Catarata congenita

Dra. Nieves Fernandez R4 MF y C Expositora

SEPTIEMBRE 2016

Catarata• La catarata se define como cualquier

opacidad en el cristalino del ojo. Es la opacidad de un sector o de todo el

cristalino, producidas por cambios a nivel capsular que alteran el intercambio metabólico, produciendo un acumulo de agua intracristalineana.

El envejecimiento es la causa más común de catarata, pero puede estar relacionada con otros factores, traumatismos, toxinas, enfermedades sistémicas, tabaquismo y herencia.

Catarata: Clasificación

Según el asiento

• Capsilares subcasulares

• nucleares• corticales

Según el desarrollo

• Inmadura• En

evolución • Madura o

morgoniana

Según la etiologia

• Senil • Traumatica• Tóxica• metabólica

Catarata: Clasificación.I. CATARATA ADQUIRIDA.

I. Catarata relacionada con la edad.I. Morfología: Subcapsular anterior, subcapsular posterior, nuclear, cortical y

en árbol de navidad.II. Madurez: Inmadura, madura, hipermadura, morgagniana.

II. Catarata presenilI. Relacionada con DM.II. Relacionada con distrofia miotónica.III. Relacionada con Dermatitis atópica.IV. Relacionada con Neurofibromatosis tipo 2.

III. Catarata traumáticaI. Lesión penetrante directa.II. Concusión.III. Shock eléctrico.IV. Radiaciones ionizantes.V. Radiación infrarroja.

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Catarata: Clasificación.

I. CATARATA ADQUIRIDA.IV. Catarata inducida por fármacos.

I. Corticoides.II. Clorpromazina.III. Busulfano.IV. Amiodarona.V. Oro.VI. Alopurinol.

V. Catarata secundaria.I. Uveitis anterior crónica.II. Glaucoma de ángulo cerrado congestivo agudo.III. Miopía alta (patológica).IV. Distrofias hereditarias del fondo de ojo.

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Catarata: Clasificación.II. CATARATA CONGÉNITA.

I. Catarata sin asociaciones sistémicas.I. Catarata hereditaria aislada.

I. Catarata zonular: Nuclear, laminar, capsular y de las suturas.II. Catara polar: Polar anterior, polar posterior.

II. Otros tipos: Coronaria supranuclear, de puntos azules, total y membranosa.II. Catarata con asociaciones sistémicas.

I. Alteraciones metabólicas: Galactosemia, deficiencia de galactocinasa, síndrome oculocerebrorrenal de Lowe.

II. Infecciones prenatales: Sx de TORCH.III. Anomalías cromosómicas:

I. Sx. De Down. (21)II. Sx. De Patau (13)III. Sx. De Edwards (18)

IV. Síndromes EsqueléticosI. Sx de Hallermann-Streiff-Francois.II. Sx. De Nance-Horan.

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CATARATA CONGÉNITA Se presentan aproximadamente en 3:10,000 RN vivos. 2/3 partes son bilaterales. Causa mas común, mutación genética: Autosómico dominante.

Catarata hereditaria aislada

Supone el 25% de los casos. Es la causa más frecuente de privación visual tratable. AD (más frecuente), AR o ligada al cromosoma X. Mejor pronóstico que las que coexisten con anomalías oculares y

sistémicas. Etapa embrionaria: Afecta núcleo Etapa fetal: Opacidad completa.

ZONULARA. Nuclear.B. Laminar.C. Capsular.D. De las suturas.

Nuclear congénita

Pulverulenta Nuclear congénita

Es la opacidad del cristalino presente al nacimiento o durante el primer año, se clasifica dentro del grupo de las cataratas pediatricas responsable del 10% de la ceguera del mundo.

Existen diferentes clasificaciones: Edad de la presentación:a) la catarata cogenita se presenta durante el primer

año de vida.b) La catarata infantil hasta los diez años.c) La juvenil de los dos a los 10 años.

CATARATA CONGÉNITA

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Catarata laminar congénita

Opacidad que se encuentra emparedada entre el núcleo y corteza claros.

Puede asociarse con extensiones radiales que se conocen como bridas.

Catarata de las suturas.

CATARATA CONGÉNITA: polar

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Catarata polar anterior puede ser plana o proyectada como opacidad cónica en cámara anterior.

Tienen probabilidad de presentar ambliopía, por ser unilaterales, o por presentar opacidades asimétricas bilaterales.

Se asocia ocasionalmente con:1. Membrana pupilar persistente.2. Lenticono anterior.3. Anomalía de Peters4. Aniridia.

