco o incluso un ritmo de
galope. De la auscultación de los campos pulmonares la presencia de
estertores alveolares por congestión veno capilar pueden confundir con la
presencia de neumonía o bien con sepsis si existe choque cardiogénico. El
electrocardiograma del recién nacido puede mostrar un eje de QRS desviado a
la derecha, hipertrofia ventricular derecha con R alta o pura en V1 y V2 y S
profundas en V6. Además puede haber infra o supra desniveles del segmento
ST y puede existir una P acuminada o ancha por crecimiento atrial. Un
38
porcentaje menor muestra hipertrofia ventricular izquierda. En el paciente
escolar el eje de QRS se encuentra a la izquierda con hipertrofia ventricular
izquierda manifestado por R alta o pura en V5 y V6 y S profunda en V1 V2.
También puede haber infra o supra desniveles del segmento ST y crecimiento
atrial izquierdo manifestado por una P ancha o mellada. (Fernández y
Manríquez, 2010). El ecocardiograma es de alta sensibilidad y especificidad
para el diagnóstico de CoAo.El flujo aórtico a nivel abdominal registrado por
Doppler continuo o pulsado muestra un flujo continuo o sistólico con
componente diastólico. En el corte subcostal se puede determinar la presencia
de CIV o estenosis aórtica y en un corte panorámico se puede llegar a observar
en recién nacidos o lactantes el arco aórtico y la presencia de un conducto
arterioso permeable.
El corte supra esternal es el que muestra la anatomía precisa del arco aórtico.
Es aquí donde se deben medir los segmentos cardiacos, Aorta ascendente,
arco, istmo y aorta descendente. También en este corte se registra el gradiente
transcoartación y se determina la presencia y calibre del conducto arterioso y o
colaterales aórticas en caso de existir. (Fernández y Manríquez, 2010).
Actualmente el cateterismo cardiaco es habitualmente la medida terapéutica de
primera instancia en pacientes con CoAo después del primer año de vida.
Angioplastia con globo: Se debe realizar angioplastia con globo en pacientes
preescolares y escolares con CoAo circunscrita. Colocación de férulas (Stent)
aórticos: Se indican principalmente cuando un paciente se estima que ya
alcanzó casi su estatura final y que tiene un gradiente trans-aórtico mayor de
15mmHg. (Fernández y Manríquez, 2010).La Coartectomía se realiza en
pacientes menores de un año de edad con coartación grave, o en pacientes que
presentan un segmento alongado y con hipoplasia. Las técnicas quirúrgicas
39
varían dependiendo la edad del paciente y anatomía de la coartación.
(Fernández y Manríquez, 2010).
Comunicación interventricular (CIV)
La comunicación interventricular es la lesión intracardiaca más frecuente
reportada en casuísticas extranjeras y ocupa el 2º lugar en México después del
conducto arterioso. En el HIMFG ocupó el primer lugar en frecuencia en el
grupo de cardiopatías corregidas a corazón abierto. Frecuencia en el HIMFG
20% (1880 casos). (Erdmenger Orellana, 2011).
El defecto puede localizarse en cualquier parte del tabique interventricular;
puede ser única o múltiple y ser variable en forma y tamaño. Por su localización
se clasifica en: 1.- CIV peri membranosa afectando el septum membranoso;
este tipo de CIV es la más común y ocurre en cerca del 75% de los casos. 2.-
CIV muscular en cualquier parte del septum muscular, apical, media anterior y
posterior, y frecuentemente en múltiples. 3.- CIV infundibular. Este tipo de CIV
se localiza por debajo de la válvula pulmonar y de la válvula aórtica, afectando
al septum infundibular estructura que separa ambas válvulas sigmoideas y 4.-
CIV del septum de entrada. Localizan por debajo de la válvula
tricúspide.(Erdmenger Orellana, 2011).
40
(Tabla de libro Cardiopatías congénitas, DíazGóngora). Las lesiones con diámetro mayor o igual a 1 cm2/m2 SC dan lugar a
insuficiencia cardiaca al producir cortocircuito de izquierda a derecha que
aumenta el gasto pulmonar. Por el contrario la CIV muy pequeña (CIV tipo
Roger) cursa exclusivamente con un soplo intenso. (Erdmenger Orellana,
2011).
La CIV sintomática se acompaña de deformidad torácica, cierre pulmonar
acentuado, soplo sistólico en 4º espacio intercostal izquierdo (EII) y retumbo
41
diastólico apical. En el periodo neonatal estos datos pueden ser imperceptibles
y aparecer después de la 6ª semana con insuficiencia cardiaca de instalación
súbita al descender las elevadas resistencias vasculares pulmonares (RVP)
propias del recién nacido. Las CIV pequeñas y una elevada proporción de las
grandes y sintomáticas en los primeros meses, tienden a reducir su calibre y
aún cerrar en el transcurso de los 2 primeros años de vida. El cierre espontáneo
de la CIV en general ocurre en 15-50% de los casos observados. La mejoría
clínica traduce la reducción gradual del tamaño de la CIV corroborable a la
ecocardiografía. La mejoría es generalmente muy clara alrededor del año de
edad, incluyendo a muchos casos que parecían ser candidatos a tratamiento
quirúrgico por la gravedad de sus síntomas a los 4-6 meses. Si bien es cierto
que esta evolución favorable es frecuente en CIV peri membranosas y
musculares, esto no ocurre en otros tipos anatómicos de CIV (infundibulares,
múltiples o por desalineación). Por lo tanto si estos son amplios y sintomáticos
deben cerrarse o paliarse al momento del diagnóstico. (Erdmenger Orellana,
2011).
La radiografía de tórax en los defectos pequeños es habitualmente es normal.
Existen distintos grados de cardiomegalia y flujo pulmonar aumentado en casos
de CIV mayores de 1 cm2/m2 SC. El ECG en CIV pequeñas es normal. En CIV
grandes el ECG muestra hipertrofia ventricular izquierda, biventricular o
hipertrofia derecha en los casos donde hay resistencias vasculares pulmonares
elevadas y datos de crecimiento de la aurícula izquierda. (Erdmenger Orellana,
2011).
La ecocardiografía ofrece los datos necesarios para llevar a cabo la distinción
entre los distintos tipo anatómicos de CIV y es habitualmente suficiente para
evaluar preoperatoriamente a los pacientes. En nuestra experiencia el
cateterismo cardiaco rara vez está indicado; solo se practica cuando existen
42
dudas de la operabilidad de casos generalmente mayores de 2 años y cuya
evaluación clínica sugiere elevación de resistencia vascular pulmonar con RVP
elevadas.El manejo médico de la insuficiencia cardiaca incluye por lo general
tratamiento anti congestivo completo con digital, furosemide, espironolactona y
captopril. El manejo quirúrgico incluye cerclaje de la arteria pulmonar o cierre
primario con un parche de dacrón. (Erdmenger Orellana, 2011).
43
Comunicación interatrial (CIA)
Se trata de un defecto en el tabique interauricular, casi siempre en la zona del
foramen oval, pero puede ser tipo seno venoso o del seno coronario.
Representa el 8.95% de los casos con cardiopatía congénita. La CIA tipo
primum se consideran actualmente variantes parciales de defectos del tabique
atrio ventricular (canal atrio ventricular parcial). (Erdmenger Orellana, 2011).
Al igual que en muchas de las cardiopatías existentes, ha habido confusión
Sobre la nomenclatura de estos defectos; sin embargo, laclasificación aceptada
generalmente es la que se señala a continuación;se advierte, sin embargo, que
para comprender mejor los diferentes defectoses importante comprender su
embriopatogénesis.Dependiendo de la localización del defecto, dividimos las
CIA en:
1. Tipo ostium secundum o foramen oval, cuando se localizan en lazona del
foramen oval. Son alrededor de 70% de los defectos
2. Tipo seno venoso, que puede localizarse cerca de la desembocadurade la
vena cava superior o cerca de la desembocadurade la vena cava inferior. Son
alrededor de 5 a 10% de losdefectos del complejo septal interauricular
3. Tipo posteroinferior o tipo seno coronario, localizados junto a la
desembocadura
de esta última estructura. Es el menos frecuente de los defectosinteratriales,
constituyendo alrededor del 2%
4. Tipo ostium primum, cuando se localizan en la parte inferior del
tabiqueinterauricular. Teniendo en cuenta que este tipo de CIA es un defectode
los cojines endocárdicos, lo trataremos en el capítulo donde se analizanlos
defectos atrio ventricular (Erdmenger Orellana, 2011).
44
Si analizamos el desarrollo del tabique interauricular, podemos comprenderque
este tipo de comunicación se produce muy probablemente por
―reabsorción‖(muerte celular) del septum primum en la zona del foramen
oval,con lo cual desaparece el mecanismo de válvula que normalmente ocluye
elforamen oval después del nacimiento. Este proceso de muerte celular
puedeser amplio (lo más común) o por parches, con lo cual se origina la CIA
tipoforamen oval con válvula fenestrada. Esta es la razón porla cual, si tenemos
en cuenta su embriopatogénesis, el nombre correctosería el de CIA tipo
foramen oval; sin embargo, es de común aceptación elnombre de CIA tipo
ostium secundum. No obstante, analizando elmismo esquema vemos que si el
proceso de muerte celular para formar elostium secundum fue extenso, el
septum primum no puede ejercer el mecanismode válvula, lo que hace
45
apropiada en estos casos la denominaciónde tipo ostium secundum(Erdmenger
Orellana, 2011)
La CIA es rara vez sintomática en la niñez. Las muy grandes pueden asociarse
a retraso en el desarrollo o manifestar fatiga. Su diagnóstico depende de la
presencia de un segundo tono con desdoblamiento fijo y actividad para esternal
acrecentada. El soplo es tenue y de baja tonalidad. Electrocardiograma,
radiografía de tórax, ecocardiograma Doppler color rutinario transtorácico son
indispensables y el ecocardiograma transesofágico bajo anestesia general o
sedación necesario en la mayoría de los casos para definir con precisión la
anatomía del defecto. Es raro que se requiera de tratamiento anti congestivo. El
cierre transcateterismo con oclusor Amplatzer o con cirugía bajo perfusión
extracorpórea depende de la ubicación y el tamaño de la CIA. (Erdmenger
Orellana, 2011)
46
Estenosis aortica
Es la obstrucción en la vía de salida ventricular izquierda, habitualmente a nivel
valvular por fusión comisural o displasia, aunque puede ser subvalvular
(membrana o anillo subaórtico o muscular en cardiomiopatía hipertrófica) o bien
supra valvular (como en casos con síndrome de Williams). La frecuencia de la
lesión es de 4.56% de 425 casos en el HIMFG. (Erdmenger Orellana, 2011)
El trastorno hemodinámico depende del grado de obstrucción queproduzca la
válvula. El gasto cardíaco tiende a conservarse, por lo queexiste la necesidad
de eyectar, a través del orificio que deja la válvulaestenótica, la misma cantidad
de sangre que debería salir en una unidadde tiempo a través de una válvula con
apertura normal. Por ello, lavelocidad de flujo de salida de la sangre tiene que
ser mucho mayor a medida que disminuye el diámetro de apertura de la válvula,
generándoseuna turbulencia mayor, proporcional al grado de obstrucción.
