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revisão
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HEPATITE AUTOIMUNEArtigo de revisão
Angsar W. Lobse et al2011
Rodrigo RiroProf.Dra.Petruska
2014
IntroduçãoO A hepatite autoimune foi uma das primeiras doenças do
fígado que o tratamento efetivo, veio dos estudos randomizados.
O O diagnóstico e o tratamento requer uma série de desafios.
O O espectro clínico da doença é muito grande, variando de apresentações subclínicas a hepatite autoimune fulminante.
O Sua comprovação requer afastamento das hepatites virais
O Anticorpos ajudam no diagnóstico.(a frente)
EpidemiologiaO Classicamente afeta mais mulher 3:1,relação homem
O Afeta todos grupos étnicos e geográficos
O Pico incidência entre 40 e 50 anos
O Pode acometer crianças, (comum), tipo1 acomete de 10 a 11anos, tipo 2 acomete crianças 6 a 7 anos.
EpidemiologiaO Prevalência caucasianos 1:10.000
O No Japão 14/15/10.000
O Presença de relatos na: América do Sul, Alaska, Escandinávia,etc.
O Na China é incomum, mas o número de diagnósticos tem aumentado.
PatogêneseO Possui todas características das doenças autoimunes:
1. Possui predisposição genética
2. Associa-se com outras doenças auto-imune
3. Presença de células T autoreativas
4. Etiologia não totalmente conhecida
PatogêneseO Associação genética predita pelo HLA, subtipos:
O HLA-DRB1*0301 e DRB1*0401 para Caucasianos
O Para Japoneses associa ao HLADRB1*0405
O Alguns estudos também evidenciam presença de antígenos
teratogênicos, secreção de citocinas e interleucina10, além de fator de
crescimento B.
O Atividade inflamatória do sistema imune para manter a agressão.
Apresentação Clínica
O Icterícia
O Sintomatologia não especifica: fadiga, perda de apetite.
O Fadiga generalizada
O Artralgia sem artite
O Função hepática elevada no exame de rotina
O Em crianças e adultos jovens a icterícia aguda
Apresentação ClínicaO Variável entre:
1. Paciente Subclínico
2. Hepatite autoimune fulminante
O Paciente também pode se apresentar cirrótico
O Pode estar presentes sinais de acometimento hepático ao exame clínico, como eritema palmar, (não apenas na presença de cirrose).
O Biópsia do fígado demostra avançada fibrose.
Apresentação ClínicaO Muitos pacientes não recebem diagnóstico e não são
tratados.
O Alguns pacientes obtêm recuperação parcial, ou mesmo completa da função hepática.
O Outros são acometidos por a doença de uma forma flutuante.
O Exacerbação em alguns meses é normal.
Associações ClínicasO Como se trata de uma doença autoimune, e com
componente genético forte, se associa a outras doenças autoimune.
O Muitos pacientes possuem Cirrose criptogênica.
DiagnósticoO Diagnóstico se baseia na alta suspeição clínica
O Diagnóstico se baseia 4 critérios maiores:
1. IgG elevado ou gama globulina
2. Anticorpos característicos( ANA,anticorpoantinuclear, SMA anticorpos do músculo liso, LKM anticorpo microssomos do fígado, não doença específicos).
3. Características histológicas de hepatite
4. Ausência de hepatite viral
Diagnóstico
O Em apresentações agudas, de hepatite auto imune
fulminante, hipergamaglobunemia e autoanticorpos
podem não estar presentes no momento da
apresentação clínica.
O Podem apresentar níveis elevados de IgG
O Resposta a imunossupressão reforça o diagnóstico.
TratamentoO Corticosteroide é a classe de droga de escolha para remissão
hepatite auto imune.
O Altas doses iniciadas, resultam em remissão mais rápida.
O Remissão é definida como transaminase normal e IgG também, bem como atividade inflamatória na histologia mínima.(exame)
Tratamento
O É recomendado tanto a predinisona, quanto a azatioprina, quanto a associação das duas.
O Azatioprina é a droga de escolha para manutenção da remissão
Doses recomendadas inicialmente
O AdultosO 30 mg inicial de prednisona combinado com 1 – 2
mg azatioprina por dia. Ou monoterapia com 40 a 60mg de prednisona dia.
O CriançasO Dose de 1-2mgKg prednisona diários, combinando
com 1-2mg/kg azatioprina por dia.
O Devido a azatioprina ser hepatotóxica, pode se escolher adicionar ela mais tarde no tratamento.
ParticularidadesO Terapia manutenção com azatioprina pode ser
mantida por no mínimo 3 anos.
O Após remissão manejar corticoides com cautela
O Alternativa em pacientes com intolerância a azatioprina é o micofenolato mofetil.
PrognósticoO Bom
O Importância aderência ao tratamento
Dificuldades de Tratamento
O Não resposta
O Não aderência ao tratamento, especialmente adolescentes.
O Intolerância a droga
O Outras síndromes associadas
Carcinoma Hepatocelular
O Risco por muito tempo considerado desprezível.
O Hepatite autoimune raro, incidência de carcinoma neste grupo torna-se difícil.
O Mais há relatos que descrevem a associação da hepatite autoimune a carcinoma hepatocelular
Regras do Transplante de fígado
O Raramente necessário
O Mais comum em crianças, que apresentaram hepatite autoimune fulminante.
O Longos períodos de progressão da doença mesmo com tratamento adequado, não aderência,etc;
O Pacientes com cirrose na apresentação inicial tem evolução ruim, o transplante pode ser uma opção.
O Risco alto de recorrência da doença em transplantes nas fases ativas da doença.
Fim
