gergin omurilik sendromu

Gergin Omurilik Sendromu

Gergin Omurilik Sendromu

Tanm

Gergin omurilik sendromu (GOS) konjenital veya edinsel nedenlerle omuriligin gerilmesi sonucu ortaya ckan, ilerleyici norolojik kayplarla karakterize bir hastalk grubudur.

Tarihe

Johnson, omuriligin olmas gerekenden daha alt duzeylere yapsk olarak gergin olabilecegi fikrini 1857 de anlatmtr.

1953'te Garceau spinal kord traksiyonuna ksa filum terminalenin sebep olduunu ileri srmtr.

1976 da Hoffman ve ark. gergin spinal kord terimini kulland.

Yamada 1981 ylnda laboratuvarda nrofizyolojisini gsterdi.

GOSnun en sk nedenleri, ayrk omurilik sendromu, ksa ve kaln filum terminale,lipomyelomeningosel ve meningomyelosel cerrahisi sonras gelien yapklklardr.

Spinal grntleme tekniklerinin gelimesi, hzla artan sayda olgularn bildirilmesi ile omurilik gerilmesine bal olarak ortaya kan semptomlarn sadece okklt tip disrafizmlerle deil, tmr, travma, araknoidit ve zellikle cerrahi tedavi uygulanm meningosel, myelomeningosel gibi patolojileri takibin de ortaya kabilecei gsterilmitir.

image.pngimage.pngGOSda omurilik kanalnn ve omuriliin farkl byme kapasitesine sahip olmas nedeniyle mevcut intradural patolojiye bal olarak kaudalde fikse olmu lumbosakral omurilik segmentleri gerilir.

Konusun mekanik gerilmesi ile lokal kan akm azalmakta, hcre enerji depolar boalmakta ve nral doku iskemisi ortaya kmaktadr. Bunun sonucunda ilerleyici motor ve duyu fonksiyon bozukluklar, ar, kas-iskelet deformiteleri gelimektedir.

Omurilik gerilmesi srasnda llen uyarlm potansiyel kaytlarnda, nronlarn sinir kklerinden daha fazla etkilendii grlmtr.

Deneysel modellerde, akut ve kronik gerilme sonucunda konus viskoelastik zellii bozulmakta, etkilenen segmentlerde elongasyona rastlanmaktadr.

Gergin omurilik sendromlu hastalarda, lazer doopler kullanlarak calsmalarda omurilikte bolgesel kan akmnn dusuk oldugu, gerilme ve iskeminin noron membranlarnda yapsal bozulmalara yol actg bildirilmistir. Doppler akm almalarnda, gerginliin giderilmesi ile blgesel kan akmnda kat art olduu gsterilmitir.

Kobay kullanlarak yaplan bir almada ise hipoksantin ve lipid peroksidasyon dzeylerinin, gergin filum terminale yaratlan hayvanlarda belirgin olarak yksek bulunduu bildirilmitir. Bu maddelerin yksek dzeyleri iskemik hasarlanmay iaret etmektedir.

Gerilmenin yansra norolojik bulgulardan birlikte bulunabilen myelodisplaziler ve omurilik icinde basya yol acan kitleler de sorumludur

Embriyoloji

Spinal omurilik segmentleri, dllenmeyi takiben 18 ile 28. gnler arasnda ektodermin nce bir yark, daha sonra da yark kenarlarnn ykselme ve orta hatta birlemesi ile oluan nral tpten geliirler.

6434-0550x0475.jpgimage.pngNrlasyondan sonraki kanalizasyon safhasnda posterior nropordan sonraki kaudal hcre ktlesi vakuoleir, glial hcrelere deiim gsterir ve nrlasyon ile olumu olan rostral nral tp ile kaynar. te bu distal nral tp blmnn st taraf konus medlarisi olutururken alt taraf ise filum terminaleye dnr.

Bundan sonraki safha ise koksikse kadar uzanan bu kaudal nral tbn regresyon safhas, yani konus medllarisin L1- L2 disk mesafelerine doru ykselmesi aamasdr ki daha intrauterin 43-48. gnlerden balar ve doumdan sonraki 2. aya kadar uzanr.

Klinik belirti ve bulgular

Cocukluk doneminde gorulen GOSda motor kayplar, urolojik belirtiler, skolyoz gibi ilerleyici spinal deformiteler, ayak deformiteleri (pes equinovarus, pes equinos, hallus valgus), trofik ulserler ve deri belirtileri daha sk gorulurken; eriskin GOSda perineal ve perianal agr, urolojik belirtiler ve motor kayplar on plandadr.

Olgularn byk ksmnn zellikle hzl byme evrelerinde semptomatik hale geldii, erikinlerde ise, omurgann gerilmesine yol aan dme, trafik kazalar, doumlar ve spor etkinliklerinin ani nrolojik kayplara yol aabildii bildirilmitir.

Calsmalarda GOSta motor kayplara % 23,5-93, cilt bulgularna % 46-98, sfinkter kusuruna % 19-63, agrya % 7,7-79,4, ayak deformitelerine % 32-63 ve skolyoza % 16-29 oranlarnda karslaslmstr.