Elgradiente a través de la válvula se incrementa cuando existe aumentode
contractibilidad, como por ejemplo durante el ejercicio o cuando hayuna
disminución de las resistencias sistémicas.Cuando existe un gradiente pico
mayor de 80 mmHg asociado con gastocardíaco normal se considera que existe
una estenosis aórtica grave.Cuando existe disminución de la función ventricular
y del gasto cardíaco, laevaluación de la gravedad de la estenosis valvular es
más difícil porque elgradiente pico no es muy alto.(Erdmenger Orellana, 2011)
En estenosis valvular aórtica del neonato y lactante menor el cuadro es de
grave insuficiencia cardiaca, pulsos tenues y soplo en el foco aórtico. En el niño
mayor aún los casos graves pueden ser asintomáticos. En una minoría aparece
dolor precordial, sincope y en ocasiones muerte súbita. El soplo intenso en foco
aórtico se asocia con frecuencia a chasquido protosistólico y a tensión arterial
diferencial corta (ejemplo 85/65) y a pulsos tenues. Radiografía de tórax,
47
electrocardiograma y ecocardiograma con Doppler y Doppler color para
determinar el sitio de la obstrucción y el gradiente para definir la severidad de la
lesión. La valvuloplastía aórtica es procedimiento de elección en los casos en
donde la obstrucción es a nivel valvular y el tratamiento quirúrgico se reserva a
aquellos casos donde la obstrucción es subvalvular y supra valvular aórtica
dependiendo de la severidad de la obstrucción. (Erdmenger Orellana, 2011)
48
Estenosis pulmonar
Es la obstrucción de la válvula pulmonar por fusión comisural o displasia
valvular. El ventrículo derecho se hipertrofia en estenosis graves y
ocasionalmente puede ser hipoplásico en algunos neonatos y lactantes. La
frecuencia en el HIMFG es de 5.76% (484 casos). (Erdmenger Orellana, 2011)
La obstrucción a la salida del ventrículo derecho genera un aumento enla
poscarga de dicho ventrículo, ocasionando un incremento en la
presiónintraventricular proporcional al grado de obstrucción. La estenosis
causamayor resistencia al vaciamiento del ventrículo derecho.La estenosis en la
vida fetal disminuye el paso de sangre por la válvulatricúspide, ventrículo
derecho, tronco pulmonar y ductus arterioso dificultandoel desarrollo de estas
estructuras cardíacas.El incremento en la presión del ventrículo derecho genera
un aumento en la masaventricular por dos mecanismos, dependiendo del
momento de la obstrucción. Siesta se presenta en la etapa neonatal, la
respuesta del miocardio es la hiperplasiacon formación de nuevos capilares,
mientras que en el adulto sólo se genera hipertrofiade las fibras existentes, sin
cambios en la red decapilares.El aumento de la masa muscular permite al
ventrículo derecho mantener elgasto pulmonar. El ventrículo derecho puede
dilatarse y fallar, cuadro que seve empeorado por la presencia de insuficiencia
tricuspídea encontrada en muchospacientes con estenosis severa. El gradiente
pierde su valor como indicadorde la severidad de la obstrucción y el ventrículo
es incapaz de expulsarun volumen ventricular adecuado. En los estadios
iniciales, la falla ventricularse manifiesta sólo en situaciones que aumentan el
consumo de oxígeno. Enlactantes que presentan estenosis severa, es posible
observar falla derecha.A medida que disminuye el gasto pulmonar, la
oxigenación tisular se puede mantener solo a expensas de un incremento en la
tasa de extracción de oxígeno;sin embargo, cualquier aumento en la demanda
49
de oxígeno, como el quese observa durante el ejercicio, produce
inmediatamente cianosis periférica.Cuando existe un foramen ovale o una
comunicación interventricular se producirácianosis por el cortocircuito de
derecha a izquierda que se genera al sermás alta la presión de la aurícula
derecha que la de la izquierda.Cuando la estenosis es severa in úterose
produce un cortocircuito dederecha a izquierda grande, con disminución en el
tamaño del ventrículoderecho, generando su hipoplasia (estenosis pulmonar
crítica del reciénnacido). Al nacer, estos niños son intensamente cianóticos, con
presionessuprasistémicas en el ventrículo derecho, cianosis y presiones que
continuaránelevadas por un tiempo después de haber liberado la
obstrucción,hasta que el ventrículo derecho crezca y disminuya la hipertrofia.
(Cassalet y Carrillo, 2010).
50
Los casos con ventrículo derecho amplio presentan pocos síntomas en la niñez.
No cursan con cianosis ni datos de insuficiencia cardiaca derecha. Presentan
un soplo intenso en 2º EII y atenuación del cierre pulmonar. Los neonatos con
VD hipoplásico o muy hipertrófico y estenosis grave cursan con cianosis a
veces intensa, por cortocircuito veno-arterial a través del foramen oval y
muestran hepatomegalia y taquipnea. (Cassalet y Carrillo, 2010).
Electrocardiograma, tele de tórax, electrocardiograma y ecocardiograma para
definir la magnitud del gradiente transvalvular de presión y características de la
válvula y del ventrículo derecho. Permite calcular el gradiente transvalvular; al
medir el área valvular, elvalor normal es de 2 cm2/m2. Un área entre 1 a 2
cm2/m2 indica la presencia de un caso leve a moderado, mientras que áreas
inferiores a 0,25 cm2/m2señalan enfermedad severa. Mediante la
ecocardiografía también se puededescartar o confirmar la presencia de
sinusoides coronarios.La valvuloplastía es el método de elección. Se excluyen a
neonatos con ventrículo derecho hipoplásico ya a niños mayores
(frecuentemente con síndrome de Noonan) con displasia valvular pulmonar.
(Cassalet y Carrillo, 2010).
51
Tetralogía de Fallot
La Tetralogía de Fallot (TF) se considera una alteración cono troncal y
comprende una serie de hallazgos anatómicos que incluyen: Una comunicación
interventricular por mala alineación del septum infundibular, cabalgamiento
aórtico sobre el defecto septal ventricular, obstrucción al tracto de salida del
ventrículo derecho (estenosis infundibular pulmonar) e hipertrofia del ventrículo
derecho. (Erdmenger Orellana, 2011).
Clasificación — Fallot típico (estenosis pulmonar moderada): 70%.
— Fallot rosado: 15%.
— Fallot extremo o hiperfallot: 5%.
— Fallotización de una comunicación interventricular: 5%.
Existe una presentación rara que representa un 5% conocida como tetralogía
de Fallot con agenesia de válvulas pulmonares, la cual se caracterizapor una
comunicación interventricular grande, un anillo pulmonar pequeño,ausencia de
valvas pulmonares que ocasiona regurgitación pulmonarsevera, resultando en
52
una dilatación severa de las ramas pulmonares quecomprimen la vía aérea,
empeorando la cianosis.(Erdmenger Orellana, 2011).
La TF es una de las causas más frecuentes de cardiopatía el rango de
prevalencia va desde 0.26 a 0.46 por 1000 nacidos vivos, un estudio en Malta
reportó 0.8 por 1000 nacidos vivos. Esta lesión ocupó el 4º lugar en frecuencia
dentro y fuera del país. Al Hospital Infantil de México llegaron 272 casos hasta
1996 con una mortalidad quirúrgica del 18%. El rango de recurrencia cuando un
padre presenta TF es de 1.2 a 8.3% y de 2.5% cuando es un hermano.
La etiología de la TF es heterogénea e incluye factores ambientales y
genéticos. Varios factores ambientales teratógenos han sido relacionados al
riesgo de desarrollar TF incluyendo: diabetes materna, ácido retinoico,
fenilcetonuria materna y Trimetadiona. Existe una significativa proporción de
pacientes con anormalidades sindromáticas. En un estudio realizado en
Baltimore-Washington se encontró que el 11% de los pacientes tenían
anomalías cromosómicas (trisomías 21, 18 y 13) 7.2% fueron sindromáticas y
2.1% tenían múltiplesanomalías que no se pudieron clasificar con un síndrome
específico. El síndrome de Di George o deleción 22q11 también está
relacionado a la presencia de TF. Otros síndromes asociados son el de Alagille,
el de Ojo de gato y asociaciones como VACTER y la secuencia CHARGE.
(Edgardo Vargas, 2010).
El término Tetralogía de Fallot se refiere a la tétrada de obstrucción al tracto de
salida ventricular derecho (estenosis infundibular pulmonar), cabalgamiento
aórtico, comunicación interventricular por desalineación e hipertrofia de
ventrículo derecho. La obstrucción subpulmonar es generada por la desviación
cefálica del septum infundibular hacia el tracto de salida ventricular derecho,
esta desviación septal también determina el cabalgamiento aórtico. La
53
hipertrofia ventricular derecha es una resultante hemodinámica de la
hipertensión ventricular derecha. En adición los pacientes pueden presentar
además obstrucción a nivel valvular y supravalvular o de las ramas pulmonares.
Las anomalías coronarias son frecuentes y la más común es la coronaria
descendente anterior izquierda originándose de la coronaria derecha. Otra
anomalía coronaria es la presencia de una arteria larga conal que se origina de
la arteria coronaria descendente anterior izquierda y cruza al infundíbulo. El
arco aórtico derecho se observa en un 25%. (Edgardo Vargas, 2010).
Los datos clínicos de los pacientes están relacionados a lafisiopatología. En
algunos pacientes pueden presentar poca cianosis y un soplo intenso y otros
una cianosis intensa y un soplo corto ya que puede existir una obstrucción
subpulmonar grave con un corto circuito de derecha a izquierda por la CIV.
El balance entre el flujo aórtico y pulmonar está determinado por la impedancia
entre la obstrucción al tracto de salida ventricular derecho y las resistencias
sistémicas. Los pacientes recién nacidos con obstrucción crítica del ventrículo
derecho pueden tener cianosis leve hasta que ocurra un cierre brusco del
conducto arterioso resultando en una dramática disminución del flujo pulmonar.
Los episodios de hipoxia también llamados crisis de hipoxia o hipercianóticas,
son caracterizadas por una grave y disminución prolongada de la saturación
arterial. Tienden también a ocurrir en pacientes con deficiencia de hierro
(anemia). Las crisis de hipoxia ocurren por una disminución del flujo pulmonar
con un incremento agudo de la obstrucción subpulmonar y esto puede ser
mediado por cambios en la contractilidad debido a catecolaminas endógenas o
exacerbado por la hipovolemia.Las crisis de hipoxia están caracterizadas por
hiperpnea secundaria a la hipoxia aguda y acidosis metabólica si se prolongan
genera letargo y muerte.
54
Los pacientes mejoran con una posición en cuclillas para disminuir el corto
circuito de derecha a izquierda incrementando el flujo a la arteria pulmonar. El
mecanismo obedece a un incremento de las resistencias vasculares sistémicas
al comprimirse los vasos femorales. (Edgardo Vargas, 2010).
La cianosis varía de intensidad y existe hipocratismo digital. Existe
hiperactividad precordial por el impulso del ventrículo derecho, el segundo ruido
cardiaco es único, se escucha un soplo sistólico localizado en el 2º espacio
intercostal izquierdo, este soplo es de eyección y de intensidad inversa a la
gravedad anatómica. El electrocardiograma típico en niños con TF demuestra
hipertrofia ventricular derecha aislada, estos hallazgos se hacen más evidentes
después del 3er mes de edad. Existen prominentes fuerzas anteriores en las
derivaciones precordiales con ondas R dominantes en V1 y S dominantes en V6
y ondas T bimodales o negativas en V4R y V1 Existe transición brusca entre V2
y V3 cambiando un patrón R dominante por un RS. El ápex a menudo se
encuentra con rotación superior .La silueta cardiaca semeja un corazón en bota,
el flujo pulmonar esta disminuido en proporción al grado de estenosis. Biometría
hemática: Los pacientes tienden a presentar policitemia secundaria a la
producción y liberación de eritropoyetina. En el eje largo paraesternal en TF se
demuestra un defecto ventricular grande asociado al cabalgamiento de la aorta,
no mayor al 50%. El eje corto paraesternal permite observar el infundíbulo
válvula y arterias pulmonares y el patrón coronario.
