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Manual del Sistema de Vigilancia de las Malformaciones Congénitas en Centroamérica y Panamá

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Este manual fue creado con el propósito de proveer a profesionales de la salud información sobre el diagnóstico y monitoreo de los defectos del tubo neural y otras malformaciones congénitas observables al nacimiento. El contenido que ofrece este documento está diseñado para estandarizar los conceptos y procedimientos para la vigilancia epidemiológica de las malformaciones congénitas observables al nacer en Centroamérica.

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  • 1. Captulo 0457

2. 58 Captulo 04 3. Captulo 0459 4. 60 Captulo 04 5. Captulo 0461 6. 62 7. 63 8. 64 9. 65Sistema de Vigilancia de Malformaciones Congnitas Diagnsticos Bajo Vigilancia y su Cdigo CIE-10Malformacin Anencefalia Craneorraquisquisis Encefalocele Espina bfida (mielomeningocele, meningocele) Hidrocefalia congnita sin DTN Holoprosencefalia Anoftalmia Microftalmia Anotia/Microtia Tronco arterioso comn Transposicin de los grandes vasos Comunicacin interventricular CIV Canal atrio-ventricular Tetraloga de Fallot Atresia de la vlvula pulmonar Estenosis congnita de la vlvula pulmonar Atresia congnita de la vlvula tricspide Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico Coartacin de la aorta Conexin totalmente anmala de las venas pulmonares Paladar hendido Labio hendido Labio y paladar hendido Atresia de esfago sin o con fstula Ano imperforado Hipospadias Genitales ambiguos Epispadias Extrofia de la vejiga Pie equinovaro Reduccin congnita de extremidades Hernia diafragmtica Onfalocele Gastrosquisis Sndrome DownCdigos CIE-10 Q00.0 Q00.1 Q01.0-Q01.2, Q01.8-Q01.9 Q05.0-Q05.9 Q03,Q03.8,Q03.9 Q04.2;Q87.0 Q11-Q11.1 Q11.2 Q16.0, Q16.1, Q17.2 Q20.0 Q20.3 Q21.0 Q21.2 Q21.3 Q22.0 Q22.1 Q22.4 Q23.4 Q25.1 Q26.2 Q35Q35.9,Q38.5,Q75.4,Q87.0 Q36.0, Q36.1, Q36.9 Q37.0-Q37.9 Q39.0-Q39.2 Q42.2-Q42.3 Q54.0-Q54.9 Q56.4 Q64.0 Q64.1 Q66.0, Q66.8 Q71.1-Q73.8, Q87.2 Q79.0 Q79.2 Q79.3 Q90.0- Q90.2,Q90.9 10. 66 11. 67 12. 68 13. 14 14. Captulo 0315 15. 16 Captulo 03 16. Captulo 0317 17. 18 Captulo 03 18. Captulo 0319 19. 20 Captulo 03 20. Captulo 0321 21. 22 Captulo 03 22. Captulo 0323 23. 24 Captulo 03 24. Captulo 0325 25. 26 Captulo 03 26. Captulo 0327 27. 28 Captulo 03 28. Captulo 0329 29. 30 Captulo 03 30. Captulo 0331 31. 32 Captulo 03 32. Captulo 0333 33. 34 Captulo 03 34. Captulo 0335 35. 36 Captulo 03 36. Captulo 0337 37. 38 Captulo 03 38. Captulo 0339 39. 40 Captulo 03 40. Captulo 0341 41. 42 Captulo 03 42. Captulo 0343 43. 44 Captulo 03 44. Captulo 0345 45. 46 Captulo 03 46. Captulo 0347 47. 48 Captulo 03 48. Captulo 0349 49. 50 Captulo 03 50. Captulo 0351 51. 52 Captulo 03 52. Captulo 0353 53. 54 Captulo 03 54. Captulo 0355 55. 56 Captulo 03 56. 1 57. 1 58. 2 59. 3 60. 4 61. Captulo 015 62. 6Captulo 01 63. Captulo 017 64. 8Captulo 01 65. Captulo 029 66. 10 Captulo 02 67. Captulo 0211 68. 12 Captulo 02Cambios en las tasas de DTN antes y despus de la fortificacin con cido flicoDTNpor10,000nacidosvivos18 16 14 12 1041%46%31%45%37%835%6 4 2 0 Es tados UnidosCanadCos taRicaAntesdefortificacinChileSurAfricaPuertoRicoDespusdefortificacinFuente: Adaptado de: Berry R.J y col, Fortification of flour with folic acid. Food and Nutrition Bulletin vol 31, 2010. The United Nations University. 69. Captulo 0213 70. 11. Malformaciones del sistema nervioso central a. Defectos del tubo neural i) Anencefalia (Q00.0)Anencefalia, Fuente: CDC/NCBDDD 71. 2iii) Encefalocele (Q01)Encefalocele, Fuente: CDC/NCBDDD 72. 