Upload
semih-kucukcankurtaran
View
1.350
Download
17
Embed Size (px)
DESCRIPTION
Dermatoloji Staji'ndaki sunumum
Citation preview
PALMOPLANTAR KERATODERMA
Hazırlayanlar:
Berfin DENİZNurullah BAŞOsman Efe EFEOĞLUSemih KÜÇÜKCANKURTARAN
PALMOPLANTAR KERATODERMA
Herediter• Diffüz Tip• Fokal Tip• Punktat Tip
Edinsel• Klimaterik Keratoderma• Akuajenik Keratoderma• İnflamatuvar Deri Hastalıkları • Enfeksiyonlar• Sistemik Hastalıklar• İlaçlar• Malignite• Sendromlar
Hastanın ayak tabanında bulunan multiple hiperkeratotik papüller-punctat ppk
Diffüz Herediter PPK(Ek klinik bulgusu olmayan)
Epidermolitik PPK ( Vorner PPK) Non-epidermolitik PPK ( Unna-Thost PPK) Mal de Meleda Nagashimi tip PPK Progresif PPK ( Greither Hastalığı)
Epidermolitik Palmoplantar Keratoderma (Vorner PPK)
En sık keratin hastalığıdırOtozomal Dominant3-4 Yaş
Klinik: Sınırları net, kalın, sarı bir hiperkeratoz Eritemli bant Pürüzlü yüzey
Hyperkeratosis and epidermolysis of the suprabasal layer, with vacuolardegeneration are clearly visible. (A) HE analysis showing keratoyaline granules ,acantholysis and vacuolar degeneration (B)
Non-Epidermolitik Palmoplantar Keratoderma
(Unna-Thost Palmoplantar Keratoderma)
Otozomal Dominant3-4 Yaş Epidermoliz YOK
Lezyonlar: Bilateral - Simetrik
KlinikDiz ve dirsekte hiperkeratozAlopesi ve kalın tırnaklar bulunabilir
SEKONDER DERMATOFİT ENFEKSİYONLARI
Belirgin hiperkeratoz, akantoz, ortokeratoz, granüler tabakadakalınlaşma (H&Ex200) (Unna-Thost PPK)
Unna-Thost), punctate palmoplantarkeratoses
Özet
• EPPK ve NEPPK’nın klinik özellikleri benzerdir.• Palmoplantar deri başlangıçta kırmızıdır.• Kalın, sarı hiperkeratoz sonra görülür.• El ve ayağın lateral kısımlarına yayılır. • NEPPK ve EPPK histoloji ve mutasyon analizi ile
ayrılabilir
Mal de MeledaOtozomal Resesif Yaşam boyu
Eritem, hiperkeratoz Kasık ve koltuk altındaki eritematöz plaklar psöriazise
benzeyebilir. Sekonder bakteriyel ve mantar enfeksiyonlar Perioral eritem, periorbital eritem, hiperkeratoz, tırnak
değişiklikleri…
Nagashimi-Tip Palmoplantar Keratoderma
Otozomal Resesif
Diz ve dirseklerde hiperkeratoz Hiperhidroz ve tinea pedis infeksiyonu
Progresif Palmoplantar Keratoderma( Greither Hastalığı )
Otozomal Dominant İnfantil Dönem/ Çocukluk Dönemi
Diffüz palmoplantar keratodermaAŞİL TENDONU: KERATOZ Diz, dirsek ve fleksör bölgelerde pullu plaklarHiperhidroz
TEDAVİ: yumuşatıcı, topikal retinoid, keratolitik, topikal steroid
Ek klinik bulgusu olan diffüz tip Keratoderma
A.Mutilasyona neden olan keratoderma (Vohwinkle sendrom)
• OD geçiş • bebeklik ve erken çocukluk• Klinik: • el ve ayak sırtlarında denizyildizi biçiminde keratoz
(karakteristik)• diz ve dirseklerde lineer keratoz• parmaklarda otoamputasiyon(parmaklarda fibröz
yapışıklıklara bağlı)• El ayası ve ayak tabanında bal peteği görünümlü diffüz
hiperkeratoz
Buna ek olarak;
Sağırlık (en az orta derecede) Konuşamama İşitme bozukluğu Alopesi
