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1) Définir un purpura rhumatoïde

2) Citer les éléments du diagnostic d'un purpura vasculaire (purpura rhumatoïde) et les principales complications potentielles

3) Donner une conduite à tenir devant un purpura rhumatoïde

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I- Généralités 1.1. Définition Définition 2.2. EpidémiologieEpidémiologie3.3. EtiopathogénieEtiopathogénie

II- Signes1. Signes cliniques2. Examens complémentaires

III- Diagnostic1. Diagnostic positif 2. Diagnostic différentielIV-Evolution-Complications

V-Traitement Conclusion

– Hémostase primaire

– Notion de vascularite

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1. Définition

• Purpura: signe clinique secondaire à l’extravasation du sang en dehors des vaisseaux dans le derme et l'hypoderme. Il ne s'efface pas à la vitropression ni à l'étirement de la peau.

• Le purpura rhumatoïde est une vascularite systémique des petits vaisseaux sanguins (capillaires sont enflammés) en rapport avec des dépôts tissulaires de complexes immuns contenant des immunoglobulines A (Ig A).

Décrite pour la première fois au 19ème siècle par Schölen et Henoch

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2. Epidémiologie

• Se voit à tout âge (de 5 mois à 89 ans) mais atteint principalement l’enfant entre 3 et 15 ans.

• Pic de fréquence maximale entre 4 et 7 ans.

• un peu plus chez les garçons (sex ratio : 1,5).

• Caractère épidémique et saisonnier fréquent.

• Il paraît plus fréquent au Japon, en Asie du Sud-Est, en Europe et en Australie qu’en Amérique du Nord et Afrique du Sud. On l’observe dans toutes les ethnies mais il est plus rare chez les sujets noirs.

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3. Etiopathogénie• L'hypothèse physio-pathologique actuellement retenue fait du

purpura rhumatoïde une vascularite immunologique secondaire à des facteurs acquis et/ou génétiques.

• L'immun-complexe résulterait d'une agression antigénique (bactérienne, virale, alimentaire, médicamenteuse, ...), agression initialement muqueuse d'où la participation prépondérante des IgA.

• L'activation du complément par la voie alterne serait l'intermédiaire de cette agression vasculaire.

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3. Etiopathogénie• causes déclenchantes : la maladie débute souvent quelques jours à

quelques semaines après – Une petite infection des voies aériennes,

– Une prise de médicaments,

– La réalisation d'une vaccination ou piqûre d'insectes,

– La consommation de certains aliments,

– L’exposition au froid ou à des toxines chimiques, etc.

• Un taux élevé d'IgA sérique est noté chez 1/3 des patients.

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3. Etiopathogénie

• Il existe de rares cas familiaux (prédisposition génétique : antigènes d'histo-compatibilité HLA, BW35 et DR4), parfois associés à la maladie de Berger.

• La maladie se caractérise par un dépôt d'immunoglobuline de type A1et de C3 dans les parois des vaisseaux de la peau, du tube digestif et dans le tissu rénal (mésangium).

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1. Signes cliniques

• Etat général: habituellement bien conservé

• Les signes généraux sont parfois au premier plan : fièvre, altération de l'état général avec perte de poids et anorexie

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1. Signes cliniques

• Manifestations cutanées : (95 - 100%), seul signe constant mais révélateur 1 fois sur 2.

– Purpura pétéchial pouvant confluer en plaques ecchymotiques.

– Symétrique

– De type orthostatique: disséminées dans les région déclives (fesses, chevilles, lombes), rare sur le tronc et la face.

– Indolore, fugace, et disparaît en quelques jours.

• Evoluant par poussées, souvent déclenchées par la reprise de l'activité (lever).

1212Purpura pétéchial

1. Signes cliniques

• Manifestations cutanées :

• Des aspects et des localisations atypiques peuvent se rencontrer :

– purpura bulleux ou nécrotique,

– œdème du thorax, du front, du cuir chevelu.

• Ces manifestations évoluent par poussées plus ou moins nombreuses et durables mais qui peuvent durer plusieurs mois.

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1. Signes cliniques

• Manifestations cutanées :

1414Purpura aspect nécrotique Lésions vésiculeuses

1. Signes cliniques

• Manifestations cutanées :• NB : Chez le nourrisson, l’œdème aigu hémorragique représente une

forme particulière du purpura rhumatoïde. Le tableau se singularise par une fièvre à 40 °C, des œdèmes douloureux des extrémités avec un purpura souvent « impressionnant », associant lésions en cocarde arrondies ou polycycliques, ecchymoses, plaques nécrotiques.

