Síndrome de lennox gastaut

Síndrome de Lennox - Gastaut

R3 Ludmila Inácio de Lima Uchôa06/10/2010

Síndrome de Lennox-Gastaut

HISTÓRICO

1930: Lennox: uma encefalopatia epiléptica com características de múltiplos tipos de crises e deficiência mental;

1935: Lennox e Gibbs: um padrão eletrencefalográfico constituído por pontas ondas rítmicas lentas a 2 ciclos/s diferente daquele a 3 ciclos /s encontrado no pequeno mal.Essas descargas foram denominadas variantes do pequeno mal;

1945: Lennox: pacientes com tais descargas: crises atípicas, diferentes das observadas no pequeno mal, pois neles não havia piscar ritmico e não eram precipitadas por hiverventilação;


HISTÓRICO

Lennox e Davis: publicaram tríade: deficiência mental + espícula onda lenta + três tipos de crises (ausência, mioclônica e crises de queda da cabeça ou queda total do corpo “drops attacks”);

1966: Gastaut publicou vários trabalhos sobre as observações de Lennox e Davis: Síndrome de Lennox-Gastaut

Síndrome de Lennox-GastautD

IAGNÓSTICO

1) Vários tipos de crises, incluindo ausência atípica e “drops attacks”: mioclonias maciças crises atônicas e crises mioclônicas-atônicas: 95%

2) EEG: desorganização da atividade de base (constante ou transitória)surtos de espículas-ondas lentas difusas durante a vigília e surtos de ondas rítmicas rápidas e polispículas lentas, generalizadas, 10 Hz, durante o sono;

3) dificuldade no aprendizado e até profundo retardo mental, além de distúrbios de personalidade


EPIDEMIOLOGIA

Representa 5% das epilepsias da infância;

Atlanta EUA: 20,6/10.000

Finlândia: 2/100.000

60% dos casos ocorre em crianças que já apresentam uma encefalopatia de base;

Alta taxa de mortalidade: 10%

Meninos são mais afetados


ETIOLOGIA

SLG pode ocorrer em pacientes que estão saudáveis e naquelas que sofreram uma injúria, levando a uma encefalopatia, com causa conhecida ou não: trauma, malformações, tumores e encefalites.

Pode ocorrer em pacientes com antecedentes de epilepsia, particularmente, a Síndrome de West;

Pode estar associado à Síndrome de Down e de Angelman;

Achados neuropatológicos: perda neuronal, rarefação de dentritos corticais e de seus contatos sinápticos e lesões seletivas nas células piramidais da camada cortical;


CLÍNICA

Idade de início: 2 e 15 anos, pico 5 anos;

Variedade de crises: tônicas (70%) unilaterais sem automatismos, ausências atípicas (32%) e as astáticas;

Outros tipos: mioclônicas, tônico-clônicas, clônico-generalizadas ou focais;

Estado de mal ou crise focal: 1° sintomas

Manifestações sutis: mudança de comportamento, olhar sem expressão. Desvio do olhar para cima, etc.


CLÍNICA

TÔNICAS:

17 a 95% dos pacientes; freqüentemente noturnas; mais encontradas no sono de ondas lentas ou não-REM; podem ser axiais, axorrizomélicas; curta duração: 5 a 60seg ocorrem em grupos e podem ser acompanhadas de fenômenos autonômicos; EEG: atenuação da atividade de base ou ritmos recrutantes a 10-13Hz, ritmos rápidos a 20 Hz , podendo ser precedidos por polispícula-onda ou seguidos por espícula-onda lenta


EEG

Ritmo recrutante durante o sono interrompendo opadrão de ponta-onda lenta generalizado, registrado em uma menina de 8 anos com SLG.


CLÍNICA

ASTÁTICAS:

Curtas 1 a 4 seg;

queda com pronta recuperação

podem ser: tônicas de curta duração, mioclonias globais, crises atônicas ou mioclômico-atônica


INTERICTAIS

Vigília: Espícula-onda lenta, isto é: paroxismos de espículas ou ondas agudas, seguidas de onda lenta sinusoidal com predomínio nas regiões anteriores, frontais ou frontocentrais;

não é induzida por fotoestimulação;

No sono não-REM: paroxismos + sincronizados com poliespícula-onda

Atividade de base mais lenta; piora a medida que vai havendo deteriorização do desenvolvimento mental


EEG

Espícula onda-lenta Complexo ponta-onda lenta


EEG

Complexos de ponta-onda lenta registrados durante sono em paciente com síndrome de Lennox-Gastaut.