GOS hastalarnda belirti ve bulgular dogumdan itibaren bulunabilecegi gibi, cogunlukla zaman icinde ortaya ckmakta ve norolojik kayp ortaya cktktan sonra ilerleyici olabilmektedir. Baslangc norolojik bulgulara lipomyelomeningoselli hastalarda 2 yas civarnda, ayrk omurilik malformasyonlar ve kaln filum terminalede ise daha ileri yaslarda yeni bulgularn eklendigi bildirilmistir.

Cilt bulgular cocuklarn % 80-100unde gorulurken eriskinlerde bu oran % 50nin altndadr . Bu bulgular norolojik kayplar gelismeden once, erken tannn konulmasnda onemli ipuclar saglar. Bu nedenle ozellikle cocuk hastalarda cilt bulgusu saptandgnda MRG istenmelidir.

image.pngGergin omurilik sendromunda bir baska belirti de skolyozdur . Hayatn bir doneminde, daha once bir sorun olmamasna ragmen baslayan skolyoz gergin omurilikin belirtisi olabilir.

Doumda saptanan veya progresif olarak ortaya kan halluks valgus, pes equinus, pes equinovarus ve valgus deformiteleri, ayaklar arasnda byklk farklar GOS da sk rastlanmakta, deri lezyonlarnda olduu gibi bazen tek belirti olabilmektedir.

Kas gc kayplar yaa bal olarak farkl ekillerde belirti vermektedir. Yenidoan ve bebeklerde kala ve baldr atrofileri, bir ekstremitenin dierine oranla daha zayf yada kk olmas innervasyon kusurunu gsterecei gibi, iki ekstremite arasndaki farkllklar, spontan bacak hareketleri ve anal tonus azalmas motor gszlk belirtileridir.

Genellikle etkilenen tarafta derin tendon refleksleri azalmtr. Perianal blgede bariz olmak zere ine ile yaplacak uyarlara duyarszlk sk rastlanan bulgulardandr. Daha ileri yalarda yrmenin gecikmesi, geni kaideli yrme, bacak srme, ayakkab numaralar arasndaki farkllklar motor geliim kusurunun bir sonucudur.

Infantil donemde mesanenin sfinkter disfonksiyonunu degerlendirmek guctur. Cocuklarn tuvalet egitimi alma yaslar kisiden kisiye ve toplumdan topluma degismekle beraber, 4-5 yasna gelmesine ragmen gece ve gunduz idrar kacrma, sk idrara ckma, sk uriner enfeksiyon ve stres inkontinans bulunan hastalarda urodinamik testler yaplmaldr.

Daha byk ocuklarda abuk skma, sk idrar, stres inkontinans, ieme sonras damlamann devam etmesi ve sk riner enfeksiyonlar nrojenik kaynakl patoloji asndan uyarc olmaldr.

Konus gerilmesi hemen daima tek bir nral traktustan ok, somatik, parasempatik ve sempatik sistem yollarn hepsini deiik oranlarda etkilemektedir.

GOS nda mesaneyi innerve eden sistemlerden ilk olarak etkilenen sempatik sistemdir. Sempatik sistem inhibisyonunun aksamas sonucunda, internal uretral sfinkter fonksiyonu bozulmakta, ieme sonras idrar sznts, stres inkontinans gibi, nrojenik mesanenin ilk bulgular ortaya kmaktadr.

Parasempatik sistemin arlkl olarak etkilenmesi ise detrsr mekanizmay bozarak hipotonik ve arefleksik mesane ile sonulanmaktadr. Her iki sistemin etkilenmesi ile hastada hem mesaneyi boaltma yetenei kaybolur, hem de sfinkter yetmezliine bal olarak inkontinans geliir.

Nrojenik mesane bulgularnn sk rastland GOS lu olgularda rodinamik almalar, denervasyon tipi ve mesane ii basncn tespit edilerek gerekli nlemlerin alnmas bakmndan byk nem tar.

Tan

GOS hastalarnn degerlendirilmesinde; direkt vertebra grafileri, spinal bilgisayarl tomografi, myelografi ve MRG kullanlr. Direkt vertebra grafilerinde, spina bifida, ayrk omurilige yol acan kemik spikulu gormek mumkundur. GOSna eslik eden ayrk omurilik varsa kemik spikulun degerlendirilmesinde BT yardmc olur.

GOSnun kesin tans MRG ile konur. MRG de dusuk konus medullarisi, kaln filum terminaleyi ve diger dogumsal anomalileri saptamak mumkundur.

Konus medullaris ve geri kalan omuriligin fonksiyonel acdan ne durumda oldugunu saptayan degerli bir yontem de somatosensoryel uyarlms potansiyel calsmasdr. Her iki fibuler sinirde sra ile verilen uyarnn merkeze dogru nasl gittiginin izlenmesi cok bilgi vericidir.