La terapia medicamentosa es a base de ß bloqueadores (propanolol su dosis es
de 1mg/k/día en 3 dosis vía oral) para disminuir el inotropismo y disminuir la
restricción dinámica en el infundíbulo. Se requiere corregir la anemia con
suplementación con hierro en la dieta o en caso de requerirse transfusión a
20ml/k empleando sangre total si la hemoglobina es menor a 13g/dl.
55
El manejo de las crisis de hipoxia está encaminado a mantener al paciente,
tranquilo, en posición genu-pectoral, con oxígeno suplementario. Se
administrará una sedación ligera que puede ser con Midazolam a 100mcg/k vía
rectal o intravenosa y bicarbonato de sodio 1mg/k IV lento y diluido 1 a 1. El
tratamiento definitivo es la corrección quirúrgica con liberación de la obstrucción
del tracto de salida del ventrículo derecho si es posible tratando de preservar la
función valvular pulmonar evitando un parche transanular el cual se usará si
existe hipoplasia anular pulmonar. En algunos casos graves y con anomalías
coronarias, hipoplasia grave del anillo o hipoplasia de ramas pulmonares se
requiere una cirugía paliativa consistente en una anastomosis sistémico
pulmonar (operación de Blalock Taussig).(Edgardo Vargas, 2010).
56
Transposición de Grandes Arterias (TGA)
Es la anomalía cardiaca en la que las grandes arterias emergen del ventrículo
opuesto a lo normal. La d-TGA ocupa el 8º lugar en frecuencia en nuestra
experiencia en México una causa importante de muerte en el periodo neonatal.
Por su tardío reconocimiento en nuestro medio está pobremente representada
en la experiencia quirúrgica. (Erdmenger Orellana 2011).
La D-TGA se clasifica en IV tipos: Tipo I: TGA con septum interventricular
integro. Tipo II: TGA con CIV pequeña. Tipo III: TGA con CIV grande y Tipo IV:
TGA con
CIV y estenosis pulmonar.
En d-TGA las grandes arterias emergen de los ventrículos opuestos a lo normal.
Como consecuencia la aorta recibe la sangre venosa proveniente del ventrículo
57
derecho, en tanto que la arteria pulmonar recircula sangre ya oxigenada
proveniente de los pulmones a través del ventrículo izquierdo. Esta circulación
es insostenible con la vida postnatal a menos que existan comunicaciones
intracardiacas (CIA, CIV) o un conducto arterioso permeable que permitan
llegue algo de sangre oxigenada a la aorta. La variedad de transposición de
grandes arterias más frecuente y letal es justamente la que cursa sin una
suficiente comunicación intra o extra-cardiaca.(Erdmenger Orellana 2011).
Su presentación clínica incluye una cianosis intensa desde el nacimiento; el
soplo generalmente está ausente, los pulsos y la respiración son normales en
los primeros 2 a 3 días. La discrepancia entre lo ostensible de la cianosis y la
carencia de otros datos de cardiopatía, aunada a una radiografía de tórax en
apariencia normal, conducen a su tardío reconocimiento que como se discutirá
más adelante entorpece seriamente el manejo. Por tal motivo cualquier duda
diagnóstica en el neonato con cianosis inexplicable debe aclararse rápidamente
con la ecocardiografía. En d-TGA este estudio define la emergencia anormal de
las grandes arterias y la presencia de anomalías adicionales. (Erdmenger
Orellana 2011).
En la mayoría de los recién nacidos con D-TGA el ECG está dentro de límites
normales, posteriormente hay hipertrofia ventricular derecha. La radiografía de
tórax como se mencionó en el neonato en los primeros días de vida suele ser
normal. En los casos con d-TGA y CIV grande con síntomas de insuficiencia
cardiaca hay cardiomegalia y flujo pulmonar aumentado. Frecuentemente se
observa pedículo vascular estrecho.El niño con d-TGA plantea una auténtica
emergencia pediátrica si nace, como es frecuente, con una comunicación
interatrial muy pequeña y con un conducto arterioso en vías de cierre. En esas
condiciones, la saturación sistémica es muy baja y el riego de fallecer es
inminente, si no se logra la apertura farmacológica del conducto arterioso con
58
prostaglandinas (PGE1) y la creación trans-cateterismo de una comunicación
inter-atrial amplia con la técnica de Rashkind. Verificada la persistencia de una
presión suficientemente elevada en el ventrículo izquierdo antes que haya caído
la elevada resistencia vascular pulmonar neonatal en las primeras dos semanas
de vida, se practica la corrección anatómica de la lesión conectando a las
grandes arterias con sus respectivos ventrículos. Dicha cirugía se conoce como
operación de Jatene. (Erdmenger Orellana 2011).
Si por el contrario el diagnóstico se lleva a cabo después de este periodo, la
corrección anatómica es de mayor riesgo o imposible de practicar ya que
pasado el periodo neonatal, la baja presión del ventrículo izquierdo lo
imposibilita para soportar la poscarga de la circulación mayor al conectarle a la
aorta. En estos casos la paliación con una septostomía atrial transcateterismo
(utilizada por nosotros desde 1968) es seguida antes del año de edad de una
corrección fisiológica (técnica de Mustard). Este manejo aunque menos
satisfactorio a largo plazo, continúa teniendo vigencia en nuestro medio para
tratar casos referidos tardíamente. Las otras variedades anatómicas de d-TGA
tienen un manejo muy diverso dependiendo de la presencia o ausencia de
reducción del flujo pulmonar. (Erdmenger Orellana 2011).
59
Atresia Tricuspídea
Cardiopatía congénita con ausencia completa de conexión auriculo-ventricular
derecha, con algún grado de hipoplasia ventricular derecha y con un corto-
circuito obligatorio de derecha a izquierda a nivel atrial ya sea a través de una
comunicación interatrial o por medio de un foramen oval permeable. (Sandoval
y Carrillo, 2010.)
La atresia tricuspídea se observa en el 1.5% de los recién nacidos con
cardiopatía congénita con una prevalencia de 0.18/1000 RNV.
CLASIFICACION
TIPO I = Grandes arterias normalmente relacionadas (70-80%)
IA = Septum interventricular intacto con atresia pulmonar
IB = Comunicación interventricular pequeña y estenosis pulmonar
IC = Comunicación interventricular grande sin obstrucción pulmonar
60
TIPO II = D- Transposición de grandes arterias (12-25%)
IIA = Comunicación interventricular con atresia pulmonar
IIB = Comunicación interventricular con estenosis pulmonar
IIC = Comunicación interventricular sin obstrucción pulmonar
TIPO III = L- Transposición o Mal posición de grandes arterias (3-6%)
Asociado a lesiones complejas, tronco arterioso o defectos de cojinetes
endocárdicos.
(Sandoval y Carrillo, 2010.)
La mayoría de los pacientes con esta cardiopatía se diagnostican desde el inicio
de la lactancia por cianosis y soplo. La edad de presentación depende de la
perfusión pulmonar y como suele ser menos que óptima, la cianosis es el signo
de presentación más frecuente. Los que tienen una obstrucción máxima son
conducto (PCA) dependientes por lo que desarrollan una cianosis importante
desde la primera semana de vida. En otros casos, la cianosis aumenta de forma
61
gradual, a medida que transcurren los meses al cerrarse progresivamente la
comunicación interventricular manifestándose con crisis de hipoxia. La
hepatomegalia es frecuente sin estar relacionada a insuficiencia cardiaca,
aunque en algunos casos puede traducir una comunicación interatrial restrictiva.
Por lo general hay un soplo sistólico en 4º EII intenso relacionado a la
comunicación interventricular muscular pequeña y un segundo tono único,
reforzado en los casos sin obstrucción pulmonar y comunicación interventricular
grande.Cuando existe una CIV amplia el cuadro es de grave insuficiencia
cardiaca y leve cianosis. No es raro que existan además datos clínicos de
obstrucción aórtica o coartación. (Sandoval y Carrillo, 2010.)
El electrocardiograma es característico y generalmente muestra un eje eléctrico
de QRS a la izquierda que va de +30º a -30º, sin embargo en los casos con D-
TGA asociada puede ser cercano a 90º. En algunos casos el intervalo P-R es
corto y puede encontrase un ritmo de la unión atrio-ventricular. El tamaño del
corazón es proporcional a la perfusión pulmonar. Como el flujo pulmonar es
reducido en la mayoría de los pacientes, generalmente no hay cardiomegalia o
esta es leve. En los casos sin obstrucción al flujo pulmonar hay cardiomegalia
importante e hiperflujo pulmonar. Frecuentemente el perfil derecho de la silueta
cardiaca es recto lo que puede sugerir el diagnóstico. (Sandoval y Carrillo,
2010.)
La imagen en eje apical 4 cámaras es característica, con ausencia de plano
valvular tricuspídea, hipoplasia de grado variable en ventrículo derecho, y una
comunicación interventricular con flujo de izquierda a derecha. En subcostal
evaluamos la comunicación interauricular para descartar foramen oval
restrictivo. El eje corto paraesternal ayuda a evaluar la masa ventricular
izquierda así como su contractilidad global. El eje paraesternal alto y
supraesternal ofrecen información relacionada a los retornos venosos
62
sistémicos y la localización del arco aórtico. Rara vez es necesario el
cateterismo cardiaco para realizar el diagnóstico, solo es de utilidad para
procedimientos paliativos como la septostomía atrial médica tipo Rashkind en
pacientes con CIA restrictiva y como evaluación preoperatoria de anastomosis
cavo pulmonar u operación de Fontan. (Sandoval y Carrillo, 2010.)
En la actualidad se utiliza más ampliamente que el cateterismo cardiaco y dado
que no es un estudio invasivo ofrece ventajas para el paciente y da importante
información tanto funcional como anatómica en áreas donde la ecocardiografía
tiene limitaciones como las porciones dístales de las arterias pulmonares.
En los casos con cianosis y de-saturación importante con circulación pulmonar
conducto dependientes de la etapa neonatal se requiere administración
inmediata de prostaglandinas intravenosas con urgencia seguida de una fístula
sistémico-pulmonar y en los casos con comunicación interatrial restrictiva es
necesaria una septostomía atrial médica tipo Rashkind.En casos con hiperflujo
pulmonar e insuficiencia cardiaca, se debe administrar anti congestivos y se
requiere de un cerclaje de la arteria pulmonar para proteger la vasculatura
pulmonar y poder llevar a cabo la corrección univentricular sin problemas a
mayor edad. El objetivo del tratamiento de los pacientes es poder llegar a una
corrección univentricular tipo Fontan. Idealmente la circulación tipo Fontan se
debe realizar con una fase inicial llamada anastomosis cavopulmonar o
corrección fisiológica tipo Glenn después del primer año de vida y
posteriormente llegar a cirugía de Fontan alrededor de los 4 a 5 años.(Sandoval
y Carrillo, 2010.)
63
Canal Auriculo-Venticular.