• Après plusieurs poussées successives, l’évolution est favorable, les atteintes viscérales étant exceptionnelles.

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1. Signes cliniques

• Manifestations cutanées :

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1. Signes cliniques

• Manifestations cutanées :

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Purpura ecchymotique

Purpura aspect en cocarde

1. Signes cliniques

• Manifestations articulaires: 60 - 80%– Inconstantes et transitoires (3-5 jours), parfois inaugurales (avant les

signes cutanés)

– Dans 2/3 des cas : douleurs articulaires +/- gonflement péri articulaire

– Essentiellement genoux et chevilles

– Douleurs fugaces migratrices

– Régression en quelques jours

– Jamais de séquelle

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1. Signes cliniques

• Manifestations abdominales: 50 - 90%– Douleurs souvent intenses à type de coliques, non calmées par les

antalgiques simples et sensiblement atténuées par la morphine en prise adaptée au malade

– Vomissements.

– Hémorragie digestive haute ou basse devant faire rechercher une complication.

• Les manifestations digestives, parfois révélatrices, peuvent faire errer le diagnostic avant l'apparition des signes cutanés.

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1. Signes cliniques

• Manifestations rénales:

• Une atteinte rénale glomérulaire d'intensité variable dans environ 40% des cas, caractérisée en général par une protéinurie, une hématurie, en général sans insuffisance rénale aiguë.

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2. Examens complémentaires

• Le diagnostic est avant tout clinique.

• NFS : absence de thrombopénie +++ et bilan de coagulation (TP-TCA ; TS ) normal.

• Dosage du facteur XIII (stabilisateur de la fibrine) : il est souvent abaissé avec valeur pronostique vis à vis du risque de complication rénale ou digestive.

• Complexes immuns circulants, élévation transitoire des Ig A.

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2. Examens complémentaires

• Recherche systématique et répétée d'une atteinte rénale hématurie microscopique, protéinurie.

• Imagerie abdominale : ASP et échographie dans la surveillance des douleurs abdominales.

• Biopsie cutanée : Elle montrerait une vascularité à dépôts d'IgA mais n'est qu'exceptionnellement réalisée.

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2. Examens complémentaires

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2. Examens complémentaires

1. Diagnostic positif:

• Il est avant tout clinique devant l'association – Purpura des membres inférieurs (avec taux plaquettaire normal)

– + douleurs articulaires

– + douleurs abdominales

– + état général conservé

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2. Diagnostic différentiel : :

• Avant l'apparition d'un purpura, on peut avoir à discuter :

– les causes de polyarthralgies chez l'enfant, dont le R.A.A.,

– les causes de douleurs abdominales, dont l'appendicite et l'invagination intestinale,

– les causes de gloménulophrites aiguës.

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2. Diagnostic différentiel : :

• Purpuras thrombopéniques : une thrombopénie (< 150000 plaquettes/l) à la NFS

– Purpura thrombopénique idiopathique (+++) ;

– thrombopénie centrale par aplasie médullaire, envahissement médullaire (LAL/LAM, métastases).

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2. Diagnostic différentiel : :

• Autres purpuras vasculaires

– Vascularite infectieuse : méningococcémie et autres septicémies : contexte très fébrile, atteinte sévère de l'état général, purpura extensif, diffus, nécrotique.

– Vascularite immunologique : péri-artérite noueuse (PAN), lupus érythémateux : rare.

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1. Evolution

• Se fait vers la disparition des signes cutanés, articulaires et des douleurs abdominales en 4 à 6 semaines.

• La durée est très variable : dans 1/3 des cas, une seule poussée qui évolue sur 3 semaines ; dans 2/3 des cas, plusieurs poussées qui peuvent évoluer sur plusieurs mois.

• On parle de guérison sans séquelles en l’absence de récidive pendant 6 mois.

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2. Complications

• Complications digestives :

• hématomes des parois, hématome pariétal intestinal ;

• invagination intestinale aiguë (volontiers iléo-iléale) ;

• péritonite aiguë par vascularite nécrosante ;

• dénutrition.

• Complications rénales : Néphropathie glomérulaire (dans 40% des cas), caractérisée en général par une protéinurie, une hématurie). Elle impose une ponction biopsie rénale à visée diagnostique, pronostique et thérapeutique.