INTERICTAIS

Estado de mal não convulsivo: difícil diagnóstico;

Associado a piscamentos palpebrais, salivação, mioclonias em face, mãos, pés

Pode durar horas, dias

Grandes chances de retardo mental grave


CLASSIFICAÇÃO

De acordo coma etiologia: •Criptogênica: 22 a 30%

• Sintomática: 70 a 78%Hipoxemia perinatal, acidentes vasculares pré e perinatais, infecções pré, peri e pós-natais, malformações, distúrbios da migração neuronal, esclerose tuberosa, hidrocefalia, TCE, tumor cerebral e síndrome da hemiconvulsão-hemiplegia-epilepsia

West: precede em 9 a 39% dos casos

Síndrome de Lennox-GastautD

IAGNÓSTICOS

Síndrome de LG: muito bem definida;

SLG e “epilepsia parcial benigna atípica”/ “epilepsia com ondas e espículas contínuas durante o sono lento”: não há crises “tônicas freqüentes e sua correlação no EEG, com ritmos rápidos;

Com “epilepsia parcial com sincronia bilateral secundária”: início tardio, déficiti focais, baixa freqüência de crises, com manifestações mais estereotipadas, raras crises tônicas;

Com epilepsia mioclônica-astática ou Síndrome de Doose: pode ser difícil quando já há uma deteriorização mental com crises tônicas

DIFERENCIAIS


TRATAMENTO

Maioria é resistente aos antiepilépticos;

Objetivo: boa qualidade de vida com menor número de crises, efeitos colaterais suportáveis e menor quantidade de medicacões;

Primeira linha : Valproato de sódio: monoterapia < 3 anos

Piridoxina: 100mg 3x/dia por 2m padrão eletroencefalográfico

BZD: eficácia limitada pelos efeitos sedativos e desenvolvimento de tolerância: CLOBAZAM: menor efeito sedativo >>> + indicado

Diazepam e Lorazepam: status epilepticus


TRATAMENTO

Lamotrigina(LTG): eficaz nas crises tônicas, tônico-clônicas e astáticas; sem estudos randomizados para crises de ausência atípicas;

LTG + VPA: rash cutâneo( aumento rápido das doses)

Topiramato: crises astáticas e TCG

Efeitos adversos: sonolência, perda de peso, lentificação mental, fadiga, ataxia e irritabilidade; transtorno cognitivo>> linguagem

LTG + TPM: boa opção

Felbamato(FBM): 50% de redução das crises tônicas>>> anemia aplástica e hepatotoxicidade Considerar uso nas falhas dos anteriores


TRATAMENTO

Fenitoína: desencadear crises de ausência atípicas;

Carbamazepina: precipitar crises astáticas e ausências atípicas;

Fenobarbital e Primidona: pioram as alterações comportamentais de hiperatividade e agressividade;

Barbitúricos: podem aumentar a freqüência das crises;

Etossuximida: melhora as ausências atípicas e as mioclonias, mas as tônico-clônicas pioram os distúrbios de comportamento;

Vigabatrina: melhora todas as crises, mas piora a mioclônicas>>> perda concêntrica dos campos visuais


TRATAMENTO

Dieta cetogênica: rica em gorduras e pobre em proteínas e carboidratos; Resultados positivos: 50% de decréscimo das crises; 33% diminuiram quase 90%;

Estimulação do nervo vago: mecanismo desconhecido; estudo multicêntrico: redução de 53,9%, com alteração da voz e tosse;

Corpocalosotomia: Diminui as crises generalizadas, principalmente as astáticas, mas não modifica as Tônicas noturnas;

Quando a SLG foi precedida por West: não houve eficiência

Health & Medicine

Síndrome de lennox gastaut