Sindrome Guillain Barré: caso clínico

Caso Clínicoy Revisión

Internado Medicina Interna

Módulo Neurología-Neurocirugía

2016

Contexto• Mujer 61 años• Motivo consulta: CEG y debilidad

• Anamnesis próxima: • Consulta en SU por cuadro de 1 semana de evolución de

CEG, debilidad de EEII que luego asciende a EESS, y parestesias en ambas manos.• Refiere haber presentado diarrea hace 2 semanas ,

autolimitada

• Anamnesis remota: • Médicos: HTA, DM2 no IR• Qx: histerectomizada hace 5 años• TMT: s/a• Alergias: no presenta• Medicamentos: Enalapril 10 mg; MTF 850 c/12, ATV 10mg• Intestinal: Deposiciones acuosas intermitentes • Miccional: 3/día 1/noche; sin alteración • OH: (-)• Tabaco: 2 cigarros /día

• Examen físico:• Consciente, lúcida; orientada T/E• Hidratada, rosada, bien perfundida• FC: 71/min FR: 18/min PA: 130/80

• Cardiopulmonar: normal• Abdomen: Distendido, RHA disminuidos, BDI, no se

palpan masas. Cicatriz de Pfannenstiel.• Extremidades: edema (-), signos tvp (-)

• Examen neurológico:

• Examen mental normal• Pares craneales: normales• Motor: • Paresia EEII (M2)• Paresia EESS (M3)• Tono: disminuido • Reflejos aquileanos y rotulianos (0/++)• Reflejos bicipital, tricipital, (++/++) supinador (+/++)• Reflejos plantares flexores• Reflejos fotomotor, corneal (+)

• Sensitivo: • Pérdida de sensibilidad táctil EEII distal

• Signos meníngeos (-)

Hipótesis diagnóstica:-Debilidad muscular aguda-Sindrome 2ª motoneurona

-HTA-DM2-Tabaquismo crónico activo

Enfrentamiento• DEBILIDAD:

• Múltiples causas• Diferentes niveles• Tiempo-dependiente

DebilidadCENTR

A L

CEREBRO

TRONCO

MÉDULA

ASTA ANTERIOR

RAIZ NERVIOSA

POLINEUROPATÍAS

PLEXOPATÍAS

NEUROPATÍA PERIFÉRICA

PER

I FÉR

I CO

PLACA MOTORA

MIOPATÍAS

CENTR

A L

CEREBRO

TRONCO

MÉDULA

• ECV• LESIÓN ESTRUCTURAL

• ECV• MASAS• HT IC

• MIELITIS TRANSVERSA• INFARTO MEDULAR• HEMORRAGIA EPI-SUBDURAL• HNP• TUMORES• ESCLEROSIS MÚLTIPLE

ASTA ANTERIOR

RAIZ NERVIOSA

POLINEUROPATÍAS

PLEXOPATÍAS

NEUROPATÍA PERIFÉRICA

PER

I FÉR

I CO

PLACA MOTORA

MIOPATÍAS

• ELA• POLIOMIELITIS

• HERNIA DISCAL

• GUILLAIN –BARRÉ• MILLER-FISHER• PORFIRIA• PLOMO-METALES• OH• DM2/VIH

• LUMBAR• CERVICAL

• SINDROME COMPRESIÓN

• MIASTENIA GRAVIS• LAMBER-EATON• BOTULISMO• ORGANOFOSFORADOS

• POLIMIOSITIS• ELP• OH• DISTROFIA MUSCULAR• ENDOCRINOPATÍAS

• Por tiempo:

1. SÚBITA

2. AGUDA-SUBAGUDA

3. INSIDIOSA

4. EPISÓDICA

Debilidad• ECV• VASCULAR

• POLINEURIPATÍA• MIELOPATÍA• MIOPATÍA• UNIÓN NM

• MIOPATÍAS• ELA• TUMORES• DISTROFIA MUSCULAR

• ALT. POTASIO• UNIÓN NM

• Distribución:

1. Proximal

2. Distal

3. Generalizada

4. Localizada

• DISTROFIAS• MIOPATÍAS• UNIÓN NM

• POLINEUROPATÍAS

• RADICULOPATÍAS• PLEXO• NERVIO PERIFÉRICO

• MIOPATÍAS

Debilidad

• Acompañantes:

1. Dolor a la palpación Miopatías

2. Síntomas corticales ECV

3. Diplopía Tronco o UNM

4. OH Miopatía, neuropatía perif.

5. Cocaína ECV, miopatía

6. Rash Dermatomiositis

7. Virales Mielopatía, polineuropatía

8. Síntomas vesicales Mielopatía, cauda equina

Debilidad

Debilidad1ª Motoneurona 2ª Motoneurona

Reflejos HIPER HIPO

Tono ESPÁSTICO FLÁCIDO

Fasciculaciones NO SI

Clonus SI NO

Atrofia TARDÍA PRECOZ

Babinski + -

Fuerza Ü Ü

UNILATERAL

BILATERAL

Caso Clínico• Paresia EEII que progresa a EESS• Arreflexia• Compromiso sensitivo• Cuadro gastrointestinal previo

¿Sd Guillain-

Barré?

