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RAQUITISMO Y OSTEOMALACIA

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Raquitismo y Osteomalacia

Defecto de mineralización de matriz orgánica del esqueleto.

Déficit Ca y P Raquitismo afecta esqueleto en crecimiento Osteomalacia se refiere a adultos.

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ETIOLOGÍA

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Clínica - RAQUITISMO

deformidades óseas, de las fracturas patológicas, de la debilidad e hipotonía derivada de la hipocalcemia y del trastorno del crecimiento.

En algunos casos extremos de raquitismo por déficit de vitamina D, puede llegar a existir hipocalcemia grave y tetania.

El cráneo muestra un abombamiento patológico con ensanchamiento de las suturas (cráneo tabes).

La prominencia de las uniones condrocostales se denomina rosario raquítico. Si no se trata, aparecen deformidades en pelvis y extremidades, arqueándose la tibia, el fémur, el cúbito y el radio.

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Clínica - OSTEOMALACIA El síntoma más característico es la presencia

de dolor óseo, sordo y difuso que se exacerba a la palpación, así como debilidad muscular, sobre todo, proximal, afectando a cintura escapular y pelviana.

No produce alteraciones específicas en el electromiograma (EMG) ni en la biopsia.

Pueden existir fracturas patológicas, en las que se distinguen auténticas fracturas (por lo general, en el cuello de fémur) y las seudofracturas o líneas de Looser-Milkman, que son bandas radiotransparentes que cruzan de forma perpendicular la cortical.

La hipofostemia puede asociarse también a calcificaciones ligamentosas y sacroileítis, que pueden simular una espondilitis anquilosante.

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LABORATORIOS

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BIOPSIA

se puede establecer un diagnóstico de presunción de osteomalacia por deficiencia de vitamina D ante un cuadro clínico compatible acompañado por los siguientes datos:1. Hipocalcemia, hipofosfatemia, aumento de fosfatasa alcalina o pseudofracturas.2. Aumento de PTH o disminución de 25(OH)D.3. Ausencia de insuficiencia renal.4. Resolución tras tratamiento con vitamina D.

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RADIOLOGÍA En el raquitismo, cartílago de crecimiento epifisario, que

aumenta de tamaño, con forma de copa. En la osteomalacia, la lesión más característica son las

líneas de Looser-Milkman. Los cuerpos vertebrales suelen adoptar forma bicóncava,

borrándose el patrón trabecular y dando un aspecto de vidrio esmerilado.

Diagnóstico diferencial: Procesos que producen dolor óseo: metástasis óseas. Debilidad muscular: miopatías. Hipocalcemia: hipoparatiroidismo. Fosfatasa alcalina elevada: hepatopatías a expensas de la forma

hepática y otras osteopatías como la enfermedad de Paget.

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TRATAMIENTO

Se debe asegurar una ingesta de calcio adecuada, de 1-2 g/día.

Las necesidades diarias de vitamina D están en torno a 400-800 U/día.

En caso de osteomalacia por deficiencia de vitamina D se deben administrar cantidades mucho mayores, de unas 30.000-200.000 unidades semanales, en una o varias dosis, durante varios meses.

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TRATAMIENTO

Los metabolitos hidroxilados de la vitamina D se absorben más fácilmente que la propia vitamina, por lo que pueden ser preferibles en presencia de malabsorción o colestasis.

El calcidiol (25[OH]D) se utiliza en dosis de 50-150 microgramos/día; el calcitriol (1,25[OH]2D), en dosis de 0,5-1 microgramos/día.

controlar periódicamente los niveles de calcio sérico y urinario, fosfato y fosfatasa alcalina.

Las osteomalacias por hipofosfatemia se tratan con suplementos de fosfato y calcitriol.