El término defecto septal atrioventricular (AV) describe alteraciones en la
formación de las válvulas aurículoventriculares, septum interauriculary septum interventricular como resultado de una falla en el desarrollo embriológico de los
cojines endocárdicos. (Sandoval y Carrillo 2010)
La comunicación interventricular generalmente es grande y se prolonga al
tabique ventricular adyacente. La comunicación interauricular es de tamaño
variable, hasta la completa ausencia del tabique auricular (aurícula única). Las
válvulas AV están casi siempre afectadas. Es frecuente observar una hendidura
en la valva anterior de la mitral con regurgitación mitral. La válvula tricúspide
puede cabalgar el tabique ventricular y tener intersección de sus cuerdas en el
ventrículo opuesto. (Sandoval y Carrillo 2010)
64
La alteración hemodinámica está definida por los cortocircuitos en niveles
auricular y ventricular, por la presencia de regurgitación AV y de la relación
entre las resistencias pulmonares y sistémicas. Cuando hay regurgitación mitral
a través de la hendidura, se puede dar un reflujo de sangre desde el ventrículo
izquierdo hacia la aurícula derecha; en consecuencia, la aurícula izquierda no
aumentará de tamaño. Los cortocircuitos a través de la CIA y la CIV generan
cardiomegalia con dilatación de ambos ventrículos y del anillo de la válvula AV,
incrementando la insuficiencia, que empeorará el cuadro de insuficiencia
cardíaca en los primeros meses de vida. Cuando la comunicación
interventricular es grande, el riesgo de enfermedad vascular pulmonar es alto.
Si el defecto está acompañado por una trisomía 21, la enfermedad vascular
pulmonar obstructiva se desarrolla más rápido, probablemente por tener un
lecho vascular pulmonar hiperreactivo a la obstrucción de vías aéreas altas y a
la presencia, en algunos casos, de hipotonía por hipotiroidismo, que podría
favorecer la presencia de enfermedades respiratorias. El defecto ostium primum asociado a una insuficiencia mitral moderada a severa tiene una historia natural
con síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva más marcados en la infancia,
y algunos pacientes pueden morir en la primera década de vida. (Sandoval y
Carrillo 2010)
En el canal AV completo con insuficiencia valvular, se observan menores
expectativas de vida; algunos estudios han comprobado esta sospecha y
sugieren que un 55% de los pacientes mueren al final del primer año de vida y
un 80% de los no operados fallecen en los dos primeros años, a causa de falla
cardíaca con compromiso ventilatorio, arritmias o infecciones pulmonares.
Después de este período, la enfermedad pulmonar obstructiva y la insuficiencia
valvular AV incrementada afectan la sobrevida. (Sandoval y Carrillo 2010).
65
Conexión anómala total de las venas pulmonares.
La conexión anómala total de venas pulmonares (CATVP) es una alteración en
el desarrollo embrionario en el cual no se da una comunicación entre las venas
pulmonares y el atrio izquierdo primitivo, por lo que las venas pulmonares se
conectan de manera directa o indirectamente al atrio derecho a través de sus
venas tributarias, de tal manera se requiere de la existencia de una
comunicación interatrial (CIA) o un foramen oval para que la sangre pase a las
cavidades izquierdas y de esta forma ser bombeada a la circulación sistémica.
La CATVP fue descrita por primera ocasión en 1798 por Wilson, pero asociada
a otros defectos intra cardiacos.Díaz Góngora (2003).
En 1868, Friedlowski la reporto en forma aislada, pero no fue hasta 1942
cuando Brody la considero como una entidad bien definida en una revisión
posmortem. En 1950 Friedlich y cols.Realizaron por vez primera el diagnóstico
clínico de esta malformación. Se desarrolló una clasificación por Darling para
establecer la forma en que se da el drenaje del flujo pulmonar al atrio derecho y
son: Supra cardíaco hasta en un 45% de los casos siendo la variedad más
frecuente y principalmente a la vena vertical (VV). Díaz Góngora (2003).
La variedad intracardiaca se presenta en un 25% de los pacientes y la más
representativa es a seno coronario (SC). La forma infra cardíaca se presenta en
un 25% y finalmente la variedad mixta que es solo el 5% de todas las
conexiones, el diagnostico al ecocardiograma es difícil y en ocasiones requiere
de corroborarlo por cateterismo. La obstrucción venosa pulmonar es una
condición que puede presentarse en estos pacientes y estas zonas son: la
unión de la vena vertical a la vena innominada (40%), en la llegada de la vena
ácigos (65%) o a la llegada de la vena cava superior –VCS- (40%), también en
el tercio medio de la VV por compresión de la arteria pulmonar y el bronquio
66
principal izquierdo, raras ocasiones en el ostium del seno coronario o en el
colector a su llegada a seno coronario. (Calderón J. 2010)
67
Complicaciones post-quirúrgicas
El síndrome de bajo gasto cardiaco ocurre con frecuencia en los pacientes
pediátricosluego de cirugías cardíacas con circulación extracorpórea (CEC).
Las causas de este síndrome son múltiples e incluyen la condición
preoperatoria, laisquemia miocárdica secundaria al clampeo aórtico, el tipo de
reparación, la activación del síndrome de respuesta inflamatoria y los cambios
en las resistencias pulmonares y sistémicas. El objetivo principal del tratamiento
del niño con enfermedad cardiaca es mantener ungasto cardíaco suficiente para
satisfacer la demanda metabólica de órganos ysistemas. Además mantener una
adecuada entrega de oxigeno es importante pararevertir o prevenir la injuria
isquémica que puede dar lugar a disfunción orgánicamúltiple con elevada
morbimortalidad. (Rueda Nuñez, Fernando Cap. 35)
1. Definición de términos
Gasto Cardiaco (GC): Se define como gasto cardiaco al volumen de sangre eyectado por el corazón
en unminuto. Para obtener el índice cardiaco (I C) se debe correlacionar con la
superficiecorporal. Los valores normales de I C son de 3,5 a 5,5 L /min. / mt2.1
(Motoa MV, 2007).
Bajo Gasto Cardiaco (BGC): Es el síndrome provocado por la incapacidad de la bomba cardiaca, de
mantener unvolumen minuto cardiaco (VMC) adecuado, para satisfacer las
necesidades tisularesde oxígeno y remover los metabolitos tóxicos.
El gasto cardíaco depende de la interacción de los siguientes factores:
1 – Precarga
68
2 – Poscarga Volumen Frecuencia
3 – Contractilidad Sistólico X Cardiaca
4 – Lusitropismo (DíazGóngora, 2003)
Síndrome de bajo gasto cardiaco poscirugía: índice cardiaco (IC) medido<
2,2 l/min/m2, sin hipovolemia relativa asociada. Puede deberse a fracaso
ventricular izquierdo y/o derecho y asociar o no congestión pulmonar.
Puedecursar con tensión arterial normal o baja. Cuadro clínico compatible con
SBGC: comprendería a aquellos pacientes en los que no se está
monitorizando,y se desconoce, el GC, pero presentan un cuadro clínico
compatible con bajo GC: oliguria (diuresis inferiores a 0,5 ml/kg/h), saturación
venosa central < 60%(con saturación arterial normal) y/o lactato > 3 mmol/l, sin
hipovolemia relativa. Dentro de este grupo también se deben incluir aquellos
pacientes que vienende quirófano con inotropos y/o balón de
contrapulsaciónintraaórtico (BCIAo) y en los que estos han de mantenerse para
conseguir una situación hemodinámica adecuada.(Motoa MV, 2007).
69
Choque cardiogénico
El ―shock‖ cardiogénico es un estado de perfusión inadecuada de los tejidos a
causa dedisfunciónmiocárdica. La presentación inicial del ―shock‖ cardiogénico
puede parecerseal ―shock‖ hipovolémico, de modo que puede ser difícil
identificar una etiologíacardiogénica.Se define como: IC < 2,0l/min/m2, con TAS
< a la percentil 5 para la edad, sin hipovolemia relativa,y con oliguria.
Si sospecha la presencia de ―shock‖ cardiogénico, considere administrar
líquidos(Bolos de 5 a 10 ml/kg) lentamente (10 a 20 minutos) mientras
monitoriza de cerca larespuesta del niño. Si el niño no mejora o su estado se
agrava, incluido el deterioro de lafunción respiratoria o el desarrollo de edema
pulmonar, hay posibilidades de que padezca―shock‖ cardiogénico. La evidencia
de congestión venosa (p. ej., venas yugulares distendidaso hepatomegalia) y
cardiomegalia (por medio de una radiografíatorácica) también sugiere una
etiología cardiaca del ―shock‖ (PALS, 2010)
Arritmias.
Las arritmias son complicaciones post-operatorias relativamente frecuentes en
el postoperatorio inmediato de los pacientes sometidos a cirugía cardiaca. Es
raro que persistan después del alta, pero siempre se deben de tener en cuenta
en caso de un deterioro no explicado por otras causas. El registro ECG de 12
derivaciones es la prueba fundamental en su diagnóstico. Es un error frecuente
realizar estudios ECG de 3 derivaciones que no permiten un diagnóstico
adecuado de la arritmia. También es importante recordar que lo más importante
en la valoración de una arritmia es la repercusión hemodinámica de la misma.
En el ámbito ambulatorio, salvo urgencias, el tratamiento debe limitarse a la
valoración hemodinámica (tensión, perfusión) y al registro ECG de 12
70
derivaciones (basal y durante la realización de maniobras vagales en el caso de
las taquiarritmias, ver más adelante). Es conveniente derivar al especialista a
todo paciente pos operado en el que se detecta una arritmia de nueva
aparición. (Vloger J, 2012.)
Bradiarritmias
Sospechar siempre en pacientes con sintomatología de cansancio, mareos o
síncopes. Las más frecuentes son:
- Enfermedad del nodo sinusal: se debe a trauma atrial directo, y es frecuente
en las cirugías con abundante sutura intraatrial. Se caracteriza por alternar
fases de taquicardia con bradicardia y aunque suele tolerarse bien necesita
control cardiológico ya que en ocasiones precisa de la colocación de
marcapasos.
Aparece en el postoperatorio tardío, a veces años después de la cirugía, y se
asocia con frecuencia a la corrección fisiológica de la Trasposición de grandes
vasos (Senning, Mustard) o tras las correcciones univentriculares (Fon-tan).
- Bloqueos aurículo-ventriculares: existen varios grados, en función de si la
conducción entre las aurículas y ventrículos está enlentecida (bloqueo de primer
grado), conservada pero de forma intermitente (bloqueo de segundo grado, en
sus dos variantes), o abolida (bloqueo de tercer grado o completo). (Vloger J,
2012.)
71
Taquiarritmias
En las taquiarritmias con inestabilidad hemodinámica que precise tratamiento
urgente y no responda a maniobras vagales se debe realizar cardioversión con
una dosis de 0,5Jul/kg (se puede aumentar progresivamente hasta 2Jul/kg),
preferiblemente con canalización de vía periférica y analgesia previamente.
Cuando haya una situación hemodinámica estable y sin respuesta a las
maniobras vagales es recomendable remitir a un centro hospitalario para
continuar la valoración e indicar el tratamiento farmacológico.
- Taquicardias supraventriculares: se reconocen en el ECG por tener morfología
de QRS estrecho. Las maniobras vagales son de gran utilidad para
desenmascarar la arritmia subyacente y en muchas ocasiones pueden ser
curativas. En niños es preferible utilizar el frío en la cara (bolsa de hielo, paño
mojado) y la provocación de reflejo nauseoso con la estimulación faríngea mejor
que el masaje del seno carotídeo. Recordar que la compresión ocular está
contraindicada en la infancia.
- Flutter-fibrilación auricular: en los niños es más frecuente el Flutter y se
produce sobretodo en pacientes con dilatación auricular importante. La
cardioversión es muy eficaz para revertirlo a ritmo sinusal pero suele requerir
fármacos anti arrítmicos para control de recurrencias. (Cruz M, 2010).
- Taquicardia automática auricular: se produce por un foco ectópico auricular
diferente al sinusal. El tratamiento es complicado, característicamente no
revierte con la cardioversión y puede necesitar varios fármacos para su control
(digoxina, beta-bloqueantes o amiodarona).
