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Angio-Nîmes 160 ème réunion Cas cliniques Dr G. BÖGE - Dr Y. RABAH Unité de Médecine Vasculaire CHU Montpellier (Pr. Isabelle Quéré)

Sarcome leiomyosarcome vasculaire veineux

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Angio-Nîmes 160ème réunion

Cas cliniquesDr G. BÖGE - Dr Y. RABAH

Unité de Médecine Vasculaire

CHU Montpellier (Pr. Isabelle Quéré)

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Et si ce n’était pas une Thrombose Veineuse ?

Cas Clinique 1

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Histoire Clinique

Juillet 2014Femme de 45 ans consulte pour un OMI Gchsurvenant après un effort (équitation)ED: GVS dilatée -> Ivn -> Compression + Phlébotoniques

Février 2015OMI va en s’aggravant depuis le mois de juillet malgré la compression

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Histoire Clinique

Signes fonctionels-Lourdeurs-OMI Gch remontant au niveau poplité ( La nuit)

ATCD:-Med : OVCR à 20 ans (Bilan négatif)-Père Ivn -Gynéco G3P1 et 2Fcs

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• ED

Examens Complémentaires (Ville)

EDAspect incompressible, dilaté et calcifié de le veine fémorale Gch, à la jonction 1/3 sup et 1/3 moyen, perméable (fin filet), sur un segment de 15,7 mm.GVS: dilatée perméable.

Angio-TDM:Aspect thrombosé de la VF Gch

Biologie:Recherche de SAPL –

CAT:Ttt Anticoagulant et avis CHU Dr Yacine RABAH

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ED

Bilan 1ère Cs CHU Avril 2015 :

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ANGIO-IRM

Pas de rehaussement pathologique. Sténose veineuse séquellaire sur TVP suspendue de la VFS

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Histoire Clinique

Pas d’histoire de TVP => surveillance rapprochéeSeptembre 2015

Consultation MV : Pesrsistance clinique d’un SPT sévère - Nouvel ED:

Apparition d’une zone hypoéchogène péri-veineuse , non compressiblesemble non vascularisée englobant la sténose de la VFS:

Doute sur une lésion tissulaire

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ANGIO-IRM 2

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Lésion centrée et étendue sur l’axe de la VFS Gch, responsable de la réduction du diamètre de la lumière endovasculaire refoulée en périphérie.

Pas d’éxtension aux parties molles, Engainement hémicirconférentiel de l’AF adjacente

Diagnostic évoqué : tumeur vasculaire

1ère hypothèse Leiomyosarcome

ANGIO-IRM 2

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PEC Chirurgicale

• Exérèse en monobloc emportant la gaine vasculaire incluant trois branches nerveuses, la VFS et l’AFS

• Remplacement de l’AFS en GVS controlatérale• Remplacement de la VFS par prothèse

• Complication post-op :TVP de la VFS gch + surale

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Sarcome épithéloïde à cellules rondesBerge d’exérèse en tissu non tumoral sur 13 mm de tissu adipeux

Bilan d’extension en coursDiscuter Chimiothérapie adjuvante en fonction.

Anatomo-Pathologie

RCP

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Et si ce n’était pas une Thrombose Veineuse ?

Cas Clinique 2

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Histoire Clinique Décembre 2010

Homme de 51 ans consulte pour un Bilan médico-sportif dans le cadre de la Fédération Hospitalière de Médecine du Sport. (Marathonien)

ATCDPersonnels : CMF sur dents de sagesseFamiliaux : père, mère, soeur : HTA

SymptomatologieAugmentation de volume du Migch depuis aoutFaiblesse MusculairePas de godet, perte du ballottement du mollet

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• ED

Examens Complémentaires (Ville)

ED (Décembre 2010)Axe artériel : perméable jusqu’en distalité. Médiacalcose poplitée (sportif)Axe veineux : Pas de TVP, absence d’obstacle au flux veineux.Epaississement du tissu sous-cutané (Lymphoedème ?)Pas de piège poplité.