Tethered Cord.jpgncpuro0140-f3.jpgimage.pngTedavi

GOSda tedavinin amac, omuriligin kranial yondeki hareketini engelleyerek gerilmeye yol acan patolojinin ortadan kaldrlmas ve saglkl noral yaplara zarar verilmemesidir.

GOSda norolojik bulgularn ilerleyici oldugu ve ozellikle norojenik mesanenin ortaya cktktan sonra nadiren duzeldigi gozonune alnarak cerrahi tedavi karar mumkun oldugu kadar erken alnmal ve norolojik bulgularn ortaya ckmas beklenmemelidir.

GOS unda cerrahi tedavinin amac mevcut nrolojik bulgularn ilerlemesini nlemek, asemptomatik olgularda da semptomlarn ortaya kmasn engellemektir. Uygulanan cerrahi profikatik amalda olsa, deiik serilerde ortalama % 30 a varan dzelme bildirilmektedir. Kalanlarn byk ksmnda ise semptomlarn ilerlemesi durdurulabilmektedir.

Cerrahi tedavi yontemi mevcut patolojinin niteligine gore degisiklikler gosterir. Tek bozukluk kalnlasms ve ksalms filum ise, bu durumda snrl laminektomi ve saptandgnda filumun kesilmesi yeterli olabilir. Bir lipom oldugunda noral dokulardan kolayca ayrlyorsa filum ile birlikte ckarlabilir.

image.jpgimage.pngimage.png

Ameliyatta filum yuzeyinde karakteristik egri- bugru damar olmas ile ayrt edilir. Ancak en kesin ayrm ameliyat srasnda yaplacak elektriksel stimulasyon kayd ile yaplr.

Ameliyat esnasnda kanama kontrol yeniden yapmay nlemek iin nemlidir.

Filum terminalenin mmkn olduunca distalden kesilmesi ve dier yapklklar giderilirken, uyarc ile salam sinir liflerinin uyarlarak bulunmas ve korunmas ameliyat sonras ortaya kabilecek olan ek nrolojik defisitlerin nlenmesi iin nemlidir.

The Effect of Tethered Cord Release on Coronal Spinal Balance in Tight Filum Terminale

Joshua J. Chern , MD, PhD, Robert C. Dauser , MD, William E. Whitehead , MD, MPH, Daniel J. Curry , MD,Thomas G. Luerssen , MD, and Andrew Jea , MD

SPINE Volume 36, Number 14, pp E944E949 2011, Lippincott Williams & Wilkins

Radiographic and clinical outcome of syringomyelia in patients treated for tethered cord syndrome without other significant imaging abnormalities

Journal of neurosurgery Mar 2013 / Vol. 11 / No. 3 / Pages 307-312

Click to edit Master text stylesSecond level

Third level

Fourth level

Fifth level

Asl balk stili iin tklatn

Asl alt balk stilini dzenlemek iin tklatn


Third level

Fourth level

Fifth level


Asl metin stillerini dzenlemek iin tklatnkinci dzey

nc dzey

Drdnc dzey

Beinci dzey


Third level

Fourth level

Fifth level


Asl metin stillerini dzenlemek iin tklatn


Third level

Fourth level

Fifth level



nc dzey

Drdnc dzey

Beinci dzey


nc dzey

Drdnc dzey

Beinci dzey


Third level

Fourth level

Fifth level




nc dzey

Drdnc dzey

Beinci dzey



nc dzey

Drdnc dzey

Beinci dzey


Third level

Fourth level

Fifth level



Third level

Fourth level

Fifth level


Third level

Fourth level

Fifth level



nc dzey

Drdnc dzey

Beinci dzey



Third level

Fourth level

Fifth level




Third level

Fourth level

Fifth level



kinci dzey

nc dzey

Drdnc dzey

Beinci dzey


Third level

Fourth level

Fifth level



kinci dzey

nc dzey

Drdnc dzey

Beinci dzey


Third level

Fourth level

Fifth level


Third level

Fourth level

Fifth level


Asl alt balk stilini dzenlemek iin tklatn


Third level

Fourth level

Fifth level



nc dzey

Drdnc dzey

Beinci dzey


Third level

Fourth level

Fifth level




Third level

Fourth level

Fifth level



nc dzey

Drdnc dzey

Beinci dzey


nc dzey

Drdnc dzey

Beinci dzey


Third level

Fourth level

Fifth level




nc dzey

Drdnc dzey

Beinci dzey



nc dzey

Drdnc dzey

Beinci dzey


Third level

Fourth level

Fifth level



Third level

Fourth level

Fifth level


Third level

Fourth level

Fifth level



nc dzey

Drdnc dzey

Beinci dzey



Third level

Fourth level

Fifth level




Third level

Fourth level

Fifth level



kinci dzey

nc dzey

Drdnc dzey

Beinci dzey


Third level

Fourth level

Fifth level



kinci dzey

nc dzey

Drdnc dzey

Beinci dzey


Third level

Fourth level

Fifth level

Health & Medicine

gergin omurilik sendromu