- Taquicardia automática de la unión AV: se trata de una arritmia grave con alta
mortalidad que se produce en las cirugías cerca del nodo AV. Es una arritmia
72
propia del postoperatorio inmediato, difícil de tratar y no se observa en el
paciente ambulatorio.
- Taquicardias por reentrada: existe un sustrato anatómico (vía de reentrada)
que en determinadas circunstancias facilita la génesis de una arritmia. En el
postoperatorio inmediato se pueden desencadenar por fármacos o alteraciones
electrolíticas y su frecuencia disminuye mucho en el paciente ambulatorio.
Responde bien a maniobras vagales y se puede utilizar tratamiento
farmacológico para evitar recurrencias, mientras que la ablación de la vía
accesoria mediante electrofisiología es curativa.
- Taquicardias ventriculares: se reconocen por tener morfología de QRS ancho.
Son raras y generalmente secundarias a la ventriculotomía. El mecanismo
puede ser por reentrada.(Cruz M, 2010).
Complicaciones pulmonares.
Son complicaciones postoperatorias frecuentes y su presencia habitualmente
no contraindica el alta hospitalaria, por lo que el pediatra de atención primaria
debe conocerlas.
1.- Derrame pleural
Se define como la presencia de un volumen significativo de líquido en la
cavidad pleural. En el cuadro clínico destaca la presencia de fatiga, cianosis y
con una típica disminución del murmullo vesicular en la auscultación pulmonar.
Puede deberse a tres problemas: insuficiencia cardiaca, hemotórax y quilotórax.
Los derrames pleurales secundarios a insuficiencia cardiaca son bastante
frecuentes en cirugías como la corrección completa de la Tetralogía de Fallot y
en las cirugías de derivación venosa al territorio pulmonar típico de las
patologías univentriculares (Glenn y Fontan). En el ámbito ambulatorio el
tratamiento es con diuréticos pero en ocasiones precisan reingreso para realizar
73
drenaje mediante toracocentesis. En este último caso suele existir una
importante insuficiencia cardiaca de base, o un proceso infeccioso subyacente.
(Rueda Nuñez, Cap 35.)
El neumotóraxes una complicaciónpoco frecuente, comúnmente iatrogénica,
normalmente a presencia de radio lucidez en radiografíatórax, clínicamente con
abolición o disminución importante de los ruidos pulmonares así como asimetría
en la expansión. Se puede asociar a altas presiones en pacientes con ayuda de
ventilación mecánica por baro trauma, en estos casos el manejo debe ser
mediante sonda pleural, y oxigenoterapia. (Rueda Nuñez, Cap 35.)
El hemotórax es una complicación excepcional en el ámbito ambulatorio. Se
debe sospechar en las primeras semanas del postoperatorio de pacientes con
anticoagulación con derrame torácico y descenso del hematocrito.
El quilotórax se define como la presencia de un derrame pleural de
características quilosas. Es una complicación rara pero con una gran
morbimortalidad. El diagnóstico es por la apariencia lechosa del líquido, en cuya
composición es característica la presencia de una cantidad de triglicéridos
mayor de 110 mg/dl. Se puede producir por trauma del conducto torácico, por
trauma de los linfáticos cardiacos o por aumento de la presión venosa central.
El tratamiento consiste en evacuación mediante toracocentesis y dieta absoluta.
En caso de buena evo-lución es útil la reintroducción de dieta rica en
triglicéridos de cadena media, que al no absorberse a través del conducto
torácico evitan la formación de quilotórax. Otras medidas de rescate serían la
utilización de fármacos constrictores de la circulación esplácnica (octréotido), o
la pleurodesis química (generalmente con tetraciclinas). (Benitez I, 2008).
74
Lesión renal aguda
La falta de una definición adecuada para la LRA, impidió por mucho tiempo la
comparación entre estudios y poblaciones, lo que obstaculizó la investigación
en este campo, por lo que en el 2002 se llevó acabo la Segunda Conferencia de
Consenso Internacional de la Iniciativa para la Calidad de la Diálisis Aguda en
donde un grupo de expertos llevaron a cabo una revisión sistemática de la
literatura, cuyo objetivo principal fue desarrollar criterios estandarizadospara la
definición, clasificación, prevención y tratamiento de LRA, publicando los
resultados en el 2004, integrándose la escala RIFLE. (Escala Rifle, Raúl Carrillo
2009).
Las variables que integran la escala RIFLE (delacrónimo Risk, Injury, Failure,
Loss y EndStageKidneyDisease) representan un nuevo sistemade clasificación
que se desarrolla en base a evidenciacientífica actual y formal. Una de las
característicasprincipales de la clasificación es que cuenta con tresniveles de
gravedad de LRA con respecto al nivel decreatinina, el gasto urinario o ambos.
•Risk (riesgo): Incremento en la creatinina séricade 1.5 veces o una
disminución en el índice defiltrado glomerular mayor de 25% con un
gastourinario menor a 5 mL/kg/h por 6 horas.
• Injury (lesión): Incremento de la creatinina séricade 2 veces en valor basal o
una disminuciónen el índice de filtración glomerular mayor de50% con un gasto
urinario menor de 5 mL/kg/hpor 12 horas.
• Failure (falla): Incremento de 3 veces el valorbasal de la creatinina sérica o
una disminuciónde más de 75% en el índice de filtración glomerularo una
creatinina sérica mayor a 4 mg/dL conun gasto urinario menor de 3 mL/kg/h
sostenidopor 24 h o anuria por 12 h. La definición de LRAcrónica agudizada cae
en esta clasificación.
75
• Loss (pérdida): se considera falla renal agudapersistente por más de 4
semanas.
• Endstagekidneydisease (enfermedad renalterminal): es la falla renal
sostenida por más de3 meses. (Escala Rifle, Raúl Carrillo 2009).
Paresia diafragmática
Se produce en el 1% de los pacientes sometidos a cirugía torácica y se debe a
la lesión del nervio frénico. Es más frecuente en el lado izquierdo que en el
derecho. En el postoperatorio inmediato se sospecha siempre que existe
taquipnea persistente de origen desconocido, hipoxia y/o hipercapnia o
dificultad para suspender la ventilación mecánica. Tampoco es infrecuente el
diagnóstico tras el alta hospitalaria en un paciente con clínica respiratoria
tórpida consistente en dificultad respiratoria, infecciones respiratorias de
repetición o cuadros de atelectasia recidivante. La radiografía de tórax muestra
elevación del hemidiafragma afecto, aunque sólo es útil cuando el paciente no
está conecta-do a ventilación mecánica. La ecografía muestra una clara
asimetría en la excursión diafragmática, y el diagnóstico certeza se realiza al
comprobar anomalías de la excursión diafragmática durante la visualización con
escopia. (Rueda, Nuñez Cap. 36).
En la paresia (lesión del nervio sin sección) la recuperación de la función suele
producirse entre la segunda y la sexta semana. El tratamiento conservador
(fisioterapia) es suficiente en los casos le-ves. En casos refractarios o severos
puede ser necesaria la realización de técnicas quirúrgicas como la plicatura
diafragmática.(Rueda, Nuñez Cap. 36).
76
Hemorragia postoperatoria
Aunque la hemorragia postoperatoria de las cardiopatías congénitas tiene una
incidencia relativamente alta (5-10 %) y produce un aumento importante de la
morbimortalidad, su aparición está prácticamente restringida al postoperatorio
inmediato y es excepcional en la consulta ambulatoria. (Rueda, Nuñez. Cap36).
Sepsis
La sepsis se define como la presencia (probable o documentada) de infección,
junto a datos de respuesta inflamatoria sistémica como manifestaciones de la
infección. (Surviving sepsis, 2012)
Choque séptico
Se define como la sepsis que índice hipotensión persistente con resistencia a la
terapia con reanimación de líquidos. Induce hipoperfusión tisular lo cual puede
estar manifestado poroliguria o elevación de lactato. (Surviving sepsis)
Los cambios clínicos, hemodinámicos y metabólicos que se observan en el
―shock‖ séptico son el resultado de la respuesta del huésped a una infección
con la liberación o activación de mediadores inflamatorios. Los objetivos
primarios del tratamiento inicial del―shock‖ séptico son los siguientes:
• Restablecimiento de la estabilidad hemodinámica
• Identificación y control de la infección
Los principios fundamentales del tratamiento incluyen el aumento del suministro
de oxígenoa los tejidos mediante la optimización del gasto cardiaco y el
contenido arterial deoxígeno y la minimización del consumo de oxígeno.
El reconocimiento temprano del niño con ―shock‖ séptico es clave para la
iniciación de lareanimación y la prevención del paro cardiaco. (PALS 2010)
77
Sistema de estratificación del riesgo quirúrgico.
En la actualidad se dispone de una nomenclatura para las diversas cirugías
cardiovasculares creada por la Asociación Europea de Cirugía Cardiotorácica
(EACTS) y la Sociedad de Cirujanos Torácicos de los Estados Unidos de
Norteamérica (STS) y dos métodos para estratificación de riesgo: RACHS-1 por
sus siglas en inglés (RiskAdjustment in CongenitalHeartSurgery) y Aristóteles.
El método de estratificación de riesgo RACHS-1 fue publicado en 2002 y se
elaboró en base a un consenso de 11 reconocidas autoridades médicas que
incluyó tanto a especialistas clínicos como cirujanos de nacionalidad
norteamericana y que se sustentaron en información de múltiples instituciones.
Este método incluye 79 tipos de cirugía cardíaca tanto a corazón abierto como
cerradas y están divididas en 6 niveles o categorías de riesgo siendo 1 la de
menor riesgo(Cierre de comunicación interauricular o ligadura de persistencia
del conducto arterioso) y 6 la de máximo riesgo (Cirugía de Norwood y Damus-
Kaye-Stansel). El promedio de riesgo de mortalidad para los diversos niveles de
riesgo son: nivel 1: 0.4%; nivel 2: 3.8%; nivel 3: 8.5%; nivel 4: 19.4% y nivel 6:
47.7%. Por haber poca información, dado el escaso número de casos no se
pudo estimar, para el nivel 5, el riesgo de mortalidad. Las cirugías incluidas en
este nivel son: reparación de la válvula tricuspídea en neonato con anomalía de
Ebstein y reparación de tronco arterioso común con interrupción del arco
aórtico. (Scores de cirugía cardiaca, 2008).
78
Antecedentes Investigativos
Mendieta y colaboradores realizaron un artículo en donde se realizó la
incidencia de cardiopatía congénita en 2 unidad de Toluca; en este estudio
encontraron una prevalenciade 7.3 x 1,000 (0.73%) de los RN vivos, la cual se
reporta de manera global del 0.8 al 1%.También se incluyeron los siguientes
reportes de incidencia de manera internacional: Dilber, en Croacia, reportaron
un 0.72%, que no es diferenteestadísticamente de lo encontrado en este
estudio.Hay diferencias respecto a la tasa de incidencia quereportan Capozzi,
en la región de Campania(11.1 x 1,000 RN vivos), así como con Kapoor,que
reportan una prevalencia de 26.4 x 1,000 en laIndia. Así mismo, los resultados
difieren de Baltaxey Zarante, que reportaron una incidencia másbaja en
Colombia, de 1.2 x 1,000 RN afectados decardiopatíascongénitas.En cuanto al
tipo de cardiopatía, las más frecuentesfueron el persistencia del conducto
arterioso (PCA) y después la comunicación interauricular. En prematuros la
persistencia de conducto arteriosofue la afección que más se presentó; sin
embargo, enlos RN a término las que predominaron fueron la comunicación
interauriculary la comunicación interventricular. Oyen en el 2005, reportan como
más prevalenteslos defectos septales, principalmente los
interventriculares,seguidos de los interauriculares y, en tercer lugar, la
persistencia de conducto arterioso. Bhandari, también mencionanel conducto
arterioso como la malformación congénitamás frecuente en RN prematuros, lo
cualconcuerda con este estudio en el sentido de quelos prematuros tienen una
mayor probabilidad de tenerPCA que los RN a término; sin embargo, los
defectos predominantes pueden variar dependiendo del lugardonde se realice el
estudio, pues, como hemos mencionado,en Costa Rica predomina la CIA
(Gaceta Médica de México. 2013; 149:617-23).
