Parálisis Supranuclear Progresiva:

conceptos clínico-patológicos y cambios

diagnósticos.Mérida Terán Jiménez

Residente de Neurología

UDP

Heterogeneidad clínica

Sd. Steele–Richardson–

Olszewski

PSP-P - PSP-CBS

PNFA - PSP-PAGF

PSP

conceptos clínico-

patológicos y cambios

diagnósticos.

Conclusiones

Heterogeneidad patológica

Otras Taupatías con ONF

Mutaciones TAU

Heterogeneidad patológica

Heterogeneidad patológica

OTRAS

TAUPATÍAS

CON ONF

• PPE

• Complejo demencia

parkinsonismo de

Guam

• DCB

• EA

PDC-GUAM

• ONF encontrados en

corteza y GB. Cuerpos de

Lewy ausentes.

• Parkinsonismo

Guadalupano = PSP

PARKINSONISMO

POSTENCEFALÍTICOAcumulación de agregados

de tau.

Degradación severa de la

SN

• Neuronas y glía

expresan la misma

forma patológica de

Tau. ONF similares.

• DCB placas

astrocíticas, cortical.

• EA: Depósito

generalizado de

beta amiloide en la

corteza cerebral

MUTACIONES TAU

DFT-17

Mutaciones MAPT

Sha S et al. (2009) Are frontotemporal lobar degeneration, progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration distinct diseases? Nat Clin Pract Neurol 2: 658–665 10.1038/ncpneuro0357

Venn diagram summarizing the similarities and differences between DCB, PSP and

DLFT

SÍNDROME DE RICHARDSON• Enlentecimiento cognitivo

• Sínt. oculares inespecíficos

• Signo de la corbata sucia

• Apraxia de la apertura

palpebral

• Disartria - Disfagia

• Expresión facial de

preocupación.

• Mortalidad: 5- 8 años.

PSP-P

• PSP: Ninguno síndrome parkinsoniano, ninguno

temblor.

• MOE normales, temblor de reposo, respuesta

positiva levodopa y demencia focal.

• Bradicinesia y rigidez de extremidades,

asimetría.

• Solapamiento clínico

Aparición progresiva de trastornos de la marcha

con vacilación inicial y posterior congelación de

la marcha, el habla o la escritura.

Sin rigidez, ni temblor.

MOE y cognición intactos.

No hay ningún beneficio con levodopa.

Sin evidencia de infartos lacunares.

Respuesta de sobresalto y parpadeo auditivo

presentes.

Duración de enfermedad 11 años.

PSP-PAGF

PBS-CBS

Apraxia progresiva y asimétrica.

Pérdida de sensibilidad cortical.

Extremidad alienada, distonía

mioclónica de la extremidad

con rigidez.

Bradicinesia que no responde a

la levodopa.

Latencia al iniciar sacadas.

PNFA

No fluencia, con vacilación,

agramatismo.

Apraxia del habla errores del

discurso.

Evidente durante la repetición

en serie.

Especificidad para taupatías.

DIFERENCIAS CLÍNICAS

GRACIAS