Kanama Diatezi Olan Hastaya Yaklaşım

  • View
    1.228

  • Download
    2

Embed Size (px)

Text of Kanama Diatezi Olan Hastaya Yaklaşım

PowerPoint Sunusu

KANAMA DATEZ OLAN HASTAYA YAKLAIMntern Dr. Ouzhan Fatih AY

giriNormal artlar altnda, trombositler ve koaglasyon faktrleri inaktif durumdayken, kan damar iinde serbest olarak akar. Ancak vaskler hasar olduunda, genel olarak primer ve sekonder olarak ayrlabilecek olan hemostatik sistem aktive olur. Primer hemostaz; (1) vazospazm, (2) vWF aracl trombosit adezyonu ve (3) trombost aktivasonu ve aggregasyonundan oluur. Sekonder hemostazda ise doku faktr aa kar ve koaglasyon yolan aktifler, bylece hemostatik fibrin tkac oluur. Her bir blmn veya her ikisinin birden anormallikleri kanama bozukluuna neden olabilir.

Damar SistemiTrombositlerPhtlama SistemiFibrinolitik Sistem

VIIIaVIII

VIIa + Doku Faktr

X

Xa

V

Va

II

IIa

Fibrinojen

FibrinPKHMWKXIIXIIa

XIXIa

IXIXa

XIIIntrensik YolExtrensik Yol

giriHematoloji hastalar arasnda kanama diyatezleri olduka geni bir yer tutar. Baz hastalarda kanama bulgular olduka belirgin olmasna karn, bazlarnda kanama balangta pek belirgin olmayabilir ve bu nedenle de tan kolaylkla gzden kaabilir Kanama diyatezi olan hastlarda, hastaln nedenine ynelik inceleme yaplrken, belirli kurallar dzeyinde almak bize tanda hangi laboratuvar testlerini kullanacamz konusunda yardmc olur. Kanama diyatezleri genelde ana anormallikten oluur ve bunlar srasyla; damar duvar, trombositler ve koaglasyon faktrleridir

giriKanama diyatezi olan veya eilimi bulunan hastalara yaklam iki ayr ksmda incelenecektir. Bunlarda srasyla; klinik inceleme ve laboratuvar incelemeleridir.

Klinik incelemeykYeterli alnm bir yk, kanamann varln ve iddetini tanmadaki en nemli aratr. Dikkatlice alnm bir yk, gemite ve halen olumakta olan kanama ile ilgili geni bilgiler verebilir ve ayni zamanda post-operatif dnemde oluabilecek kanamalar da nler. ykde kanamann yeri, iddeti ve sresi kesinlikle sorulmaldr. Kanamay hzlandran herhangi bir nedenin olup olmad, ilalarla (r. Aspirin, varfarin, antibiyotikler) herhangibir ilikisinin bulunup bulunmad aratrlmaldrlalar, deiik mekanizmalarla kanama riskini arttrrlar. Bunlar arasnda; trombositopeniye neden olmalar, trombosit fonsiyon bozukluklar yaratmalar, aplastik anemi ve vaskler purpuralar gibi nedenler vardr. Aspirin, anti-inflamatuar ilalar (NSA), beta-laktam tr antibiyotikler, klopidogrel ve tiklopidin trombosit fonksiyon bozukluuna sklkla neden olduundan, hastalara bu tr ilalar kullanlp kullanmad sormak zorunludur.Akut miyokard infarktsnn iyileme dneminde, baz ilalarn birlikte kullanlmasnn kanama riskini belirgin bir ekilde arttrd 21.000 hasta zerinde yaplan bir almada gsterilmitirSadece aspirin veya varfarin alan hastalarda bir yllk kanama oran srasyla % 3.2 ve % 5.9 iken, aspirinle klopidogrel veya tiklopidin beraber alnmas, kanama riskini % 6.8e, aspirinle varfarinin beraber alnmas ise kanama riskini % 8.3e karmaktadr