79
Cervantes y colaboradores realizaron una base de dato computarizada con el
objetivo de exponer el registro de cirugía cardiaca pediátrica desarrollada con
los Auspicios de la asociación mexicana de Especialistas en
CardiopatíasCongénitas y coordinada por el grupo Colegialo de Cardiología y
cirugía pediátrica, convocado por la comisión Coordinadora de los Institutos
Nacionales de Salud los Hospitales de Alta Especialidad, presentando como
resultados una base de datos en donde participaron de manera voluntaria siete
instituciones y en el periodo analizado (Agosto 2011- Julio 2012) se registraron
943 cirugías con 880 pacientes, un 7% de re operaciones (n= 63). El 38% de
los cardiópatas fueron menores de un año de edad. Las cinco patologías más
frecuentemente operadas fueron: persistencia de conducto arterioso (n = 96),
comunicación interventricular (n = 86), tetralogía de Fallot (n = 72),
comunicación interauricular (n = 68) y coartación aortica (n = 54). El 90% de las
cirugías fueron electivas y el 62% uso circulación extracorpórea. La mortalidad
fue del 7.5% con la siguiente distribución de acuerdo con la puntuación de la
escala de RACHS-1.
Praveen y colaboradores realizaron una publicación en el 2012 en el que se
comentaba que se tienen pocos estudios en los cuales se comparare población
con Sd. De Down con aquellos sin tener síndrome, asociado a morbi-mortalidad
en cirugía cardiaca por lo que se estudió un grupo de 32 pacientes con grupo
control de 32 sin Sd. De Down, obteniendo como resultados que la cardiopatía
más prevalente fue la comunicación interventricular en un 41%, seguido pos
canal AV en un 28% La ventilación y los días de estancia en cuidados
intensivos pediátricos fueron más largos que en grupo control así como una
mayor asociación de complicaciones pulmonares. Se observaron 48 meses
posteriores, sin encontrar algún evento cardiaco o mortalidad en el grupo de
estudio. Concluyendo que los niños con Sd. De Down pueden ser operados sin
un mayor riesgo de mortalidad o un buen desenlace funcional, pero con una
80
mayor morbilidad post-quirúrgica. (Asian Cardiovascular &ThoracicAnnals 21(2)
166–169).
Planteamiento del problema ¿Cuál es la prevalencia de complicaciones post-quirúrgicas en los pacientes
con cardiopatía congénita operados en el hospital pediátrico de Sinaloa de
enero 2011 a septiembre 2014?
81
Justificación.
Las cardiopatías congénitas constituyen el grupo más importante de
malformaciones congénitas. Aproximadamente una cuarta parte de la incidencia
de cardiopatias congenitas se considera que requieren alguna intervencion en
el primer año de vida. Contribuyen con el 3% de lamortalidad infantil y 46% de
las muertes por malformacion congenita, ocurriendo la mayoria de las muertes
en el primer año de vida. Se estima que anivel mundial solo de 2 a 15% de los
pacientes con cardiopatia congenita son llevados a procedimientos quirurgicos
o intervenciones de tipo curativo.En Mexico en 2008 se creo La Asociacion
Mexicana de Especialistas en Cardiopatias Congenitas (AMECC A.C.), como
una filial de la World Society for Pediatric and Congenital Heart Surgery
establecida en el 2007, las cuales dentro de sus acciones era el crear una base
de datos el Registro Nacional de Cirugia Cardiaca Pediatrica (RENACCAPE).
Dadolo heterogeneo de las instituciones que conforman el sistema de salud y a
la falta de interaccion efectiva entre ellas, uno de los obstaculos a los que se ha
enfrentado el desarrollo de cirugia cardiaca pediatrica en Mexico ha sido la
carencia de informacion acerca del numero y tipo de cardiopatia congenita,
procedimientos quirurgicos realizados, grado de
complejidad,morbilidad,mortalidad entre otros datos.
Esta revision proporciona unaestadistica significativa, datos epidemiologicos
acerca de nuestra experiencia en realizacion de procedimentos quirurgicos en
pacientes con cardiopatia congenita. Brinda la relaciones mas comunmente
aportadas en otras revisiones a nivelnacional e internaional, con lo cual se
82
podria lograr agregar el estudio al RENACCAPE, como base de datos de este
tipo de intervenciones.
Objetivos.
General.
Determinar las características clínico epidemiológicos de los pacientes
pediátricos post-operados de cardiopatía congénita.
Específico.
a) Estimar la prevalencia de complicaciones quirúrgicas en el Hospital
pediátrico de Sinaloa, en el periodo establecido de enero de 2011 a
septiembre de 2013.
b) Determinar la mortalidad y causas
c) Estimar la relación en pacientes con Sd. De Down.
d) Determinar la relación de complicaciones post-quirúrgicas y el tiempo de
circulación extracorpórea.
e) Determinar la edad a la que se realizó la intervención quirúrgica.
f) Determinar los días de estancia en el servicio de terapia intensiva.
83
CAPITULO II
Material y métodos.
Tipo de Investigación: Observacional. Retrospectivo, trasversal y descriptivo.
Nivel de investigación: Descriptivo
Diseño de investigación: Encuesta descriptiva.
Unidad de estudio: Las unidades de estudio son expedientes con alguna cirugía
de corazón.
Unidad de información: Archivo de Hospital Pediátrico de Sinaloa.
Se realizó para este estudio, estadística descriptiva, media y desviación
estándar para variables cuantitativas con distribución normal; o mediana, valor
mínimo y máximo para variables numéricas con distribución no normal de
acuerdo a la prueba de KolmogorouSmirnov.. Para variables cuantitativas se
84
realizaron porcentajes y como medida de asociación Chi cuadrada y estadística
paramétrica; T de Student para variables continuas con muestras
independientes.
Población Objetivo.
a. Estudio realizado en la Unidad de Cuidados Intensivos del Hospital
Pediátrico de Sinaloa, a todos los pacientes sometidos a Corrección
quirúrgica de Cardiopatía Congénita con o sin Bomba de Circulación
extra corpórea de Enero 2011 a septiembre 2014.
Criterios de inclusión
a. Pacientes con cardiopatía congénita, sometidos a corrección quirúrgica
con o sin bomba extracorpórea e ingresados posteriormente a la Unidad
de Terapia Intensiva del Hospital Pediátrico de Sinaloa de Enero 2011 a
Septiembre 2014.
b. Pacientes de 1 mes a 17 años de edad.
c. Pacientes con o sin Sd. De Down.
Criterios de exclusión.
a. Pacientes en edad neonatal (0-28 días de vida).
b. Pacientes sin registro electrónico de datos.
85
Material y procedimientos.
a) Se realizó una base de datos de los pacientes post-operados de
cardiopatía congénita con los registros, nombre completo, edad, peso,
talla, diagnostico, tiempo de circulación extracorpórea, tiempo de
pinzado, días de estancia en terapia intensiva, complicaciones post-
quirúrgicas, registro de Sd. De Down, causa principal de muerte.
b) Se realizó búsqueda principal en libretas de quirófano de cirugías
cardiacas, así como libreta de ingreso a área de terapia intensiva, y
búsqueda de expedientes electrónicos.
c) Se evaluaron los datos requeridos de la Historia clínica, nota de ingreso,
nota post-operatoria, notas de evolución de terapia intensiva y nota de
egreso.
d) Se realizaron definiciones operacionales para identificar las
complicaciones post-quirúrgicas.
e) Se agregó a la base de datos el riesgo quirúrgico según la escala de
RASCH-1.
86
Variables consideradasen base de datos para análisis de variables.
VARIABLE INDICADOR VALOR FINAL ESCALA DE MEDICIÓN Género Fenotipo Masculino /
Femenino Nominal dicotómica
Edad Edad indicada en el expediente clínico
Meses Razón
Diagnóstico Diagnóstico en ECO-cardio grama
Cardiopatía Congénita
Nominal policotómica
Tipo de Intervención Quirúrgica
Si fue Paliativa o Correctiva
Paliativa / Correctiva
Nominal dicotómica
Peso
Peso en kilogramos al ingreso
hospitalario
kilos Nominal
Talla Talla en centrimetros al ingreso.
centimetros Nominal
Sd Down Presencia del Fenotipo o Cariotipo Down, indicada en Expediente Clínico.
Sí/No Nominal dicotómica
Neumotórax Presencia radiológica postquirúrgico de
radiolucidez en tele de tórax.
Si/No Escala
Bradiarritmia Presencia de frecuencia cardiaca menor a la percentil 5, se incluyen Bloqueos de rama, AV. Se excluye Sinusal.
Si/No Escala
Bajo Gasto Presencia de datos de oliguria, Sat. Venosa central menor de 60% y lactato mayor de 3mmol/l
Si/No Escala
87
Taquicardia
Frecuencia cardiaca mayor a la percentila 95 para la edad. Se excluye sinusal.
Si/No Escala
Neumonía Presencia en Rx. De tórax de infiltrado o consolidación. Aunado a datos clínicos de proceso infeccioso a nivel pulmonar.
Si/No Escala
Sepsis Datos de respuesta inflamatoria sistémica + foco infeccioso.
Si/No Escala
Choque cardiogenico
Índice Cardiaco < 2,0 l/min/m2, con TAS < 90 mmHg, sin hipovolemia relativa, y con oliguria.
Si/No Escala
Quilotórax Derrame pleural de carácter quiloso. Trigliceridos mayor en líquido de 110mg/dl.
Si/No Escala
Paresia diafragmática
Desnivel de hemidiafragmas en radiografías de tórax.
Si/No Escala
Lesión Renal Aguda
Escala RIFLE Si/No Escala
Hemorragia Presencia de sangrado trastoracico mayor a 5ml/kg/hr.
Si/No Escala
Insuficiencia Valvular
Prolapso de valvas detectadas por ecocardiograma. Se Menciona en expediente clínico.
Si/No Escala
Atelectasia Presencia en Rx. De tórax de consolidación con desplazamiento ipsilateral de la vía aérea.
Si/No Escala
88
Hipertensión arterial sistémica
Tensión arterial por arriba de la percentil 95. La cual requirió manejo antihipertesivo al egreso hospitalario.
Si/No Escala
Hipertensión pulmonar.
Presión media de arteria pulmonar mayor a 30mmHg.
Si/No Escala
Traqueotomía Pacientes en los cuales se presentó intubación prolongada.
Si/No Escala
Hipoxia Evento de desaturación y datos clínicos de cianosis, asociados a cardiopatía.
Si/No Escala
Paro Cardiaco Cese de la función cardiaca. Ausencia de pulsos o ruidos cardiacos.
Si/No Escala
CIV residual Presencia por ecocardiografía de orificio residual en tabique interventricular tras la colocación de parche.
Si/No Escala
RASCH-1 Estratificación de riesgo quirúrgico.
1, 2, 3, 4, 5 o 6 Escala
Tiempo de bomba Duración en bomba extracorpórea
minutos Nominal
Tiempo de pinzado Duración de pinzamiento aórtico
minutos Nominal
Causa de muerte Causa principal de defunción.
Choque séptico, cardiogenico o
hemorragia.
