Meningiome a cellules claires

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1. MENINGIOME A CELLULES CLAIRES :A PROPOS DUN CAS ET REVUE DE LA LITTERATURE Dr Manzo *, Dr Memia Zolo*, Pr. Smadja**, Pr.Warter *** Service de Neurochirurgie * Service de Neurologie ** Service dAnatomopathologie *** CHU. FORT de FRANCE CONGRS DE LA SNCLF -CLUB DE NEURO-ONCOLOGIE PARIS, 2Novembre 2009 2. INTRODUCTION

  • Premire description en 1990
  • Varit histologique rare: 0.2 %
  • Class avec les mningiomes atypiques
  • Traitement parfois difficile devant les rcidives ou nouvelles localisations:
  • -Surveillance ?
  • -Reprise chirurgicale ?
  • -Radio-chirurgie ?

3. CAS CLINIQUE

  • 12 ans: douleur lombaire nocturne, insomniante
  • Examen clinique: raideur rachidienne, pas de dficit
  • IRM : tumeur intra durale , extra-mdullaire en L1-L2.

4. IRM LOMBAIRE T1 5. IRM LOMBAIRE T2 6. RESULTATSANATOMO-PATHOLOGIQUES

  • Cellules de taille moyenne grande, noyau rond, rgulier, pauvre en chromatine et daspect effil
  • Cytoplasmes clairs et optiquement vides.
  • Population cellulairepositive lanti-NSE (Neurone Spcifique Enolase) mais chromograninengative.

7. RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES

  • Diagnostic voqu :
  • CHMODECTOME OUPARAGANGLIOME

8. 11 ans plus tard

  • Douleur neuropathique de la face postrieure de la cuisse gauche
  • Examen neurologique:pas de dficit neurologique

9. IRM LOMBAIRE T1 10. IRM LOMBAIRE T1 AXIALE 14. RESULTATS ANATOMOPATHOLOGIQUES

  • Cellules claires regroupes en lots.
  • Noyau de taille moyenne + petit nuclole.
  • Activit mitotique faible.

15. RESULTATSANATOMO-PATHOLOGIQUES

  • Prsence de glycogne (caractristique)
  • Diagnostic :
  • MNINGIOME CELLULES CLAIRES

16. 4 mois aprs la reprise :NOUVELLE LOCALISATION 17. IRM DORSO LOMBAIRE 18. DISCUSSION

  • Le mningiome cellules claires est rare: 0.2 %
  • 50 cas sont cits dans la littrature ce jour ;
  • 51 avec le ntre.
  • Enfants et adolescents sont le plus souvent concerns
  • La rcidive: 40 - 80 %
  • Dlai moyen de rcidive: 18 mois
  • 4 cas de rcidive (dont le ntre) au-del de 10 ans

19. DISCUSSION

  • Quelle attitude thrapeutique devant les rcidives ou nouvelles localisations?
    • - Surveillance
    • - Reprise chirurgicale
    • - Radiochirurgie

20. ABSTRACT

  • Varit histologique rare par sa frquence, le mningiome cellules claires peut sobserver dans toutes les tranches dge, mais semble plus frquent chez les enfants et les adultes jeunes.
  • Bien quhistologiquement bnin, il a un comportement trs agressif que ltat des connaissances actuelles de son histologie et de sa biochimie molculaire narrivent pas lucider parfaitement.
  • Au niveau spinal, il est souvent sans attache durale et malgr limpression dune exrse macroscopiquement complte, il prsenterait le long des gaines nerveuses une extension microscopique qui pourrait rendre compte de ses rcidives et extensions locorgionales.
  • Il semble quun modle prenant en compte des paramtres histologiques et biochimiques dterminer avec prcision serait plus mme dexpliquer son comportement. Sa surveillance post-chirurgicale ncessite une grande vigilance dautant que les rcidives ou nouvelleslocalisations peuvent sobserver au bout de quelques mois.
  • Si certains auteurs prconisent alors la radio chirurgie, le caractre limit du volume cible est incapable de contrler lextension de la maladie. Aussi comme dautres, nous nous posons la question de lintrt dune radiothrapie prophylactique locorgionale.