Klinik incelemeykTm sistem sorgulamas yaplmaldr. Birden fazla yerden oluan organ kanamas, sistemik hemostaz bozukluunu (r. YDP) akla getirebilir. Hastann z gemiinde; kanser, siroz, HV, gebelik, SLE, remi veya iddetli enfeksiyon geirip geirmediini aratrlmal ve kan transfzyon yks olup olmad sorulmaldr. Aile hikayesinde ise, kanama yks mutlaka aratrlmaldrHastaneye yatm, azdan almayan ve eitli antibiotik kullanan malntrisyonlu hastalarda ise K vitamini eksiklii akla gelmelidir

SLEli ve HVli hastalarda immn trombositopenik purpura (TP) geliebilecei unutulmamaldrKanamalarn doumsal bir nedenle mi yoksa edinsel mi olduunun yant ise, yine iyi alnan bir ykden gemektedir. Kanamann doumsal olduuna ilikin bulgular arasnda; ykde ocukluk dneminden beri sregelen kanamalarn olmas, di ekimi ve snnet sonucu grlen kanamalar ve pozitif aile yksn sayabilirizKanamann edinsel olduuna ilikin bulgular arasnda ise; gemite ve ocukluk dneminde herhangi bir kanamann olmay ve kanamann ancak belirli koullarda ortaya kmas sayabilir.

Klinik incelemeykKanama eilimi olan bir hasta ile karlaldnda il yaplmas gereken kiinin ya , cinsiyeti,klinik bulgular,ailesinin ve kendisinin tbbi gemiine gre kanama diatezinin tipini ngrmektir.Kanamann tipi nemlidir.Kanamann yeri kanama ditatezi hakknda bilgi verir. Mukozalarda oluan kanamalarda (burun kanamas, dieti kanamas, mensturasyon kanamas vb.) ncelikli olarak trombosit hastalklar (trombositopeni, trombosit ilev bozukluu) dlanmaldr.Von-Willebrand hastal, daha az sklkla herediter hemorajik telanjiektazi ve disfibrinojenemi de bu tip kanamalara neden olabilir.Yumuak doku ve eklemlerde oluan kanamalarda ise ncelikle hemofili A ya da B dnlmelidir. Gbek kordonunun dmesinden sonra oluan kanamalar ya da yara iyilemesinde gecikme faktr XIII eksikliini akla getirmelidir.

Klinik incelemeykAcil poliklinie okta gelen ve yaygn mukokutanz kanamas olan bir hastada ilk akla gelmesi gereken hastalk meningokoksemi ya da gram negatif bir sepsisin yol at yaygn damar ii phtlamas (DIC)olmaldr.Oysa ncesinde geirilmi viral enfeksiyon yks olan ve okta olmayan bir hastada ise idiopatik trombositopenik purpura ilk ncelikte dnlmesi gereken tandr.Eer kanama belirtileri sarlk ve karacier bykl ile birlikte ise o zaman karacierde sentez edilen koaglasyon proteinlerin eksiklii ile giden bir klinik durum dnlmelidir.Gluteal blgede peteial dknts ile birlikte eklem ve karn ars olan bir ocukta Henoch-Schnlein Hastal aratrlmaldr.yk alnrken hastann daha nce bir ameliyat geirip geirmedii mutlaka sorulmaldr. rnein snnet olmu olan ancak bu srada nemli bir kanama sorunu ile karlalmam bulunulan bir hastada daha ok edinsel bir kanama hastal dnlmelidir.

Klinik yaklam ykTbbi zgemii alnrken karacier, bbrek ya da malabsorbsiyon hastalklarna ilikin sorular mutlaka sorulmaldr. Bbrek hastalklarnda biriken remik toksinler zellikle trombositlerin ilevlerini olumsuz etkiler. Nefrotik sendromda bbrekten baz koaglasyon etmenlerinin kayb sz konusudur. Malabsorbsiyon sendromlarnda ise barsaklardan K vitamini emiliminde bozukluk vardr.Ailenin dier bireylerinde kanama diatezine ilikin bulgular mutlaka sorulmaldr.Ailede hemofili tansnn olmamas hemofiliden uzaklatrmaz nk; hemofililerin %30'unda yeni olumu olan bir mutasyon bulunmaktadr

Klinik yaklamykPetei ve purpuras olan mukoza kanamas olmayan hastada ncelikli olarak trombosit ilev bozukluu dnlmelidir.Tam kan saym ve periferik yayma ilk uygulanacak olan incelemelerdir.

