SINDROME PURPURICO

DR. LEONARDO TOLEDO G.

COAGULACION• TAPON PLAQUETARIO: - Al existir lesión endotelial se expone el colágeno del

subendotelio, al cual se adhieren las plaquetas (por intermedio del factor de Von Willebrand).

- La atracción y agregación plaquetaria permiten la formación de un tapón plaquetario (Hemostasia primaria).

CADENA DE COAGULACION:- Luego se produce una serie de reacciones en cadena con

diversos factores de coagulación (vías intrínseca y extrínseca) que finalizan cuando el fibrinógeno se convierte en fibrina (por acción de la trombina), dando el coágulo final.

TRASTORNOS DE LA COAGULACION

• ALTERACION DE PLAQUETAS: - Número. - Función.

ALTERACIONES DE LA VIA DE LA COAGULACION: - Intrínseca

- Extrínseca. - Común.

ALTERACIONES EN EL NUMERO DE PLAQUETAS

• DEFICIENCIA EN LA PRODUCCION PLAQUETARIA : Aplasia medular, leucemias.

• ALTERACIONES EN LA DISTRIBUCION PLAQUETARIA: Atrapamiento esplénico por esplenomegalia.

• DESTRUCCION PLAQUETARIA: PTI.• AUMENTO EN CONSUMO DE PLAQUETAS: CID.

Examen de elección: RECUENTO PLAQUETARIO.

ALTERACIONES DE LA FUNCION PLAQUETARIA

• FARMACOS ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS: AAS, Clopidogrel.

• UREA PLASMATICA ELEVADA.• ENF. DE VON WILLEBRAND: Enfermedad hereditaria

autosómica dominante en la que existe un déficit del factor de Von Willebrand (circula unido al factor VIII), que actúa en la adhesión plaquetaria.

Examen de elección: TIEMPO DE SANGRIA DE IVY.

ALTERACIONES EN LA VIA INTRINSECA Y COMUN

• FALLA CONGENITA DE FACTORES DE COAGULACION QUE ACTUAN EN ESTA VIA: Hemofilia A (déficit factor VIII), Hemofilia B (déficit factor IX).

• CONSUMO EXCESIVO DE ESTOS FACTORES: Coagulopatías de consumo (CID).

Examen de elección: TTPK.

ALTERACIONES EN LA VIA EXTRINSECA

• INSUFICIENCIA HEPATICA Y/O DEFICIT VITAMINA K: Los factores II, VII, IX, X son sintetizados en el hígado ante la presencia de Vit. K y en estas dos situaciones la producción de ellos se altera.

• COAGULOPATIAS DE CONSUMO.

Examen de elección: TIEMPO DE PROTROMBINA.

ESTUDIO DE LAS ALTERACIONES DE COAGULACION

• ANAMNESIS: Antec. Familiares de coagulopatías (ej. Hemofilia, Enf. Von Willebrand), ingesta de fármacos (principalm. AINES), cuadros febriles o infecciosos previos, etc.

• EXAMEN FISICO: Esplenomegalia (puede explicar una trombocitopenia por secuestro esplénico); las hemorragias superficiales (petequias, equímosis, epistaxis, gingivorragia, etc) orientan a un defecto en la hemostasia primaria (alterac. Plaquetas Von Willebrand) y las hemorragias profundas (hemartrosis, hematomas musculares o profundos) orientan a defectos en la cedena de coagulación (ej. Hemofilia).

ESTUDIO DE LAS ALTERACIONES DE COAGULACION (* La prologación del TTPK en hemofílicos depende del % de factor

deficitario, pudiendo no alterarse o ser mínima en pacientes con sobre 25% del factor)

TIEMPO SANGRIA IVY

TIEMPO PROTROMBINA

TTPK RECUENTO PLAQUETARIO

HEMOFILIA N N A * N

VON WILLEBRAND

A N A N

TROMBOPATIA

A N N N

PTI A N N A

HEPATOPATIA N A N - A N

SINDROME PURPURICO

• Su principal manifestación clínica está dada por la presencia de sangrados de los vasos sanguíneos subcutáneos, que se manifiestan ya sea como petequias (manchas color púrpura de menos de 3 mm de diámetro) o equímosis (sobre 3 mm). Estas lesiones pueden aparecer en relación a un pequeño trauma o en forma espontánea, muchas veces asociado a sangrado de mucosas y en, forma característica, acompañan a anormalidades de las plaquetas o vasos sanguíneos.