3iv) Espina bfida (Q05)Espina Bfida, Fuente: CDC/NCBDDD 73. 4b) Hidrocefalia congnita sin DTN (Q03)Hidrocefalia, Fuente: CDC/NCBDDD 74. 5c) Holoprosencefalia (Q04.2) 75. 62. Malformaciones de los ojos a. Anoftalmia (Q11.1)Anoftalmia, Fuente: foto cortesa del International Prosthetic Eye Center, India 76. 7b. Microftalmia (Q11.2)Microftalmia,. Fuente: foto cortesa del International Prosthetic Eye Center, India 77. 83. Malformaciones de los odos Microtia (Q17.2) Anotia (Q16.0, Q16.1)Microtia IMicrotia IIMicrotia IIIAnotia, Fuente: CDC/NCBDDDAnotia 78. 94. Malformaciones del sistema cardiovascular Cardiopatas congnitasCorazn normal, Fuente: CDC/NCBDDD 79. 10a. Tronco arterioso comn (Q20.0)Tronco arterioso comn. Fuente: con permiso de Cardiopatias Congenitas.Net 80. 11b. Transposicin de los grandes vasos (Q20.3)Transposicin de los grandes vasos Fuente: CDC/NCBDDD 81. 12c. Comunicacin interventricular CIV (Q21.0)Comunicacin interventricular, Fuente: CDC/NCBDDD 82. 13d. Canal atrio-ventricular (Q21.2)Canal atrio-ventricular, Fuente: CDC/NCBDDD 83. 14e. Tetraloga de Fallot (Q21.3)Tetraloga de Fallot, Fuente CDC NCBDDD 84. 15f. Atresia de la vlvula pulmonar (Q22.0)Atresia de la vlvula pulmonar, Fuente: con permiso de Cardiopatias Congenitas.Net 85. 16g. Estenosis congnita de la vlvula pulmonar (Q22.1)Estenosis de la vlvula pulmonar, Fuente: con permiso de Cardiopatias Congenitas.Net 86. 17h. Atresia congnita de la vlvula tricspide (Q22.4)Atresia de la vlvula tricspide, Fuente: con permiso de en.wikipedia.org/wiki/File:Tricuspid_atresia.svg 87. 18i. Sndrome del corazn izquierdo hipoplstico (Q23.4)Sndrome del corazn izquierdo hipoplsico, Fuente: CDC/NCBDDD 88. 19j. Coartacin de la aorta (Q25.1)Arco ArticoCoartacinCoartacin de la aorta, Fuente: Dibujo cortesa de Miguel Saavedra, Chitr-Panam 89. 20k. Conexin totalmente anmala de las venas pulmonares (Q26.2)Regreso total anmalo de la vena pulmonar, Fuente: Con permiso de Kramestaywell 90. 215. Malformaciones orofaciales a. Paladar hendido o paladar fisurado (Q35, Q38.5, Q75.4, y Q87.0)Paladar hendido, Fuente: CDC/NCBDDD 91. 22b. Labio hendido o labio fisurado (Q36)Labio hendido, Fuente: CDC/NCBDDD 92. 23c. Labio y paladar hendido o fisurado (Q37)Labio hendido, Fuente: CDC/NCBDDDPaladar hendido Fuente: CDC/NCBDDD 93. 246. Malformaciones congnitas del esfago Atresia de esfago sin o con fstula traqueoesofgica (Q39.0- Q39.2)Atresia de esfago sin o con fstula traqueoesofgica, Fuente: CDC/NCBDDD 94. 257. Malformaciones del tracto genitourinario a. Ano imperforado (Q42.2-Q42.3)Ano imperforado, Fuente: cortesa Dr. Javier Escalante Cateriano www.cirujanoinfantil.com.ar Argentina 95. 26b. Hipospadias (Q54)Dibujo cortesa de Miguel Saavedra, Chitr-Panam 96. 27c. Genitales ambiguos (Q56.4)Genitales Ambiguos, Foto: cortesa de la Dra. Janelle Aby, Clinical Associate Professor, Pediatricsm Stanford University 97. 28d. Epispadias (Q64.0)Epispadias Fuente: Dibujo cortesa de Miguel Saavedra, Chitr-Panam 98. 29e. Extrofia de la vejiga urinaria (Q64.1)Extrofia Vesical Fuente: Dibujo cortesa de Miguel Saavedra, Chitr-Panam 99. 308. Malformaciones msculo esquelticas a. Pie equinovaro (Q66.0, Q66.8)Pie Equinovaro Fuente: CDC/NCBDDD 100. 31c. Hernia Diafragmtica (Q79.0)Hernia diafragmtica, Fuente: con permiso de Lucina Foundation 101. 32d. Onfalocele (Q79.2)Onfalocele, Fuente: CDC/NCBDDD 102. 33e. Gastroquisis (Q79.3)Gastrosquisis, Fuente: CDC/NCBDDD 103. 389. Malformaciones cromosomticas y genticas Sndrome de Down (Q90)Sndrome Down, Fuente: CDC/NCBDDD 104. Como apoyo al Plan Nacional de Reduccin de la Mortalidad Materna, Perinatal y Neonatal