Otozomal dominant
çocukluk döneminde başlar
Klinik: •Doğuştan işitme kaybı• Diffuz PPK •MCP, PİP, DİP eklemlerde hiperkeratoz
B.Bart-Pumphrey sendromu
C.Diffüz non epidermolitik ve sensorinöral sağırlık ppk
•OD•orta çocukluk çağında •Klinik:• yavaş ilerleyen• bilateral •yüksek frekans işitme kaybı ile beraber olan diffüz tip ppk•sağırlık
D.Huriez sendromu (Sklerodaktili ile ilişkili ppk)
•OD•çocukluk çağında başlar Klinik:•El ve ayak dorsal yüzlerinde kırmızı ve atrofik cilt•Keratodermi hafiftir ve plantar deriden çok palmar deriyi kaplar.•Sklerodaktili•tırnak anomalileri(hipoplazi,çizgilenmeler,çatlak)
E.Clouston sendrom
(hidrotik ektodermal displazi)
•ODKlinik:
•distrofik tırnak, hipotrikozis
• dirsek ve diz gibi büyük eklemlerde kalın,hiperpigmente leziyonlar
•Saçlı derilerde kıllanmada seyrekleşme
•Sensorinöral sağırlık•Polidaktili•MR •cücelik•fotofobi,•çomak parmak,•starbizm
G. Olmsted sendrom
•sporadik, OD az • yaşamın ilk yılında başlar
Klinikte•parmaklarda sıkıştırıcı bantlar •el bileklerinin fleksör yüzlerinde çizgisel keratozik yollar•onikodistrofi ve periorifisyiel keratoz•spontan amputasiyon ile parmak kasılmaları
Perioral keratoziz Keratoderma extending over dorsal aspect of hands with keratotic papules and constriction of right little finger
H. Papillon Lefevre sendrom
•OR•K=E •prevalans 4/milyon• hayatın ilk 6 yılın içinde başlar
Klinik:•.noktasal lezyonlar (zimba deliği)
•palmoplantar eritem ve diffüz hiperkeratoz
• cıddı destrüktif periodontit( 5 yaşına kadar tedavi edilmezse cıddı gingivit yapar ve diş kayıplarina neden olabiliyor)
•periodontal infeksiyon şiddeti ve deri bulgular arasında ilişki saptanmamış
I.Noxos hastalığı (diffüz non epidermolitik ppk)
•OR geçişli •.yaşamın ilk yılında• eritemli kenarı olan diffüz non-transgredient keratoderma şeklinde başlar
•Klinik :•dogumda yogun,kaba,pürtüklü, kıllımsı saçlar•pubertal ve post pubertal kardiyak belırtılerıAyrıca
.akantozis negricans,
.egzema üzerinde folliküler hiperkeratozis
.hiper hidrozis
FokalKeratoderma
Fokal Kalıtsal Epidermolitik PPK(Ek klinik bulgu ile birlikte olmayanlar)
Otozomal dominantYaşamın ilk 2 yılında
Fokal Kalıtsal Epidermolitik PPK
Klinik: Numuler Ağrılı Keratinize lezyonlar Plantar basınç noktaları
Striat PPK
• Otozomal dominant• İnfantil dönem
Striat PPK
Klinik: Fenotipe bağlı çeşitlilik
gösterir. Ellerde ve ayaklarda hafif
nasırlı görünüm Palmar bölgede parmak
açılanma bölgelerinde striat patern
Cilt ayrılmaları
Striat PKK
Histolojik görünüm: Akantozis Kalınlaşmış granuler tabaka
Moleküler biyoloji: Desmozomal proteinlerde mutasyon(desmoglein 1)
Özofagus ca ilişkili PPK (Howell-Evans sendromu)
(Ek klinik bulgu ile birlikte olan)
• Otozomal dominant• 5-10 yaş
Klinik: Oral lökokeratozis Fokal keratozis (plantar basınç
noktalarında)
Özofagus ca ilişkili PPK (Howell-Evans sendromu)