CATARATA CONGÉNITA: polar

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La catarata polar posterior puede asociarse en ocasiones con :1. Restos hialoides

persistentes (puntos de Mittendorf).

2. Lenticono posterior. 3. Vítreo primario hiperplásico persistente.

Parallelepiped Illumination. Large Mittendorf's Opacity Located On The Posterior Lens Capsule

CATARATA CONGENITA: ALTERACIONES METABÓLICAS

1. Galactosemia: Ausencia de la galactosa-1-fosfato-uridil-transferasa (GPUT). Herencia autosómico recesiva.Signos infancia: Retraso del crecimiento, letargia, vómitos, diarrea.Si no se retira la leche, acaba por aparecer hepatoesplenomegalia,

enfermedad renal, anemia, sordera y retraso mental.

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Opacidad central en “gota de aceite”

CATARATA CONGENITA: ALTERACIONES METABÓLICAS

2. Deficiencia de galactocinasa: Reducción o ausencia de esta enzima en el metabolismo de la

galactosa. Herencia AR.Signos: No existe. Sólo sustancias reductoras en la orina después de

ingerir leche.

CATARATA: Opacidades laminares. La galactosa se reduce en dulcitol dentro del cristalino y se acumula. Al acumularse aumenta la presión osmótica intralenticular con el resultado de un flujo osmótico de entrada de agua, alteración de las fibras del cristalino y opacificación.

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CATARATA CONGENITA: ALTERACIONES METABÓLICAS

3. Síndrome de Lowe (oculocerebrorrenal): Raro error innato del metabolismo de los AA que afecta a niños. Herencia recesiva ligada al cromosoma X.

Signos: Retraso mental, Sx. De Fanconi de túbulos renales proximales, hipotonía muscular, prominencia frontal y ojos hundidos.

Catarata: Microfaquia y puede mostrar un lentiglobo posterior. Puede ser capsular, laminar, nuclear o total.

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CATARATA CONGÉNITA: INFECCIONES PRENATALES

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La rubeola congénita se asocia con cataratas en 15% de los casos.

Después de la 6ª SDG el virus es incapaz de cruzar la cápsula del cristalino.

Las opacidades del cristalino pueden aparecer al nacimiento o semanas después.

El virus puede permanecer en el cristalino hasta 3 años después del nacimiento.Sx de TORCH

CATARATA CONGÉNITA: ANOMALÍAS CROMOSÓMICAS.

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Sx. De Down:Retraso mental, hendidura palpebral hacia inclinadas hacia arriba, pliegues epicánticos, prognatismo relativo, lengua protruyente.• Otras: Sx. De Patau (13) y Sx. De Edwards (18).Catarata cerulea de

puntos azules en px con Down.

CATARATA CONGÉNITA: SÍNDROMES ESQUELÉTICOS.

Síndrome de Hallermann-Streiff-Francois (trastorno esporádico)

Signos: Prominencia frontal, nariz pequeña y fina, calvicie, progeria, micrognatia y mentón puntiforme, talla baja e hipodontia.

Catarata: Ocurre en el 90% de los casos, puede ser membranosa.

Síndrome de Nance-Horan (ligado al cromosoma X)

Signos: Incisivos supernumerarios, orejas prominentes, pabellones auriculares antevertidos y metacarpianos cortos

Catarata: Densa, se asocia con microftalmos leve.

MANEJO de la catarata

EXTRACCION COMPLETA DEL CRISTALINO CATARROSO Y CORRECCION OPTICA

Prescripción de gafas de afàquico Adaptación de lente de contacto: De uso diario De uso prolongado COLOCACION DE UNA LENTE INTRAOCULAR

RADICAL EFICAZ DEFINITIVO

CIRUGIA EXTRACAPSULAR DE LA CATARATA

Consiste en abrir la capsula anterior del cristalino y proceder a un lavado y aspiración del núcleo y las fibras cristalinas dejando un situ la capsula posterior del cristalino.

Facoemulsificación: Consiste en el uso de ultrasonidos para fragmentar la catarata. se realiza una incisión de unos tres milímetros, a través de la cual se extrae el contenido opaco del cristalino. El saco que lo envuelve se deja dentro del ojo. Introducimos la lente dentro del saco capsular doblada a través de la incisión. 

bibliografia

Catarata diágnostico y tratamiento México intersistema 2013 Oftalmologia de Marban. Manual de diagnóstico y terapéutica oculares, Pavan-Langston, 3ra. edición en español,

2012. Salvat. Oftalmología Clínica, J.Kanski, 2da. edición español 2012, Doyma, Barcelona.

Muchas gracias!!

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