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Fenômeno de Fenômeno de Raynaud Raynaud Disciplina de Reumatologia Disciplina de Reumatologia 2016 2016 Alambert,PA Alambert,PA

Esclerodermia fry

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Fenômeno de Fenômeno de RaynaudRaynaud

Disciplina de ReumatologiaDisciplina de Reumatologia20162016

Alambert,PAAlambert,PA

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Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud

Resposta fisiológica exagerada em resposta a exposição ao frio e ao estresse

Isquemia Cianose Cianose

Reperfusão

Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012

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Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud

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Fenômeno de Fenômeno de RaynaudRaynaud

• Primário ou idiopático: Mulher jovem Ataques simétricos/ curta duração Prevalência: 19-11% Ausência de cicatriz, ulcera ou gangrena

digital Capilaroscopia normal FAN negativo PAIs normais Exame físico normal Ausência de sintomas sugestivos de DTC

Herrick, A. L. Nat. Rev. Rheumatol. 2012

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Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud

•Secundário• DTC:• ESCLEROSE SISTÊMICAESCLEROSE SISTÊMICA• Miopatias infamatórias• Lúpus Eritematoso Sistêmico• Síndrome de Sjogren• Vasculite

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Úlcera digitalÚlcera digital

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Cicatriz e Úlcera DigitalCicatriz e Úlcera Digital

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Gangrena Gangrena DigitalDigital

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Fenômeno de RaynaudFenômeno de Raynaud

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Esclerodermia Esclerodermia LocalizadaLocalizada

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Esclerodermia LocalizadaEsclerodermia Localizada• Morféia

• mais comum• placas de pele espessada com graus variados de pigmentação• “gutata” e “subcutânea”

• Morféia generalizada• Área extensa

• Esclerodermia linear• Podem apresentar envolvimento profundo da pele até atingir os músculos. • mais comuns nas pernas e nos braços e, quando acometem as articulações,

podem acarretar limitações da função articular.

• Esclerodermia “em golpe de sabre”• face ou o couro cabeludo • ocasionalmente pode causar atrofia da face (inclusive língua e a boca)

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MorféiaMorféia

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Esclerodermia LinearEsclerodermia Linear

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Esclerodermia LinearEsclerodermia Linear

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Golpe de SabreGolpe de Sabre

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Síndrome de Parry- Síndrome de Parry- RombergRomberg

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Síndrome de Parry- Romberg

• A síndrome de Parry-Romberg, também denominada atrofia hemifacial progressiva, consiste em uma rara condição na qual há degeneração progressiva e encolhimento dos tecidos situados abaixo da pele da face, incluindo, em muitos casos, os ossos.

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Esclerose Esclerose SistêmicaSistêmica

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Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica

• Prevalência: 1 a 2 casos por 100.000• Predominio feminino 4:1• 30-50 anos• Fatores genéticos• Fatores ambientais• Sínd. Erasmus (silicose+ES)• Sínd. ASIA

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Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica

• FORMA PRECOCE• F. Raynaud• Capilaroscopia SD• ACA ou SCl-70 +

• SINE ESCLERODERMA• F. Raynaud• FAN positivo• Manifestações viscerais

• LIMITADA• DIFUSA• SÍNDROMES DE SUPERPOSIÇÃO

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Esclerose Sistêmica LimitadaEsclerose Sistêmica Limitada

• Subtipo mais prevalente• Não acomete: abdome, dorso, braços ou coxa• Evolução mais lenta• Mais frequente:• Dismotilidade Esofágica• Hipertensão Arterial Pulmonar• Calcinose• Telangiectasia• ACA (padrão de FAN centromérico)

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Esclerose Sistêmica DifusaEsclerose Sistêmica Difusa

• Subtipo mais grave• Evolução mais rápida• Maior mortalidade• Forma mais comum em crianças• Mais frequente:• Fibrose pulmonar• Miocardite fibrosante• Crise renal esclerodermica• SCL-70 (Antitopoisomerase)

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Esclerose Esclerose Sistêmica Sistêmica LimitadaLimitada(CREST)(CREST)

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CalcinoseCalcinose

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TelangiectasiasTelangiectasias

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Capilaroscopia padrão SDCapilaroscopia padrão SD

Ectasia

Micro hemorragia

Perda de capilarCapilar em arbusto

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Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica

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Esclerose Esclerose SistêmicaSistêmica

• Manifestações clínicas:• F. Raynaud (95%)• Capilaroscopia padrão SD• Músculo esqueléticas• artralgia e artrite• espessamento tendíneo• miopatia e fraqueza muscular

• Gastrointestinal (90%)• Dismotilidade esofágica• Incontinência fecal • Diarreia crônica e desnutrição

GAVE

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Esclerose SistêmicaEsclerose Sistêmica

• Manifestações clínicas:Manifestações clínicas:

• PulmonarPulmonar

• Doença intersticial pulmonar (70%)Doença intersticial pulmonar (70%)

• Hipertensão arterial pulmonarHipertensão arterial pulmonar

• CoraçãoCoração

• Derrame pericárdicoDerrame pericárdico

• Miocardite fibrosanteMiocardite fibrosante

• Crise Renal esclerodérmicaCrise Renal esclerodérmica

• OutrasOutras

• Síndrome SiccaSíndrome Sicca

• Neuropatia trigêmeoNeuropatia trigêmeo

• Túnel do CarpoTúnel do Carpo

• Mononeurite múltipla e polineuropatiaMononeurite múltipla e polineuropatia

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TratamentoTratamento• Fenômeno de Raynaud:

- orientações gerais para evitar o frio- bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina, diltiazem)- inibidores da enzima conversora da angiotensina- inibidor seletivo serotonina - inibidor da fosfodiesterase- antagonista do receptor de endotelina 1- prostanóide- simpatectomia

• Pele: • ciclofosfamida em casos graves• metotrexato

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TratamentoTratamento• Doença pulmonar: • ciclofosfamida• azatioprina• Micofenolato mofetil

• Trato gastrointestinal: - mudar hábitos- procinéticos- inibidores de bomba de prótons

• Doença renal: inibidor da ECA

• Transplante Medula Óssea casos graves

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