2 klinik tipi vardır 1) Geç başlangıçlı PPK – Yüksek riskli özofagus ca 2) Erken başlangıçlı PPK – Düşük riskli özofagus ca
Özofagus ca ilişkili PPK (Howell-Evans sendromu)
Histoloji : Akantozis Granuler hücre duvarı Dermis deri duktuslarında
kalınlaşma ( hatta lümen hiperplazik epitelle tıkanabilir )
Okulokutonöz Tirozinemi ( Richner-Hanhart hastalığı)
• Otozomal resesif• Çocukluk ve adolesan dönemde
Okulokutonöz Tirozinemi ( Richner-Hanhart hastalığı)
Klinik : Fokal, ağrılı PPK Diz, dirsek, el ve
dilde keratinize lezyonlar Hiperhidrosis Büllöz lezyonlar
Okulokutonöz Tirozinemi ( Richner-Hanhart hastalığı)
Oftalmolojik göz muayenesinde tirozin kristal depoları
Tedavi edilmezse: Mental Retardasyon
Histoloji: Akantozis Hiperkeratozis ve hipergranulosis
Okulokutonöz Tirozinemi ( Richner-Hanhart hastalığı)
• Genetik : 16. kromozom tirozin aminotransferaz proteinini kodlayan gende mutasyon
• Tedavi : Fenilalanin ve tirozinden fakir diyet
Pakionişi Konjenita
• Otozomal dominant ( nadiren OR)
Klinik: Elin palmar yüzünde basınç noktalarında hiperkeratinize alanlar
Tırnaklarda renk değişikliği ve kalınlaşma Foliküler hiperkeratozis Hiperhidrozis ve ses kısıklığı
Pakionişi Konjenita
Pakionişi Konjenita
Hastalık 2 tiptir1) Jadassohn-Lewandowsky: En sık tipi
Kabarma ile seyirliFokal PPK alanları
2) Jackson-Lawyer: Daha nadirNatal/Neonatal pilosebase
kistler (steatocystoma multiplex)
Punktat Keratoderma
Palmoplantar punktat keratozis
• Klinik:– Küçük, hiperkeratinize papüller– Kaşıntı– Büyük lezyonlar ağrılı
Spastik paralizi Birlikte görülebilen
Ankilozan spondilit hastalıklar
Palmoplantar punktat keratozis
• GIS malignite riski• Pulmoner malignite riski
• Histolojik bulgular :Lokal hiperkeratozisGranüler hücre tabakasında artış
Dermiste inflamasyon
Ayırıcı Tanı
• Verruka vulgaris• Nevoid bazal hücreli karsinom• Arsenik keratozlar
Akrokeratoelastozis
• Sıklıkla sporadik • Otozomal dominant • Başlangıç yaşı 20-30 yaş
Akrokeratoelastozis
Klinik: Yuvarlak veya oval, küçük sarı papüller Elin palmar yüzü ve ayak tabanı Baş parmak – İşaret parmağı arası Alt bacak ön yüzü
Akrokeratoelastozis
Histolojik bulgular:Fokal hiperkeratozisDermal elastik fibrillerin ayrışması ve
dejenerasyonu
Tedavi: YOK!
Focal Akral Hiperkeratozis
• Çoğunlukla sporadik• Otozomal dominant • 30 yaş• Akrokeratoelastozis varyantı• Afrika kökenlilerde daha sık• Klinik: Acrokeratoelastosis kliniği benzeri
Edinsel Keratoderma
Edinsel Keratodermalar
o Klimaterik Keratodermao Akuajenik Keratodermao İnflamatuvar Deri Hastalıkları o Enfeksiyonlaro Sistemik Hastalıklaro İlaçlaro Malignite ile ilişkili keratodermao Sendromlar
Klimaterik Keratoderma(Haxthausen Hastalığı)
ETYOLOJİ KLİNİK BULGULAR
Menapoz zamanındaki kadınlarda görülür.
Obezite ve hipertansiyon ile ilişkilidir. Hormon profili normaldir. (Deschamps ve
ark., 1986) Bazen ekzema ya da psöriyazisin bir
biçimi olarak görülebilir.