Exámenes solicitados• Hemograma• VHS• PCR• ELP• PERFIL HEPÁTICO-TIROIDEO-RENAL• GLICEMIA• VHB/VHC

DENTRO DE RANGOS NORMALES…

• Punción Lumbar:• Líquido claro• Células <5 MN• Proteínas 82,2 mg/dl• Glucosa 96mg/dl

Exámenes solicitados

Síndrome de Guillain-Barré

Definición• Conjunto heterogéneo de polineuropatías autoinmunes agudas,

generalmente desencadenada por una infección ya sea viral o bacteriana.

• Es una enfermedad inflamatoria desmielinizante aguda, rápidamente progresiva que afecta los nervios periféricos.

Epidemiología • Afecta a los individuos de todas las edades• Incidencia mundial es de 1-2/100.000 habitantes• Su incidencia aumenta con la edad, siendo menor en

pacientes jóvenes.• Mayor en hombres que en mujeres• Generalmente es antecedido por una infección

respiratoria o gastrointestinal:• C.jejuni- CMV – VVZ- VHA- VHB- VIH- EBV


Fisiopatología


Infección respiratoria o G.I anterior

Reacción cruzada o mimetismo

molecular

Ac. Contra gangliósidos

Nodulos de ranvier

Infiltración inflamatoria

Macrófagos penetran

membrana basal de células de

schwann

Desmielinización de axones sensitivos y

motores

Clínica

• Enfermedad monofásica, < 12 semanas, que se caracteriza por:• Parestesia y debilidad distal simétrica de miembros inferiores• Progresión ascendente y variable, pudiendo comprometer tronco,

extremidades superiores, musculatura diafragmática, orofaringea y facial. Arreflexia.

• Casos severos pueden tener compromiso respiratorio que requiere manejo ventilatorio.

• 50-80% presenta dolor moderado a severo como mialgias, atralgias, dolor lumbar.

• 60% presenta compromiso disautonomo: arritmias cardiacas, labilidad P.A, retención urinaria, diaforesis, etc.


Variantes clínicas:


2) Neuropatía sensitiva aguda: se caracteriza por perdida sensitiva, arreflexia, hiperproteinorraquia y disminución de la velocidad de conducción.

1) Sd. Miller Fisher: se caracteriza por la aparición aguda de oftalmoplejia, hipo o arreflexia, ataxia y temblor.

Variantes clínicas:


4) Neuropatía motora axonal aguda: similar al anterior, pero sin compromiso sensitivo. Al estudio electrofisiológico muestra compromiso axonal

3) Polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda: forma más común (90%), presenta las características típicas, con debilidad muscular progresiva, perdida ROT.

Diagnóstico

• Se basa en principalmente en el cuadro clínico.• Una vez teniendo la alta sospecha se debe realizar una PL:

• LCR muestra aumento de niveles de proteína (>50mg/dl) con recuento celular normal (<10 cel/mm3 MN)

• Electromiografía muestra anormalidad en la conducción nerviosa aprox en un 90% de los casos y son un reflejo de la desmielinización multifocal.


Tratamiento

• Hospitalización• Monitorización• Cuidados respiratorios: VMI en casos de compromiso

respiratorio severo.• Manejo disautonomías• Analgésico: paracetamol, AINES• Soporte nutricional intenso: 40kcal/kg/día



Tratamiento específico

• Plasmaféresis: se recomienda en pacientes con compromiso severo, es decir, aquellos que no puedan caminar solos. Dosis recomendada es una serie de 5 intercambios (40-50ml/kg). Efecto Rápido.

• Inmunoglobulina endovenosa: igual de eficaz que la plasmaféresis, pero sin provocar inestabilidad hemodinámica y es de fácil administración. (2g/kg x 5días)

• C.I. corticoides

Bibliografía• http://

publicacionesmedicina.uc.cl/TemasMedicinaInterna/pdf/SindromeGuillain.pdf• http://

www.med.unne.edu.ar/revista/revista168/3_168.pdf• http://

www.uptodate.com/contents/clinical-features-and-diagnosis-of-guillain-barre-syndrome-in-adults?source=search_result&search=guilliam+barre&selectedTitle=1~150

http://publicacionesmedicina.uc.cl/TemasMedicinaInterna/pdf/SindromeGuillain.pdf



http://www.med.unne.edu.ar/revista/revista168/3_168.pdf



http://www.uptodate.com/contents/clinical-features-and-diagnosis-of-guillain-barre-syndrome-in-adults?source=search_result&search=guilliam+barre&selectedTitle=1~150





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