ETIOLOGIA SINDR. PURPURICOS• ALTERACIONES VASCULARES:- Púrpura anafiláctico o Scholein Henoch.- Infecciones.- Colagenopatías.- Mecánicos.- Hereditarios (telangiectasia hereditaria, osteogénesis imperfecta)

ALTERACIONES PLAQUETARIAS: - Trombocitopenias. - Trombocitopatías congénitas o herditarias. - Enferm. Von Willebrand.

PURPURA TROMBOCITOPENICO IDIOPATICO

• Patología hematológica relativamente frecuente, sobre todo en niños.

• Su presentación aguda, generalmente dramática, con lesiones equimótico – petequiales y muchas veces sangrado de mucosas, lleva a consulta precoz.

• Su comienzo es brusco, en un niño previamente sano que se ha recuperado recientemente de una infección viral y que repentinamente presenta el cuadro purpúrico.

PURPURA TROMBOCITOPENICO IDIOPATICO

• Al examen físico fuera del síndrome purpúrico, no hay adenopatías ni visceromegalias, ni otras alteraciones.

• El hemograma solo revela compromiso importante de las plaquetas.

• Su mayor incidencia puede verse entre los 18 meses y 6 años, aún cuando puede darse en lactantes menores. Afecta por igual a ambos sexos, excepto en adolescencia que predomina en mujeres.

• El 60 % de los pacientes se recuperan en 4 – 6 semanas y más del 90 % lo hacen en 3 – 6 meses.

PURPURA TROMBOCITOPENICO IDIOPATICO

• Este PTI se ha asociado a diversos agentes, ninguno con evidencias claras; además puede confundirse el PTI con la trombocitopenia transitoria asociada a MNI por VEB o CMV, Toxoplasmosis, fase prodrómica de Hepatitis viral o infección por VIH.

• En adultos esta forma aguda es infrecuente y se presenta de manera insidiosa, pudiendo durar años (PTI crónico). Se observa más e mujeres de 20 – 40 años y puede comenzar por un brusco descenso en el recuento plaquetario que provoca hemorragias, simulando un PTI agudo; sin embargo, habitualmente hay una historia previa de fácil sangrados o de menometrorragias.

PATOGENIA PTI

• En la patogenia de los PTI se plantea que la destrucción plaquetaria es la consecuencia de una respuesta inmune frente a una infección viral reciente, en la cual habría alguna similitud antigénica entre las plaquetas y algunos virus, lo cual determina que algunos anticuerpos reconozcan y se unan a las plaquetas, favoreciendo su destrucción a nivel del bazo e hígado.

CRITERIOS PTI

• TROMOBOCITOPENIA HABITUALMENTE SEVERA.

• SOBREVIDA PLAQUETARIA ACORTADA.• ANTICUERPOS ANTIPLAQUETARIOS EN

PLASMA.• MEGACARIOCITOS NORMALES O

AUMENTADOS EN MEDULA OSEA.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL NIÑOS

• LEUCEMIAS.• APLASIAS MEDULARES.• SINDROME HEMOLITICO UREMICO.• COAGULACION INTRVASCULAR DISEMINADA.• MENINGOCOCCEMIA !!!!

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ADULTOS

En adultos un PTI puede ser la primera manifestación de un LES o NEO HEMATOLOGICO PRIMARIO, por lo cual todos los adultos deben realizarse mielograma y determinación de ANA.

Además, si presenta hepatoesplenomegalia o adenopatías debe pensarse en una MNI, toxoplasma, CMV y principalmente VIH.

TRATAMIENTO

• SIEMPRE:- Tratar al niño y no al recuento de plaquetas.- Tranquilizar a los padres.- Prohibir uso fármacos antiagregantes plaquetarios

(AAS, AINES).- Limitar actividad física.- Monitorizar recuento plaquetas.- Administrar medicación específica en casos

seleccionados (hemorragia de mucosas severa).

TRATAMIENTO

• CONTROVERSIAL:- Hospitalizar.- Mielograma a todos los pacientes.- Esplenectomía.

TRATAMIENTO

• CORTICOIDES: Prednisona 4 mg/ kg/ día por 7 días o alternativas EV por 3 días.

• GAMMAGLOBULINA EV DOSIS ALTA: 1gr/ kg/ día por 2 días.

TRATAMIENTO

• NUNCA:- ENTRAR EN PANICO POR RECUENTO

PLAQUETARIO BAJO.- TRANSFUSIONES DE PLAQUETAS.- HOSPITALIZAR DE RUTINA.