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ANGIO-TDM (Février 2011)

Ectasie de l’ensemble du système veineux (VCI, VSH, axe iliaque et fémoral)de façon bilatérale et symetrique sans image de thrombose ou d’obstruction extrinsèque

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Angio-IRM:(Mars 2011)Discrète asymétrie de volume, restant harmonieusePas d’anomalies morphologiques et de signal musculaire ou sous cutanée des cuisses et des jambes.

Lymphoscintigraphie Retard de la cinétique lymphatique du MI gch responsable d’un potentiel LO

Biologie de routinePas d’anomalies

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CAT : Kinésithérapie : DLM

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Juin 2013 (2 ans plus tard)Après une période de reprise des activités sportives,Exacerbation de la symptomatologie avec majoration du volume du Migch et tuméfaction face interne de cuisse.

ED (4 juin)

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ANGIO-IRM(5 juin)

Processus expansif polylobé situé dans le muscle court adducteur gauche 4 cm de grand Diamètre hypersignal en T2 intramusculaire périlésionnelle.

Contingent interne sacculaire kystiqueLa lésion autour l’artère et la veine fémorale superficielle sur les deux tiers de son diamètre.

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ANGIO-TDM TAP + Biopsie (10 juin)

Lésion suspecte atypique pulmonaire à contour spiculé lobaire supPas de lésions d’allure évolutive à l’étage abdomino-pelvien

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Sarcome : LEÏOMIOSARCOME de Grade 3

Chimiothérapie d’induction type MAID

Stabilité des lésions pulmonairesPEC nutritionnelle et psychologiquePEC Chirurgicale

Anatomo-Pathologie

RCP

Réévaluation en septembre

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Chirurgie (octobre)

Exérèse carcinologiquePontage vasculaire de l’artère fémorale en GVS

Résection complète de la lésion avec un résidu de Léïomyosarcome représentant une nécrose d’environ 95 %

Anatomo-Pathologie

Chimiothérapie Post-Op

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Stabilité des lésions pulmonaires (même nombre même taille)IRM de cuisse : pas de résiduReprise d’une activité professionnelle normale + Trek Amérique latine

Reprise des activités sportives

Réévaluation en janvier 2015

Réévaluation en mai 2014

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EPIDEMIOLOGIE:

-Font partie des Sarcomes des Tissus mous 1%*

-Essentiellement représentées par le Leiomyosarcome (LMS)

-Localisation préférentielle : VCI , plus rarement les veines des MI et la Veine Mésentérique Inférieure

-Prédominance féminine dans le LMS de la VCI (prédominance masculine dans les sarcomes des tissus mous)

-Age moyen de Dc 57 ans

LES TUMEURS VEINEUSES

*Ito H, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava : survival after aggressive management. Ann Surg Oncol 2007 ; 14 (12) : 3534-41.

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Sarcomes des tissus mous

Classifications- Histologique et Immunohistochimique(plus de 400 entités 15 groupes et 50 s/groupes) Classification OMS 2013 *

-Classification de FNCLCC : Grade histopronostic (1-2-3)

*WHO Classification of tumours of soft tissue and bone, 4th ed. Lyon: IARD Press, 2013

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Symptomatologie

Clinique selon localisation :

-Douleurs du flanc droit-Distension abdominale-OMI, OGE-TVP MI-Sd Budd-Chiari-Dyspnée

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Diagnostic

Imagerie:

-Angio TDM : avec cavographie pour le LMS de la VCI

-Angio-IRM

-Echo-Doppler : TVP, masse tissulaire

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Anatomo-Pathologie

Tm bien limité et blanchâtreFoyers de nécrose, remaniements hémorragiques

Histologie-cellules fusiformes, noyaux centraux arrondies-index mitotique : critères de malignité

Immunohistochimie3 anticorps : Desmine 50%, H-Caldesmone 85%, Actine

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Traitement

Exérèse carcinologique

Revascularisation chirurgicale

Radio-chimiothérapie : adjuvante, néoadjuvante

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Pronostic

Etudes pronostiques sur les LMS VCI

- Récidive locale ou à distance 53%

- Survie à 5 ans 42%

- Exérèse complète 84% (dans le cas contraire : mauvais PC)

- Radio-Chimiothérapie : pas de bénéfice sur la survie.

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