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Contractura del Dupuytren
Luis More Saldaña Jefe de Especialidades Médicas
Hospital Santa Rosa Lima Perú Clínica San Felipe / Consultorios El Golf
Clinical Research Asociate Centro de Investigación de Enfermedades
Metabólicas y Diabetes
INTRODUCCION
La contractura de Dupuytren es un trastorno relativamente frecuente que se caracteriza por fibrosis progresiva benigna lenta y progresiva de la fascia palmar .El engrosamiento de la fascia palmar inicialmente es visto como un nódulo en la palma de la mano, que puede ser doloroso e indoloro y a menudo pasa desapercibido y no es diagnosticado.
A medida que el proceso avanza, nódulos progresan para formar bandas longitudinales conocida como los cables de la fascia palmar y el dedo pierde gradualmente extensión, con contracturas que dibujan uno o más dedos en flexión de la articulación metacarpo falángica (MCF) , interfalángicas proximales (PIP), o ambos .
El término enfermedad de Dupuytren (DD) también se utiliza para este trastorno.
Guillaume Dupuytren and finger contractures. Gudmundsson KG, Jónsson T, Arngrímsson R Lancet. 2003;362(9378):165.
CONTRACTURA DEL DUPUYTREN
ETIOLOGÍA
La causa de la contractura de Dupuytren es desconocida
Factores importantes en su etiología son
a.- Genéticosb.- Raza c.- Sexo d,.- EdadE .-Factores ambientales y otras Enfermedades
Afecta más a los de ascendencia del norte de Europa, parece tener una predisposición genética pronunciada contenían genes que codifican las proteínas de la vía Wnt de señalización .
La sobre estimulación de esta vía, que se puede regular la proliferación celular, podría dar lugar a la proliferación de fibroblastos y la formación de nódulos en este trastorno a través de efectos sobre la beta-catenina .
Wnt signaling and Dupuytren's disease. Dolmans GH, Werker PM, Hennies HC, Furniss D, Festen EA, Franke L, Becker K, van der Vlies P, Wolffenbuttel BH, Tinschert S, Toliat MR, Nothnagel M, Franke A, Klopp N, Wichmann HE, Nürnberg P, Giele H, Ophoff RA, Wijmenga C, Dutch Dupuytren Study Group, German Dupuytren Study Group, LifeLines Cohort Study, BSSH-GODD Consortium N Engl J Med. 2011;365(4):307.
Contractura del Dupuytren se ha visto en asociación con las siguientes condiciones y hábitos :
●La incidencia de la contractura de Dupuytren es de dos a cinco veces más alta entre los trabajadores expuestos a tareas repetitivas de manipulación o vibraciones traumáticas, aunque esta asociación sigue siendo controvertida .●contractura de Dupuytren se produce con mayor frecuencia (16 a 42 por ciento) en adultos con diabetes mellitus. ●Otros fibrosis localizadas tales como fibromatosis plantar nodular, fascitis nodular de la fascia poplítea, y la enfermedad de Peyronie .●El consumo de cigarrillos y el consumo de alcohol .●Fasitis Palmar una condición distinta que se puede confundir con la contractura de Dupuytren, se asocia a menudo con una malignidad .
Scientific understanding and clinical management of Dupuytren disease. Shih B, Bayat A Nat Rev Rheumatol. 2010 Dec;6(12):715-26. Epub 2010 Nov 09.
PATOLOGIA DEL DUPUYTREN
La contractura de Dupuytren se caracteriza por la proliferación de fibroblastos y la disposición del colágeno en desorden confinando el engrosamiento de la fascia palmar .La formación de un nódulo o nódulos se produce en la fase proliferativa temprana de la enfermedad y es la lesión patognomónica de la contractura de Dupuytren. Los nódulos histológicamente se componen de fibroblastos y colágeno de tipo III.
Aumento de las concentraciones de prostaglandinas también se encuentran dentro de los nódulos y pueden influir en la contractilidad miofibroblastos. Los tendones flexores no son intrínsecamente involucrado, es la invasión de la dermis la que produce el fruncimiento característico y la inmovilización de la piel.
La presencia de linfocitos CD3-positivos y la expresión de clase principal complejo proteico de histocompatibilidad (MHC) II también sugieren un posible papel de una célula T en la respuesta autoinmune mediada en este trastorno .