Trombosit bykl hastaln trombosit ykm ya da yapm konusundaki farklln ortaya koymada yardmc olabilir. Ortalama trombosit hacmi MPV simgesi ile belirtilmektedir. MPV normalde 7 ile 11 fL arasnda yer alr. Eer MPV 10 fL'den byk ise o zaman immn kaynakl bir trombositopeni ile kar karya olduumuzu dndrr. MPV 6 fL'den kk ise trombositopeni Wiskott-Aldrich Sendromuna bal olabilir

Klinik yaklam Akut ya da kronik immn trombositopenili hastalarda trombositler hzla yklrlar. Dolama yeni katlan trombositler gen trombositler olup bunlar normalden daha byktrler. Yaygn damar ii phtlamas ya da yapay kalp kapak kullanmna bal olarak oluan trombositopenide trombositlerin artm kullanm sz konusudur. Byle bir durumda periferik yaymada ek olarak mikroanjiopatik hemolitik anemiye ilikin fragmente eritrositler ve polikromazi gibi bulgular da bulunmaktadr.Eer trombositopeni azalm retim sonucu oluur ise o zaman trombosit hacmi normal ya da Wiskott-Aldrich'te olduu gibi dk olarak bulunur. Aplastik anemi, lsemi, TAR Sendromu bu gibi durumlara rnektir.

Peteiel-Ekimoz

Hematom

Miks (Petei & Hematom)

Vaskler

Anjiomatoz

Ana kanama tipleri

hematom

petei-spot lekeleri (makl)

makl-hematom

vasklitik purpura

anjioma

Kanama bozukluklar iin tarama testleriTestTespit edilen anomaliPlatelet saysTrombositopeniaPTTFaktr VII dnda tm faktr eksikliklerinde ;HeparinPTFaktr 1,2,5,7,10 eksiklikerindeWarfarinTrombin Zaman veya fibrinojenHipofibrinojemi veya disfibrinojemiHeparin;fibrin ykm rnleri artKanama zamanPlatelet damar duvar etkileim testiKan Saym ,Periferik yaymaAnemi ,DIC

Kanamann yeriKanamann yeri kanama ditatezi hakknda bilgi verir. Mukozalarda oluan kanamalarda (burun kanamas, dieti kanamas, mensturasyon kanamas vb.) ncelikli olarak trombosit hastalklar (trombositopeni, trombosit ilev bozukluu) dlanmaldr.Von-Willebrand hastal, daha az sklkla herediter hemorajik telanjiektazi ve disfibrinojenemi de bu tip kanamalara neden olabilir.Yumuak doku ve eklemlerde oluan kanamalarda ise ncelikle hemofili A ya da B dnlmelidir. Gbek kordonunun dmesinden sonra oluan kanamalar ya da yara iyilemesinde gecikme faktr XIII eksikliini akla getirmelidir.

Klinik yaklamykKanamann iddeti: Spontan kanamalar genelde ok iddetli kanama diyatezi olan hastalarda grlr (r. faktr aktivitesi % 1den az olan hemofili-A ve B olgularnda). Major bir travma veya cerrahi giriimden sonra grlen kanamalar ise, hafif kanama diyatezinin bir iaretedir

Klinik yaklamykKanamann epizodunun zamanlamas: Kanama baladndan beri kolayca kontrol edilemiyorsa bu bir birincil hemostaz bozukluunu, kanama durduktan sonra tekrar balyorsa faktr eksikliini, kanama balangta durup uzun bir sre sonra tekrarlyor ise faktr XIII eksikliini dndrr

Klinik yaklamfizik muayeneFizik inceleme:Hastalara uygulanacak detayl bir fizik inceleme, kanama diyatezinin neden olutuuna ilikin geni bilgiler verebilir. Petei, purpura ve ekimozlarn varl, trombositlerin saysal ve/veya ilevsel bozukluklarn hatrlatmaldr. Mkz membranlardan olan kanama, koaglasyon bozukluklarn dndrr ancak kanama sadece buradansa, ITP bata olmak zere dier trombosit fonksiyon bozukluklarnve von Willebrand hastal