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2. Complications

• Autres complications :

• Les urétérites : recherche systématique par l'U.I.V. dans les purpuras rhumatoïdes comportant des hématuries macroscopiques ou une infection urinaire ; elles se traduisent par des irrégularités, des sténoses, des dilatations de l'uretère à l'U.I.V;

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2. Complications

• Autres complications :

• Testiculaires et scrotale : elle réalise un syndrome de type "orchite aiguë". Il correspond à un purpura de la vaginale et doit être distingué d'une torsion aiguë du testicule;

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2. Complications

• Autres complications :

• les complications neurologiques : convulsions, des comas, des atteintes neurologiques focalisées • rares, mais graves ;

• peuvent laisser des séquelles ;

• s'observent dans les formes sévères avec atteintes multiviscérales ;

• sont dues à des hémorragies méningées ;

• à titre exceptionnel : péricardites, pleurésies, pneumopathies graves.

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Il n’y a pas de traitement spécifique.

1.But : calmer les douleurs

2.Moyens :

•Le repos au lit n’est pas indiqué systématiquement. Il ne modifie pas l’évolution ou le pronostic de la maladie. Toutefois, il sera conseillé à visée antalgique en cas d’atteinte articulaire.

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2. Moyens :

• Antalgiques : – Palier 1 (Paracétamol à 15mg/kg/6h ; Acide acétyl salicylique à

15mg/kg/6h ; Ibuprofène à 20-30mg/kg/j) ;

– Palier 2 (codéine à 4mg/kg/j ; codéine + paracétamol) ;

– Palier 3 (dérivés morphiniques : 1 à 2mg/kg/j per os ou 0,01 à 0,02 mg/kg/j..

• Antispasmodiques : Spasfon® (Viscéralgine)→30 mg/5kg/j

• Corticoïdes: Prednisone dose initiale de 2 mg /kg, diminuée très progressivement jusqu'à 1 mg /kg /j et le sevrage est possible en 4-6 semaines.

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• Immunosuppresseurs: Endoxan 2 à 3mg/kg/jour pendant 6 à 12 semaines (utilisation discutable).

• Chirurgie

3. Indications:

• Purpura rhumatoïde non compliqué :– repos ;

– antalgiques et antispasmodiques selon l’intensité de la douleur ;

– surveillance clinique et Bandelette urinaire (hématurie, leucocyturie ou protéinurie pendant 6 mois).

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3. Indications:

• En cas de complications :– l’hospitalisation s’impose;

– formes digestives sévères : corticothérapie et nutrition parentérale, intervention chirurgicale en cas d’invagination intestinale aigue ;

– formes rénales : en fonction des résultats de la biopsie rénale, discussion entre l'abstention thérapeutique, la corticothérapie et les immunosuppresseurs.

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4. Surveillance

• Le suivi est clinique par la mesure de la TA, Bandelette urinaire= 1 fois/jour pendant la poussée de purpura, puis 1 fois/ semaine pendant 1 mois, et enfin 1 fois/mois pendant 6 mois à 1an.

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5. Pronostic

• Le pronostic de l’affection est lié à l’atteinte rénale. La néphropathie glomérulaire est révélée par une protéinurie, un syndrome néphrotique, une insuffisance rénale aiguë, une HTA.

• Elle évolue vers l’insuffisance rénale chronique terminale dans 5-10% des cas.

• Les facteurs de mauvais pronostic sont : une protéinurie >1g/24h pendant une durée supérieure à 6 mois, un syndrome néphrotique, une HTA, des signes anatomopathologiques de glomérulonéphrite proliférative extracapillaire diffuse.

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• Toujours de nombreux mystères…

• Diagnostic aisé, pronostic favorable +++

• Complications digestives parfois chirurgicales

• Rechercher l’atteinte rénale systématiquement +++ et au long court

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• http://www-sante.ujf-grenoble.fr/SANTE/corpus/disciplines/pedia/cancped/330c/leconimprim.pdf

• http://fr.wikipedia.org/wiki/Purpura_rhumato%C3%AFde

• http://blocb.unblog.fr/files/2009/10/lepurpurarhumatoderfrencejls.pdf

• http://fr.wikipedia.org/wiki/Purpura_rhumato%C3%AFde

• http://udsmed.u-strasbg.fr/emed/courses/MODULE03A/document/ITEM_330,_335,_339_Purpura,_thrombop%E9nie,_troubles_h%E9mostase_et_coagulation/ITEM_330_PURPURA.pdf?cidReq=MODULE03A

• les_atteintes_extra_renales_du_pr_juin_2011.pdf

http://www.chu-toulouse.fr/IMG/pdf/les_atteintes_extra_renales_du_pr_juin_2011.pdf

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