Prostaglandins influence myofibroblast contractility in Dupuytren's disease. Badalamente MA, Hurst LC, Sampson SP J Hand Surg Am. 1988;13(6):867.
PRESENTACIÓN
La mayoría de los pacientes son de mas de 50 años ( 80 % ) y la prevalencia aumenta con la edad. Mas frecuente en hombres de raza blanca y es poco común en los afroamericanos y los asiáticos. Se inicia con un engrosamiento o un nódulo en la palma de la mano que puede o no doler, con pérdida del movimiento del dedo o dedos de la mano comprometidas.
Las cuerdas o contracturas son generalmente sin dolor; en raras ocasiones, tenosinovitis concurrente (inflamación de la vaina del tendón) se produce y es doloroso. El lado cubital de ambas manos está involucrado en la mayoría de los pacientes, con el cuarto y quinto dedos son afectados más temprano. El tercer dedo se ve menos afectado a menudo y el dedo índice y el pulgar están típicamente no afectados.
Epidemiology of Dupuytren's disease. Ross DCHand Clin. 1999;15(1):53.
ESTADIOS CLINICOS DEL DUPUYTREN
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de la enfermedad de Dupuytren es clínico ,historia clínica y los siguientes hallazgos en el examen físico:
●La primera señal de la contractura de Dupuytren es un triangular "fruncir" del tejido dérmico sobre el tendón flexor justo proximal al pliegue flexor del dedo. ●nódulos discretos pueden ser visibles y palpables a lo largo del curso de los tendones flexores cerca pliegue palmar distal ●La presencia de un cordón palpable que discurre longitudinalmente en el tejido subcutáneo que arruga la piel y los límites de extensión de la articulación metacarpofalángica (MCP) o interfalángica proximal (PIP) ●Los signos de inflamación están ausentes en la mayoría de los casos; sensibilidad local, hinchazón y dolor con la flexión y extensión pasiva están ausentes a menos que una tenosinovitis concurrente está presente.Las lesiones nodulares en la fascia plantar de los pies pueden desarrollar simultáneamente.Las radiografías simples de la mano no son necesarios. La calcificación de los tendones no se produce.
Lesiones nodulares fibrosantes con bandas que se irradia distalmente son características de la contractura de Dupuytren. El lado cubital de la mano se ve afectada, con el cuarto y quinto dedo a menudo involucrados en primer lugar.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
contractura de Dupuytren debe distinguirse de
A.-Quiroartropatía diabética (movilidad articular limitada)B.-Fibromatosis palmar (también conocida como fascitis palmar)C.-Captodactilia, cicatrices traumáticas, D.-Contractura isquémica de VolkmannE.-Enfermedad de las articulaciones intrínseca.
La movilidad articular limitada en pacientes con diabetes implica los cuatro dedos, mientras que la contractura de Dupuytren afecta más comúnmente sólo los dedos cuarto y quinto, con el primer y segundo dedos típicamente ahorrado.
Fibromatosis palmar provoca contracturas de flexión progresiva de todos los dedos de las dos manos debido a la inmovilización de los tendones flexores de la fascia palmar y la piel; se asocia frecuentemente con una neoplasia maligna.
Gender ratio of Dupuytren's disease in the modern U.S. population. Anthony SG, Lozano-Calderon SA, Simmons BP, Jupiter JB Hand (N Y). 2008;3(2):87.
Las personas mayores tiene una forma de prevención contra el cáncer: las palmas de la mano. En varios reportes médicos que vinculan el cáncer y un síndrome muy raro que afecta a las manos de la gente mayor demuestra que el síntoma de las palmas de las manos que se incurvan y se engrosan, y los dedos se hinchan se conoce como el síndrome de fascitis palmar y poliartritis
TRATAMIENTO
La terapia escogida depende de la gravedad de la enfermedad.
Leve enfermedad - Los pacientes con síntomas leves de nódulos temprana en la enfermedad puede beneficiarse de las herramientas de modificación (por ejemplo, por medio de asas incorporadas utilizando aislamiento de tuberías o cinta cojín) y cuando sea posible, mediante el uso de un guante con el acolchado en la palma durante las tareas de agarre pesados.
No está claro si el estiramiento pasivo ofrezca algún beneficio clínico significativo o daño.
