Cardiopatías congénitasizquierda-derecha

Darlin J. Collado

Cardiopatía congénitas.

Las cardiopatías congénitas son malformaciones del corazón o de los grandes vasos que están presentes en el momento del nacimiento.

¿Que son las cardiopatías congénitas?

• Se originan desde la 3ra a la 8va semana de gestación

• Su incidencia es de 1% por cada nacido vivo siendo mayor en lactantes prematuros y mortinatos

• La hipertrofia miocárdica y el remodelado cardíaco producidos por la malformación congénita pueden ser irreversibles

A tener en cuenta

La morfogenia cardíaca implica múltiples genes y estáregulada estrechamente para garantizar una circulaciónembrionaria eficaz.

Las mutaciones del factor de transcripciónTBX5 pueden producir las comunicaciones interauricularese interventriculares que se observan en el síndromede Holt-Oram.

Las mutaciones del factor de transcripciónNKX2.5 se asocian a comunicaciones interauriculares

Patogenia

• Factores ambientales: rubeola.

• Factores genéticos: alteraciones cromosómicas como trisomías 13, 15, 18 y 21, y síndrome de Turner.

Patogenia relativa

las cardiopatías congénitas se pueden subdividiren tres grupos principales:

• Malformaciones que producen un cortocircuito de izquierda a derecha.

• Malformaciones que producen un «cortocircuito dederecha a izquierda» (cardiopatías congénitas cianóticas).

• Malformaciones que producen «obstrucción».

Incidencia Estadounidense (2002) Hoffman JIE, Kaplan S:

Doce trastornos suponen un 85% de todas las anomalías congénitas..

Un cortocircuito es una comunicación anormal entre cavidades o vasos sanguíneos. Dependiendo de las relaciones de presión, los cortocircuitos permiten el flujo de sangre desde el corazón izquierdo hasta el corazón derecho (o viceversa).

¿Qué es un cortocircuito cardiaco?

• los cortocircuitos de izquierda a derecha aumentan el flujo sanguíneo pulmonar y no se asocian (al menos inicialmente) a cianosis.

• Algunas malformaciones congénitas producen obstrucción del flujo vascular al estrechar las cavidades, las válvulas o los vasos sanguíneos principales; se denominan «cardiopatías congénitas obstructivas». Una obstrucción completa se denomina «atresia».

• Cuando hay un cortocircuito de derecha a izquierda, se produce un tono azulado oscuro de la piel (cianosis) porque se evita la circulación pulmonar y entra en la circulación sistémica sangre poco oxigenada.

Clases de cortocircuitos.

• Los cortocircuitos de izquierda a derecha representan el tipo más frecuente de malformación cardíaca congénita.

• Incluyen las comunicaciones interauriculares o interventriculares y el conducto arterioso permeable.

• Las comunicaciones interauriculares típicamente se asocian a aumento del volumen sanguíneo pulmonar, mientras que las comunicaciones interventriculares y el conducto arterioso permeable producen aumento del flujo y de la presión en la circulación pulmonar.

Cortocircuitos de izquierda a derecha.

Comunicación interauricular

• El tabique interauricular comienza como un crecimiento del septum primum desde la pared dorsal de la cavidad auricular común hacia el cojinete endocárdico en desarrollo.

• Este septum secundum prolifera para formar una estructura semilunar superpuesta a un espacio denominadoforamen ovale.

• La más frecuente (90%) es la CIA ostium secundum, que aparece cuando el septum secundum no aumenta de tamaño lo suficiente para recubrir el ostium secundum .

• Las CIA de ostium primum son menos frecuentes (5% de los casos); se producen si el septum primum y el cojinete endocárdico no se fusionan y con frecuencia se asocian a malformaciones de otras estructuras derivadas del cojinete endocárdico (p. ej., las válvulas mitral y tricúspide).

• Las CIA del seno venoso (5% de los casos) están localizadas cerca de la entrada de la vena cava superior y se asocian a mutaciones por error en el marco de lectura del factor de transcripción NKX2.5.

Tipos de comunicación interauricular (CIA)

Características clínicasCIA

• Aun que las CIA son las anomalías congénitas mas frecuentes, la mayoría se cierran espontáneamente.

• Las CIA producen inicialmente cortocircuitos de izquierda a derecha como consecuencia de las menores presiones en la circulación pulmonar y en el lado derecho del corazón.

• La hipertensión pulmonar se produce en menos del 10% de los pacientes con una CIA no corregida.

El cierre incompleto del tabique interventricular permite el cortocircuito de izquierda a derecha y es la malformación congénita cardíaca más frecuente en el momento del nacimiento

la mayoría de las CIV se cierra espontáneamente durante la infancia, por lo que la incidencia global en adultos es menor que la de las CIA.

Comunicaciones interventriculares

• Los CAP son cortocircuitos de izquierda a derecha de alta presión, audibles como soplos rudos

• Durante la vida intrauterina, el conducto arterioso permite el flujo sanguíneo desde la arteria pulmonar hacia la aorta, evitando de esta manera los pulmones no oxigenados.

• Los CAP suponen, aproximadamente, el 7% de las lesiones cardíacas congénitas; el 90% son lesiones aisladas

• El CAP es el único medio de proporcionar flujo sanguíneo sistémico o pulmonar

Conducto arterioso permeableCAP

Muchas gracias por su atención