Eritem, hiperkeratoz ve ağrılı fissürlerle karakterizedir.
Ayak tabanında topuk kenarında ve metatarsal başlarının altına yerleşimli lezyonlar olur.
Avuç içinde ayrık, düzgün sınırlı ve merkezi yerleşimli lezyonlar olur.
Akuajenik Keratoderma(Edinsel Akuajenik Palmoplantar Keratoderma, Geçici Reaktif
Papulotranslusen Akrokeratoderma, Akuajenik Siringial Akrokeratoderma)
ETYOLOJİ KLİNİK BULGULAR Kadınlarda ve adölesanlarda yaygındır. Su ile temastan 2-5 dk sonra oluşur. Sıcak su soğuk sudan daha etkilidir. Kistik fibrozis hastalarının %40’ında
bulunur (Berk ve ark., 2009).
Yanıcı ağrı ve aşırı kırışıklık Ödemli zeminde beyaz-saydam
papüller (hand in bucket sing) ve deskuamasyon
Hastanın ellerinde kalınlaşma Plantar tutulum daha az
İnflamatuvar Deri Hastalıkları
Keratoderma Blennorrhagica Psöriyazis
Atopik Dermatit, İrritan Kontakt Dermatit veya Alerjik Kontakt
Dermatit (Ekzema)
Pityriasis Rubra Pilaris
Enfeksiyonlar
• Dermafitozlar• Sfiliz• Norveç Uyuzu• HPV• Lepra• Tüberküloz
Tinea Pedis(Makosen Tip)
Norveç Uyuzu (Kurutlu Uyuz)
2. Evre Sfiliz
Sistemik Hastalıklar
• Miksödem• Diyabetes Mellitus• Kutanöz T Hücreli Lenfoma• Kronik Lenfödem• Akrosiyanoz• Livedo Retikülaris• Protein ve Vitamin Eksiklikleri
İlaçlar ve Toksinler
Kronik arsenik
maruziyeti (10-30 yıl içinde)
İyodine
TegafurLityum
Glukan
Verapamil Venlafaksin
Dioksin Kemoterapötikler (fluorourasil,
bleomisin, doksorubisin vb)
Nadiren grip aşısının yan etkisi olarak
İnternal Maligniteler
• Özofagus (Fokal non-Epidermolitik PPK, Tilozis)
• Meme• Over • Akciğer • Böbrek• Kolon • Kutanöz Skuamöz Hücreli Karsinom (Huriez Sendromu)
• Epitelyoma Künikülatum (Mutilasyonlu Keratodermi)
• Genito Üriner Kanal
K9 mutasyonlu Epidermolitik PPK
Akrokeratozis Paraneoplastika
(Bazex Sendromu)
Akantozis Palmaris
(İşkembe Avuç)
Sendromlar
Bazal Hücreli Nevus
Sendromu Ailesel Pityriasis
Rubra Pilaris
Epidermodisplaziya verrusiformis
Epidermolizis Bülloza
Herpetiformis (Dowling -
Meara Tipi) Cole Hastalığı: Guttat
hipopigmentasyon ve punktat PPK
Lamellar iktiyoz
Deri İncelmesi ile Ektodermal
Displazi
Büllöz Konjenital
İktiyoziform Eritroderma
Cantu Sendromu: Hiperkeratoz,
hiperpigmentasyon sendromuKonjenital
Nonbullous İktiyoziform Eritroderma
Keratit, İktiyozis ve
Sağırlık (KID)
Sendromu
Hystrixlike İktiyoz -
Sağırlık (HID) Sendromu
Schöpf – Schulz - Passarge
Sendromu: PPK Hidrocystomas,
Hipodonti ve Hipotrikoz
Ichthyosis vulgaris
Progressive Simetrik
Eritrokeratoderma
Sjögren - Larsson
Sendromu
Curth -Macklin ve
İktiyoz Histriks
Serebral Disgenezi, Nöropati, İktiyoz ve
Keratoderma (CEDNIK) Sendromu
Darier Hastalığı
Eritrokeratoderma Variabilis
Teşekkürler!