Hay una falta de datos para indicar que el masaje, férulas, o el ejercicio previene la progresión de la contractura . Una preocupación teórica adicional con respecto a estiramiento es planteada por los estudios de laboratorio sugieren que los fibroblastos y mioblastos son estimulados por la tensión mecánica, que podrían conducir a un empeoramiento de las contracturas.
Los síntomas persistentes o progresivas
Inyección intralesional de glucocorticoides con Triamcinolona y clorhidrato de lidocaína son útiles para el dolor si hay una tenosinovitis o si el nódulo palmar esta crecimiento muy rápido ,las complicaciones incluida la atrofia en el sitio de inyección o la rotura del tendón flexor pueden verse .
Pero este tratamiento no tiene ningún impacto a largo plazo sobre la progresión de la enfermedad .
La inyección de glucocorticoides es útil en pacientes con enfermedad reciente tendones con o sin contractura significativa no responden a la inyección de glucocorticoides.
The injection of nodules of Dupuytren's disease with triamcinolone acetonide. Ketchum LD, Donahue TK J Hand Surg Am. 2000;25(6):1157.
Las contracturas en flexión -
Los tratamientos estándar para las contracturas en flexión son quirúrgicos (fasciectomía abierta), así como percutánea o abierta fasciotomía o fasciotomía con aguja .
Inyección de Colagenasa también ha mostrado beneficio, aunque hay una falta de estudios de seguimiento a largo plazo.
Cirugía
La cirugía ha sido el tratamiento de elección para las etapas avanzadas ,si la función se deteriora o si una contractura está progresando. En la actualidad, las intervenciones típicas son :
A.-Transección de cuerdas (fasciotomía) B.-Escisión de bandas fasciales enfermas (fasciectomía) con o sin la escisión de la piel suprayacente, su tasa de recurrencia es alta
Deformidades en flexión> 30 a 40 grados en la metacarpofalángica (MCP) o> 20 grados en la interfalángica proximal (PIP) se han sugerido como indicaciones para la cirugía
La cirugía en los pacientes más jóvenes tiene una tasa de recurrencia mucho mayor ,esto es probablemente debido a la mayor gravedad de la enfermedad en pacientes que se presentan con contracturas en una edad más temprana.
Las técnicas más agresivas como fasciectomía radical o dermofasciectomia no parecen ofrecer una ventaja sobre fasciectomias limitados
Dupuytren's contracture unfolded.Townley WA, Baker R, Sheppard N, Grobbelaar AOBMJ. 2006;332(7538):397.
Tratamiento con inyeccion de Colagenasa -
Terapia con Inyección de Colagenasa se puede utilizar en pacientes que no responden adecuadamente al tratamiento conservador que no quieren proceder con la cirugía. Terapia de inyección de Colagenasa es más eficaz para los pacientes con contracturas menos graves (<50 grados contractura) o con enfermedad en estadio temprano. .La inyección de histolyticum clostridios de Colagenasa en la lesión de la Dupuytren fue beneficioso en un estudio abierto y en dos ensayos aleatorios y puede ser una alternativa eficaz a la cirugía .
Los pacientes tratados con Colagenasa inyección experimentaron significativamente más eventos adversos relacionados con el tratamiento, éstos se limitan principalmente a reacciones locales. Los pacientes que recibieron inyecciones de Colagenasa desarrollados edema periférico (73 por ciento), contusiones (51 por ciento), hemorragia del sitio de inyección (37 por ciento), dolor del sitio de inyección (32 por ciento) y el dolor de la extremidad superior (31 por ciento).
.Badalamente MA, Hurst LCJ Hand Surg Am. 2000;25(4):629. Enzyme injection as nonsurgical treatment of Dupuytren's disease
PRONÓSTICO
Contractura de Dupuytren tiene un curso variable.
Algunos pacientes tienen poca incapacidad de muchos años y la regresión se produce en aproximadamente el 10 por ciento . En otros, bandas fibrosas se forman e irradian distal de forma que, en última instancia, los dedos son contratados por las bandas tensas y función de la mano se ve afectada.
Sin ningún tipo de terapia, la progresión se observa en alrededor del 50 por ciento de los pacientes mayores de seis años de seguimiento.
Todos los tratamientos son paliativos; ninguna terapia ha demostrado para detener el proceso.
Eighteen years follow-up study of the clinical manifestations and progression of Dupuytren's disease. Gudmundsson KG, Arngrimsson R, Jónsson T Scand J Rheumatol. 2001;30(1):31.
Trabajando por el Perú