Escala
Cx paliativa. Procedimiento previo a corrección
definitiva.
Si/No Escala
Hospitalización UTIP
Días registrados en expediente clínico
Numérico Discreta con escala de razón
89
Recursoshumanos y materiales.
Humanos
a. Pacientes post operados de corrección de Cardiopatía Congénita.
b. Tutor y Asesor de tesis.
.
c. Cardiólogo (Co-asesor).
Materiales
a. Expedientes Clínicos (físicos y electrónicos).
b. Sistema de Computo.
c. Libretas de registros de pacientes en Quirófano y UTIP.
d. Departamento de Cardiología.
90
Consideraciones eticas.
No se consideró, contar con problemas éticos, dado el tipo de estudio realizado,
sin embargo, fueevaluado por el comité de Investigación del Hospital Pediátrico
de Sinaloa.
91
CAPITULO III.
Resultados.
Estadística
En esta revisión se integró un total de 138 pacientes, de los cuales se
excluyeron 3, ya que no se contaba con expediente electrónico parala obtención
de datos. La mediana para la edad fue de 14 meses con una mínima y máxima
de 1 a 158 meses respectivamente. La mediana para el peso fue de 8.9 con un
minino de 1.78 y máximo de 36.5 Kg. La mediana para la talla fue de 77 cm con
una mínima y máxima de 46 y 140 cm respectivamente; presentándose en 3
pacientes la ausencia del dato de talla. La prevalencia de cardiopatías
congénitas post-operadas fue en orden de frecuencia, mencionando las 3
primeras: Comunicación interventricular 23.7% (n=32), Persistencia del
conducto arterioso 17% (n=23), tetralogía de Fallot 11.9% (n=16), continua con
demás cardiopatías en menor porcentaje (ver tabla 1).
Se integraron en el estudio un total de 25 pacientes (18.5% de la población
total)con diagnóstico de Sd. De Down (ver tabla 2); encontrando el porcentaje
de casos con respecto a la cardiopatía post-operada: CIV 25% (n=8), Canal AV
+ PCA 71.4% (n=5), Canal AV 57% (n=4) y tetralogía de Fallot 18.8% (n=3),
siendo estas mismas en este mismo orden las de mayor prevalencia de
cardiopatía asociada a Sd. De Down (ver tabla 3). Se analizó tabla cruzada para
asociación de morbilidad y mortalidad en aquellos pacientes con Sd. De Down
(n=25), con chi-cuadrada, sin encontrar una relación significativa a asociada al
92
síndrome con mayor riesgo de morbilidad o mortalidad contra el grupo control
(n=110). (Ver tablas 4, 5, 6, 7).
La prevalencia de morbilidad en los pacientes post-operados de cardiopatía
congénita en nuestra unidad es de un 38.5% (n=52), para la población
estudiada. Se incluyeron un total de 22 complicaciones descritas, con el
porcentaje de prevalencia con la población en este estudio: Neumotórax 5.2%
(n=7), Bradicardia 14.1% (n=19), Bajo gasto 15.6% (n=21), Taquiarritmia 5.9%
(n=8), Neumonía 11.1% (n=15), Sepsis 6.7% (n=9), Choque cardiogénico 7.4%
(n=10), Quilotórax 2.2% (n=3), Paresia diafragmática 1.5% (n=2), Lesión Renal
aguda 5.9% (n=8), Hemorragia 6.7% (n=9), Insuficiencia Valvular 3% (n=4),
Hemotórax 1.5% (n=2), Sd. De Vena Cava 0.7% (n=1), Intervención Fallida
4.4% (n=6), Atelectasia 0.7% (n=1), Hipertensión arterial sistémica 3% (n=4),
Hipertensión pulmonar 4.4% (n=6), Intubación prolongada 4.4% (n=6), Hipoxia
2.2% (n=3), Paro cardiaco 3% (n=4), CIV residual 5.2% (n=7), Otras 3%
(n=4)(ver tabla 8). Se encontró una asociación estadísticamente significativa
para las siguientes morbilidades: Sepsis (P=0.001), Hemorragia (P=0.0),
Hipertensión Arterial sistémica (P=0.002), Hipertensión pulmonar (P=0.017),
Intubación prolongada (P=0.010), Paro cardiaco (P=0.041) (Ver tabla 1.5).
La prevalencia de mortalidad en nuestro estudio fue de 17% (n=23), dentro de
este porcentaje se reporta en orden de frecuencia las cardiopatías con mayor
número de descensos: CIV representa el 17.4% (n=4), Tetralogía de Fallot
17.4% (n=4), Canal AV 13% (n=3), Atresia Tricuspídea 13% (n=3), por
mencionar las más prevalentes. No hay asociación estadísticamente
significativa entre la cardiopatía y la mortalidad.(Ver tabla 9). Se reconocieron
las causas principales de muerte: Choque cardiogénico 52.2% (n=12), choque
séptico 26.1% (n=6), Hemorragia 17.4% (n=4) (Ver tabla 1.5).
93
Respecto al riesgo quirúrgico de mortalidad se realizóestadística tomando en
cuenta el Score RASCH-1 (Calderon, 2008). Se excluyeron 3 pacientes por no
ser procedimientos estandarizados en el Score RASCH-1. En los 132 pacientes
restantes se obtuvieron los siguientes datos: Riesgo 1 con 33 pacientes de los
cuales no se presentó ningún deceso, Riesgo 2 con 65 pacientes de los cuales
fallecieron 15.4% (n=10), Riesgo 3 con 34 pacientes de los cuales fallecieron
35.3% (N=12). No se realizaron cirugías con riesgo mayor (Ver tabla 11, 12).
94
CAPITULO IV
Discusión
Desde el inicio de la cirugía cardiovascular de cardiopatías congénitas, se han
presentado a nivel nacional dificultad para la recolección de datos estadísticos,
motivo por el cual se creó un registro de datos que permitirá conocer con mayor
precisión la problemática que representan las cardiopatías congénitas en el
territorio de nuestra nación mexicana. Por lo anterior como ya anteriormente
comentado se creó el RENACCAPE el cual tiene como objetivo el conocer los
padecimientos y procedimientos quirúrgicos realizados en nuestro país.
Actualmente nuestra unidad ―Hospital pediátrico de Sinaloa‖, no está dentro de
la estadística nacional, por lo que nuestra labor como institución de primer
referencia y con un adecuado porcentaje de intervenciones realizadas, debe
aportar estos datos estadísticos para estudiar con mayor precisión la morbi-
mortalidad de las intervenciones quirúrgicas.
En el estudio realizo anteriormente se presentaron un total de 135 pacientes
con intervención quirúrgica de cardiopatía congénita ya sea de manera
correctiva o paliativa. Se obtuvo un grupo heterogéneo por lo que aplico
mediana entre las variables como peso, talla, edad. La prevalencia de
cardiopatías congénitas post-operadas son similares a las de otras instituciones
a nivel nacional, siendo la comunicación interventricular, la persistencia de
conducto arterioso y la tetralogía de Fallot las primeras en nuestra revisión. Se
observan una prevalencia similar de complicaciones post-quirúrgicas, sin
embargo con una menor frecuencia, esto en las unidades involucradas en el
primer informe de cirugía cardiovascular de cardiopatías congénitas en México,
95
las instituciones participantes fueron: HRAE Oaxaca, HRAE Yucatán, HRAE
Chiapas, Hospital de Hidalgo, INP, HIMFG, INC. Estas instituciones en conjunto
reportaron un total de 943 cirugías, con un total de pacientes de 880.
(Cervantes Salazar 2013).
Dentro del estudio y valoración preoperatoria se conoce la clasificación de
RASCH-1, este método fue publicado en el 2002 para establecer un riesgo de
mortalidad en la cirugía cardiovascular de cardiopatía congénita, los cuales van
de un valor 1 a 6, siendo este último el de mayor riesgo y cuyos porcentajes ya
han sido mencionados anteriormente. En nuestra revisión de cirugías
realizadas, se presentaron solo clasificación RASCH-1 del riesgo 1 al 3, y de la
población total 3 intervenciones no se establecieron en este método de
estratificación, por lo cual se excluyen de la población a determinar la
prevalencia del riesgo. Obtuvimos que los pacientes de riesgo 1, se presentaron
con una mortalidad del 0%, por debajo de la estandarizada. Los pacientes en
riesgo 2 presentaron una mortalidad del 15.4%, 4 veces más de la
estandarizada. Los pacientes en riesgo 3 con una alta diferencia del 35.3%, lo
cual representa 4 veces superior al estandarizado a nivel mundial. (Calderon-
Colmenero 2008).
En comparación con el primer registro de cirugías en cardiopatías congénitas,
ellos presentaron una mortalidad global del 7.5% y en su clasificación se
abarcaron los 6 grupos de riesgo. Ellos presentaron una menor mortalidad
significativa en los grupos de riesgo 2 y 3 en comparación con nuestra
institución, posiblemente asociado a la edad de la intervención quirúrgica o la
experiencia en la realización de intervenciones de este tipo. Sin embargo, se
presentó una mortalidad en el 4% para el riesgo 1, lo cual esta
significativamente elevado en comparación en nuestra unidad. (Cervantes
Salazar 2013). Es difícil valorar cuales podrían ser las posibles causas de la
diferencia de mortalidad entre las instituciones, dentro de los factores seria
96
individualizar el estado nutricional, las comorbilidades, el estado hemodinámico
del paciente, la edad del procedimiento, intervención paliativa previa etc. La
prevalencia de mortalidad fue de 17%, mayor en comparación a otras
instituciones a nivel nacional, sin variación significativa en la causa de
mortalidad.
Otro de los datos obtenidos en este estudio fue la prevalencia de intervenciones
con Sd. De Down, la cual fue de 18.5% de la población total estudiada. Desde
el inicio de la recolección de datos estadísticos se ha tenido la sospecha de que
el síndrome este asociado a una mayor morbilidad y mortalidad. En un estudio
realizado de Resultados de intervención quirúrgica en pacientes con Sd de
Down (Praveen 2013), se concluyo que no se modificaba la mortalidad con un
buen resultado funcional de la intervención pero que parecía haber asociación
con mayor morbilidad. En cambio en un estudio avalado por la American
HeartAsociation, en la cual se buscaba asociación del Sd. De Down con mayor
mortalidad post-quirúrgica, se concluyó que los niños con este Sd. Tenían una
mayor sobrevida, pero que se necesitan mayores estudios para valorar estas
diferencias significativas (M. Evans, 2014). En nuestra unidad no se encontró
diferencia significativa para la morbilidad y mortalidad en comparación con los
pacientes sin síndrome de Down, lo cual apoya de manera importante
anteriores estudios realizados en los cuales se ha concluido que el síndrome no
es un factor de riesgo en la cirugía cardiovascular para cardiopatía congénita.
En la tabla de datos realizada para la estadística de las complicaciones post-
quirúrgicas, se encontraron un total de 22, las cuales se presentaron en el
38.5% de nuestra unidad. Se encontró relación significativamente estadística
principalmente para la intervención de corrección de CIV, con mayor riesgo para
sepsis, hemorragia, hipertensión pulmonar y paro cardiaco. La CIV como ya ha
sido mencionada es la cardiopatía con mayor prevalencia a nivel mundial, por lo
que sus implicaciones en la morbi-mortalidad de la corrección han sido
97
estudiadas, en comparación con un estudio realizado en el INSN (Instituto
Nacional de Salud del Niño), se obtuvieron como principales complicaciones
las bradiarritmias, insuficiencia cardiaca congestiva y CIV residual; con un
porcentaje de 0% referido para sepsis, lo cual nos pudiera orientar en que
condiciones quirúrgicas se están realizando nuestras intervenciones o incluso el
requerir un área solo para el cuidado post-quirúrgico de nuestros pacientes
(Ubillus Arriola, 2012).
98
Conclusiones
Los resultados de esta revisión pueden ser una importante recopilación de
datos para ser parte de la base de datos a nivel nacional, puede proporcionar
datos suficientes y estadísticamente significativos para el reporte del
RENACAPE, con la finalidad de un mejor estudio la morbi-mortalidad nacional
en el post-operatorio de las cardiopatías congénitas.
Se concluye que se cuenta con factores de riesgo no determinados comparados
con otras instituciones a nivel internacional que modifican en manera
desfavorable la mortalidad y morbilidad de nuestros pacientes y que requería un
estudio más detallado e individualizado para otros estudios posteriores.
Concluimos que el síndrome de Down no es un factor de riesgo para mayor
morbilidad y mortalidad, esto como un refuerzo de otras revisiones realizadas a
nivel internacional.
Sugiero un mayor control y valoración preoperatoria para los pacientes a futuro
de intervención quirúrgica de cardiopatía congénita con el fin de detectar algún
factor que aumente el porcentaje de morbi-mortalidad e incluso al igual que se
lleva en otras unidades de cuidados intensivos el disponer de un área solo para
el cuidado post-quirúrgico de estos pacientes.
Es un hecho muy relevante que nuestro país tiene múltiples factores que hacen
diferencia significativa con el pronóstico de los pacientes con cardiopatía
congénita, se requiere aún más tiempo para alcanzar las estadísticas de otros
centros.
99
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102
36.- Gray Edición 2007. Richard L. Drake, Wayne Vogl, Adam W. Anatomía paraestudiantes. Elsevier España.
103
CAPITULO VI.
ANEXOS Y GRAFICOS.
Tabla 1 Frecuencia Porcentaje
Válido PCA 23 17.0
PCA + EM 1 .7
PCA + CIA 1 .7
CIV 32 23.7
CIV + CIA 2 1.5
CIV + PCA 3 2.2
CIV + CIA + PCA 1 .7
CoA 6 4.4
CoA + CIV 1 .7
Anillo Vascular 2 1.5
CVPAT 9 6.7
CVPAT seno coronario 2 1.5
DSVD 4 3.0
Atresia Tricuspidea 6 4.4
CIA 3 2.2
Tetralogia de Fallot 16 11.9
Canal AV 7 5.2
Canal AV + PCA 7 5.2
TGA 3 2.2
Otros 6 4.4
Total 135 100.0
104
Tabla 1.5
Diagnóstico*Morbilidad tabulación cruzada
Morbilidad
Total si no
Diagnóstico PCA Recuento 16 7 23
% dentro de Diagnóstico 69.6% 30.4% 100.0%
PCA + EM Recuento 0 1 1
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0% 100.0%
PCA + CIA Recuento 0 1 1
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0% 100.0%
CIV Recuento 8 24 32
% dentro de Diagnóstico 25.0% 75.0% 100.0%
CIV + CIA Recuento 0 2 2
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0% 100.0%
CIV + PCA Recuento 2 1 3
% dentro de Diagnóstico 66.7% 33.3% 100.0%
CIV + CIA + PCA Recuento 0 1 1
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0% 100.0%
CoA Recuento 3 3 6
% dentro de Diagnóstico 50.0% 50.0% 100.0%
CoA + CIV Recuento 0 1 1
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0% 100.0%
Anillo Vascular Recuento 0 2 2
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0% 100.0%
CVPAT Recuento 5 4 9
% dentro de Diagnóstico 55.6% 44.4% 100.0%
CVPAT seno coronario Recuento 2 0 2
% dentro de Diagnóstico 100.0% 0.0% 100.0%
105
DSVD Recuento 1 3 4
% dentro de Diagnóstico 25.0% 75.0% 100.0%
Atresia Tricuspidea Recuento 2 4 6
% dentro de Diagnóstico 33.3% 66.7% 100.0%
CIA Recuento 0 3 3
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0% 100.0%
Tetralogia de Fallot Recuento 5 11 16
% dentro de Diagnóstico 31.3% 68.8% 100.0%
Canal AV Recuento 1 6 7
% dentro de Diagnóstico 14.3% 85.7% 100.0%
Canal AV + PCA Recuento 4 3 7
% dentro de Diagnóstico 57.1% 42.9% 100.0%
TGA Recuento 0 3 3
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0% 100.0%
Otros Recuento 3 3 6
% dentro de Diagnóstico 50.0% 50.0% 100.0%
Total Recuento 52 83 135
% dentro de Diagnóstico 38.5% 61.5% 100.0%
Tabla 2
Sd. de Down
Frecuencia Porcentaje
Porcentaje
válido
Porcentaje
acumulado
Válido Si 25 18.5 18.5 18.5
No 110 81.5 81.5 100.0
Total 135 100.0 100.0
106
Tabla 3
Sd. de Down
Si No
Diagnóstico PCA Recuento 2 21
% dentro de Diagnóstico 8.7% 91.3%
PCA + EM Recuento 0 1
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0%
PCA + CIA Recuento 1 0
% dentro de Diagnóstico 100.0% 0.0%
CIV Recuento 8 24
% dentro de Diagnóstico 25.0% 75.0%
CIV + CIA Recuento 0 2
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0%
CIV + PCA Recuento 1 2
% dentro de Diagnóstico 33.3% 66.7%
CIV + CIA + PCA Recuento 0 1
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0%
CoA Recuento 0 6
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0%
CoA + CIV Recuento 0 1
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0%
Anillo Vascular Recuento 0 2
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0%
CVPAT Recuento 0 9
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0%
CVPAT seno coronario Recuento 0 2
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0%
DSVD Recuento 0 4
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0%
Atresia Tricuspidea Recuento 0 6
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0%
CIA Recuento 1 2
% dentro de Diagnóstico 33.3% 66.7%
107
Tetralogia de Fallot Recuento 3 13
% dentro de Diagnóstico 18.8% 81.3%
Canal AV Recuento 4 3
% dentro de Diagnóstico 57.1% 42.9%
Canal AV + PCA Recuento 5 2
% dentro de Diagnóstico 71.4% 28.6%
TGA Recuento 0 3
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0%
Otros Recuento 0 6
% dentro de Diagnóstico 0.0% 100.0%
Total Recuento 25 110
% dentro de Diagnóstico 18.5% 81.5% Tabla 4
Tabla cruzada
Morbilidad
Total si no
Sd. de Down Si Recuento 7 18 25
% dentro de Sd. de Down 28.0% 72.0% 100.0%
No Recuento 45 65 110
% dentro de Sd. de Down 40.9% 59.1% 100.0%
Total Recuento 52 83 135
% dentro de Sd. de Down 38.5% 61.5% 100.0%
Tabla 5
Pruebas de chi-cuadrado
Valor gl
Sig. asintótica (2
caras)
Significación
exacta (2 caras)
Significación
exacta (1 cara)
Chi-cuadrado de Pearson 1.433a 1 .231 Corrección de continuidadb .940 1 .332 Razón de verosimilitud 1.484 1 .223 Prueba exacta de Fisher .263 .166
Asociación lineal por lineal 1.423 1 .233 N de casos válidos 135
108
Tabla 6
Tabla cruzada
Mortalidad
Total No Si
Sd. de Down Si Recuento 20 5 25
% dentro de Sd. de Down 80.0% 20.0% 100.0%
No Recuento 92 18 110
% dentro de Sd. de Down 83.6% 16.4% 100.0%
Total Recuento 112 23 135
% dentro de Sd. de Down 83.0% 17.0% 100.0%
Tabla 7
Pruebas de chi-cuadrado
Valor gl
Sig. asintótica (2
caras)
Significación
exacta (2 caras)
Significación
exacta (1 cara)
Chi-cuadrado de Pearson .191a 1 .662 Corrección de continuidadb .020 1 .887 Razón de verosimilitud .184 1 .668 Prueba exacta de Fisher .768 .428
Asociación lineal por lineal .189 1 .664 N de casos válidos 135
109
Tabla 8
110
Tabla 9
Diagnóstico*Mortalidad tabulación cruzada
Mortalidad
Total No Si
Diagnóstico PCA Recuento 23 0 23
% dentro de Mortalidad 20.5% 0.0% 17.0%
PCA + EM Recuento 1 0 1
% dentro de Mortalidad 0.9% 0.0% 0.7%
PCA + CIA Recuento 1 0 1
% dentro de Mortalidad 0.9% 0.0% 0.7%
CIV Recuento 28 4 32
% dentro de Mortalidad 25.0% 17.4% 23.7%
CIV + CIA Recuento 2 0 2
% dentro de Mortalidad 1.8% 0.0% 1.5%
CIV + PCA Recuento 3 0 3
% dentro de Mortalidad 2.7% 0.0% 2.2%
CIV + CIA + PCA Recuento 0 1 1
% dentro de Mortalidad 0.0% 4.3% 0.7%
CoA Recuento 6 0 6
% dentro de Mortalidad 5.4% 0.0% 4.4%
CoA + CIV Recuento 0 1 1
% dentro de Mortalidad 0.0% 4.3% 0.7%
Anillo Vascular Recuento 2 0 2
% dentro de Mortalidad 1.8% 0.0% 1.5%
CVPAT Recuento 8 1 9
% dentro de Mortalidad 7.1% 4.3% 6.7%
CVPAT seno coronario Recuento 2 0 2
% dentro de Mortalidad 1.8% 0.0% 1.5%
DSVD Recuento 4 0 4
% dentro de Mortalidad 3.6% 0.0% 3.0%
Atresia Tricuspidea Recuento 3 3 6
% dentro de Mortalidad 2.7% 13.0% 4.4%
CIA Recuento 3 0 3
111
% dentro de Mortalidad 2.7% 0.0% 2.2%
Tetralogia de Fallot Recuento 12 4 16
% dentro de Mortalidad 10.7% 17.4% 11.9%
Canal AV Recuento 4 3 7
% dentro de Mortalidad 3.6% 13.0% 5.2%
Canal AV + PCA Recuento 5 2 7
% dentro de Mortalidad 4.5% 8.7% 5.2%
TGA Recuento 1 2 3
% dentro de Mortalidad 0.9% 8.7% 2.2%
Otros Recuento 4 2 6
% dentro de Mortalidad 3.6% 8.7% 4.4%
Total Recuento 112 23 135
% dentro de Mortalidad 100.0% 100.0% 100.0%
Tabla 10
Mortalidad*Causa de Muerte tabulación cruzada
Causa de Muerte
Total
Choque
Cardiogénico Choque Séptico Hemorragia Otra
Mortalidad Si Recuento 12 6 4 1 23
% dentro de Mortalidad 52.2% 26.1% 17.4% 4.3% 100.0%
112
Tabla 11.
RASH1*Mortalidad tabulación cruzada
Mortalidad
Total No Si
RASH1 0 Recuento 2 1 3
% dentro de RASH1 66.7% 33.3% 100.0%
1 Recuento 33 0 33
% dentro de RASH1 100.0% 0.0% 100.0%
2 Recuento 55 10 65
% dentro de RASH1 84.6% 15.4% 100.0%
3 Recuento 22 12 34
% dentro de RASH1 64.7% 35.3% 100.0%
Total Recuento 112 23 135
% dentro de RASH1 83.0% 17.0% 100.0%
Tabla 12
Pruebas de chi-cuadrado
Valor gl
Sig. asintótica
(2 caras)
Chi-cuadrado de Pearson 15.484a 3 .001
Razón de verosimilitud 19.468 3 .000
Asociación lineal por lineal 10.493 1 .001
N de casos válidos 135
